心脏性猝死的高危患者
心脏性猝死的高危患者
心脏性猝死的高危患者
心律失常常是临床上难以处理的问题，也是患者严重的危险之一。关于心律失常的原因和处理，尤其关于威胁生命的室性快速心律失常，已经和正在进行许多回顾性和前瞻性临床研究。鉴于快速心律失常在患者无任何症状之前，可能导致心脏性猝死，因此，识别哪些有高危的患者，即使没有任何症状，是极为紧要的。心脏性猝死是能被防止的。尽早地识别高危患者并把他们转至有条件的医院和请心电生理医师会诊有助于降低心脏性猝死的发生率。有关心脏性猝死的危险因素，已有大量文献发表。上海杨浦区中医医院心内科张书富
一、心脏性猝死的定义
关于心脏性猝死(sudden cardia death，SCD)的定义曾有不同意见，但都包含了下列要点：由于心脏原因，在急性症状出现之后1h内骤然意识丧失，引起的意外的自然的死亡。
二、发生率
心脏性猝死在美国估计每年30～40万人，占所有心脏性死亡中的50%以上，美国的心脏性猝死的发生率为10万人口中84～200例;在欧洲国家约为10万人口中20～159例。男性的SCD发生率高于女性。我国关于SCD的发生率虽尚缺乏准确统计数字，但由冠心病的发生率约为美国的50%左右，而人口总数是美国的6倍，估计SCD的绝对数字很大。
三、心脏性猝死的临床危险因素
以前有过心脏骤停的幸存者，以前有过室性心动过速发作，以前发生过心肌梗死，冠心病，有心脏骤停的家族史，任何原因引起的左心室射血分数低下，慢性缺血性心脏病患者有室性早搏，心室肥厚，肥厚梗阻型心肌病，扩张型心肌病和心力衰竭，急性心力衰竭，长QT综合征，致心律失常性右心室发育不良，以及Brugada综合征。
原因不明的晕厥，虽然不被列为危险因素，但它是心脏性淬死的一个警告信号，尤其在重度心力衰竭患者。总的说来，单个危险因素若与其它危险因素相结合，对心脏性猝死的预测价值更大。
1.心脏骤停幸存者 SCD的最高危险是先前有过心脏骤停事件，因为心脏骤停幸存者中50% 在1年内将再次发生心脏骤停事件。但是，医院外 发生的心脏骤停患者，仅有1%～20%能够幸存，因此识别其它的危险因素是十分重要的。
2 .以前有室性心动过速发作的病史 Myerburg等(1993，1997)，Kannel等(1975)，Goldstein等(1985)，Bigger等(1984)，Ruberman等(1981)，Echt等(1991)以及不少其他学者，曾已报道室性快速心律失常(室性心动过速和/或心室颤动)幸存的患者，室性心动过速复发的危险很高，而伴随复发的是20%～41%的病死率，即使患者是应用抗心律失常药物治疗的。室性心动过速若伴有减低的左心室射血分数，或陈旧性心肌梗死，则心脏性猝死的危险在20%～50%之间，取决于室性快速心律失常所伴随的情况。
3.陈旧性心肌梗死 虽然在任何国家，心脏性猝死是冠心病的第一临床表现，约占所有发生心脏性猝死者中的20%～50%，而在发生心脏性猝死的患者中，75%可发现有陈旧性心肌梗死。陈旧性心肌梗死作为单一的危险因素，使心脏性猝死的危险增加5%，而当与降低的左心室射血分数或复杂的室性早搏相结合，使心脏猝死的危险性增加10%～15%(Futterman等，1997;Demirovic等，1984;Bigger等，1984;Echt等，1991;Shen等，1991;Moss等，1996)。在心脏性猝死受害者中，陈旧性心肌梗死的发生率如此之高，促使研究者在心肌梗死后患者以及其它临床表现的冠心病患者中，竭力寻找预测方法。
4.冠心病 心脏性猝死受害者的尸检表明，90%的心脏性猝死者有冠心病(Myerburg等， 1997;Demirovic等，1994;Kannel等，1975)。50%以上的心脏性猝死者生前没有冠心病的任何临床表现(Moss等，1996;Friedlander等，1998)。许多研究表明，多达20%～50%的心脏病患者的第一个临床表现便是心脏性猝死(Futterman等，1997;de Vreede等，1997;Shen等，1991)。
5.心脏性猝死的家族史 多年来不少研究者认为家族史在心脏性猝死上扮演重要角色。最近
