地中海贫血并发症

地中海贫血并发症

1、过量铁质积聚：长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏，主要受影响的包括心脏，肝脏，胰脏和各个内分泌器官，病者会出现心脏衰竭，肝硬化，肝功能衰退，糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等。

2、输血引起的反应：常见输血时引起的不良反应包括发热，发冷和出红疹等，较严重的反应如急性溶血，气管收缩和血压下降等虽然甚少出现，但绝不能忽视。

3、经输血而传染的疾病：经输血而传染的主要是过滤性病毒疾病，虽然在输血整个过程中，多重的预防措施已把传染的机会减至极少，偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子，至于爱滋病毒的传染，可说是极为罕见，以上三种病毒中，只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防。

4、脾脏发大：在长期贫血和溶血的刺激下，不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题，过大脾脏会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚，及时把发大的脾脏切除往往能令情况改善。

5、胆石的形成：长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石，患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛，皮肤，眼白变黄和茶色小便等的病徵。

6、除铁药的副作用：值得一提的，除铁药有时亦会影响视力，听觉和骨骼生长，因此，除铁药物的注射份量应根据铁质积聚的多少而定，切勿擅自把份量增加或减少。

地中海贫血是什么病

一、重型地中海贫血

该类型主要包括具有严重贫血及相关症状的一些地中海就贫血。该病患者的血红蛋白水平通常低于60g/L，在遇到感染等应急状态下，血红蛋白可降低至30g/L一下。如不及时治疗，病人则在出生时、HB Barts胎儿水肿症状出现之前或20岁以前即死亡。

二、中间型地中海贫血

中间型地中海贫血主要包括一些具有轻度或中毒贫血，血红蛋白水平为70g/L或更高并处于稳定状态的疾病。一般情况下，病人症状较轻货没有症状，且不需要输血，但往往出现一些并发症。他们寿命较短，但有些病人也能活到老年。许多不同基因型的地中海贫血可以发生中间型地中海贫血症状。一旦出现相关症状，患者要及早治疗。

三、轻型地中海贫血

实际上，所有杂合子的地中海贫血性状都是无症状的，而且许多突变的钝合子或双重杂合子也不表现症状的，如纯合型a地贫、纯合型HbE、一些纯和型HbCS、a地贫—1与B地贫或HbE基因形成的双重杂合子。

四、地中海贫血治疗方法

地中海贫血是什么病，相信大家已经有所了解了。一旦得病，要及早采取有效措施治疗。

轻型地中海贫血无明显临床症状，也不需要治疗。然而，缺铁也可导致与轻型地中海贫血相似的红细胞形状及指数，故在血液检查时容易引起误诊。如果怀疑有这种情况时，就应该通过口服来补充铁;但是，若1-2个月内，血红蛋白水平没有升高，就应停止服用铁剂。

中间型地中海贫血、重型地中海贫血需要治疗，治疗主要措施是输血，每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg。除此之外，患者还可以服用铁螯合剂，增加铁从尿液和粪便排出或者切除脾或者做行造血干细胞移植或者应用药物进行基因活化治疗。

地中海贫血患者产前检查不可少

李红是一位25岁的广西籍孕妇。在其12周孕期时到医院进行首次产前检查。这是她的首次怀孕，她非常关注她怀的小孩会患家族其他成员出现的一种遗传性血液病的风险。李红本身有轻度贫血史，但是并没有她的哥哥那么严重。她哥哥患有严重的地中海贫血，需要经常输血，并在10岁时去世。李红曾被诊断为贫血，但比较轻微，没有任何贫血的症状，也就没有考虑过自己是否患有地中海贫血。体格检查符合12周妊娠，超声波检查确诊为12周宫内妊娠，血液检查显示为小细胞低色素贫血。(血红蛋白浓度为90g/L)。血红蛋白电泳分析显示血红蛋白A2(HbA2)含量增高4.0%，胎儿血红蛋白量也增高。符合轻型β-地中海贫血的表现。为了检查胎儿是否患了地中海贫血，孕妇进行了绒毛膜穿刺检查，几个小时后得到了诊断。胎儿确诊为地中海贫血。

地中海贫血不仅使患者本身痛苦、并且波及后代，而且目前还缺少经济、有效的治疗手段。为了不让胎儿受罪，也不让自己受累，地中海贫血的患者或者携带者，都应该通过产前诊断淘汰受累胎儿，婚前、产前地中海贫血诊断特别重要，希望携带者不要不重视。等到孩子真的出生，就什么都迟了。

