胸膜间皮瘤是什么
胸膜间皮瘤是什么
胸膜间皮瘤可起源于胸膜脏层 壁层 纵隔及横膈胸膜 是一种少见的肿瘤 一般分为局限型和弥漫型两种 局限型间皮瘤多为良性 而弥漫型间皮瘤多为恶性
局限型胸膜间皮瘤
良性局限型间皮瘤 生长缓慢 一般无症状 多在X线查体时发现 肿瘤生长于脏层或壁层胸膜 大小不等 表面光滑或有结节 肿瘤范围局限 质地均匀 在X线检查中难以同胸内其他肿瘤鉴别 大多数在手术切除后经病理检查才得出诊断 可分为纤维型 上皮型和混合型 局限型间皮瘤也可具有潜在恶性 临床上常伴有胸腔积液 手术切除后易复发或转移 此种局限型间皮瘤 多为上皮型或混合细胞型
弥漫型胸膜间皮瘤
恶性弥漫型间皮瘤是主要的原发性胸膜肿瘤 较良性者多见 近年来胸膜恶性间皮瘤发病率增高同石棉类物质的使用有关 实验证明 于动物胸膜腔内注入石棉混悬液 可以诱发恶性间皮瘤 而且也曾在间皮瘤中发现石棉纤维 恶性弥漫型间皮瘤早期缺乏特异性的临床症状 故不易诊断 早期可有胸闷 气短 胸痛 消瘦和咳嗽 少数有咯血 中晚期往往有大量胸腔积液 胸腔积液粘稠 穿刺后可再积液 病程后期可出现恶液质 呼吸衰竭等 可有锁骨上淋巴结转移 腋下淋巴结转移和肺内转移
诊断主要依靠胸液检查和病理检查 X线检查可以发现胸腔积液 胸部平片往往看不到胸膜腔肿块或肺内病变 胸膜腔内注气造影检查可有助于判明肿瘤大小和位置 胸液检查是一个重要的诊断方法 胸液突出的特点为粘稠状 甚至可拉成条状或堵塞针头;可为黄色 鲜红血性或陈旧血性;如无出血胸液细胞总数和白细胞不多 比重很大 可为 ~ Rivalta反应阳性 细胞学检查虽不能得到直接的恶性瘤细胞诊断 但如见到大量间皮细胞 则足以帮助临床考虑到恶性弥漫型间皮瘤的可能 胸膜活检的结果 决定于是否穿刺到病变所在的部位 如有淋巴结转移时 其细胞形态可为腺癌或单纯癌 开胸探查时可见胸膜表明呈广泛膜状 散在粟粒状 结节状或板块状肿瘤 活检可得到确切的病理诊断
恶性弥漫型间皮瘤由于病变广泛 难于彻底切除 它对抗癌药物不敏感 且有播种生长的特性 恶性弥漫型间皮瘤的预后不佳 一般确诊后生存时间仅几个月到数年 近年有的学者主张采用广泛切除手术 切除范围包括:脏层 壁层胸膜 一侧全肺及部分心包和膈肌 据悉效果较姑息性手术好
间皮瘤的病因与发病机制
间皮瘤的发病率在全球范围内有上升趋势,可能与广泛暴露于石棉环境有关,可分为有两种,胸膜间皮瘤和腹膜间皮瘤。其中胸膜原发肿瘤,有局限型(多为良性)和弥漫型(都是恶性)之分。腹膜间皮瘤是指原发于腹膜间皮细胞的肿瘤。常见的症状和体征有:腹痛、腹水、腹胀及腹部包块等。一般与长期接触石棉、猿病感染等因素有关。人们一定要详细了解其病因,以便做更好的治疗。
一、发病原因
发病原因与机制至今仍不十分清楚,可能与以下因素有关:
1.长期接触石棉
被认为是该肿瘤的主要致病因素 所有种类的石棉纤维,几乎都与间皮瘤的发病机制有关,但每种纤维的危险性并不相同,最危险的是接触青石棉,危险性最小是接触黄石棉。第1次接触石棉到发病的潜伏期一般为20~40年,间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。石棉致病理由如下:
(1)动物实验:石棉液可诱发胸膜间皮瘤。
