先天小耳畸形是否遗传

先天小耳畸形是否遗传

分型：

第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。

第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。

第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。

第一型可给予耳廓的修复，

第二型，可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术， 术后可获实用听力，

第三型，由于畸形严重，内耳功能丧失，目前解放军第456医院耳鼻喉诊疗中心，实现一次成型耳廓耳道重建鼓室重建术。双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般在孩子自身软骨具有足够的量做耳廓就可以实行手术，不宜过晚，以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜.便于取得病人合作。

手术一直选择自体软骨雕制耳廓支架。使用自体肋骨软骨效果好，并发症少，且对创伤及感染有一定耐受性和抵抗力，手术成功率高，仍是目前理想的耳架选择。

对于此种病症，最好及早治疗，早发现，早根除。患者应该到当地权威医院选择正确的手术方式，彻底根除病症以及相关并发症。并且手术时间维持较长一般需要2至3个月的护理期，所以应该趁早进行手术。

什么是小耳畸形

小耳畸形一般指的是耳廓先天发育不良，常伴有外耳道闭锁，部分病人还伴有颌面部发育畸形、俗称小耳畸形。外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力对气导部分影响较大，骨导听力部分正常。也有部分小耳畸形是由外伤或烧伤造成的。目前对于耳再造手术，我们认为最小的手术年龄应该在6岁以后，为了不影响孩子的正常心理发育与学习，手术最好在学龄前进行，让孩子有正常耳朵和其他孩子一样能愉快的去上学，这样不至于被同龄孩子歧视，造成永久的心理问题。

怎样防范小耳畸形

1、做好孕前检查

孕检对于小耳症非常的关键，怀孕不是一件可以马虎的事情。接受孕前检查是保证宝宝健康的重要途径。孕前必做的检查有：生殖系统、脱畸全套、肝功能、尿常规、口腔检查。

声明：图片来源网络，如有侵权，敬请告知

2、怀孕早期避免感冒

怀孕早期准妈妈要避免感冒，因为孕期感冒会对胎儿发育有影响，即使现在没有出现外观畸形，也会影响到脑组织的发育，可能导致胎儿智力低下、学习、反应能力差，而且智力低下是不能恢复的。

3、安全养宠或避免接近宠物

现在很多家庭都会养宠物，猫、狗狗是最常见的。很多准妈妈不知道，猫狗身上携带的病菌，也是导致胎儿畸形的一大传染病源

宝宝6种常见畸形耳朵

1. 小耳畸形

小耳畸形指的是耳廓畸形。

轻度畸形：外形基本正常，但形状较小。

中度畸形：在外形上有所改变，软骨发育欠规则。

重度畸形：不成形状，仅有小块不规则的软骨，常伴有外耳道闭锁。

2. 外耳道闭锁

外耳道闭锁多是外耳道未发育完全，常伴有颌面骨发育不良的症状。

轻度畸形：仅有外耳道外部闭锁。

重度畸形：外耳道全部闭锁，常伴有中耳畸形、鼓膜未发育完全的症状。

温馨提示：注意孕期保健，减少畸形发生率;采用综合措施，进行补救。

3. 耳前瘘管

耳廓是由胚胎第一、二鳃弓外胚层小丘融合而成的，若在融合时留有上皮残余，即形成盲管。

症状表现：耳前瘘管多位于耳轮前方，常见瘘口有脂性或酪状分泌物。

4. 鳃裂囊肿

鳃裂囊肿来源于第一对鳃裂残余组织，多发生在耳后沟，位于耳垂与乳突之间，如有瘘口，多位于外耳道后下壁骨与软骨交界处。

症状表现：年幼时囊肿不明显，待年长后逐渐增大。如合并感染，形成脓肿，可反复化脓。

治疗建议：脓肿位于面神经浅面或深面，手术切除时应注意，不要伤及面部神经。

5. 内耳畸形

内耳畸形中内耳未发育较少见，多有出生后先天性耳聋、聋哑，见于多种综合征。

6. 先天性胆脂瘤

宝宝先天性胆脂瘤为外胚层错位，上皮堆积而成，会逐渐向四周扩大，破坏骨质。

胆脂瘤可发生在外耳道或颞骨其他部位。

治疗建议：CT多能确诊，应行手术清除。

婴儿耳朵畸形原因

婴儿耳朵畸形原因：

新生儿耳朵畸形原因，一般认为怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用，如环境污染，当前的研究似乎表明：小耳畸形是散发、随机事件，父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。亲属中复发率仅为5%，也就是说基本上不会遗传。

治疗

耳畸形实际上对孩子的心理负担是常人很难想象的，当然，这种缺陷自然也是父母的心理负担，儿童上学后会引进同伴们嘲笑，将深深影响儿童正常心理发展，因此从心理上考虑，手术时间越早越好，至少应在学龄前。

