咖啡斑于神经纤维瘤有何关系
咖啡斑于神经纤维瘤有何关系
1、神经纤维瘤是常见的遗传性疾病,发生率约1/3000,临床以第一型最为常见。在青春期前,除了皮肤上出现咖啡牛奶斑外,几乎没有其他外观上的异常。
2、有咖啡斑的部分病人,会陆续出现皮肤的神经纤维瘤、眼睛的视神经胶瘤,以及身体各器官的肿瘤,有时也会因血管狭窄,导致高血压或影响骨骼生长导致脊椎侧弯。少数严重的病例,有时还会造成肢体异常增长或淋巴水肿,外表如同大象的腿一样。
3、神经纤维瘤与牛奶咖啡斑一样,也是一种显性遗传病。患者的下一代再发生此病的机会大约1/2。而另有一半病人是由于本身基因突变所致,与父母无关,其除了症状的出现与年龄有关外。
4、在家族成员或不同病人,之间症状的差异也很大,有人可能一辈子只存在咖啡牛奶斑,而有人却很早就出现各种神经纤维瘤,甚至恶性肿瘤。
神经性纤维瘤的检查方法
检查
X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
诊断
1.NFI诊断标准
6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。
2.NFⅡ诊断标准
影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。
咖啡牛奶斑的病因是什么
咖啡牛奶斑是出生时即可发现的淡棕色的斑块,色泽自淡棕至深棕色不等,但每一片的颜色相同且十分均匀,深浅不受日晒的影响,大小自数毫米至数十厘米不等,边界清晰,表面皮肤质地完全正常。镜下表现与雀斑十分相似,主要表现为表皮中的黑色素数量的异常增多,但黑色素细胞的数量是正常的。
咖啡牛奶斑最常见于神经纤维瘤病患者,约70%左右的神经纤维瘤病患者具有咖啡牛奶斑,如有六片直径大于1.5cm的咖啡牛奶斑则具有重要的诊断参考价值。但是大多数有咖啡牛奶斑的患者并非神经纤维瘤病患者,咖啡牛奶斑此时是单纯的表皮先天性色素增多的表现,此外,咖啡牛奶斑还可见于结节性硬化症及其他的神经外胚层综合征。
神经纤维瘤病主要表现之一为牛奶咖啡斑,但并不是所有有牛奶咖啡斑的孩子都一定是神经纤维瘤。正常人也可以有一两块的牛奶咖啡斑。
要诊断神经纤维瘤,首先牛奶咖啡斑的数量要比较多,至少是六块以上。斑的大小也有要求,至少是在青春期以前斑的直径大于5毫米,青春期以后大于15毫米,才可以诊断。不要一看到牛奶咖啡斑就特别紧张,就想到神经纤维瘤。
如果身上确实牛奶咖啡斑比较多的话,建议要到医院去做一些检查,看看有没有其他的问题。因为神经纤维瘤不单有牛奶咖啡斑,还有一些神经系统的损害,包括癫痫、脑子里面也可能有纤维瘤或者有视觉问题。因此如果牛奶咖啡斑特别多的话,建议还是需要到医院去做检查看一看为好。
由于咖啡牛奶斑的黑色素细胞分布于表皮内,因此利用较短波长和较小的能量密度即可破坏表皮黑色素细胞,510nm的脉冲染料激光、532nm的Q开关倍频Nd:YAG激光都是较好的选择。
咖啡斑有哪些危害
咖啡斑为一般刚出生时即可发现的淡棕色的斑块,但每一片的颜色相同且十分均匀,深浅不受日晒的影响,大小不等,边界清晰,表面皮肤质地完全正常。
大部分咖啡斑是没有遗传性的。但是需要注意的是:如果咖啡斑多部位、多面积发病,(累积三个部位以上)需要注意是神经纤维瘤的预兆,此类咖啡斑有很高的遗传性。
咖啡斑会在一定程度上使患者感到自卑,很多咖啡斑患者因为面部或其它部位有咖啡斑,外界则会有异样的眼光,并且在工作、恋爱、婚姻等方面受到严重的影响,更为严重的是导致患者自信和自尊的受损。
咖啡斑若仅出现少数几个,一般无何不良影响,但若咖啡斑出现六个以上,且每个斑直径均大于1.5cm时,则并发神经纤维瘤的几率显著增加。神经纤维瘤病是一种同时侵犯皮肤与神经系统的遗传性疾病,并可能影响宝宝的智力发育。
神经皮肤综合症的临床表现有哪些
