骨肉瘤的发生与什么有关
骨肉瘤的发生与什么有关
1、骨骼生长活跃:资料显示,骨肉瘤多发病于生长较快的干骺端,这是由于青少年骨骼生长迅速,当骨骼生长过快的时候,也会对自身造成一定的危害。
2、放射性辐射:日常生活中,经常接触具有放射性辐射的物质,或者是骨骼内积存了具有放射性的物质,都会对骨骼造成影响,进而增大骨肉瘤的发生几率。
3、遗传因素:视网膜母细胞瘤基因位于染色体13q14,目前已知它是一种抑癌基因,突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者,发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人。近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。
4、病毒感染:在针对骨肉瘤进行的动物试验中发现,当受到一定病毒感染的时候,会增大患骨肉瘤的几率。拨打全国免费咨询热线:400-6756-365,了解疾病详情,呵护身体健康。
5、良性骨疾病的恶变:对于日常患有多发性骨软骨瘤、骨纤维结构不良等良性骨病的人,如果患病后做不到及时有效的治疗,随着病情的恶化,会增大骨肉瘤的发生几率。
关节响会恶变么
有的会。在文献中有关节软骨瘤导致的关节响疾病恶变为软骨肉瘤的报告,软骨肉瘤是一种少见的软组织的恶性肿瘤,目前还没有特效的治疗药物及手段。
骨肉瘤早期不良症状有哪些
有些病程比较漫长的疾病,其在发展过程中,其会通过不良的表现症状来告知我们病情的恶化。专家表示,骨肉瘤在出现不良症状的时候,我们需要尽快找医生诊治,以便采取相应的控制措施。那么,骨肉瘤早期会有哪些不良的症状表现呢?
骨肉瘤早期有哪些不良的症状表现
1、骨肉瘤早期患者的患病区域会感觉不适,几天或几周后出现肿胀及肿块,晚期可出现静脉曲张,局部皮肤温度升高及充血发红。
2、患者的关节活动受限,有些病人会发生关节积液,甚至会发生病理性骨折,这些都是骨肉瘤早期的不良症状。
3、一般骨肉瘤早期患者还会感觉关节周围疼痛,最初是间歇性疼痛,一段时间后逐渐加重,转为持续性疼痛,夜间更为明显,服用止痛药无效。
对于骨肉瘤的早期的不良症状我们就为你介绍到这里了,希望能对你病症得到及时的控制带去帮助。专家提示,骨肉瘤的发生与多种因素有关,其中不良的生活习惯占据了主导位置,因此,若要避免骨肉瘤的恶化,我们就应该改掉自己的坏习惯。
骨肉瘤一般的病程时间是多久
Q:骨肉瘤一般的病程时间是多久?通常发病比较急还是发展缓慢?
这取决于它的恶性程度,骨肉瘤有很多不同病理类型,有些类型恶性程度很高,有些类型恶性程度较低。恶性程度高的骨肉瘤可能在一个月左右就会发生很明显的变化,痛得厉害肿得很快,这种病人比较容易诊断。
比较麻烦的是一些恶性程度相对比较低的患者,症状比较隐匿,肿瘤缓慢地生长,痛得不是非常严重,可能只是钝痛,感觉不舒服,好像腿越来越没地方放的感觉。肿块的凸现也比较晚,这种情况比较难做到早期诊断。
建议大家如果连续有两周的时间一直感觉不舒服,而且很注意休息还是解决不了问题的时候,就要去看病。骨肉瘤的病人还会有另外一些症状,比如有些患者会有持续低烧,三十七度五左右。如果再有这样的症状就更要重视,需要去进一步找医生检查。
骨肿瘤的高发期是在什么时候
骨肿瘤是发生于骨骼或血管、神经、骨髓等的肿瘤,有良性、恶性之分。良性骨肿瘤易根治,预后良好、恶性骨肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率高,至今尚没有满意的治疗方法。