(2)恶性间皮瘤中发现石棉纤维。
(3)石棉工人,特别是工作20~40年者,尸检发现间皮瘤发病率高达3.1%。
2.其他非石棉原因
接触天然矿物纤维、胸膜腔慢性感染(结核性胸膜炎)以及反复的肺部感染。也有报道接触放射线后引起胸膜间皮瘤的病例,从接触放射线到发现患胸膜间皮瘤的时间为7~36年,平均16年。
3.猿病40(SV40)感染
在没有石棉接触史的患者中,30%~50%可能与SV40感染有关。脊髓灰质炎流行的年代,数百万的美国人可能因接种沙克(Salk)疫苗而感染SV40。最近,在脑瘤及间皮瘤患者中分离出SV40。Carbone及其同事在60%的间皮瘤患者中分离出SV40片段,并给大鼠胸腔内注射SV40后成功地诱发了间皮瘤。
二、发病机制
1.病变的早期
肉眼可见在正常或不透明的脏层或壁层胸膜上有众多白色或灰色颗粒和结节或薄板块。随着肿瘤的发展,这些结节相互融合、生长,胸膜表面愈来愈厚,占据胸膜腔,包囊肺脏使其容积越缩越小,并使受累侧胸壁塌陷。
2.病变的晚期
肿瘤结节向四方伸延,连续成片,可累及膈肌、肋间肌、纵隔结构、心包及对侧胸膜。一旦心包及纵隔受累,患者可能死于肿瘤对心脏及肺的过度限制。尸检病人有50%发现有血源性转移,但临床很少提及。
间皮瘤起源于间皮干细胞,干细胞可以分化为上皮或间质细胞。
温馨提示:如发现自己有腹痛、腹胀、腹水、腹部包块、厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、乏力、发热、消瘦、贫血、低血糖、弥漫性腹部骨化等症状出现时,就考虑是间皮瘤已经发生了,一定要及时到医院就诊,以免疾病蔓延。
腹膜间皮瘤
简介
腹膜间皮瘤是指原发于腹膜间皮细胞的肿瘤。临床表现不具有特征性,常见的症状和体征有:腹痛、腹水、腹胀及腹部包块等。 腹膜间皮瘤约占所有间皮瘤病例的20%,可发生于2-92岁,平均年龄为54岁,其中约63%的病例在45-64岁之间,儿童患病者罕见。
临床表现
1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块; 2.厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘; 3.乏力、发热、消瘦、贫血; 4.低血糖、弥漫性腹部骨化; 5.合并其他部位间皮瘤如腹膜间皮瘤、转移其他脏器及合并症的相应表现。
诊断依据
1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块的病人,尤其有石棉接触史; 2.影像学检查腹膜有薄片状肿瘤征象及腹水; 3.腹水脱落细胞学检查; 4.腹膜活检、腹腔镜及剖腹探查并取组织作病理学检查可确诊。
腹膜间皮瘤起源于腹膜的上皮和间皮组织,石棉粉尘为致病物质,某些病毒也可能是引起间皮瘤的原因。腹膜间皮瘤病理可分为:腺瘤样瘤、囊性间皮瘤、及恶性间皮瘤三种。腹膜间皮瘤临床表现不具特异性,有关检查阳性率不高、特异性不强,临床诊断十分困难。随着腹腔镜检查、超声波和CT引导穿刺活检技术的开展以及病理学、免疫组织化学和电镜诊断水平的提高,越来越多的病例生前或术前得到明确的病理诊断。腹膜间皮瘤主要应与结核性腹膜炎,腹腔内转移癌、其他原发于腹膜大网膜的肿瘤相鉴别。