神经皮肤综合征的特点是患有这种病的孩子的皮肤都可见到牛奶咖啡斑,一种不突出皮肤表面的浅棕色斑块,边界清楚、大小不等,因为呈现出像咖啡牛奶一样的颜色,故称为牛奶咖啡斑。这种可能斑多见于躯干和四肢,很少见于面部,随着年龄的增长,斑会越来越多,症状会越来越明显。当然正常的孩子也可见到一两块这样的斑,但是如果出现5块直经大于0.5厘米的牛奶咖啡斑,就要想到这种病的可能。
有的孩子皮肤上还可见到神经纤维瘤,这种神经纤维瘤大小不等,摸起来很软,有的有蒂,有的无蒂,此外大约50%的病人可以出现神经系统的症状。由于神经纤维瘤所在的部位不同,孩子出现的临床症状也有所不同。有些孩子可以在颅内出现神经纤维瘤;有些可以在脊椎的椎管内见到比较大的神经纤维瘤,使孩子出现脊柱侧弯。部分孩子可以出现抽风、智力低下,有的孩子在肾脏、骨骼均可见到大小不等的神经纤维瘤。
另外,三叉神经血管瘤病也是神经皮肤综合症的一种常见表现。一般在孩子出生时,父母就可发现孩子的一侧面部有一个血管痣,它不突出皮肤,呈红葡萄酒色,斑逐渐从淡红色变为紫红色,因为它常常与面部的三叉神经的走行一样,故被称为三叉神经血管瘤病。有的孩子也可以出现双侧的血管瘤,或在身体的其它部位出现血管痣。80-90%患有这种病的孩子会出现抽风,有些孩子还会表现为面部血管痣对侧的肢体发生瘫痪或青光眼。
咖啡斑去除要花多少钱
1.患者病情的差异:由于每位去斑患者的治疗部位、发病时间、斑点面积、斑点类型各不相同,病情进展所处的阶段不同,其治疗的费用肯定是不会相同的。
2.治疗方案的选择:目前去斑疗法有很多,但去斑的具体费用需要根据病情的检查进行精确的诊断和个性化的治疗方案来确定。
3.专家的权威与否:选对专家会让患者少走弯路少花冤枉钱。选择专业权威专家会给患者带去最专业的建议,最专业的治疗。
4.医院的专业程度:患者不要相信街头广告、江湖骗子、偏方等不负责任的承诺。在正规医院,根据具体病因治疗,一方面有疗效,另一方面费用也会合理。
咖啡斑的出现会对患者的健康造成十分严重的危害,由于咖啡斑的出现比较常见在患者的面部以及颈部等比较明显的部位,所以对患者的个人形象造成的影响是很大的。此外,咖啡斑胎记的出现和神经纤维瘤有很大的关系,一般情况下患者身上如果出现了超过六处并且直径大于1.5厘米的咖啡斑胎记,那么就意味着神经纤维 瘤疾病的出现了。这种疾病发生后会对患者的脑部智力发育造成极大的障碍,并且还会导致其他的神经系统方面的疾病产生,所以一定不 能够轻视,对咖啡斑胎记一定要尽早的进行相关的治疗。
咖啡斑是怎么造成的
咖啡斑也叫牛奶咖啡斑,颜色有谈褐色,棕褐色和暗褐色等,形状不规范。但是边界什么明显,表面可以十分光滑,它有一个特点就是随着皮展而增大。
咖啡斑患者出生即可发现。咖啡斑出现多属于遗传性皮肤病,与日晒无关,可为多系统疾病的一种标志,如神经纤维瘤病、Albright综合征、Waston综合征、Russell-Silver侏儒症、多发性黑子综合征及共济失调毛细血管扩张症等。
咖啡斑为遗传性皮肤病。本病色素斑处的黑素细胞和角质形成细胞内黑素增多,黑素细胞活性亢进,产生大量黑素,形成色素沉着斑。
然而,咖啡斑的形成原因可为多系统疾病的一种标志,如多发性神经纤维瘤、结节性硬化症、Albright综合征、Silver-Russel综合征、Watsons综合征。
儿童咖啡斑的病因:
儿童咖啡斑的原因很多,先来看咖啡斑症状:咖啡斑为淡褐色斑,棕褐色至暗褐色,大小不一,圆形、卵圆形或形状不规则,边界清楚,表面光滑。可在出生时或出生稍后出现,并在整个儿童时期中数目增加。
1、多见于躯干部,不会自行消退。有人认为,90%神经纤维瘤病患者具有咖啡斑,若有6片直径大于1.5cm的咖啡斑,则患者常有神经纤维瘤病。不同疾病中出现的咖啡斑可有不同特点并伴随有其他异常表现。
2、根据发病年龄,边缘清楚的牛奶咖啡斑色斑片即可诊断,需与雀斑、单纯性雀斑样痣鉴别。雀斑主要发于面部,斑点小,无大的片状损害。单纯性雀斑样痣多分为单侧分布,可发生于任何年龄。
如何才能治好神经纤维瘤呢
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤是怎么引起的?
NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA 长11Kb,含59 个外显子,编码2818 个氨基酸,组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin),分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。 NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。
神经纤维瘤的症状有哪些?
常见症状:疼痛、感觉过敏、麻、感觉迟钝1.皮肤症状(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm...
引起咖啡斑的病因有哪些因素
咖啡斑为淡褐色斑,多为先天性,可伴发神经纤维瘤等先天性疾病。为幼年发病,成淡褐色斑片,境界清楚,较规则;皮损常一至数片,随年龄逐渐扩大、增多。皮损直径大于1.5cm, 数目多于6片者,可能伴有神经纤维瘤病等遗传疾病。组织病理示表皮黑素增加,基底层黑素细胞增加。
咖啡斑也叫牛奶咖啡斑,颜色有谈褐色,棕褐色和暗褐色等,形状不规范。但是边界什么明显,表面可以十分光滑,它有一个特点就是随着皮展而增大。
咖啡斑患者出生即可发现。咖啡斑出现多属于遗传性皮肤病,与日晒无关,可为多系统疾病的一种标志,如神经纤维瘤病、Albright综合征、Waston综合征、Russell-Silver侏儒症、多发性黑子综合征及共济失调毛细血管扩张症等。
咖啡斑为遗传性皮肤病。本病色素斑处的黑素细胞和角质形成细胞内黑素增多,黑素细胞活性亢进,产生大量黑素,形成色素沉着斑。
然而,咖啡斑的形成原因可为多系统疾病的一种标志,如多发性神经纤维瘤、结节性硬化症、Albright综合征、Silver-Russel综合征、Watsons综合征。
儿童咖啡斑的病因:
儿童咖啡斑的原因很多,先来看咖啡斑症状:咖啡斑为淡褐色斑,棕褐色至暗褐色,大小不一,圆形、卵圆形或形状不规则,边界清楚,表面光滑。可在出生时或出生稍后出现,并在整个儿童时期中数目增加。
1、多见于躯干部,不会自行消退。有人认为,90%神经纤维瘤病患者具有咖啡斑,若有6片直径大于1.5cm的咖啡斑,则患者常有神经纤维瘤病。不同疾病中出现的咖啡斑可有不同特点并伴随有其他异常表现。
2、根据发病年龄,边缘清楚的牛奶咖啡斑色斑片即可诊断,需与雀斑、单纯性雀斑样痣鉴别。雀斑主要发于面部,斑点小,无大的片状损害。单纯性雀斑样痣多分为单侧分布,可发生于任何年龄。
咖啡斑胎记是什么
咖啡斑的发生是一种淡褐色到深褐色的斑片,由于其颜色比较像咖啡和牛奶的混合色,所以又叫做咖啡牛奶斑。
咖啡斑可以长在身体的任何部位,不会自行消退。有报导10%-20%的孩童有单一咖啡斑。90%以上神经纤维瘤患者有咖啡斑,故有人以为呈现6个或6个以上直径为1.5 cm的咖啡斑时,应高度置疑神经纤维瘤的存在。
咖啡斑的出现为不规则的形状,并且发生这种病边界比较清楚,表面光滑。一般在出生时就可以发现,但是也有的患者在出生以后才会慢慢的出现,并且会在整个儿童期出现增多增大等现象的发生。
咖啡斑可在身体的任何部位发生,不会自行的消退,当咖啡斑较大时,可能会有神经纤维瘤的存在。所以要及早发现及早治疗。
