胎儿泌尿系统畸形的治疗
胎儿泌尿系统畸形的治疗
治疗原则，积极治疗尿道及周围感染，以恢复尿道排尿功能为目的恢复尿道的解剖连续性和完整性，避免在治疗过程中出现新的并发症，有慢性肾功能不全行膀胱造口术，有尿道直肠瘘先行结肠造瘘
非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张。预防再次狭窄，尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好麻醉和严格无菌条件下进行，扩张忌用暴力，必要时以一手指在直肠内引导以防穿入假道甚至阿直肠内，扩张必须逐渐从小号探杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。过快的扩张易导致尿道管壁的裂伤，继痕形成而加重狭窄，一般男性扩张到F为宜。每次尿道扩张后尿道充血，水肿约经2～3日才告消退，故不宜在4日内连续扩张。
肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等，先天性输尿管畸形常见，包括输尿管完全缺，如：双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。
重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床的表现变异较大，给临床诊治也带来一定困难，在胚胎第4～7周时，输尿管从中肾管分化，中肾管下端发出输尿管芽，其上端向上发育，形成输尿管，进入生肾组织后，逐渐形成肾盂、肾盏及集合系统，如果在这个过程中出现两个输尿管芽或输尿管的重复畸形。
怀孕，小心用药！
抗生素类：四环素、土霉素与强力霉素，抑制骨骼发育，可使乳齿色黄，釉质发育不良，易成龋齿，还可致先天性的白内障、手指畸形;核黄疸、链霉素、卡那霉素与庆大霉素可致听觉障碍，泌尿系 统畸形;红霉素，可致先天性白内障、脑膨出、四肢畸形;氯霉素，可致新生儿灰婴综合症，骨髓抑制而白细胞减少或再生障碍性贫血;磺胺类，可致新生儿高胆红素血症，核黄疸;呋喃坦啶，可致溶血。
激素：孕早期无意中继续大剂量服用口服避孕药，可致多器官畸形，如脊柱、心、气管食道、肾、肛门、肢体的畸形及染色体畸变。乙烯雌酚，可使女胎男性化，子宫腔变形，可使男胎女性化，附睾囊肿、附睾发育不良。睾酮与合成孕激素，可致女胎男性化，阴蒂肥大、阴唇融合。
抗过敏药：扑尔敏苯海拉明可致唇裂、腭裂、肢体缺损。
镇静安定药：冬眠灵，可致腭裂、唇裂、心脏与骨畸形，神经系统与消化系统畸形。
解热镇痛药：阿司匹林，在早期服用、可致腭裂、唇裂;肾、心血管、神经系统畸形。消炎痛，可致动脉导管过早关闭，心力衰竭。
抗心律失常药：心得安，可抑制胎儿发育，诱发早产。
抗()药：奎宁与氯哇林，可致眼、耳畸形及其功能障碍。
维生素类药：过量维生素K，可致胎儿和新生儿高胆红素学症、核黄疸。
抗滴虫药：甲硝唑，可致染色体畸变。
碘化钾：抗甲状腺药(他巴唑、硫氧嘧啶)可致甲状腺肿、呆小症。
麻醉剂：使用大量的巴比妥类药物，常常会伴有缺氧和高碳酸血症，对孕妇和胎儿都有害。国外报道接触高浓度麻醉气体的孕妇，容易发生流产或胎儿异常。
大排畸检查什么
三维或者是四维彩超，可以通过成像的方式反应胎儿的面、各器官的发育情况，用于检测筛查胎儿畸形，为早期诊断胎儿先天性体表畸形和先天性复杂畸形提供准确的科学依据。同时，可清晰显示胎儿多囊肾、肾脏发育不良等疾病，对判断宫内胎儿心脏有重要价值。