治疗恶性胸膜间皮瘤新药
美国礼来公司华裔科学家石全博士研发出全球首个用于治疗恶性胸膜间皮瘤的药物——力比泰,被美国化学学会授予“化学英雄奖”。
石全博士是礼来公司著名的肿瘤研究专家,他和另外两位美国科学家历经二十年,终于成功研究出这一创新药物。该药不仅使得恶性胸膜间皮瘤这一顽症有药可医,同时已被美国和欧盟批准用于治疗非小细胞肺癌,并能大大降低化疗引起的副作用。 力比泰是一种抗叶酸药物,能够同时阻断癌细胞生长和分裂所必需的叶酸合成过程中三个关键酶,进而让癌细胞无法顺利合成DNA(脱氧核糖核酸)、RNA(核糖核酸)而死亡,达到抗癌效果。
恶性胸膜间皮瘤作为一种高死亡率的肺胸膜癌症,在全世界范围内发病率呈上升趋势。该病主要致病原因为石棉直接或间接接触,约80%病例的病因归因于石棉接触史。由于这种疾病的潜伏期长达20-50年,因此发病高峰往往是后期事件,各地发病高峰有所不同。
直肠管状腺瘤性息肉的治疗方法
治疗方法上,有姑息性治疗、外科治疗、化学治疗及放射治疗等,一般认为对于肿瘤相对局限的 I 期病人,主张做根治的胸膜肺切除术。对于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期病人,根治性手术已经没有意义了,只有施行姑息性手术。事实上,多数病人到疾病明确诊断时,已处于 II 期以上。迅速增长的胸水常导致患者严重的呼吸困难,所以姑息性手术对于提高这些晚期病人的生活质量意义重大。以往采用胸腔内注入化疗药物等消退胸水或促使胸膜粘连闭锁的方法常难以奏效。我科采用胸腔镜胸膜固定术,在恶性胸膜间皮瘤的姑息性治疗中取得了良好的效果,胸腔镜手术可以彻底将胸水抽吸干净,并充分分离粘连,使肺复张,然后喷入消毒滑石粉,进行胸膜固定,控制胸水的产生,缓解晚期癌症患者的临床症状。
手术治疗 对病期属于Ⅰ期Ⅱ期的病例仍应首选或争取手术治疗手术方式包括肿瘤切除姑息切除术对瘤体较小病变较局限者应完整切除肿瘤及受累器官;如果病变较广泛应争取切除主要瘤体(姑息性切除术)对病变广泛严重已造成肠梗阻手术无法切除者可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤手术切除疗效甚好如有复发可再次手术切除朱慰祺等报告1例恶性腹膜间皮瘤因多次复发20年内先后施行5次手术切除文献报道单纯手术切除治疗效果最好的一组病例(7例)中位生存期为147.2个月因此对部分腹膜间皮瘤病例手术仍不失为有效的治疗手段
间皮瘤症状体征
间皮瘤,胸膜间皮瘤是胸膜原发肿瘤,首发症状以胸痛、咳嗽和气短为最常见。晚 期病例可有心包渗液引起的心影扩大及软组织影和肋骨破坏等。分为胸膜间皮瘤和腹膜间皮瘤。一般症状为腹痛、腹水、腹胀及腹部包块等。在疾病的不同阶段也会有相应的症状出现,需要注意的是,人们一定要积极了解此病的症状,以便在疾病早期时,及早发现,及早治疗,以免疾病蔓延。
间皮瘤的症状体征
男性多见,男女比约为2:1,2/3的病人年龄为40~70岁。大约半数的病人述有石棉接触史。起病缓慢,临床表现多种多样。上皮型和混合型胸膜间皮瘤常伴有大量胸腔积液,而纤维型通常只有少量或无胸腔积液。上皮型病人似乎更多累及锁骨上或腋下淋巴结并伸延至心包,对侧胸膜和腹膜;纤维型多有远处转移和骨转移。