骨肿瘤在人群中发病率约为0.01%。在骨肿瘤中:良性占50%,恶性骨肿瘤占40%,肿瘤样病变占10%左右。
骨肿瘤一般发生的部位以大腿骨和小腿骨最多,如骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨软骨瘤等。发生躯体肿瘤较少,如转移瘤、多发性骨髓瘤及软骨肉瘤等。
从发病的年龄上看,有两个高峰阶段,第一个高峰是在10到20岁,一般多为原发性骨肿瘤;而第二个高峰是壮年以后,主要为转移性骨肿瘤。二分之一的原发性恶性肿瘤病人发生在10到20岁,尤其是骨肉瘤病人,三分之二发生在这个年龄段内,说明恶性骨肿瘤多发于青少年,危害较大。一般来讲年龄越小,恶性骨肿瘤的恶性程度越高,而且目前在治疗上还没有很大的突破。
骨肉瘤的检查项目有哪些
骨肉瘤患者入院应做全面化验检查,包括血、尿、便;肝、肾功能等,以作诊断及治疗的参考。对骨肉瘤病人我们常采用血沉、碱性磷酸酶、微量元素分析铜、锌比作为动态观察指标。
1.血沉 骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、分化较好骨肉瘤血沉可在正常范围内。瘤体过大、分化差、有转移者血沉加快。血沉可以作为骨肉瘤发展过程中动态观察指标,但并不十分敏感。
2.碱性磷酸酶 碱性磷酸酶的检查最有意义,其水平的变化与肿瘤性骨细胞的活跃程度有密切关系,对判断患者的预后也有一定的价值。但在儿童,由于生长发育旺盛,可影响碱性磷酸酶的水平。
碱性磷酸酶几乎在于机体各个组织,特别是骨骼与牙齿中。该酶主要由造骨细胞产生,在骨肉瘤中有新骨形成时,血液内血清碱性磷酸酶活力增高。其正常值成人 30~130U/L。儿童在生长期可达200~300U/L。骨肉瘤早期、分化较好的骨肉瘤、硬化型骨肉瘤、骨皮质旁肉瘤,碱性磷酸酶可以正常。瘤体较大,出现转移则碱性磷酸酶可以高达2600U/L。采用大剂量化疗及手术后,大部分病人碱性磷酸酶下降。如果肿瘤复发或转移则碱性磷酸酶可再度升高。
3.血清铜、锌及铜锌比 血清铜及锌元素是机体生长、发育的重要物质。采用原子吸收光谱测定血清内酮、锌的含量,有助于成骨肉瘤的诊断、疗效观察、预后估计的指标。1987年始我们应用这一检查对骨肿瘤病人进行观察,认为该法可靠。
(1)血清铜正常值为男性16.3µmol/L(104µg/100ml);女性17.7µmol/L(90µg/100ml);平均为 16.9µmol/L(108µg/100ml)。对成骨肉瘤患者血清铜含量增高的程度代表了肿瘤在体内活动程度。在原发骨肉瘤且无转移的病人,患肢做截肢术后血清铜可降至正常水平。
(2)血清锌:正常值为男性16.6µmol/L(109µg/100ml);女性14.3µmol /L(94µg/100ml);平均为15.6µmol/L(102µg/100ml)。对成骨肉瘤患者或是伴有肺转移者可出现血清锌下降。骨肉瘤伴有转移患者较单纯骨肉瘤患者血清锌低。
(3)铜/锌比:在单有骨肉瘤无转移患者中,其比值为0.94±0.47;尚在有转移患者中其比值为2.28±0.48。
血清铜、锌及铜/锌比值在骨肉瘤的诊断、疗效判定,判断转移及估计预后是有一定的作用的。
