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幼年特发性关节炎的发病原因有哪些

幼年特发性关节炎的发病原因有哪些

1、感染因素

约35%JRA病人关节液细胞中能分离出风疹病毒,有些全身型JRA病人有柯萨基病毒或腺病毒感染的证据,研究者还发现相当多的JRA病儿有微小病毒B19(HPV-B19)感染的线索,Hoffman等人虽证实了JRA病人有支原体感染证据,但未能证实关节液中有支原体DNA存在,因此认为支原体感染并非关节炎发生的直接原因,有人认为感染后某些抗体升高是感染后损伤的依据,感染仅是触发异常免疫反应的因素,有很多观察发现活动性关节炎与沙眼衣原体,耶尔森菌,沙门菌属,痢疾杆菌,空肠弯曲菌感染诱发有关,有资料显示活动性关节炎病人血中或关节滑膜液中有被病菌激活的T细胞,当然也只有在易感人群感染后才会发生慢性关节炎。

2、遗传因素

有很多资料证实主要组织相容性复合基因(majorhistocompatibilitycomplex,MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型,何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤,因此人们特别感兴趣是否有特异性MHC位点决定是否发生自身免疫性疾病,有人已经证实单卵双胎及同胞兄妹共患JRA的病例,由此提示遗传因子可能发挥易患JRA的重要作用,但遗传研究并未取得单一基因型与JRA发病对应关系的结果,虽然HLA-A2,DR8,DR5和DPw2在少关节型中较常见,但检测这些遗传标志对诊断JRA少关节型特异性,敏感性均不理想,有人发现HLA-DR4在类风湿因子阳性多关节炎中常见,但Barron及Bedford等(1992)同样发现HLA-DR4在全身型JRA中也较为常见,另一些资料也表明HLA-A2与儿童早期发作的JRA有关;而HLA-DRB1*0405与成年类风湿关节炎有关,且与RF阳性,关节破坏等关系密切,有关遗传因素在JRA的确切作用尚须深入研究。

3、免疫学因素

(1)JRA病人整体与局部的免疫反应异常已有很多研究证明,在JRA病程中不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4阳性T细胞,它们可能受到了不同的抗原刺激,T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,如白细胞介素(IL-1,6,8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶,介导关节组织损伤,实验发现IL-6,IL-8浓度与类风湿关节炎活动呈正相关,IL-1和TNF还可激发其他细胞因子合成或分泌。

(2)自身抗体可能在部分JRA发病中发挥作用,10%~15%病儿RF阳性,合并慢性虹膜状体炎JRA病人80%可以测出ANA,多关节型和少关节型病人中也常有ANA阳性结果,只有全身型和少关节Ⅱ型病人ANA极少阳性。

儿童关节炎有哪些表现

关节炎伴关节痛⒈急性关节炎伴关节痛⑴创伤:创伤如骨折、关节腔积血引起急性关节痛,该类病例通常有明确外伤史,可通过寻问病史,关节腔穿刺,或x线片检查做出诊断。关节超声检查有助于区别关节肿胀是由关节腔渗出还是关节周围软组织肿胀所致。

⑵化脓性关节炎:大多数经血运感染。病变关节表现为红、肿、热、痛和功能受限,大关节多见。关节滑液混浊,关节腔渗液白细胞计数>5.0 × 109/l,血沉增快,细菌检查阳性。病原体以革兰阳性菌居多。滑液检查罕见病原菌阳性。绝大多数累及单关节,约4-6%可影响多关节。

⑶骨髓炎:骨髓炎所致的关节周围疼痛有时亦被认为儿童急性关节痛,需加以鉴别,在骨髓炎早期,骨x线检查仅表现为感染骨周围软组织肿胀。骨扫描是一个有效的诊断方法。

⑷反应性关节炎和感染后关节炎:关节炎发病前,患儿有呼吸道、泌尿道感染史、伴发结膜炎、尿道炎或龟头炎有助于诊断。急性风湿热由甲型β溶血性链球菌咽炎后引起的一种炎性疾病,发病急,发热,游走性关节炎(痛),膝和踝关节多发,手和足小关节较少受累。近年来,人们认识到一种链球菌感染后关节炎,其表现为长时间的多关节炎(痛)而不同于风湿热。

⑸肠道感染后关节炎:肠道感染后关节炎患儿,常有脊柱关节病的家族史,且大多数hla-b27阳性。其临床可表现为短暂、剧烈的关节疼痛,但少数病人可发展为慢性关节炎。

2慢性关节炎伴关节痛:

⑴全身型幼年特发性关节炎:主要表现为发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大和关节炎。

⑵少关节型幼年特发性关节炎:起病最初6个月内,受累关节≤4个,儿童早期起病,以下肢大关节受累为主。

⑶多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子+和类风湿因子-):起病最初6个月内,受累关节≥5个,临床特点为对称性多发性关节炎,尤以指趾小关节受累为突出;⑷银屑病性幼年特发性关节炎:为发生骨关节系统慢性炎症性疾病的银屑病,其临床特点包括银屑病患儿发生的少关节炎、远端指间关节炎、非对称性或对称性多关节炎以及中轴或脊柱关节炎等。与hla-b27相关。

⑸与附着点炎症相关的关节炎:附着点炎症指肌腱末端在骨的附着点或肌腱、韧带和关节囊附着于骨处的炎性病变。表现为局部疼痛、肿胀、压痛或微红和微热。严重和持久的病变者可致骨皮质糜烂、增生和强直。

㈡全身结缔组织病系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、白塞病、混合结缔组织病、节结性多动脉炎、川崎病和过敏性紫癜均可伴发关节痛。

㈢恶性肿瘤相关性关节痛白血病、神经母细胞瘤和骨肿瘤可表现为急性关节痛。当患儿一般情况差,特别是伴有贫血、白细胞和血小板减少,血乳酸脱氢酶增高时,更应考虑本病可能。

㈣其它糖尿病、血友病、佝偻病、生长痛、维生素c缺乏和汞中毒亦可伴发关节痛。

类风湿性关节炎发病原因

中医认为,类风湿性关节炎的发病主要是由于人体素体虚弱,正气不足,腠理不密卫外不固的前提下,复感风寒湿诸邪,使气血失运,经络痹阻而致。

诸邪先后杂至,各有其特点:痛点不固定或游走性者为风;疼痛剧烈,痛处喜暖畏寒,屈伸不利者为寒,痛处固定,肿胀明显者为湿;痛处红肿灼热,喜凉恶热者为热。若日久失治,病邪深入于关节骨节,瘀血、痰浊等病理产物继之而生,与邪气胶结,阻痹经络,留滞关节,则关节疼痛,肿胀,变形,僵直。

可伴关节外多系统受损, 关节病变主要表现在四肢大小关节,也可累及颈柱关节。属自身免疫性结缔组织病,血清中可出现类风湿因子.病理特点关节滑膜炎.本病侵犯关节骨和软骨,造成关节畸形,是致残的主要疾病之一。

孩子也可能得关节炎

一说到关节炎,人们往往以为是中老年人才会得的病,因此,幼年特发性关节炎常被家长们忽略。这种疾病的发病率为每10万名儿童中有33.8人,临床患者从1岁多的幼儿到初、高中生都有,高峰期发生在4~10岁。经常被家长误以为是“生长痛”。

统计结果显示,约两成的孩子有过生长痛体验,稍微热敷按摩即可缓解痛感。幼年特发性关节炎则是自体免疫性疾病,成因不明。发病时体内细胞会攻击侵犯关节,治疗的黄金期为首次发病一年内,若没有尽早就医,可能导致关节变形、长短脚,影响发育,严重者甚至会侵犯到关节以外的器官,导致心脏发炎或终生残疾,其严重性不可轻视。

要分清生长痛和幼年特发性关节炎并不难,可以从疼痛的部位、方式及时间来观察:生长痛的部位多半在下肢(如大腿或小腿),关节炎的疼痛部位集中在关节处(手腕、膝盖或脚踝);生长痛是自发性疼痛,外表看不出太大异样,但关节炎会出现无缘由的红肿,甚至发热;生长痛出现的时间为下午、傍晚或深夜,关节炎多半出现在早晨,孩子睡醒时会觉得身体特别僵硬。

如果孩子常喊骨头疼,活动力明显下降,且超过两周不见好转,可仔细观察疼痛的部位、方式及时间。如果符合上述关节痛的症状,应尽早到小儿免疫风湿科检查。除了正规治疗之外,患者平常也可多摄取钙质、含铁食物、高脂肪鱼类、柑橘类蔬果或含抗氧化剂食材,如木瓜、深海鱼油等,可帮助控制发炎反应,稳定病情。

幼年特发性关节炎的饮食

首先就是膳食结构要合理,最好以清、淡、素、全为主,如主食以米、面调节占每餐全部饮食总量的1/3,副食蔬菜1/3,水果占1/3的措施才能避免荤食易产酸,加重对局部组织负担与损害,小儿与老年要根据生理特点与要求,要更细心地从饮食上向偏碱性食物加以调节。