彩超检查主要排除胎儿以下方面是否存在畸形：
1、胎儿面部畸形：如唇腭裂等。
2、神经系统畸形：无脑儿、脑积水、小头畸形、脊柱裂及脑脊膜膨出。
3、消化系统畸形：脐部肠膨出、内脏外翻、肠道闭锁及巨结肠等。
4、泌尿系统畸形：肾积水、多囊肾及巨膀胱、尿道梗阻。
5、其它畸形：短肢畸形、联体畸形、四心腔等。
羊水指数正常范围
羊水范围的数值可以间接的判断胎儿有无异常，一般来讲，羊水深度在3~7厘米之间为正常，超过7厘米为羊水增多，少于3厘米为羊水过少， 如果羊水范围过多表明胎儿的神经管或消化道有可能异常;如果羊水范围过少则可能是胎儿泌尿系统出现了问题 。
胎儿泌尿系统畸形的治疗方法
治疗原则，积极治疗尿道及周围感染，以恢复尿道排尿功能为目的恢复尿道的解剖连续性和完整性，避免在治疗过程中出现新的并发症，有慢性肾功能不全行膀胱造口术，有尿道直肠瘘先行结肠造瘘
非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张。预防再次狭窄，尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好麻醉和严格无菌条件下进行，扩张忌用暴力，必要时以一手指在直肠内引导以防穿入假道甚至直肠内，扩张必须逐渐从小号探杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。过快的扩张易导致尿道管壁的裂伤，继之疤痕形成而加重狭窄，一般男性扩张到F为宜。每次尿道扩张后尿道充血，水肿约经2～3日才告消退，故不宜在4日内连续扩张。
肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等，先天性输尿管畸形常见，包括输尿管完全缺，如：双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。
羊水少可以顺产吗
1、羊水过少，生产存在风险。羊水可以保护胎儿，避免胎儿受压，避免子宫对胎儿或脐带直接压迫造成胎儿窘迫，保护母体，减少胎动所致的不适。临产后前羊水囊可以压迫和扩张宫口及阴道;破膜后羊水润滑和冲洗阴道，减少感染机会。所以当羊水过少，试产就会存在风险，增加胎儿窘迫的几率。
2、羊水过少时，羊水呈粘稠、混浊、暗绿色。过去认为羊水过少的发生率约为0.1%，但近年由于B型超声的广泛应用，羊水过少的检出率为0.5%-4%，发生率有所增加。羊水过少严重影响围生儿的预后而受到重视。
3、羊水过少可与胎儿泌尿系统畸形同时存在，还有就是过期妊娠引起和妊高症等造成胎盘功能低下引起。羊水过少的孕妇生产时易出现产程延长、胎儿缺氧等，很不安全。确诊羊水偏少后医生会对孕妇进行监测，如出现危险情况，医生会及时处理的，一般需要做剖宫产。
4、发生羊水减少也不用慌张，如果孕晚期反复羊水减少，可以选择引产或剖宫产，如果一次羊水减少可以补液治疗。如果羊水少(AFI<8cm)以行OCT 试验了解胎儿情况决定分娩方式。如果羊水过少(AFI<5cm)，也可以直接选择剖宫产。
肾盂肾炎的发病机制是什么
病原菌人侵的途径有上行性感染和血行性感染。有95%的 泌尿道感染其病原菌是由尿道经膀胱、输尿管而到达肾脏的。易 感因素包括尿路梗阻、泌尿系统畸形和功能异常、尿道插管和器 械检查、抵抗力减弱等。
尿道感染为何反复发作 泌尿系统畸形
