造成软骨瘤的原因
造成软骨瘤的原因
软骨损伤:
骨损伤后,周围的软骨也会受到损伤,络脉随之受伤,气滞血瘀,致使经络不通,故早期可出现局部肿胀、疼痛、活动障碍,预后不佳,这回形成软骨瘤。
慢性感染:
一般是病毒感染等因素引起软骨炎症,软骨本身无血管,其血供主要来自软骨膜。软骨膜感染后,软骨因无血供而坏死,使感染迁延不愈,炎性反应后期导致感染肋软骨周围有脓液及肉芽组织形成,如果后期治疗及预后差,易引起软骨瘤。
其他因素:
放射性刺激,遗传及骨发育过程方向转位等也被发现可能与该病有关。
软骨肉瘤手术是唯一有效的治疗方法吗
骨软骨瘤是儿童期常见的良性骨肿瘤,通常位于干骺端的一侧骨皮质,向骨表面生长,又称外生骨疣。本病可分为单发性和多发性,后者有遗传倾向,并影响骨骺发育或产生肢体畸形,称为多发性遗传性骨软骨瘤病。骨软骨瘤以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。临床上骨软骨瘤无疼痛,压迫神经时产生相应症状。
骨软骨瘤不属于严格意义上的肿瘤,是骨骼生长方面的异常或称错构瘤。凡软骨化骨的部位均可发生,下肢长管状骨占1/2,股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端,桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。病变位于干骺端。随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。患儿发育成熟后,骨疣即停止生长。成年后软骨帽逐渐退化以至消失,偶尔持久存在并可转变为软骨肉瘤。
骨软骨瘤唯一有效的治疗方法是手术切除。以往考虑到该肿瘤将随着骺板闭合而停止生长,且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右),出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时,才是手术切除的指征。
目前提倡单发性骨软骨瘤一经确诊,就应择期手术切除。多发性骨软骨瘤病数目多,难以一次手术切除,采取数次或数十次手术切除肿瘤,病人难以接受,只能选择性地切除那些有症状或妨碍关节运动和伴发肢体畸形的骨软骨瘤。肢体畸形的矫形手术可视其复杂程度,可与肿瘤切除术一同完成,或分期手术。瘤体压迫神经、血管或影响关节活动,以及蒂部外伤发生骨折的,均有手术切除的指征。
没错的,如果孩子膝盖疼痛又被确诊为软骨瘤的话是一定要去做手术切除掉的,因为软骨瘤会造成孩子膝盖疼痛影响孩子的生长发育,特别是在生长发育期的小孩一定是要解决这个问题,不然的话,长不高可是一辈子的痛。
软骨肉瘤的症状
[病因病理]
软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。
[临床表现]
原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状,由间歇性逐渐转为持续性,邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块,无明显压痛,周围皮肤伴有红热现象。
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,男性多见。好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时,可引起关节肿胀、活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现。[1]
[影像学表现]
1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区,骨皮质内缘吸收,如肿瘤生长较慢时,可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时,可引起骨膜下新生骨,但一般较轻,偶见皮质旁有针状骨。
2.肿瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时,瘤软骨钙化较少,如突破骨皮质向软组织内生长时,则很快出现软组织肿块,其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者,瘤软骨钙化多,密度不等。
瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏,从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时,常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带,是原骨软骨瘤的钙化;而恶变后的肿块中,其钙化少而分散,且模糊。
3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者,瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。
4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后,继发于软骨瘤者,软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块,其中常见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。
[鉴别诊断]
需与软骨瘤、骨软骨瘤 、骨肉瘤鉴别。
软骨瘤内常有散在沙砾钙化点,但较软骨肉瘤少而小,骨皮质多保持完整,无肿瘤性软组织肿块。
骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起,形态多样,软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤,软骨帽增厚更明显,并形成软组织肿块,其内可见多量不规则絮状钙化点。
骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆,特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似,但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化,以及骨膜反应显著者可于区别。
多发性骨软骨瘤需要注意些什么
多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗传性疾病,大多数病员有家族遗传史。这病名称很多,有时称为遗传性畸形性软骨发育不良,或骨干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常。严重时,儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见,呈双侧性和对称性。
本病的发病原因尚不完全明了,(1)由于先天性胚浆缺陷;(2)由于骨骺板的错置移位;(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;(4)由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘;(5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。solomon[9]发现,多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长,骨软骨瘤成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
一. 临床表现
男性多见,有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病,其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生,下肢发病多于上肢,下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状,一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能,压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现,到青少年时,前臂可发生弓形畸形,手向尺侧偏斜,有时可有骨盆和胸廓变形。
二. 影像学表现
x线表现与孤立性骨软骨瘤相似,仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。膝部附近的骨胳,如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁,甚至类似骨融合,除长管状骨外,肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位,然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在与骺软骨的连接处,可有无数的小骨软骨瘤出现。颅骨从未发生过这种病损。发生恶性变后ect表现恶变部位代谢明显活跃。
三. 病理表现
1.大体所见 纵切患骨可见骨软骨瘤并不是覆盖于皮质上,而是一个不规则的袋状骨皮质。这种袋状骨皮质是纯粹骨组织,在皮质下面是松质骨,在骨皮质外面有一层软骨覆盖。骨软骨瘤一般无明显症状,只是局部肿块形成。有时肿块压迫周围组织,引起疼痛和不适。如果肿块体积迅速增大,软骨帽增厚至1cm以上,则须考虑恶变的可能,这在多发性者比单发性者多见(多发20%,单发1%[10])。ochsner[11] 报告多发性骨软骨瘤软骨肉瘤恶性变的平均年龄为31岁,主要发生在骨盆带周围。
2.显微镜检查 可见软骨属透明软骨,若软骨生长活跃,可见软骨细胞排列成柱状。覆盖骨软骨瘤表面的骨膜与正常骨的骨膜相连接。在这些骨膜生长层,可看到局灶性软骨化生。在骨软骨瘤下面,偶尔可见多少不等的砂粒状钙化物质。组织学检查主要是钙化或大部分坏死的软骨,钙化的软骨基质和钙化残屑。这表明软骨内化骨的正常过程发生局限性紊乱,以致原来应该破坏并被骨替代的钙化软骨基质堆积起来。这现象不能看作还有内生软骨瘤存在。这些砂粒状钙化灶并非起源于骨内,而是起源于表面的增殖软骨。
四. 治 疗
多发性骨软骨瘤病的存在并不一定需要作切除术。只有在局部发生疼痛,或产生压迫症状时,才可考虑切除有症状或引起症状的骨疣。手术方法同孤立性骨软骨瘤。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除,否则容易复发。 若恶变成成软骨肉瘤,可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术,骨缺损可用异体骨重建。对骨盆的恶性变,处理比较困难,由于不易彻底切除,复发率很高,可能的话,应早期作半骨盆切除术。放射疗法对软骨肉瘤无效。
对于比较严重的骨畸形可待病人成年后,行截骨矫形术或骨端切除。合并肱桡关节或下尺桡关节脱位,而前臂旋转功能明显受限的可行桡骨头或尺骨头切除术。对患手尺偏明显的可行桡骨下端截骨术,胫骨明显外翻的可行胫骨近端截骨术。
软骨肉瘤应该做哪些检查
1.X线表现