咖啡斑最佳治疗时间
咖啡斑初期并没有什么不适,患者往往不会关注。但咖啡斑会随着孩子的长大而长大,颜色变深,病情加重。同时,咖啡斑的综合症是很多的,90%神经纤维瘤患者具有咖啡斑。
若有6片或以上咖啡斑,直径青春期前大于5mm,青春期后大于15mm,则患者常有神经纤维瘤。而神经纤维瘤是一种同时侵犯皮肤与神经系统的遗传性疾病,会影响发育,患者不得不慎重。
临床研究发现,咖啡斑越早治疗越好。年龄越小,皮肤越薄,皮损相对较浅,患儿新陈代谢旺盛,吸收能力强,治疗效果越明显。一年四季中,夏季人体新陈代谢比较旺盛,毒素更易排除,因此夏季是治疗咖啡斑的黄金时机。
导致咖啡斑的症状有哪些
1、发生年龄:可在出生时出现,亦可在出生稍后出现,并在整个儿童期中数目增加。
2、发生部位:可发生在身体的任何部位,终生不会消退。
3、皮损特征:咖啡斑为淡褐色斑,像咖啡和牛奶混合而成的牛奶咖啡色色素,棕褐色*暗褐色不同,大小不一,从直径几毫米类似雀斑样斑点*20cm或更大,圆形、卵圆形或形状不规则,边界清楚,表面光滑。
4、伴发症状:90%以上神经纤维瘤病人有咖啡斑,许多没有神经纤维瘤的人也有咖啡斑,有报告大致1/5~1/10的儿童有单一咖啡斑,有人认为出现6个或6个以上直径超过1.5cm的咖啡斑时,应高度怀疑神经纤维瘤的存在。
5、伴发症状:90%以上神经纤维瘤病人有咖啡斑,许多没有神经纤维瘤的人也有咖啡斑,有报告大致1/5~1/10的儿童有单一咖啡斑,有人认为出现6个或6个以上直径超过1.5cm的咖啡斑时,应高度怀疑神经纤维瘤的存在。
咖啡斑的症状表现在患者出生时便可显现出来的,病患的部位一般也不会出现任何的自觉疼痛的感觉,在临床诊断的过程中,我们可以发现,咖啡斑的症状表现与雀斑的表现是十分相似的,主要表现为病患部位的皮肤表皮中的黑色素的数量显现出来的异常增多,但黑色素细胞的数量却是表现正常的。
咖啡斑的非特异性变化,咖啡牛奶斑的症状表现最常见于神经纤维瘤患者的身上,通过临床的诊断可以得出,大约有70%左右的神经纤维瘤的患者会出现咖啡斑的并发症状,对于患者产生的危害还是比较大的,如果患者身上出现的咖啡斑的个数多于6片,并且每片的直径均大于1.5厘米,则这样的症状表现,就具有非常重要的诊断参考的价值。
症状的表现会有所不同,对于咖啡斑产生的危害,患者也不必太过担心,大多数的咖啡牛奶斑的患者并非是神经纤维瘤的患者,更多的表现的为单纯性的表皮先天性的色素增加的表现特征,咖啡斑的症状,咖啡斑胎记为淡褐色至深褐色斑或斑片,像咖啡和牛奶混合色,故又称牛奶咖啡斑胎记。咖啡斑胎记一般为良性肿瘤,表现为类似雀斑样斑点20cm左右或更大,圆形、卵圆形或不规则形状,咖啡斑胎记边界清楚,表面光滑。
男全部症状神经纤维瘤和咖啡斑能有效治疗吗
神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病,多数有家族史,最常见的为NF I型。皮肤上的表现主要包括:皮肤咖啡斑、多发的皮肤软纤维瘤,也有少数患者伴有神经病变、口腔、眼等病变。诊断主要依据典型的多发性神经纤维瘤皮损等。根据您的描述,仅有多处咖啡斑,还需结合有无神经纤维瘤的皮损、有无家族史、有无其他系统损害等进行诊断。因该病是遗传病,因基因突变所致,故目前无根治方法,但可进行产前诊断。主要采用对症处理。如皮损影响美容、影响功能,或肿瘤增大疼痛手术切除。咖啡斑可酌情采用激光治疗。有癫痫发作需彻底检查。