如果泌尿系统发育畸形会增加尿道感染的机会，例如：肾发育不良、异位肾、马蹄肾、重复肾、重复肾盂、重复输尿管、肾盂输尿管交界处梗阻、腔静脉后输尿管、输尿管膨出或狭窄、膀胱挛缩或瘢痕形成膀胱憩室、肾囊肿、肾下垂、海绵肾等。
上述这些疾病都可能导致肾盂等处尿液引流不畅，尿液在泌尿系统潴留，从而给细菌滋生创造良好的环境，使得尿道感染反复出现。
建议：尿道感染反复发作的患者一定要进行相关的影像检查，例如：肾脏B超、CT、静脉肾盂造影等。
胎儿先天畸形都有哪些表现
主要症状：
当B超检查提示羊水过多(羊水最大暗区垂直深度>7cm，羊水指数>18cm)发生于胎儿神经系统畸形，消化道畸形，或羊水过少(羊水最大暗区垂直深度≤2cm、羊水指数≤5cm)发生在胎儿泌尿系统畸形。
常见的胎儿畸形有：
1、无脑儿：颅骨与脑组织缺失，常伴肾上腺发育不良及羊水过多，不能存活。无脑儿外观颅骨缺失、双眼暴突、颈短。
2、脊柱裂：部分椎管未完全闭合，缺损多位于脊柱后侧。隐性脊柱裂位于腰骶部，通常无神经症状。如有椎骨缺损可致脊髓脊膜膨出，常有神经症状。
3、脑积水：大脑导水管不通致脑脊液回流受阻.脑室内外大量蓄积脑脊液'引起颅压升高、脑室扩张、颅腔扩大。腹部触诊发现胎头胎体不成比例，胎头跨耻征阳性，阴道检查先露高、颅缝宽、囟门大且张力高、骨质薄软有弹性。
4、唇裂和唇腭裂：发病率为1%，再发危险为4%。母亲为患者时，后代的发生率可高达14%。唇裂时腭板完整，唇腭裂时有鼻翼、牙齿生长不全，严重腭裂影响哺乳。
排畸检查作用
大排畸检查什么
三维或者是四维彩超，可以通过成像的方式反应胎儿的面、各器官的发育情况，用于检测筛查胎儿畸形，为早期诊断胎儿先天性体表畸形和先天性复杂畸形提供准确的科学依据。同时，可清晰显示胎儿多囊肾、肾脏发育不良等疾病，对判断宫内胎儿心脏有重要价值。
彩超检查主要排除胎儿以下方面是否存在畸形：
1、胎儿面部畸形：如唇腭裂等。
2、神经系统畸形：无脑儿、脑积水、小头畸形、脊柱裂及脑脊膜膨出。
3、消化系统畸形：脐部肠膨出、内脏外翻、肠道闭锁及巨结肠等。
4、泌尿系统畸形：肾积水、多囊肾及巨膀胱、尿道梗阻。
5、其它畸形：短肢畸形、联体畸形、四心腔等。
胎儿肾积水应注意事项
“胎儿肾积水”一定要好好注意
B超发现“胎儿肾积水”怎么办?
广 东省妇幼保健院小儿泌尿外科主任医师林炎坤这样跟我们说，小儿先天性肾积水是小儿泌尿外科总是出现的一种疾病，原因是小儿体内发生先天性肾盂输尿管连接部 狭窄，造成宝宝出现长时间的尿液不通畅，肾盂压力就会变得很大，结果就是肾盂肾盏出现明显扩张，接着就会造成肾脏实质变薄甚至萎缩，最后就变成了肾积水。 简单地说，肾积水就是泌尿系统这个“下水道”不通畅而造成的“水浸”状况。
林炎坤说，现在超声诊断技术已经越来越多地被用在检查当中了，许多先天性肾积水其实在怀孕期间 产检就可以检查出来，可是有时候由于准爸爸准妈妈不是很了解这个疾病，在看到B超单上的“胎儿肾积水”字样时，要么一下子非常紧张，害怕宝宝发育不健康， 想着是不是要中止妊娠;要么在看到孩子出生后没有因为这个疾病产生什么别的反应，便把之前“肾积水”的担忧给忘记掉了。后来发现宝宝腹部上方或肋腹部的包 块时才前来就诊，甚至是孩子出现尿痛、泌尿系统感染时才去医院，这时肾脏一般情况下已经有了严重而持续的损害，要是不及时治疗就会导致患儿肾功能完全丧 失、肾脏切除，对宝宝的生长发育及生活质量会造成不良影响。
一定要让泌尿外科医生严密观察