地中海贫血症状

贫血我们大家都经常听说，但是大家听说过地中海贫血吗?相信很多人是没有听说过的，今天我们就给大家介绍一下地中海贫血，虽然地中海贫血是贫血的一种，但是它还是有着一些自己的特征的。

一、症状：

本病大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，可以减少并发症、改善症状。

二、体征：

在重型β地中海贫血，骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄，骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显，板障小梁有太阳射线状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指趾骨丧失正常形态，而呈矩形甚至于两面凸出。

三、诊断标准：

血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加，有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征，HbA2 和F的百分比一般都正常，其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时，便可诊断为HbH病。重组 DNA基因图技术特别使用多聚酶链反应方法在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。

从上面的介绍我们知道，地中海贫血多发生在婴儿时期，所以刚出生的小婴儿要特别注意了，以防患上地中海贫血，以为一旦患上地中海贫血，对于婴儿的发育是非常不利的，严重的还会引起死亡。

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孕妇患有地中海贫血是什么？

地中海贫血症有隐性、轻度和重度之分。重度患者通常不能存活;而两个隐性或轻度患者结婚，他们的下一代则有1/4机会患有重度地中海贫血症。相反地，两者中只有一位是存有地中海贫血症基因的话，不论程度如何，则下一代没有此问题或只带有隐性。

地中海贫血症状：

(1)重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

(2)中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。

(3)轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

患地中海贫血影响寿命吗

例如预后：β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因，如不治疗，多于5岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。

地中海贫血对患者的危害是显而易见的。地中海贫血病情的严重希望大家一定要明确，避免地中海贫血伤害到患者的身体健康，另外地中海贫血患者在治疗自身疾病的时候，一定要采用适合自身地中海贫血病情，选择好的治疗方法进行地中海贫血的治疗。

由此可见重型地中海贫血是影响寿命的，轻型正确处理一般不会对寿命造成影响。

但是地中海贫血患者尤其是严重贫血的患者容易发生晕厥而出现摔倒和摔伤，因此患者在起床和上厕所时要扶墙缓慢起立，不要猛然站立或者坐起。避免登高。家属和医院的工作人员和护理人员应该多加注意，给患者以提醒和帮助，防止发生意外，给地中海贫血的患者带来更大的伤害。

地中海贫血基因检查有哪些

地中海贫血是由珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。按照受累的氨基酸链来分类，通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。

α-地中海贫血，简称α地贫：大多数α地中海贫血是由于血红蛋白的α链合成减少或α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。分血红蛋白H病、HbBart's胎儿水肿综合征和血红蛋白三种。

β-地中海贫血，简称β地贫：其发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。广东是β地贫高发区，人群携带者达3%。目前还没有根治的措施，常用输血治疗，但长期输血会引起铁离子过量积累，导致心力衰竭而死亡。脾脏切除也是重要治疗手段，不过可能会诱发心肌炎、血栓等并发症。骨髓或新生儿脐带血细胞移植为目前理想的治疗方法，但需相似配型。

新生儿地中海贫血的症状有什么

一、地中海贫血症状

地中海贫血是一种遗传病，症状可以分为重型、中间型与轻度，重型β-海洋性贫血患儿出生几个月后即发病，出现溶血性贫血、发育迟缓、骨骼变形、肝脾肿大，严重的新生儿会死亡。下面就来给大家科普一下地中海贫血症状是怎样的。

【重型地中海贫血症状】

重型地中海贫血的症状常见为：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

【中间型地中海贫血的症状】

中度贫血患者大多可存活至成年。该类患者面色苍白，易疲倦，食欲不振，免疫力低下(易受感染等)，发育缓慢和肝脾肿大等。多见于小儿，出生时看不出异常，出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。

【轻度地中海贫血的症状】

轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

地中海贫血症是什么

二、地中海贫血能治愈吗

地中海贫血是一组遗传性疾病，其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。那么地中海贫血能治愈吗?

地中海贫血一般来说可分轻型、中间型、重型3种，一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。地中海贫血是一种易防难治的病情，轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，如果是不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。

地中海贫血患者在平时一定要注意饮食，多吃一些有营养的食物，不要吃垃圾食品，多吃一些含铁丰富的食物，达到补血的效果，其中有瘦肉，鸡蛋，蔬菜，猪肝，土豆等都是地中海贫血患者可以吃的食物。平时饮食要规律，按时吃饭。