(Friedlander等，1998)一个试验家族史假说的研究表明，心脏性猝死者的第一代亲属具有50%较高的危险发生心肌梗死或原发性心脏骤停。还需要专门为心脏性猝死的研究。
6.左心室射血分数 对慢性缺血性心脏病以及心脏性猝死由于其它原因所引起的患者而言，左心室射血分数显著降低，是最有力的一个预测因子。射血分数≤0.30是SCD最明显的危险因素，但它的特异性较低，因为大多数研究均显示50%以上的SCD受害者的左心室射血分数>0.30(G01dman等1993)。Doval等(1994，1996)的研究结果表明对左心室射血分数≤0.40的患者平均2.4年的随访期中，13%～19%的患者发生SCD。
7.慢性缺血性心脏病患者的室性早博 频发的和/或复杂的室性早搏是心肌梗死后患者发生SCD的一个独立的危险因素。频发室性早搏的定义是动态心电图上室性早搏每小时≥10个，复杂的室性早搏是指成对出现的室性早搏和/或连续3个以上的室性早搏，亦即非持续性室性心动过速(未使患者发生血流动力学状态恶化)。Ruberman等(1991)的一个研究表明，在5年的随访期中保持有复杂的室性早搏的患者，由于SCD的死亡率增加6%～25%。抗心律失常药物抑制试验(CAST)的目的是在心肌梗死后患者中，抑制有轻微症状或无症状的室性心律失常，是否能减低心律失常性猝死。这个研究发现，在10个月的随访期内，2个药物治疗组(氟卡尼和英卡尼)的总病死率是6%，而这些死亡病例中的66%是心律失常引起的(Echt等，NEnglJMed，1991，324：781-788)。药物治疗组的病死率高于对照组。
8.心室肥厚和肥厚型心肌病左心室肥厚是SCD的一个独立的危险因素。Framingham研究表明，左心室肥厚存在于19%的SCD受害者中(Gordon等，JAMA，1971)。在肥厚型心肌病患者中，SCD是最常见的死亡原因。Goodwin(1982)的254例肥厚型心肌病患者，随访平均6年，由于SCD的病死率是14%。Shah等(1974)报道另一组190例肥厚型心肌病患者SCD的发生率为15%。肥厚型心肌病是35岁以下的运动员最常见的SCD的原因，而在35岁以上的运动员中，缺血性心脏病是SCD最常见的原因。
9.扩张型心肌病和心力衰竭近年的文献报道，扩张型心肌病患者群的死亡中，高达47%是由于心律失常导致的猝死，并且SCD的危险随着左心室功能恶化而增高(Myerburg等，1997; Middlekauf等，1993;Stevenson等，1993)。在心功能II-IV级(NYHA)的患者中，原因不明的晕厥可以可靠地预测SCD(Middlekauf等，1993)。有过心力衰竭的另外一些研究正在进行，包括心力衰竭中的心脏性猝死试验(Sudden Cardiac Death ln Heart Failure Trial，SCD-HEFT)，这个试验的目的是为发现何种治疗方法在充血性心力衰竭患者明显地降低病死率(美国国立卫生研究院，NIH，1997)。
10.急性心力衰竭由任何原因导致的急性心力衰竭(acute heart failure)，如果未能恰当的治 疗，会导致SCD，或由于循环衰竭，或由于继发性心律失常(Myerburg等，1997)。
11. QT间期延长原发性长QT综合征是一个遗传性疾病，可引起不明原因的晕厥、抽搐和心脏性猝死(Schwart2等，1997;Smith等，1980;Carson等，1993)。有两个先天性遗传形式，一是 Jervell-Lange-Nielsen综合征，1975年首次报道，临床特征是耳聋和QT延长，是一种常染色体隐性遗传性疾病。另一种称为Ward-Romano综合征，1964年首次报告，其临床特征是QT间期延长而听觉正常，是常染色体显性遗传性疾病。这两型先天性长QT综合征也可以在同一家族中出现。有些患者在一生中从无症状，而另一些患者易于产生症状和可致命的心律失常，尤其是室性心动过速中的尖端扭转性室性心动过速(Smith等，1980)。39%的长QT综合征患者的家庭成员中1个也被发现有此疾病，而60%的长QT综合征患者有阳性的心脏骤停病史或长QT综合征的家族史。另一型长QT综合征是由于某些药物(尤其抗心律失常药物和治疗精神病的药物)、电解质平衡紊乱、低温、毒性物质和中枢神经系统损害所引起的，可称为获得性长QT综合征。如果能够发现基础病因并予以纠正，可以避免发生尖端扭转性室性心动过速和猝死。