1.X线检查 X线表现,包括以下3个方面:①原来的骨皮质和髓腔的破坏,即骨的溶解;②钙化和骨形成;③骨膜下新骨形成。在骨肉瘤的早期,X线上只有一些微小的异常,但在患者初诊时,其X线表现往往已经很明显了。骨肉瘤的X线表现是多种多样的,在很大程度中取决于肿瘤所产生骨的多少。在X线平片上,骨肉瘤表现为硬化型、溶骨型或混合型。溶骨和骨硬化同时存在的混合型骨肉瘤最常见,而单纯溶骨型或骨硬化型相对较少。单纯溶骨主要是血管扩张型骨肉瘤的特点。四肢管状骨的典型骨肉瘤位于干骺区髓内,边界不清,可以侵破皮质,形成巨大的软组织肿块。可以见到Codman三角(图5),或日光放射样骨膜反应,有时也可以出现病理骨折。发生于长骨骨干处的骨肉瘤可以表现为骨硬化性病灶和内骨膜增厚,而无皮质破坏或骨膜炎(periostitis)。发生于骨骺部的骨肉瘤通常为溶骨性病变。肌腱和韧带经常是肿瘤蔓延生长的桥梁。
常见的X线表现为侵袭性溶骨病损,同时有肿瘤骨的形成,表现为不同密度的弥漫性或片状阴影,有的为密度极高的象牙质样,有的为斑片棉絮状,有的表现为大区域的骨溶解缺损。骨膜反应可见Codman三角以及葱皮样、日光放射样改变等。骨膜反应在骨肉瘤中没有特异性,增生骨膜的再破坏是诊断骨肉瘤的重要征象之一。骨肉瘤软组织肿块的发生率为95.3%,肿块不明显者仅4.7%。在软组织肿块中,有各种形态的瘤骨及环形钙化者占72.9%,此征象也是诊断骨肉瘤的可靠线索。
位于骨骼其他部位的骨肉瘤的X线表现与位于管状骨的骨肉瘤的表现相类似,有不同程度的溶骨和骨硬化、皮质破坏、骨膜炎以及软组织肿块。5%~10%的骨肉瘤累及扁平骨(如骨盆骨),这样的病变好发于年龄较大的患者。对罕见的脊柱骨肉瘤进行分析后发现,椎体是骨肉瘤好发部位。
2.其他影像学技术检查 其他用于评价骨肉瘤的影像学技术包括骨扫描、动脉造影和MRI。动脉血管造影以及CT、MRI检查也有助于骨肉瘤的诊断和对肿瘤侵犯范围的估计。
应该强调的是,普通X线平片仍然是诊断骨肉瘤最重要的影像手段,而其他影像技术主要用于确定肿瘤的范围、肿瘤与周围神经血管束的关系(这对于考虑如何施行手术的外科医师特别重要)以及判断肿瘤对治疗的反应。
(1)骨扫描:放射性核素扫描显示所有的病变都呈核素浓集,骨内或骨外的转移灶一般也显示核素浓集。骨扫描可以显示骨肉瘤病变的范围,但是核素浓集的范围往往超过骨肉瘤真正的边界(这可能与骨髓充血、髓内反应骨形成以及骨膜炎有关)。
(2)血管造影:有助于显示肿瘤的骨外部分以及血管被移位的程度;但是其用于诊断和鉴别诊断的价值却是有限的,可以提供骨外的肿瘤部分的轮廓,以及肿瘤周围血管受压情况。近年来我们采用了选择性血管造影及数字减影等新技术。可以通过导管只选择供应肿瘤的血管造影,并通过数字减影将周围骨组织减去、因而可将肿瘤局部血液供应情况显示清楚。不仅为术前估计术中出血情况提供了分析依据,而且通过导管可用明胶海绵将供应肿瘤的主要血管堵塞,使肿瘤区之血运大为减少,由于这种临时性堵塞可持续3天,故3天内如行手术则可大大减少失血。如果肿瘤不能切除,则永久性栓塞对抑制肿瘤发展有一定作用。
(3)CT:可用于评估肿瘤在髓内和软组织内的范围,髓腔内密度增加一般提示有病变累及或有跳跃灶出现。但值得注意的是滋养血管或骨嵴也可产生类似的变化。当肌肉之间的筋膜清晰可辨时,CT可以很好地显示肿瘤在软组织内的范围;软组织内出现水肿或血肿时常给诊断造成困难。
(4)MRI:在确定肿瘤的骨内和骨外范围方面优于CT,,在T1加权像上肿瘤的典型表现为低信号,与正常的脂肪性骨髓有明显的区别。在T2 加权像上,肿瘤通常表现为均匀或不均匀的高信号。在某些病例中,MRI不能很好地显示骨肉瘤在软组织内和骨内的范围以及肿瘤周围的水肿。静脉应用钆化合物(造影剂)可以增加肿瘤内的信号强度,需要联合应用抑脂技术,否则在T1加权像上肿瘤-骨髓界面会变得模糊。同样,当肿瘤侵犯血管周围脂肪时,造影强化也使诊断变得困难。但是造影剂强化有利于鉴别关节内肿瘤和积液。