其次,患者要减少酸性食物的摄入。正常人的血液呈弱碱性,PH值为7.35至7.45之间,在这个范围内,各组织的生理功能得到正常发挥。食物的酸碱性不是指食物的味道是酸或是甜,而是指食物在体内新陈代谢的最终产物是酸性或是碱性。

再次,患者要注重补钙,因病人本身长期卧床,限制了户外活动,阳光照射不足,减少了利用光能转化为身体所需要的钙,也因饮食差,从食物中摄取钙质不足,很易造成钙的缺乏,如病人长期缺钙得不到纠正,就会使血钙自稳系统受损,通过各种机制的作用后,以病患部为主出现“钙搬家”的异常反应,临床上一般称为废用性脱钙或骨质疏松。所以饮食中应增加钙的摄入,以喝猪骨汤为最佳。

最后,在饮食中要做到三低:低脂肪、低糖、低盐。

幼年型类风湿性关节炎是由什么原因引起的

1.病因 JRA病因不清,多年积累的资料认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关,现分述如下:

(1)感染因素:约35% JRA病人关节液细胞中能分离出风疹病毒,有些全身型JRA病人有柯萨基病毒或腺病毒感染的证据。研究者还发现相当多的JRA病儿有微小病毒B19(HPV-B19)感染的线索。Hoffman等人虽证实了JRA病人有支原体感染证据,但未能证实关节液中有支原体DNA存在,因此认为支原体感染并非关节炎发生的直接原因。有人认为感染后某些抗体升高是感染后损伤的依据,感染仅是触发异常免疫反应的因素。有很多观察发现活动性关节炎与沙眼衣原体、耶尔森菌、沙门菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌感染诱发有关。有资料显示活动性关节炎病人血中或关节滑膜液中有被病菌激活的T细胞,当然也只有在易感人群感染后才会发生慢性关节炎。

(2)遗传因素:有很多资料证实主要组织相容性复合基因(major histocompatibility complex,MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。因此人们特别感兴趣是否有特异性MHC位点决定是否发生自身免疫性疾病。有人已经证实单卵双胎及同胞兄妹共患JRA的病例,由此提示遗传因子可能发挥易患JRA的重要作用。但遗传研究并未取得单一基因型与JRA发病对应关系的结果,虽然HLA-A2,DR8,DR5和DPw2在少关节型中较常见,但检测这些遗传标志对诊断JRA少关节型特异性、敏感性均不理想。有人发现HLA-DR4在类风湿因子阳性多关节炎中常见,但Barron及Bedford等(1992)同样发现HLA-DR4在全身型JRA中也较为常见。另一些资料也表明HLA-A2与儿童早期发作的JRA有关;而HLA-DRB1*0405与成年类风湿关节炎有关,且与RF阳性、关节破坏等关系密切。有关遗传因素在JRA的确切作用尚须深入研究。

(3)免疫学因素:JRA病人整体与局部的免疫反应异常已有很多研究证明。在JRA病程中不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4阳性T细胞,它们可能受到了不同的抗原刺激。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,如白细胞介素(IL-1,6,8)、肿瘤坏死因子(TNF)、粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等。IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶,介导关节组织损伤。实验发现IL-6、IL-8浓度与类风湿关节炎活动呈正相关,IL-1和TNF还可激发其他细胞因子合成或分泌。

自身抗体可能在部分JRA发病中发挥作用,10%~15%病儿RF阳性,合并慢性虹膜状体炎JRA病人80%可以测出ANA,多关节型和少关节型病人中也常有ANA阳性结果,只有全身型和少关节Ⅱ型病人ANA极少阳性。

2.临床分型 JRA分型标准在各国不断有所改变。大多数风湿病学专家都认为儿童时期的关节炎是一种异质性疾病。目前,这一类疾病尚无统一的分类标准。在美国称为“幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)”(表1),而在欧洲称为“幼年慢性关节炎”(juvenile chronicarthritis,JCA)。这两者包括的内容亦不一样:美国的分类标准包括全身型关节炎、多关节炎(类风湿因子阳性组、类风湿因子阴性组)和少关节炎及扩展型少关节炎,虽然名为类风湿性关节炎,但其中只有15%类风湿因子阳性,故这个名称不确切。同时这一分类不包括儿童时期的强直性脊柱炎;而欧洲分类标准则包括范围很广,除上述几种关节炎外,幼年强直性脊柱炎、炎性肠病性关节炎及其他结缔组织病所引起的关节炎均包括在内。儿童时期慢性关节炎是一组疾病,其起病方式、病程和转归都各不相同,推测的病因也不一致。为了便于国际协作组对这类疾病免疫遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行合作研究,国际风湿病学联盟儿科常委专家组(Classification Taskforce of Pediatric Standing Committee of International League of Association for Rheumatology,ILAR)经过多次讨论[1994年智利圣地亚哥,1997年南非德本(Durhan)和2001年加拿大埃得蒙顿],将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上这类关节炎统一定为幼年特发性关节炎。