12.致心律失常性有心室发育不良致心律失常性有心室发育不良(arrhythmngenic rightventriculardysplasia，ARVD)的特点是右心室心肌组织被纤维脂肪组织所替换，临床上易发生猝死(Dalar等，1994)。许多患者发生淬死之前没有任何症状，往往由尸检结果作出诊断(Corrado等，1997fFurlanello等，1989)。ARVD最常见于健康的青年运动员，也有家族性倾向，虽然ARVD可见于不同年龄的患者。Corrado等(1997)的一个尸检研究发现，尸检诊断为ARVr)的患者中，有29%的第一临床表现是猝死。另外71%的患者，生前有心悸症状，26%在发生心脏骤停事件之前，至少曾有过一次原因不明的晕颁发作。
13.Brugada综合征 1992年发现在心脏结构正常，心电图以右束支阻滞伴Vl-V2导联的ST段拾高为特征，有晕厥发作或淬死的一个新综合征(Brugada P，Brugada J.J Am CollCardiol，1992)，目前已被广泛称为Brugada综合征。这个综合征普遍存在。其发病率难以估计。在东南亚国家发现的较多，当地人称之为"睡眠中的死亡"。泰国和老挝地区，这个综合征每年引起4～10例/10000人口猝死。我国也有此综合征的散发病例报道。Brugada综合征的诊断根据是幸存的心脏骤停病史，典型的STvl～v3拾高，伴有或不伴有右束支阻滞和室性心动过速或心室颤动发作。不过，这个综合征有隐匿或间歇的形式，使得在一些患者诊断困难。Brugada综合征是常染色体显性遗传形式的基因决定的病症，已确定了3种不同的突变。所有这3种突变影响了基因SCN5A决定的钠通道的结构和功能，从而影响心肌细胞的动作电位。最近的资料提示仅右心室外膜失去动作电位平台期，而心内膜动作电位平台仍然存在，是构成本综合征在所见的ST段抬高的基础。这种存在于右心室内膜和外膜的电不均质性，导致短配对间期的过早搏动、通过2相折返机制，促使室性心动过速或心室颤动发生。目前植入心律转复除颤器(ICD)是唯一有效的防止猝死的治疗措施。
给心脏做个深度体检
各种心脏病都可导致猝死，但心脏病的猝死中一半以上为冠心病所引起。目前，我国院外心跳骤停患者生存率很低，与欧美等西方发达国家相比存在较大的差距。心脏性猝死的诱因包括过度劳累、剧烈运动、情绪异常，如忧郁、悲伤、恐惧、愤怒、狂喜、饱餐、酗酒、过度吸烟、严寒、酷热等危险因素。据推测，罗阳的不幸去世的原因在于平时工作上过度劳累，在国产舰载机成功后内心极度激动而导致猝死，很多心脏病患者在乘坐飞机久坐后都会突发猝死。
心脏性猝死的高危因素包括高脂血症、高血压、过度吸烟，还包括一些社会环境因素，如离婚后情绪的波动、生活环境中的噪声、平时工作过多的应酬或酗酒。不能改变的高危因素包括冠心病家庭史、性别、年龄、家族性遗传等。
预防猝死需要改变不利于健康的生活习惯，早期治疗，正确认识疾病，避免治疗已病。当然最重要的是定期适当体检以及深度体检。预防心脏猝死的早期检测手段包括：普通心电图和心脏超声检查。这两项常规检查经济、便捷，并且包含大量早期疾病信息，适合一般人群的常规检查。心电图运动负荷试验和24小时动态心电图。这两项检查适合有心脏症状的人群，能够发现一般常规检查不能检测到的疾病，如可检测出缓慢或快速心律失常及心肌缺血。冠状动脉CT检查适合有心脏病高危因素的人群等。有心脏病的人应定期进行检查，评价病情的进展，冠脉造影适合重度冠心病者。心电图检测出有长时间停搏的病人需要植入永久性起搏器;恶性心律失常如室速、室颤发作的病人，应植入自动复律除颤器。这些都是预防心脏性猝死的有效措施。
心脏性猝死的高危人群
猝死已经成为世界上最主要的死亡原因之一。我国每年大约有近60万人发生猝死，这就意味着每天有1500到2000人发生猝死，这对心脑血管等慢性疾病高发的我国来说，无疑是成为大众健康最大的杀手!