在生理上，3岁儿童的耳廓已达成人的85%，儿童期耳廓生长迅速，成人时则缓慢。10岁以后耳廓宽度几乎停止生长。耳轮至乳突的距离亦在这以后维持不变。 耳廓的长度随年龄的增长逐渐生长，5-10岁间的儿童，耳廓的长度仅比成人小数毫米，主要为软骨部分小，耳垂部分则和成人差不多。因此，此时期行耳廓再造，成年时双耳不会明显不对称。另一方面，由于耳廓位于头颅两侧，旁人不大可能同时看到双耳而象观察双眼那样进行比较，因此成年后即使双耳大小略有差别也无太大影响。手术时将再造耳做得稍大一些能使这种差别更为缩小。从肋软骨发育上考虑，一般认为6岁左右儿童的肋软骨已能雕刻成耳支架。国外的手术年龄均在6岁左右。

在对婴儿耳朵畸形原因认识后，婴儿耳朵出现畸形的时候，家长也不要过于着急，要先对原因进行了解，而且缓解婴儿耳朵畸形的时候，一定要根据医生建议去做，这样使得耳朵畸形得到改善，不会在继续发展下去。

宝宝尿路感染的原因

很多家长都很迷茫，自己平时护理宝宝挺小心谨慎，怎么宝宝还是患上了尿路感染呢?这时我们需要分析一下宝宝尿路感染的原因，看看身为家长的你是否遗漏了什么小细节。

1、年幼的宝宝经常需要换尿布，如果家长换尿布不及时的话，宝宝因为排尿、排便，尿道口常常会受到粪便的污染，容易使尿路发生上行感染;

2、尿路的先天畸形，是身体各部位先天畸形中发生率较高的部位，如输尿管、膀胱、下尿道畸形等，都容易并发尿路感染;

3、宝宝的身体尚未发育发熟，容易被病菌所侵扰，如果滥用抗生素，就易使细菌破坏尿道周围的防御屏障，侵入尿路引起感染;

4、母亲妊娠期出现尿路感染，宝宝出生后缺乏母乳喂养，患尿路感染的可能性也会增加。

先天性小耳畸形临床表现

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁;

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全)，软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形)，眼睑缺损(眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿)，脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。

常见的5种畸形耳朵

1、耳垂缺损

耳垂缺损多因外伤、感染等原因所致，不少人因为穿戴耳饰不当引起耳垂裂。

2、小耳或无耳

先天性小耳畸形是一个并不十分精确的术语，主要指那些重度耳廓发育不全的人。

3、去副耳

有的人在耳前长有一块小肉赘，外形有的像小指肚，有的还长着几个凸起，并带有软骨。由于长在耳前，对面部美容有一定影响。

4、招风耳

耳轮不能卷曲，整个耳轮无回旋的余地，形成的耳轮又薄，形同贝壳的边缘。这是常见的先天性耳廓畸形，也是民间传说的“招风耳”。

5、杯状耳

杯状耳也常被称为卷曲耳、垂耳等，因为它的外形好像在耳轮缘穿了一条绳子，将其收紧似的，因此也有人将其称为环缩耳。杯状耳的畸形对容貌影响较大，还会影响戴眼镜。

怎么应对先天性耳朵畸形方法

(1)先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。

(2)先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。

先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗。若双耳畸形、听力下降属传音性聋者，应在学习语言前行一侧，让患儿听到声音学习语言，另一侧耳待成年后再做手术。耳廓严重畸形者可行耳廓成形或重建术。

小儿外耳畸形是怎么回事

先天性小耳畸形，也称先天性小耳畸形综合征，是由于耳廓先天发育不良所造成的一种小耳畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区种族各异。

这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一，是否有遗传因素尚无定论。

什么年龄进行而在比较合适?全耳再造能否恢复孩子听力?

全耳再造最佳手术时间是在7岁左右的学龄前期。这是由于儿童对身体的意识通常在4-5岁时形成，为避免遭到同伴的嘲笑而引起心理发育障碍，应孩子入学之前进行耳再造手术。从生理角度来讲，3岁幼儿的耳廓已达成人的85%，10岁以后耳廓宽度几乎不再生长，5-10岁间的儿童耳廓的长度仅比成年人小数毫米，在此期间进行耳廓再造，成年后再造耳与患耳的大小及形态可做到尽可能相似。

由于先天性小耳畸形的患者常伴有听小骨发育异常，患耳听力不好，而全耳再造只能恢复耳廓的外形，即使通过耳道再造也只能改善部分听力，且效果不明显。对幼小的孩子来讲，可在较小的时候实施人工电子耳蜗等技术，等孩子7岁时再造外耳。不过，修主任提醒说，做人工电子耳蜗时，最好能在整形专家指导下进行，给将来外耳再造手术预留好位置。

耳朵整形手术可以解决什么症状呢

耳部畸形很大原因都是先天性的，有些并不影响我们的听力，但是却影响我们的形象，所以很多人会经过耳部整形手术进行改善，术后的效果也受到患者的一定，那么耳朵整形手术可以解决哪些症状呢?下面我们请专家为大家详细介绍。