早期诊断与干预治疗对改善胎儿预后是非常重要的。林炎坤说，在怀孕的时候要是检查出来宝宝有肾积水时，一定要马上到正规医院寻求专业医生的指导。现 在只要做一个手术就可以了，基本上肾积水患儿的恢复状况都是好的。因此，除非是检查出胎儿有双侧多囊肾、肾发育不良伴羊水减少之类的严重畸形的，其他情况 都是可以在小儿泌尿外科医生的密切观察下继续妊娠。
在怀孕的时候，一定要时刻注意宝宝肾积水的发展情况，观察输尿管有无扩张，这样才可以知 道是不是病理性肾积水。轻度肾盂积水患儿在出生前或出生后一年内，都有一定的可能性会自己消失的，或在门诊随访过程中发现积水进行性减少的，那就是生理性 的肾积水，如果生理性的肾积水，就不用马上进行治疗。
宝宝出生后肾积水还是依旧存在，为了防止肾功能的进一步损伤，可以进行手术。要是宝宝 还小，又暂时无临床表现的肾积水，一定要密切观察，假如出现泌尿系统问题，像是泌尿系统反复感染、出现腹痛、发现腹部包块等情况时，或者是在检查的时候发 现肾功能已受损或进行性下降时，最好是马上进行手术治疗，不然就会对肾功能有损害。
小儿泌尿系统感染特点
【概述】
泌尿系感染(ruinary tract infection)简称尿感，是由细菌直接侵入尿路而引起的炎症。感染可累及上、下泌尿道，因定位困难统称为尿感。症状上分为急性及慢性两种。前者起病急，症状较典型易于诊断。慢性及反复感染者可导致肾损害。小儿时期反复感染者，多伴有泌尿系结构异常，应认真查找原因，解除先天性梗阻，防止肾损害及瘢痕形成。
【诊断】
典型病例根据症状及实验室检查可确诊。年长儿症状与成人相似，局部排尿症状明显，故较易诊断。但婴幼儿期排尿症状多不明显，极易误诊，应对原因不明发热病儿反复查尿，争取在用抗菌药物治疗前进行尿培养、细菌计数及药物敏感试验。 凡已确认为本病者，应进一步初次感染还是复发，是上尿路还是下尿路感染，是否存在尿路结构异常。小儿尿感定位多较困难可参考临床症状、肾功能及尿常规检查进行鉴别。【治疗措施】
本病治疗关键在于积极控制感染、防止复发、支除诱因、纠正先天或后天尿路结构异常，防止肾功能损害。 1.一般治疗 急性感染时应卧床休息，多饮水，勤排尿，减少细菌在膀胱内停留时间。女孩应注意外阴部清洁，积极治疗蛲虫。
2.抗菌疗法 应早期积极应用抗菌物治疗.
羊水少能不能顺产
羊水少可以顺产吗1、羊水过少，生产存在风险。羊水可以保护胎儿，避免胎儿受压，避免子宫对胎儿或脐带直接压迫造成胎儿窘迫，保护母体，减少胎动所致的不适。临产后前羊水囊可以压迫和扩张宫口及阴道;破膜后羊水润滑和冲洗阴道，减少感染机会。所以当羊水过少，试产就会存在风险，增加胎儿窘迫的几率。
2、羊水过少时，羊水呈粘稠、混浊、暗绿色。过去认为羊水过少的发生率约为0.1%，但近年由于B型超声的广泛应用，羊水过少的检出率为0.5%-4%，发生率有所增加。羊水过少严重影响围生儿的预后而受到重视。
3、羊水过少可与胎儿泌尿系统畸形同时存在，还有就是过期妊娠引起和妊高症等造成胎盘功能低下引起。羊水过少的孕妇生产时易出现产程延长、胎儿缺氧等，很不安全。确诊羊水偏少后医生会对孕妇进行监测，如出现危险情况，医生会及时处理的，一般需要做剖宫产。
4、发生羊水减少也不用慌张，如果孕晚期反复羊水减少，可以选择引产或剖宫产，如果一次羊水减少可以补液治疗。如果羊水少(AFI<8cm)以行OCT 试验了解胎儿情况决定分娩方式。如果羊水过少(AFI<5cm)，也可以直接选择剖宫产。