首先一类是冠心病患者，甚至得过心梗的患者。
第二类是心脏射血分数过低、心力衰竭、严重心律失常的患者。
第三类是有心律猝死家族史。家族里有50岁以前早发冠心病的人，不管是是你的父母，或者你的叔叔、姨姨、姑姑，只要有50岁以前有过心脏病史的，那你就要把自己列为高危人群，一定注意尽早检查心脏状况。
第四类是有遗传相关疾病者，有肥厚型心肌病，包括Brugada综合征、长QT间期综合征的疾病，都是比较隐秘，需要查体才能发现，所以早期的心脏检查非常有意义。
心脏骤停与心脏性猝死病因
心脏性猝死(sudden cardiac death )是指急性症状发作后1 小时内发生的以意识骤然丧失为特征的、由心脏原因引起的自然死亡。无论是否知道患者有无心脏病，死亡的时间和形式未能预料。美国每年约有30 万人发生心脏性猝死，占全部心血管病死亡人数的50 %以上，而且是20～60 岁男性的首位死因。男性较女性多见，北京市的流行病学资料显示，心脏性猝死的男性年平均发病率为10 . 5 / 10 万，女性为3 . 6 / 10万。减少心脏性猝死对降低心血管病死亡率有重要意义。
【病因】绝大多数心脏性猝死发生在有器质性心脏病的患者。在西方国家，心脏性猝死中约80 %由冠心病及其并发症引起，而这些冠心病患者中约75 %有心肌梗死病史。心肌梗死后左室射血分数降低是心脏性猝死的主要预测因素;频发性与复杂性室性期前收缩的存在，亦可预示心肌梗死存活者发生猝死的危险。各种心肌病引起的心脏性猝死约占5 %～15 % ，是冠心病易患年龄前(< 35 岁)心脏性猝死的主要原因。其他原因包括先天性与获得性长QT 综合征、Brugada 综合征等。
【病理】冠状动脉粥样硬化是最常见的病理表现。急性冠状动脉事件如斑块破裂、血小板聚集、血栓形成等在心脏性猝死的发生中起着重要的作用。病理研究显示在心脏性猝死患者冠脉中急性血栓形成的发生率为15%～64 % ，但有急性心肌梗死表现者仅为20%左右。陈旧性心肌梗死亦是常见的病理表现，心脏性猝死患者也可见左心室肥厚，左心室肥厚可与急性或慢性心肌缺血同时存在。
病理研究还显示，冠状动脉先天性异常、冠状动脉炎、冠状动脉夹层分离、心肌桥等非冠状动脉粥样硬化性病变也与心脏性猝死有关。
【病理生理】心脏性猝死主要为致命性心律失常所致，包括致死性快速性心律失常、严重缓慢性心律失常和心室停顿，它们的发生是冠状动脉血管事件、心肌损伤、心肌代谢异常和/或自主神经张力改变等因素相互作用引起的一系列病理生理异常的结果。但这些因素相互作用产生致死性心律失常的最终机制尚无定论。非心律失常性心脏性猝死所占比例较少，常由心脏破裂、心脏流入和流出道的急性阻塞、急性心脏压塞等导致。
心脏结构性异常是发生致命性心律失常的基础，常见以下四种改变：① 急性或/和陈旧性心肌梗死② 原发或继发性心室肌肥厚③ 心肌病变(扩张、纤维化、浸润性病变、炎症等)④ 结构性心电异常。功能性因素也可影响心肌的电稳定性，常常是一些致命性心律失常的促发因素，包括：冠状动脉血流的暂时性改变(冠脉内血栓形成、冠脉痉挛导致急性缺血、缺血后再灌注等)、全身性因素(血流动力学因素、低氧血症、酸中毒、电解质紊乱等)、神经生理性因素、毒性作用(药物的致心律失常作用、心脏毒性反应等)等。
严重缓慢性心律失常和心室停顿是心脏性猝死的另一重要原因。其电生理机制是当窦房结和/或房室结功能异常时，次级自律细胞不能承担起心脏的起搏功能，常见于病变弥漫累及心内膜下普肯耶纤维的严重心脏疾病。
无脉性电活动，过去称电一机械分离(electromechanical dissociation ， EMD )是引起心脏性猝死的相对少见的原因，其定义为心脏有持续的电活动，但没有有效的机械收缩功能，常规方法不能测出血压和脉搏。可见于急性心肌梗死时心室破裂、大面积肺梗死时。
心脏性猝死七类人风险最大
如果将心脏比喻为一幢房子，那么冠状动脉就好比房子的供水系统，而电信号的传导就像房子的供电系统，两者缺一不可。当冠状动脉发生狭窄时，心脏的血液和氧气就会供应不足，导致心肌缺血，这就是冠心病。
冠心病是心脏性猝死的主要原因。大于80%的心脏性猝死由室性心动过速或心室颤动引起。而心脏性猝死可发生在任何时间、任何地点，通常没有先兆，心脏性猝死又是心血管疾病的主要死亡原因。
哪些人是心脏性猝死的高危人群? 1. 冠心病、曾经发生过心肌梗死者。2.心脏射血分数过低者。3.心力衰竭(心脏泵出血液的能力不能满足人体的需要)者。4.有严重室性心律失常史者。5.曾经发生过心脏性猝死者。6.有心脏性猝死家族史者。7.患有与遗传有关的疾病者，如肥厚心肌病、长QT间期综合征、Brugada综合征患者。
心脏射血分数是衡量心脏泵血功能的指标。正常人的心脏射血分数高于55%，许多心脏病患者的心脏射血分数低于40%。研究发现，心肌梗死后心脏射血分数低于30%的患者发生心脏性猝死的风险更高。
迄今为止，发生心脏骤停后患者存活率仅为5%以下。40%的患者发生心脏骤停时无人在场或者发生在睡眠中，80%的心脏骤停发生在家中。救护人员在6~9分钟赶到现场也是非常困难的。猝死发生后的救治成功率小于1%，因此提高猝死生存率关键在于预防。
如果患者曾发生过室性快速心律失常所致的心脏骤停等，或有器质性心脏病可诱发室性心律失常的晕厥，应考虑植入ICD(植入式心律转复除颤器)。ICD能在十几秒内自动识别室颤、室速这两种最致命的心律失常，并释放点击能量除颤。可以说，ICD是目前防治心脏性猝死的最有效方法。
什么是心脏性猝死
脏是一台永不停歇的动力泵，将血液源源不断地输送至全身。
心脏的血液供应由冠状动脉承担。
心脏周而复始的跳动是电传导系统维持的。
当冠状动脉发生狭窄时，心脏的血液和氧气供应不足，导致心肌缺血，这就是冠心病。
正常的心脏是如何跳动的?