3.病理学表现
(1)肉眼所见:肿瘤为质硬、白色组织。通常可见散在的鱼肉样或出血区域。如果术前用四环素对肿瘤进行标记,则比较容易确定肿瘤的髓内范围、卫星结节、跳跃灶、骨骺受侵范围或经由关节内韧带所致的关节受侵。
(2)化疗后肉眼所见:当化疗效果满意时,大体标本上可以看到韧/硬的肿瘤组织被柔软的、凝胶状退化的组织所取代。残存肿瘤的部位呈现荧光亮区,而坏死退变的组织不与四环素或荧光物质结合。
(3)镜下所见:典型骨肉瘤由高度恶性的梭形细胞构成,在肿瘤细胞的周围产生骨样基质。肿瘤性骨不成熟,形状不规则,且不按应力方向排列。常可见软骨和(或)纤维分化区。肿瘤骨可充填骨髓腔而不破坏相邻的骨小梁,X线表现为“成骨”改变 。
镜下,肿瘤内有骨样基质产生是诊断骨肉瘤的必要条件。典型骨肉瘤一般为3级或4级,核有异形性,深染以及较多的核分裂象。典型骨肉瘤有3个组织亚型:骨母细胞型、软骨母细胞型和成纤维细胞型。骨母细胞型骨肉瘤有丰富的骨样基质,有的呈花边样,有的呈粗大的小梁骨样。软骨母细胞型骨肉瘤产生软骨,成纤维细胞型骨肉瘤形成梭形细胞基质同时伴有局灶的骨样基质。
有时病灶未分化而很难诊断时,可用碱性磷酸酶染色进行诊断。如果大部分的肿瘤细胞呈阳性反应就能支持该诊断。
(4)化疗后镜下所见:化疗后可能会出现大量的坏死和反应骨形成的包壳。在镜下,90%以上的肿瘤组织发生坏死才被称作化疗效果满意。有近2/3的典型骨肉瘤病例,其术前化疗效果满意。
骨肉瘤是如何产生的
骨肉瘤的病因:
1、发病机理不明,10%~30%患者发病前有创伤史,可能是诱发症状,而不是真正的致病因素。
2、原发性骨肉瘤与遗传有关:①视网膜母细胞瘤患者发生骨肉瘤的危险约高出正常人群2000倍。这是因为视网膜母细胞基因(Rb基因)是一种肿瘤抑制基因,位于13号染色体长臂(13q14)。该基因缺失或失活是导致视网膜母细胞瘤的直接原因,在散发或伴有视网膜母细胞瘤的骨肉瘤的病例中常有Rb基因的缺失。在双侧视网膜母细胞瘤病例中,约有12%发生骨肉瘤,而70%以上的骨肉瘤病例有Rb基因产物功能失活。②在众多散发的病例中,常存在另一种抑癌基因p53的突变,它位于17号染色体的短臂上。在具有p53基因突变的Li-Fraumeni综合征的家族中,骨肉瘤的发生率明显增高。45%的骨肉瘤有p53基因的突变。
骨肉瘤的病理:
骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多少,随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成熟者,肿瘤骨多,瘤体坚硬,称为硬化性骨肉瘤,分化比较原始者,肿瘤骨少,瘤体脆软,称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者,即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。有的瘤体生长迅速而血运不足,以致部分肿瘤坏死.形成含棕色或血性液体的囊肿,有的瘤体生长迅速而血运丰富,肿瘤组织含有极多的扩张血管,以致肿瘤产生搏动和杂音,形成假性动脉瘤。显微镜检查,肿瘤组织的成分亦复杂无常。在硬化性部分的切片中,可以发现不分层,排列杂乱、染色颇深的肿瘤骨小梁。