(一)中央型 较周围型多见,以原发性为多。原发性者,肿瘤发生于干骺端髓腔内,呈一大的单房或多房状透亮区,边缘不规则,其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片。有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区,形成一致密的阴影。肿瘤膨胀生长,可使骨皮质变薄,一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理骨折、肿瘤很快侵入周围软组织中,形成软组织肿块,其内可见散在钙化点。由于肿瘤的刺激,骨膜下常有多层状新生骨形成,使骨皮质增厚或肿瘤穿破新生骨而出现“袖口”征。继发性肿瘤的X线表现为:肿瘤的溶骨性透亮阴影增大,边缘模糊,钙化点增多,聚集成堆可见钙化影溶解消失,最后肿瘤穿破皮质,在软组织中发展并形成钙化阴影。 中央型软骨肉瘤的重要表现为体积大的厚壁透亮区,区内有小梁形成和中央多叶性的髓腔内骨破坏。区内有许多散在的不规则的点状、圈状或片状钙化灶,常被描述成“棉絮样”、“面包屑样”或“爆玉米花样”。至后期,方有骨皮质的破坏,肿瘤穿透的骨皮质变模糊。软组织内有肿瘤浸润,但不一定有密度增加的钙化阴影。骨膜反应较少。骨内膜侧的骨皮质常呈贝壳状凹陷,这是由于肿瘤的小叶状轮廓造成。病理性骨折可使肿瘤迅速穿入软组织,在骨外肿块内出现钙化的致密阴影。
(二)周围型 软中央型少见。其中继发性较原发性为多。骨软骨瘤的恶性变,常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚,形成界限模糊的软骨组织肿块,肿瘤内及其周围软组织中,有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化,有时可有粗而长的新骨形成,骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象。软骨瘤恶变除显示生长迅速外并也可由于肿瘤的破坏而使原有之典型软骨瘤表现消失。少数病例可发生袖口状骨膜反应。外围型软骨肉瘤显示病损旁的软组织内有很淡的、钙化很少的阴影,并有和表面垂直的放射状骨刺,它们的外侧面变为扁平,这是和骨肉瘤的放射状骨刺的鉴别点。髓腔一般不受累,骨皮质也很少被侵犯,但在早期病例可见骨外膜被掀起,呈唇样,亦可出现Codman三角(图1)。
2.放射性核素扫描 可用于检查中央型及周缘型软骨肉瘤。在中央型成骨肉瘤中,病变部位总是有核浓集现象,而且核素聚集的范围不超过肿瘤的真正界限。因而采用放射性核素扫描对确定中央型软骨肉瘤的边界以及发现隐蔽的播散病灶非常可靠。在周缘型软骨肉瘤中,放射性核素扫描可以明确肿瘤的代谢活力。对一个骨软骨瘤来说,检查中如果没有放射性核素的核浓集现象,实际上可以除外骨软骨瘤的恶性转化的可能性。
3.CT检查 在中央型与周缘型软骨肉瘤中均有用途,可以了解肿瘤在骨内及软组织中的范围。如果肿瘤的软组织包块的生长是偏向一方,呈分叶状,则说明肿瘤是沿着阻力最小的方向生长,可提示为低度恶性肿瘤。如果肿瘤的软组织包块向各个方向生长,而不受解剖界限的限制,则说明肿瘤是高度恶性的。在周缘型软骨肉瘤的帽盖的厚度,可以帮助分析原来存在的骨软骨瘤有无恶变。
4.显微镜检查 主要可见肿瘤组织系排列紊乱,大小不一的软骨细胞,和少数粘液样细胞,广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分,分化程度也不尽相同,需加以仔细检查观察。
膝关节滑膜骨软骨瘤病介绍
膝关节滑膜骨软骨瘤病:
主要表现为关节疼痛、关节肿胀和活动受限,偶可触及游离体。常出现关节交锁,关节肿大可逐渐加重,有时关节内可出现积液。病程一般较长,发展缓慢,可持续数月到数年不等。
影像学表现
1、X线光片 滑膜骨软骨瘤病的X线变现不同,典型表现为受累关节遍布多个大小不一的钙化或骨化的游离体,呈环形或点彩状,界限清楚,关节腔变窄、骨质侵蚀和骨质疏松很少见。表现不典型这可出现骨质侵蚀、软骨下囊肿、偶见关节间隙变窄、关节半脱位等。
2、其他影像检查技术关节造影、CT或MRI检查可显示钙化或骨化的游离体位于关节腔内,也可呈线状聚集于滑膜上。
病理学特征
1、大体病理 关节滑膜面弥散黏附着数个至数百个骨性结节,最多可达上千个,大小1-2mm到数厘米不等,表面光滑、发亮、呈蓝白色。
2、组织病理学特征 早期为关节囊内结缔组织中形成圆形富于细胞性的软骨岛,位于滑膜上皮下,为边界清楚非浸润性生长结节,结节可完全由软骨组成,软骨细胞呈簇状、排列紊乱,可有肥大细胞核并伴有中等程度的核多形性,双核细胞常见。
骨肿瘤是怎么引起的
一、成骨性肿瘤。
(一)良性。
1.骨瘤。
2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤。
(二)恶性。
1.成骨肉瘤。
2.皮质旁成骨肉瘤。
二、成软骨性肿瘤。
(一)良性。
(二)恶性。
1.软骨肉瘤。
2.近皮质软骨肉瘤。
3.间叶性软骨肉瘤。
三、骨巨细胞瘤。
四、骨髓肿瘤。
1.尤文氏肉瘤。
2.骨网织细胞肉瘤。
3.骨淋巴肉瘤。
4.骨髓瘤。
五、脉管肿瘤。
六、其它结缔组织肿瘤。
(一)良性。
1.成纤维性纤维瘤。
2.脂肪瘤。
(二)恶性。
七、其它肿瘤。
八、未分化类肿瘤。
九、瘤样病变。
腕关节滑膜骨软骨瘤病个案报道
【照片显示】右腕关节尺侧及背侧软组织中可见大小不一、密度不均、边缘清晰的圆形或卵圆形钙化或骨化影,大小为0.2~2cm;肿块与尺骨皮质不连续。尺骨骺端呈局限性边缘清晰的透明区,其中可见骨嵴;周围软组织肿胀。
【X线诊断】右腕关节滑膜骨软骨瘤病,尺骨骺端内生软骨瘤。
【病例讨论】滑膜骨软骨瘤病,以发生于具有滑膜组织的关节囊或腱鞘内,以在滑膜面形成软骨性或骨软骨性小体为特征。其病因尚不明确,一般多支持化生学说,即滑膜深层未分化间叶细胞分化为软骨体,再经过软骨内化骨形成骨软骨体,而称为滑膜性骨软骨瘤病。
本病多见于30~50岁男性,易累及膝、髋、肩等大关节,偶见于肘关节,发生于腕关节更是罕见。一般为单发关节病变,很少有多发关节受累者。临床上以急性关节疼痛、肿胀、关节绞锁、运动障碍为主要症状,有时可扪及关节游离体。骨软骨体的大小不一,数目不定,少者几个,多者数百,多为圆形或卵圆形。骨软骨体典型X线表现为中心部密度较淡,而周边围绕有致密环,但滑膜化生软骨尚未钙化或骨化之前X线平片却难以提供可靠的诊断依据,则需要借助CT或MRI检查来发现滑膜软骨体。