心脏的“天然起搏器”—窦房结发出稳定的电信号，通过心房进入心脏中央的结合部—房室结，然后下传至心室，依此顺序激动整个心脏，周而复始。
休息状态下的心跳约60-80次/分钟，当活动量増加时，心跳随之加快。
什么是心脏性猝死?
突然发生的因心脏原因引起的死亡被称作心脏性猝。
大于80%的心脏性猝死由室性心动过速或心室颤动引起。
心脏性猝死可发生在任何时间、任何地点，通常没有先兆症状。
医院外心脏性猝死的抢救存活率小于1%。
心脏性猝死——相关的数据
作为首位死亡原因，心血管疾患占全部死因的30%，WHO在2005年公布数字为17,000,000例.
其中，心脏性猝死(Sudden Cardiac Death, SCD)又是心血管疾病的主要死亡原因。SCD是指由各种心脏原因引起的非暴力自然死亡，发病突然、进展迅速
心脏性猝死八成由冠心病引起
记者从昨天举行的心血管疾病药物治疗高端论坛上了解到，我国每10万人中就有40余人遭遇心脏性猝死，目前，心脏性猝死的人数已经占到总死亡人数的9.5%。
在医学的定义上，猝死是指发病后1小时内的死亡。导致猝死的原因有很多，其中最常见的就是心脏性猝死。国内外的研究资料表明，大约有八成猝死与心脏病有关。北京医院心内科主任杨杰孚说，在心脏性猝死中，有80%都是由冠心病引起的。猝死尽管来得很突然，其实也可以预防。冠心病等高危人群，最好到医院定期检查，包括做心电图、超声心动图等。此外，还要坚持用药，保持健康的生活方式，保持情绪稳定，注意饮食清淡，忌烟限酒。
老年人心脏猝死应该做哪些检查
血小板黏稠度正常。
1.心电图 目前已知，心肌肥厚是心脏性猝死的标志性心电图。QRS波群高电压和侧壁导联明显的间隔部Q波的出现可能是猝死的危险因素。大面积前壁心肌梗死的患者，心电图出现右束支阻滞，6个月的猝死风险约30%。
2.动态心电图(Holter) 动态心电图可使39%～82%的室性心律失常患者得到诊断，并能了解室性心律失常的频度、复杂程度、昼夜节律等变化，尤其是心肌梗死和严重的冠心病患者。动态心电图发现的室性心律失常对心脏性猝死的发生有明确的预测价值。心脏性猝死的危险性随着室性心律失常的复杂性和频发性而增加。
3.运动试验 有研究表明，运动试验对心肌梗死后的患者发生心脏性猝死有一定的预测价值。
4.心室晚电位(ventricular late potential，VLP) 心室晚电位是体表记录到的局部心室延迟碎裂电活动，一般出现在QRS终末部并可延伸到ST内，呈高频(20～80Hz)、低幅(≤25μV=碎裂波)，持续10s以上。从目前已有的资料来看，心室晚电位在预测患者发生致命性快速性心律失常方面具有一定的价值。Brethard等报道，冠心病患者伴有心室晚电位阳性者，发生心脏性猝死的危险性比心室晚电位阴性者高3.3倍。
猝死的原因
从不同的角度可对猝死进行不同的分类，如临床上猝死可分为两大类，即心源性猝死和非心源性猝死。从病理生理改变的角度可将心脏性猝死分为两种类型，即心律失常型猝死和循环衰竭型猝死。本文仅介绍临床角度做出的猝死分型。
1.心源性猝死
心源性猝死也称为心脏性猝死，它指由于心脏原因导致的患者突然死亡。目前多数人接受的有关心脏性猝死的概念是：“由于心脏原因所致的非预见性的自然死亡，患者即往可以患有心脏病或无心脏病史，从发病到死亡的时间一般在瞬间至一小时之内。”心脏性猝死在所有猝死患者中占绝大多数，长达26年的FraminghamStudy大规模的研究显示，在全部猝死患者中，心脏性猝死占75%。其中最常见的病因是冠心病猝死，见于急性冠脉综合征(包括急性心肌梗死和不稳定心绞痛)。美国心脏协会研究指出：“25%左右的冠心病患者以心脏性猝死为首发临床表现。”国内文献指出：“在心脏性猝死的患者中，80%的成人死因与急性冠状动脉综合征有关[6]”。