早期:缺乏特异性症状,60%~90%的患者出现呼吸困难、胸痛、干咳和气短,约10.2%病人可以有发热及全身不舒服等症状,3.2%病人以关节痛为主诉症状。病人常有咳嗽,多为干咳,无痰或痰量很少,亦没有痰中带血。恶性胸膜间皮瘤病人气短的症状很明显,尤其是活动以后胸闷、气短明显加重,休息后症状缓解。呼吸困难继发于胸腔积液,程度随着胸腔积液和肿瘤的增大而加剧。积液早期在胸膜腔内是游离的,然后逐渐局限包裹,最后逐渐为大块肿瘤组织替代。胸痛起初为模糊钝痛,当肿瘤侵袭肋间神经时,疼痛局限。
中期:50%~60%病人表现为大量胸腔积液,其中血性胸腔积液占3/4。肿瘤组织可以包裹压迫患侧肺组织,使肺复张受限。恶性胸膜间皮瘤病人如不经治疗,病人体重减轻伴严重气短、进行性衰竭,最后终因极度呼吸困难窒息死亡。无大量胸腔积液病人的胸痛较剧烈,逐渐加重至病人难以忍受,一般镇痛剂难以缓解。疼痛常常出现于病变局部,膈肌受累及后可放射至上腹部、肩部。未详细询问病史和体格检查,可能误诊为冠心病、肩周炎或胆囊炎。有些病人出现周期性低血糖和肥大性肺性骨关节病,但这些指征在良性间皮瘤较多见。
晚期:患者表现为衰弱、恶病质、腹腔积液以及胸腹部畸形。临床表现是肿瘤进行性侵袭而未受到有效控制的结果。某些病人在病晚期,可发现胸壁肿块,其来源于间皮瘤自胸腔向外长出,也可能因胸腔穿刺后针道种植所致。
温馨提示:感染是肿瘤化疗最常见的并发症,特点是病情发展快,一旦发生感染易发展为败血症;又由于感染多发生在化疗后白细胞下降时,加上此时化疗反应未完全恢复,有时原发病的症状甚至比一般败血症为重,这些临床特点造成诊断上的困难,此时不一定等待化验结果,即可开始治疗。
弥漫性恶性间皮瘤严重吗
人们总是忙于自己的工作,近些年因为弥漫性恶性间皮瘤这个疾病出现的患者也是越来越多。但是即使是这样还是不能让那些整天忙于自己的工作的人停下脚步照顾自己的身体,就是因为一些人对于弥漫性恶性间皮瘤不是那么了解,当然就不知道其实这个疾病是在一定的方面对于人的身体有着很大的影响的。那么,弥漫性恶性间皮瘤严重吗?
会造成胸痛、气促、消瘦,弥漫性恶性间皮瘤的危害非常大,可以直接影响到生命安全,恶性胸膜间皮瘤者,其平均生存时间从出现症状到死亡只11.4个月,大部分病人在1年内死亡。
1.姑息性治疗 恶性胸膜间皮瘤病人的胸水,穿刺吸出后很快又会出现,用化学药剂注入胸膜腔内,造成胸膜粘连,大多数病人的胸水得到控制,这样胸膜固定术如果失败或在拟行诊断性开胸的病人,应考虑做胸膜剥脱术。
恶性胸膜间皮瘤可以沿穿刺孔、置胸管的通道及开胸切口播散,但所引起的皮下沉积物很少引起症状,因此不必治疗,倘若给予病人治疗,这些皮下结节还可以作为观察疗效的指标。
恶性胸膜间皮瘤病人的胸痛是最难处理的症状,在晚期特别严重,终日持续不停,对放疗无反应,应给予足够镇静止痛剂,包括鸦片类制剂以减轻疼痛,安渡生命的最后时刻。
2.外科治疗 目前已有各种治疗恶性胸膜间皮瘤外科措施,首先是扩大性胸膜肺切除术,即根治性切除被累及的部分胸壁、全肺、膈肌、纵隔和心包。此术式只适用于Ⅰ期功能上皮型恶性胸膜间皮瘤病例。严重心肺功能损害是此术的禁忌证。