咖啡斑有哪些表现
咖啡斑可出现身体的任何部位,大多数有咖啡斑的个体是正常的。有人以为,患者有6个以上大于1.5cm直径的咖啡斑时,即表示有神经纤维瘤存在。神经性纤维瘤是一种同时侵害皮肤与神经系统的遗传性疾病,并可能影响婴儿的智力发育,不可不慎。所以宝宝咖啡斑要及时治疗。
1、发生年龄:可在出生时出现,亦可在出生稍后出现,并在整个儿童期中数目增加。
2、发生部位:可发生在身体的任何部位,终生不会消退。
3、皮损特征:咖啡斑为淡褐色斑,像咖啡和牛奶混合而成的牛奶咖啡色色素,棕褐色*暗褐色不同,大小不一,从直径几毫米类似雀斑样斑点*20cm或更大,圆形、卵圆形或形状不规则,边界清楚,表面光滑。
4、伴发症状:90%以上神经纤维瘤病人有咖啡斑,许多没有神经纤维瘤的人也有咖啡斑,有报告大致1/5~1/10的儿童有单一咖啡斑,有人认为出现6个或6个以上直径超过1.5cm的咖啡斑时,应高度怀疑神经纤维瘤的存在。
5、伴发症状:90%以上神经纤维瘤病人有咖啡斑,许多没有神经纤维瘤的人也有咖啡斑,有报告大致1/5~1/10的儿童有单一咖啡斑,有人认为出现6个或6个以上直径超过1.5cm的咖啡斑时,应高度怀疑神经纤维瘤的存在。
咖啡斑的症状表现在患者出生时便可显现出来的,病患的部位一般也不会出现任何的自觉疼痛的感觉,在临床诊断的过程中,我们可以发现,咖啡斑的症状表现与雀斑的表现是十分相似的,主要表现为病患部位的皮肤表皮中的黑色素的数量显现出来的异常增多,但黑色素细胞的数量却是表现正常的。
咖啡斑的非特异性变化,咖啡牛奶斑的症状表现最常见于神经纤维瘤患者的身上,通过临床的诊断可以得出,大约有70%左右的神经纤维瘤的患者会出现咖啡斑的并发症状,对于患者产生的危害还是比较大的,如果患者身上出现的咖啡斑的个数多于6片,并且每片的直径均大于1.5厘米,则这样的症状表现,就具有非常重要的诊断参考的价值。
警惕小儿咖啡斑
神经纤维瘤是常见的遗传性疾病,发生率约1/3000,临床以第一型最为常见。在青春期前,除了皮肤上出现咖啡牛奶斑外,几乎没有其他外观上的异常。以后部分病人会陆续 出现皮肤的神经纤维瘤或眼睛的视神经胶瘤以及身体各的肿瘤,有时也会因血管狭窄导致高血压或影响骨骼生长导致脊椎侧弯。少数严重的病例有时还会造成肢体异常增长或 淋巴水肿,外表如同大象的腿一样。
神经纤维瘤与牛奶咖啡斑一样,也是一种显性遗传病。患者的下一代再发生此病的机会大约1/2。而另有一半病人是由于本身基因突变所致,与父母无关,其除了症状的出现与 年龄有关外,在家族成员或不同病人之间症状的差异也很大,有人可能一辈子只存在咖啡牛奶斑,而有人却很早就出现各种神经纤维瘤,甚至恶性肿瘤。
判断咖啡牛奶斑儿童是否会发展成神经纤维瘤的方法是:在身上(尤其是腋下)出现6个或6个以上,且直径〉0.5公分(青春期前)或〉1.5公分(青春期后)的咖啡牛奶斑时,就应 密切注意孩子的神经系统、内脏、眼睛等有无肿瘤,以及孩子的生长发育是否出现异常,如身材矮小、性早熟或智力低下等。
临床还有一些较少见的遗传或染色体疾病也会出现咖啡牛奶斑,所以当发现儿童身上存在咖啡牛奶斑同时合并生长不良或其他身体异常时,就应及时去医院做检查。