这类患者是死于急性心肌缺血。急性冠脉综合征发生后，突发的心肌缺血造成患者心脏的电活动紊乱，进而发生恶性心律失常(多为室颤)，此时如果患者没有得到及时的心肺复苏或复苏失败，就会发生猝死。急性心肌缺血刚刚发病时最危险，急性心肌梗死第1小时内发生心室颤动的概率较24小时后高25倍。在因急性冠脉综合征死亡的患者中，绝大部分患者死于发病的第一个小时之内。这是由于突然发生的心肌缺血使患者猝不及防，其心脏电生理活动无法适应这种突发的代谢紊乱，故容易发生恶性心律失常。这个时间段患者往往没在医院，因此处在生死关头。随着时间的推移，患者通过自我调整，将逐渐适应这种缺血情况，形成了新的动态平衡(心电重构)，加上医学干预措施的应用等，使恶性心律失常的发生率逐步下降，心源性猝死的风险也会随之降低。
导致心源性猝死的其他心脏疾病有两类，一类是器质性心脏病，如心肌炎、肺心病、风心病、高血压性心脏病等。另一类是非器质性心脏病，即心肌离子通道缺陷性疾病造成的猝死。如Brugada综合征、QT间期相关综合征(QT间期延长及缩短等)、致心律失常性右室发育不良综合征、马方综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)、还有某些心肌病等。这类患者大都属于基因缺陷造成的离子通道功能异常，多与家族及遗传有关。这类患者的心脏没有直观的形态和结构异常，故不属于器质性心脏病。只有用分子生物学的手段方能查出问题所在。多数患者在30岁前后就因心源性猝死而结束了生命。因为心脏搏动是由血清离子(K+离子、Na+离子、Ca+离子等)进出心肌细胞膜内外造成的，故一旦发生离子通道功能异常，离子无法正常出入心肌细胞，就可能促发恶性心律失常甚至心搏骤停，进而导致猝死的发生。
2.非心源性猝死
也称非心脏性猝死，指患者因心脏以外原因的疾病导致的突然死亡，约占全部猝死的25%。临床常见的主要疾病包括呼吸系统疾病如肺梗死、支气管哮喘，神经内科疾病的急性脑血管病(如脑出血)，消化系统疾病如急性出血坏死性胰腺炎等。此外还有主动脉夹层、严重的电解质紊乱(如内源性高血钾)等。
铁人也会因心脏病而死
心脏病猝死的人，一般事先并没有征兆，或者征兆不明显。有的人自述曾经有过胸闷，胸痛、心悸、呼吸困难，更多表现为乏力、胸部不适等，而这些特征并不明显，也极易被大多数人所忽略。而有的心脏猝死患者生前一点症状都没有，因此，心脏性猝死很难被重视。如果心脏病高危人群出现上面所述的症状时，最好进行体检，并从生活各个方面加以注意，万亚红博士介绍。
既然心脏猝死不易察觉，日常生活中做好预防就显得尤其重要。首先需要预防能导致冠心病的各种高危因素。其次需要控制饮食、劳逸结合、适当运动，另外还需要控制自己的情绪，根据天气情况调节自己的饮食起居，建议心脏病猝死高危人群最好能定期体检，有病了需积极治疗，并在医生的指导下进行积极预防，在生活中时时注意。
如何预防心脏性猝死
专家表示，急性冠脉综合征会引发严重的心律失常，进而导致心脏性猝死。而急性冠脉综合征一般包括我们平时熟知的冠心病、肥厚性心肌病以及扩张性心肌病等多种疾病。这些冠状动脉疾患是成人心脏性猝死最为重要的病因和危险因素。特别是心肌梗死、心肌缺血、左室功能受损是心脏性猝死的高危人群。
从临床医学的角度，我们一般将心脏骤停与心脏性猝死分为四个阶段：前驱症状、终未事件开始、心脏骤停、生物学死亡或存活。心脏性猝死的危险人群一般会出现胸痛、呼吸困难、软弱乏力、心悸及许多非特异性主诉。“而在临床上，心脏骤停是以缺乏适当的脑血流而致突然意识丧失为特征。如果没有积极的干预，心脏骤停往往导致死亡。”
对于如何预防这类疾病，目前并没有一套十分系统的方法，其实一般情况下，要注意戒烟酒、平衡膳食、控制体重和适当运动，另外，还要注意过度疲劳的危险信号及重视发病的前兆症状。目前大家的工作强度都很大，很容易出现焦虑易怒，记忆力减退、健忘，以及注意力不集中等情况，其实这就是身体在提醒你已经疲劳过度了。在这种时候应调整工作节奏、适当休息，让机体功能得以恢复。最好每天都有一定的休息和放松时间，缓解疲劳和精神紧张，使心脏及各脏器功能得以恢复。
冠状动脉粥样硬化性心脏病会引发什么疾病
冠心病可有心脏性猝死、心律失常、心力衰竭、心源性休克、缺血性心肌病、二尖瓣脱垂等并发症。