在第4肋间做一标准的后外侧开胸切口,将坚韧而增厚的壁层胸膜和肿瘤结节一起,钝性从胸壁剥离,此操作会引起广泛出血,可压迫、电灼和缝扎仔细彻底止血。然后,将纵隔胸膜从肺门的顶部分开,切除气管旁淋巴结。在前面,于肺尖水平,结扎乳内动脉和静脉,从前胸壁切除与这些血管和胸膜一起的所有可见淋巴结。
在后面,切除食管旁和气管隆突区的淋巴结。从左侧后面相应部分切开心包。此时要决定先切肺或先切除膈肌,此顺序取决于肿瘤侵犯的部位及其延伸的范围。横断肺门和血管及支气管,处理方法像在任何心包内(扩大性)全肺切除一样。胸膜下部不像膈肌那样低位,可在游离胸膜后,在胸膜下部皱褶外切除膈肌。为充分暴露,一般要在同侧8~10肋间作第2个切口。
因术中置病人于侧卧位,在切除膈肌后,肝脏倾向于由上向纵隔移位,压迫下腔静脉,导致心跳和血流障碍。切除膈肌后,其缺损可用Maxlex网或涤沦硅质材料修复,也有人用硬脊膜修复。无论采用任何材料和技术,都必须做到严密不漏,以防止血液或胸水由胸农会流入腹腔;应该用连续缝合法,将膈肌的替代物牢固缝合膈的残余边缘,使腹内脏器不能突入或疝入胸腔内。关胸前应连接胸管于吸引器负压吸引。扩大性胸膜肺切除术的手术死亡率为10%~25%,但疗效并不比胸膜切除术好,故不建议广泛应用。
以上就是关于弥漫性恶性间皮瘤严重吗,这个问题给大家做了详细的介绍了。希望能引起一些患者的注意,这个疾病如果不能得到及时的治疗是会对于人的身体有着很大的危害。不要因为挣钱而丢了身体健康,大家也知道好的身体才是挣钱的基础。
恶性胸膜间皮瘤危险因素
恶性胸膜间皮瘤主要危险因素是石棉。石棉广泛使用之前该病罕见。1960年来自南非的报道首次证实恶性胸膜间皮瘤与职业及其他石棉暴露有关。70~80%恶性胸膜间皮瘤患者有石棉接触史。石棉是一组天然发生的具有纤维状结晶结构的无机硅酸盐矿物质的总称,分两大属:纤蛇纹石属包括最常见的温石棉(白石棉);闪石属包括青石棉、铁石棉、直闪石、透闪石及阳起石。纤蛇纹石、青石棉和铁石棉在工业上均有广泛应用。大多数的闪石纤维,特别是青石棉、铁石棉和透闪石,比纤蛇纹石纤维具有更高的致癌力。恶性胸膜间皮瘤最初发生在壁层胸膜,而非脏层胸膜表面。多种机制参与这一过程,其中一种可能性是石棉纤维刺穿肺脏表面,在壁层胸膜的间皮细胞层不断来回刮擦,造成损伤、炎症和修复的过程。
盆腔间皮瘤怎么办?
1、手术治疗:对病期属于Ⅰ期、Ⅱ期的病例,仍应首选或争取手术治疗,手术方式包括肿瘤切除、姑息切除术。对瘤体较小、病变较局限者,应完整切除肿瘤及受累器官;如果病变较广泛,应争取切除主要瘤体(姑息性切除术)。对病变广泛、严重,已造成肠梗阻,手术无法切除者,可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状。对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤,手术切除疗效甚好,如有复发可再次手术切除。
2、放疗放疗:包括外照射和(或)内照射,可选用60Co或186kV的X线作为照射源,适用于手术切除不彻底或无法切除的病例,可依病变范围决定全腹照射或局部照射。一般认为,盆腔间皮瘤放疗效果不如胸膜间皮瘤好,这可能与胸膜间皮瘤放疗所用剂量较大有关。