在溶骨性部分的切片中,则可以发现肿瘤骨稀少或不存在,偶尔或有散在的骨样组织,但肿瘤性成骨细胞檄多,分化原始,大小不一,胞浆多少不匀,胞膜不清,胞核大,染色深,分裂多。此外血管丰富,有成窦状者,其管壁系由肿瘤细胞所形成。上述两种显微镜下的不同组织像,可能存在于同一骨肉瘤中。此点说明,骨肉瘤一旦发生,不论其为硬化性或溶骨性,恶性的程度不可能有绝大差别。除上述镜下所见外,尚可发现两种比较少见的细胞:一为肿瘤巨细胞,胞核多至3~10个,染色颇深;一为异物巨细胞,散在于肿瘤坏死部分或出血部分的周围,其形态与骨巨细胞瘤的巨细胞相同。总的说,骨肉瘤的主要成分为肿痛性成骨细胞,骨样组织和肿瘤骨。但也可能有一些恶性程度不等的软骨组织小岛,数量小,不能左右骨肉瘤的本质。骨肉瘤转移早而迅速,转移瘤几乎完全发现于肺部,通过肺部转移至其他器官者则罕见;局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象,但很少有转移瘤的存在。
软骨肉瘤是怎么导致的
软骨肉瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生,并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼,Giovanni Tallini等学者研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体,GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常,提示CerbB-2癌基因异常表达,7号染色体的增多,17p1的改变可能与软骨肉瘤的发生有关。
二、软骨肉瘤的发病机制:
1.软骨肉瘤发病原因尚不明确,实验性病理认为软骨肉瘤与病毒感染有关,而边缘型软骨肉瘤与遗传因素有关。
2.大体病理:软骨肉瘤多数瘤体较大,一般肿瘤最大直径均超过4cm,大的可达到20cm以上,有报道称有50%的软骨肉瘤最大直径超过10cm,发生在髂骨,肩胛骨,肋骨等扁平或不规则骨上的软骨肉瘤,常常是肿瘤长到很大才出现临床症状,中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨且常造成骨皮质破坏和侵入到软组织当中,这是它区别于内生软骨瘤的重要特点,周缘型软骨肉瘤外观上是一个大的骨外的结节状肿瘤,即便是侵入了软组织,常常也有较好的分界线,软骨帽盖的厚度及形状对诊断有帮助,在成人良性骨软骨瘤的软骨帽盖厚度常小于1cm,若软骨帽盖厚度大于1cm,可疑恶性;大于2cm则可肯定有恶性变,在儿童和青少年例外,他们的良性骨软骨瘤帽盖厚度可达2.5~3.0cm,除此之外,典型的良性骨软骨瘤的帽盖是均匀而光滑的,但在软骨肉瘤,则为不规则,粗糙或呈颗粒状。
大体标本切面中,肿瘤呈分叶状,灰白色或灰蓝色具有光泽的透明软骨,肿瘤的内容是坚实的,但在没有钙化的区域用力易于切开,在一些病例中可有出血,黏液样变及囊性变,中央型软骨肉瘤的髓内界限,单凭肉眼难以分清,因其边缘常常模糊不清,这一点与成骨肉瘤不同,后者的肿瘤大体范围常易确定,在分化较好的软骨肉瘤中,常有斑点状的黄至黄白色钙化灶。
3.显微镜检查在软骨肉瘤当中,对高度恶性及分化差的软骨肉瘤诊断容易,而区分低度恶性及分化较好的软骨肉瘤与内生软骨瘤则很困难,有人提出,基于软骨肉瘤的肿瘤细胞数目,细胞分化程度,核分裂程度等组织学特点,可将软骨肉瘤分为4级(Ⅰ~Ⅳ),数字越小,表明肿瘤分化程度高,侵袭性小,据统计多数病例属于Ⅰ,Ⅱ级。