1.心脏性猝死 心脏性猝死由冠心病引起最多，占3/4以上，在所有冠心病死亡者中50%～70%为猝死。美国Lown报告的流行病学资料显示，每年心脏性猝死者40万，平均每分钟即有1例发生心脏性猝死，其中80%是冠心病引起。不少冠心病患者平时无任何症状，猝死为首发的临床表现，约占冠心病猝死的20%左右。在国内一般北方省市的冠心病患病率、猝死率均明显高于南方。
2.心律失常 心律失常可以是缺血性心脏病的惟一症状。可以出现各种快速和缓慢性心律失常。但临床多见的冠心病心律失常主要有期前收缩(房性和室性)、心房扑动与心房颤动、非持续性室性心动过速及传导系统障碍导致的病态窦房结综合征、不同程度的房室传导阻滞和束支传导阻滞。
3.心力衰竭 主要由于冠状动脉粥样硬化、狭窄造成的心肌血供长期不足、心肌组织发生营养障碍和萎缩，产生散在的或弥漫性心肌纤维化以及心室发生重构所致。患者大多有心肌梗死病史或心绞痛史，逐渐发生心力衰竭，大多先发生左室衰竭，然后继以右心衰，为全心衰出现相应的临床症状。
4.缺血性心肌病 指由冠心病引起的急性(可逆)的或慢性的心肌缺血造成心肌损害，表现为心室收缩期或舒张期功能失常。常由于冠状动脉粥样硬化狭窄造成的散在或弥漫性心肌纤维化所引起。
5.二尖瓣脱垂 二尖瓣脱垂综合征在冠心病中的发病率中较高。理化分析76例，14例(18.4%)临床有此综合征。主要由于供应前外乳头肌或后内乳头肌的动脉狭窄后，产生前外或后内乳头肌供血不足及收缩无能引起。
心律失常是心源性猝死的主因
每个人的一生中几乎都会经历心律失常，更多见于有病变的心脏。轻度心律失常可无症状，或症状轻微，对人体不产生危害;少数严重心律失常因发生突然，救治成功率低，是发生心脏性猝死的最主要原因。
我国现阶段存在的心律失常预防和诊治的主要问题是，多数人“不认识、不重视、不治疗”，民众对心律失常这一常见疾病的知晓率严重低下，治疗率和控制率更低。归咎原因主要有：中国各地医疗水平参差不齐，宣传教育不完善，从而人们对心律失常的认识普遍不足，并且产生了两种偏差或称两个极端，一种是过度紧张，从而造成过度治疗;更多、更严重的是未予足够重视，全民救治心脏性猝死的知识和技术几乎为零。
心悸、胸闷、晕厥等都可能是心律失常的症状。恶性心律失常不仅出现在某些疾病的危重阶段和生命的临终时刻，也可伴发于常见病或出现在常规的诊疗过程中，甚至发生在健康人。严重的心律失常可导致心脏性猝死。
大多数心律失常可以通过症状和心电图以明确诊断。心律失常的高危人群包括冠心病人尤其合并心功能低下，以及曾有过心梗和猝死经历的患者。目前最常见、门急诊诊治率较高的心律失常是房颤。
中山医院宿燕岗副教授列举，房颤的人群发病率高达0.8%~1%，我国约有800万房颤患者，房颤反复发作直接影响患者的生活质量，严重的还会损害心功能，导致脑中风，使致死率、致残率明显增加。自上世纪80年代末期，运用导管射频消融技术治疗室上性心动过速等心律失常取得满意效果后，射频消融术现已成为部分快速性心律失常的首选方法，效果明显优于抗心律失常药物。
最严重的心律失常是心脏性猝死(SCD)，SCD是指死于不可预知的循环骤停，往往由于心律失常所致，在症状发生的1小时之内死亡，如经治疗(如电除颤)后逆转而未发生死亡，称为心脏骤停(SCA)。在对死因的统计分析中提示，SCD仅次于癌症的死亡人数，其中约80%的SCD是由伴有血流动力学障碍的室速或室颤所致。
中国每年约54万人死于SCD，全世界每年约300万人发生SCD，其救治成功率却不足1%。即使在发达国家，在有良好救治设备和训练有素的专业人员的条件下，SCD的救治成功率也低于5%，因此其预防远重于治疗。
效果最显著的预防是患者在没有遭遇心脏猝死事件前，但已被确诊是心脏猝死高危人群后，就进行预防性治疗，如植入ICD(体内除颤器)等;次之则是在发生心脏猝死等严重事件之后再植入ICD，这是预防心脏猝死的首选方法。
2008年公布的一系列国际指南也充分肯定了ICD作为心脏猝死一级预防的重要地位，对心脏猝死的一二级预防研究也已证实，对心脏猝死的高危人群进行有效预防可明显降低其心律失常性死亡率和总死亡率。
心衰患者更容易发生意外
近30年来，美国冠心病的死亡率有了明显的下降，但心脏猝死的发生率却无明显下降，超过60%的冠心病死亡为心脏性猝死，约2/3猝死发生在医院外。由于心脏猝死具有高发生、低存活、难复苏的特点，因此其中仅有5%～10%的人能够经过复苏而存活。