(1)美国风湿病协会的分类:国内近20年来沿袭美国风湿病协会的分类,见表1幼年类风湿性关节炎临床分型(美国)法,视JRA发病后6个月内临床特征,将JRA分为3型:即全身发病型、少关节炎型、多关节炎型。根据年龄、性别、下肢关节受累、骶髂关节炎、家族史及HLA类型将少关节炎型分为2型;依类风湿因子检测结果将多关节炎型分为类风湿因子阴性(Ⅰ型)与类风湿因子阳性(Ⅱ型)2型。类风湿因子阳性型多关节炎十分类似于成年类风湿关节炎,伴骶髂关节炎的少关节炎型也类似于成人强直性脊柱炎早期表现,而全身发病型与少关节炎Ⅰ型在成人却十分罕见。因此虽然统称为JRA,实际上并非同一种疾病,也可能是具有相同基本病变,但表现各一的几种临床类型,进一步科学地分类将有助于指导诊断、治疗。

(2)1998年珠海建议分型:全国第五届儿科免疫学大会(珠海)建议将JRA分为4型,即全身发病型、少关节型、多关节型和伴肌腱附着处炎症关节炎型。而将美国风湿病协会分类中的少关节型的病例分为两型。满足下列条件者诊为儿童强直性脊柱炎(JAS):男孩;年长儿(≥8岁);以下肢大关节炎为主,早期即侵犯髋关节;HLA-B27阳性;有儿童强直性脊柱炎阳性家族史;肌腱附着处炎症;骶髂关节炎。若未发生骶髂关节炎即诊断为早期强直性脊柱炎。本篇分类中考虑到国内教科书普遍采用的美国JRA分类方式,仍将其分为全身发病型、少关节炎型、多关节炎型。其特征在临床表现中加以描述。

(3)国际风湿病学联盟2001年分类标准讨论稿:幼年特发性关节炎分类标准讨论稿(加拿大埃得蒙顿):总定义为16岁以下儿童不明原因关节肿胀,持续6周以上者,称为幼年特发性关节炎。

幼儿特发性关节炎临床表现

幼儿特发性关节炎:

临床表现

分类:根据是否存在全身症状,如发热、皮疹、心包炎,以及受累关节的数量等因素将JIA分为全身型;多关节型,类风湿因子(RF)阴性;多关节型,类风湿因子(RF)阳性;少关节型;与附着点炎症相关的关节炎(ERA);银屑病性关节炎;未定类的幼年特发性关节炎七类。

1、全身型: 除关节炎外,存在全身性的表现(全身性的意思是身体的各个器官都可能受累)。主要的全身症状是高热,常常伴有粉红色皮疹,皮疹出现在高热时。其他症状有肝脾淋巴结增大、心包炎、胸膜炎。关节炎常常是多关节炎(5个或5个以上关节受累),可以在起病时或在以后出现关节炎。这种类型可以出现在任何年龄的儿童。

2、多关节型:其特征是在疾病的开始6个月,受累关节为5个或5个以上,无上述提到的全身型的表现。根据血液中是否存在一种自身抗体--类风湿因子(RF),将多关节炎型JIA分为两型:RF阴性和RF阳性。

1)RF阳性多关节炎型: 这型在儿童是罕见的(占所有JIA病人的5%以下)。认为这型与成人的RF阳性类风湿性关节炎相同(成人慢性关节炎的主要类型)。常常表现为对称性关节炎,最初主要影响手和脚的小关节,然后发展到其他关节。好发年龄小于10岁,女孩多于男孩。这是关节炎的一种严重形式。

2)RF阴性多关节炎型:这型约占所有JIA病人的15-20%。这是一类复杂的形式,可能包括了不同的疾病。这型可以发生在任何年龄,其预后也是非常复杂的。

3、少关节型: 其特征是在疾病的开始6个月,受累关节少于5个,无上述提到的全身型的表现。常累及大关节(如膝关节和踝关节),非对称性。有时仅为一个关节受累(单关节型)。一些病人关节受累的数目在患病6个月后增加到5个或5个以上,这种类型叫做扩展性少关节炎。

在对幼儿特发性关节炎临床表现认识后,治疗幼儿特发性关节炎的时候,都是根据幼儿疾病表现进行,这样对疾病控制才会有很好帮助,而且对疾病治疗过程中,对幼儿食物选择上,要选择清淡的,这样对幼儿身体不会有损害。

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