耳朵整形手术可以解决哪些耳部畸形?专家介绍耳部整形手术可以解决以下症状：

1、耳垂太小：这是最常见的耳朵整形问题，改善方法就是耳垂加大整形手术。

2、招风耳：属于一种先天性耳朵畸形。它的原因可能是胚胎期对耳轮形成不全或耳壳软骨过渡发育造成，招风耳常以双侧居多，而且两侧畸形程度有差异。一般正常耳朵的耳壳角度是小于或即是90度，而招风耳患者的耳壳角度大于90度，通常都在150度以上，有些病人的耳朵甚至会卷曲像个贝壳，称为贝壳耳，为了不影响儿童心理正常进展，建议在5-6岁即可进行矫正整形手术。

3、小耳症：是一种先天性耳朵异常，它的表现是耳朵发育不良，常伴随有外耳道闭锁、中耳畸形，甚至颜面部畸形，所以称为小耳畸形症候群。小耳症可因耳朵发育缺损的严重程度分为三级，国外文献报告小耳症的发生率为1/2000-l/20000，整形手术常用肋软骨来重建耳朵，是一项相当具有挑战性的手术。

4、杯状耳：又称垂耳或卷曲耳，也是属于先天性耳朵畸形，双侧同时发生的情境较多，但不一定对称。它的临床表征有耳朵上部下垂盖住外耳道口，耳朵变小，甚至前倾，还有耳朵位置变低，常伴随有颜面畸形，有些严重的杯状耳患者甚至没办法戴眼镜为了不影响儿童正常心理进展和耳朵盖住外耳道影响听力，建议早一点矫正整形，约5-6岁即可进行。

5、隐耳又称埋没耳或袋耳，为一种先天性畸形，其临床表征为耳朵上半部埋入耳部的皮肤，看起来像是将耳朵隐藏起来，所以称为隐耳。隐耳症除了对患者容貌有影响外，病人无法戴眼镜，洗澡时水轻易流到外耳道内造成很多不便，建议出生后就可以开始矫正，1岁以内可采纳戴格外矫正装置的非手术疗法，1岁以后则可以采纳整形矫正手术。

6、猿耳：也称为尖耳、猩猩耳或妖耳，临床表征为耳朵上部成尖角状突起，此部位耳轮扭曲、耳轮沟消逝，为先天性耳朵畸形，有时候会与招风耳、隐耳等耳朵先天性畸形同时存在;一般而言轻度猿耳不需治疗，重度猿耳则需用手术矫正。

7、附耳：俗称小耳朵，位于耳屏前方的赘生组成，常出现于耳屏至嘴角的连线上，是由第一鳃弓发育异常所引起，有些附耳甚至含有耳软骨组织，治疗方法就是将附耳切除。

8、耳前疾管：是一种相当常见的耳朵先天性疾病，由于形成耳朵的第一和第二鳃弓的小丘状结节融合不全，或是第一鳃裂闭锁不全所造成，通常患者的家族中也有人有此情况;赓管多属于盲管，凄管内侧尾鳞状上皮，常会造成有恶臭味的分泌物排出，甚至并发感染，最佳的治疗方法就是彻底将整个凄管切除。

9、耳垂畸形：可分为先天性及后大性耳垂畸形。先天性耳垂畸形如耳垂过大、过长、耳垂缺损、耳垂裂、耳垂沾勃;尔后天性耳垂畸形，比较常见是因戴耳环不当所引起的耳垂张开及疤痕。除了有疤痕增生体质的病人以外，耳垂畸形都可以用手术矫正。

先天性畸形耳朵怎样治疗呢

常见的先天性耳畸形有两种：

(1)先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。

(2)先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。一般这类畸可分为三类：

①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;

②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。

先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗。

一般先天性耳朵畸形可能会引起听力下降等现象，所以如果孩子有这种疾病的话最好不要先做手术，因为孩子在生长发育的过程中可能身体会有变化，在成年之后做手术会好很多，你可以事先教孩子学习听力能力以及学习语言。

耳再造手术适应症与禁忌症

耳廓再造是一个困难、复杂的手术，目前仅能做到使耳廓形状和正常耳大致相似，因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重，年老体弱才者宜佩带假耳，不宜施行再造手术。

对双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁，患者应首先考虑外耳道和中耳手术，以改听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术。以后再根据需要决定是否进行中耳手术，如条件许可，也可将耳廓再造术和中耳术合在一起手术。耳廓缺损会严重影响儿童的正常心理发展，为了不影响其心理发展，再造耳手术应尽量争取在学龄完成，一般以6岁以后为宜。

对于小耳畸形并伴有严重颌面部畸形的患者，一般宜先行颌面部的整形术。否则无法使再造耳处于合适的位置。

因外伤导致耳廓缺损而无明显器质性疾病的患者可于外伤痊愈半年后行再造手术。