与美国相比，我国心脏猝死的形势更为严峻，心脏猝死患者的数量达到约54万。一方面，由于院外复苏技术未得到普及，成功复苏的患者寥寥无几;另一方面，能挽救心脏猝死患者的埋藏式心脏除颤复律器(ICD)在我国的年植入量不足1000台。而在美国，每年的ICD植入量高达20万台。
问题在于，要识别猝死高危患者并非易事。关键在于需要了解哪些情况容易使患者发生猝死。大量的研究显示，心脏功能减退的心衰患者更容易发生心脏猝死。
哪些人容易发生心衰
冠心病患者 造成心功能减退和心力衰竭的最常见原因是冠心病及心肌梗死。因为供应心脏血液的血管发生阻塞可造成心肌缺血甚至坏死，所以冠心病患者平时可能会有胸痛的症状。这种胸痛常常发生在劳累和情绪激动、紧张时，休息多能使胸痛缓解，一般不超过5分钟。使用硝酸甘油能使疼痛迅速缓解。疼痛有时可以放射到其他部位，因而表现各异，如牙痛、嗓子发紧、左上臂内侧疼痛不适和明显的疲软。当冠状动脉的血管突然阻断时就会造成急性心肌梗死。此时如果不能及时有效开通闭塞的血管，将造成大量心肌坏死。
不论是长期慢性严重心肌缺血，还是突然发生的主要冠状动脉阻塞，都能造成心脏功能减退和心衰。这将为日后严重心律失常和心脏猝死埋下隐患。
高血压和心肌病患者 长期的高血压和心肌病等能造成心脏扩大和心力衰竭，从而使患者成为容易发生心脏猝死的高危对象。
如何识别高危患者
多年来的研究发现，有些检查有助于发现心脏猝死的高危患者：
1.心电生理检查诱发室速。
2.心律变异程度减少。
3.信号平均心电图显示晚电位阳性。
4.微伏T波电交替。
5.为左心室功能减低和心衰者进行心脏超声检查。
虽然上述指标对猝死风险的识别有一定价值，但是更多的研究显示，左心室功能减低和心衰对心脏猝死的预测具有最为可靠的预测价值。研究显示，左心室射血分数>50%的患者心脏猝死的发生率仅为1.4%。随着左心室射血分数逐渐下降，心脏猝死的风险明显增大，41%～50%时为2.8%，31%～40%时为5.1%，≤30%时高达7.5%。因此，应对有心衰表现的患者进行心脏超声检查，以期发现心功能减退的患者。
除颤：预防猝死的有效手段
造成心脏猝死的最常见原因是室性心动过速和室颤，因此，抢救猝死最重要的方法是立即除颤。如果把能够除颤的ICD植入患者体内，当发生心律失常时，ICD就能自动识别并在瞬间放电除颤，使患者转危为安。
多年来，通过大量对ICD与药物治疗效果进行比较的研究，已经显示出ICD能更为有效地预防猝死。它不但能用于冠心病等缺血性心脏病引起的心力衰竭和猝死的预防，对非缺血性心衰猝死的预防也同样有效。
预防心脏性猝死
如何预防心脏性猝死呢?
首先是控制和治疗冠心病、高血压、高血脂、糖尿病等。同时，有针对性地预防可以引起猝死的危险因素。例如，清晨刚刚起床的时候，是人体交感神经系统最为活跃的时刻，最易诱发心肌缺血或心律失常。因此，活动不要过于激烈，起床的时候，从平卧到坐起，再到站立，都应该“慢半拍”。上厕所解大便用力的时候，心肌耗氧量增加，容易诱发心肌缺血和猝死。所以，有心血管疾病危险因素和有冠心病的人，应该保持大便通畅，避免解大便用力，必要时预防性使用硝酸甘油。饮食不节，暴饮暴食，人体消化系统的负担增加，血液会向胃肠道集中，可以造成心脑的相对供血不足，这也是“饱了发困”的原因。紧张、焦虑、生气可以诱发交感神经兴奋，血压升高、心率加快、增加心肌耗氧量，也容易诱发心肌缺血或心律失常。
如果发生疑似心脏病的胸痛，切忌盲目走动，以防止病情进一步发展甚至猝死。最有效办法是立即静卧，如果身边有急救药物如硝酸甘油、速效救心丸等，立即含服，同时拨打急救电话等待救援。如果有头晕、视物不清、意识丧失前的感觉，或是心率十分缓慢，则可能是猝死的前兆，可以采取自己咳嗽或由家人给予强刺激，如用按人中穴、大声呼唤等方法激发患者的交感神经，维持有效循环。如出现意识丧失、呼吸停止或是摸不到大动脉波动，家人应该立即采取初级心脏救生措施。最主要的是，让病人平卧并开放呼吸道，进行大约每分钟100次的胸外按压。每胸外按压30次，给予2次人工呼吸。