先天性脑积水的症状 头颅形态改变

先天性脑积水的症状 头颅形态改变

婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟扩大，动态测量头围短期内有明显的增加。头颅与躯干生长比列失调，头颅过大而重，以致垂落胸前。颅骨菲薄，颅缝分离，头皮有光泽，浅静脉怒张。患儿呈头颅大，颜面小，前额突出，下颌尖细的容貌，叩击头部都可出现破壶音。

脑积水如何分类

一、依据病理分类

依据病理分类，一般可划分为：梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水三大类。

(一)梗阻性脑积水

梗阻性脑积水是脑脊液循环通路受阻，使脑脊液流入蛛网膜下腔(或小脑延髓池)的通路发生障碍所引起的病理现象。其特征是脑脊液过多的积聚，导致脑室扩大，颅内压增高，可伴随继发性脑实质萎缩。

在梗阻性脑积水中，可见先天性病理形态学、病理生理学的改变及后天性病理形态学和病理生理学改变。先天性病理形态学改变常见有：①中脑导水管畸型(如真正狭窄、间隔、分叉等);②dandy-walker综合性(路氏孔与马氏孔缩窄);③占位性病变(如囊肿、肿瘤、血管畸形);④arnold—chiari畸形。

其病理生理改变主要是由于在胚胎发育期间，感染源在脑实质和室管膜内，或有部分在脑膜内形成炎性浸润，致使脑脊液从脑室流向基底池的通路障碍(孔道狭窄或闭锁)，或在妊娠期患维生素缺乏，甲状腺机能亢进或低下，以及其它有害因素影响，致使胚胎在发育形成过程中出现异常。根据原苏联学者的研究，在胚胎发育4个月前就存有生理性脑积水，缺乏马氏孔和路氏孔。当胚胎发育到4个月以后，上述孔道的开放，使除侧脑室外其它脑室的生理性积水很快消失，由于脑脊液从侧脑室流入第三脑室较为困难，侧脑室的生理性积水消除缓慢，因此，梗阻性脑积水可能在以下情况下发展起来：①生长发育过程停滞，或正中孔和侧孔缺损;②中脑导水管内的室管膜层生长过度，阻塞了它的腔隙;③透明中隔退化停滞或停止，掩盖了室间孔，这种先天性脑积水往往伴随各种各样的发育缺陷，如胼胝体缺如、小脑发育不全、巨脑回等。在后天性病变中常见有：①中脑导水管狭窄(如胶质增生);②脑室炎性病变(如脑室炎);③占位性病变(如囊肿、肿瘤)，其病理改变主要是由于脑室和中脑导水管室管膜的炎症而发生脑脊液通路被肿瘤、结核、囊尾蚴、包虫囊肿、外伤性或炎症性瘢痕、动静脉瘤、出血性小脑浸润压迫阻塞所致。在颅脑损伤的急性期，脑脊液循环受阻及伴随而来的脑积水，有时是因凝血块(由于脑室的严重出血或脑内出血灶的血块破溃)所引起的，此种病例常有中脑导水管受阻致大脑半球脑水肿逐渐加重。

梗阻性脑积水常常伴发积水性脑水肿，这种类型的脑水肿实质上是由于脑室来的大量脑脊液浸润萎缩的脑组织，使之含有过量的组织液所致。梗阻性脑积水可呈急性经过，也可发展为渐进型。同时，按其病理过程亦可区分为进行期和稳定期。

(二)交通性脑积水

交通性脑积水是由于脑脊液的吸收不良或分泌过多及排泄障碍所引起的病理现象。在交通性脑积水中，也有先天性的病理改变和后天性的病理学改变。先天性病理改变常见有：①arnold-chiari畸形;②脑膨出;③软脑膜炎;④蛛网膜颗粒先天缺如;⑤蛛网膜颗粒发育迟滞。后天性病理改变常见有：①软脑膜炎;②脑出血;③占位性病变(如囊肿、肿瘤，尤其是累及软脑膜者);④扁平颅底。

交通性脑积水中脑脊液流动阻滞发生于脑室之外，无脑脊液在脑室系统内流通的机械性障碍，脑室系统与蛛网膜下腔可以自由交通，但脑脊液的吸收率远远低于生成率，故常将交通性脑积水又称功能性脑积水。交通性脑积水常见的原因是脑脊液吸收过少，如颈静脉血栓、硬膜窦血栓形成、上腔静脉阻塞、高流型avm、乙状窦狭窄、颈静脉孔狭窄、颅底畸形、上矢状窦旁蛛网膜颗粒发育不良、蛛网膜颗粒重吸收能力下降，或arnold—chiari畸形，以及白血病、淋巴瘤、髓母细胞瘤引起弥漫性脑膜浸润，均会导致交通性脑积水的发生。在交通性脑积水中，脑脊液生成过多比较少见，若发生者，多因脉络丛增生、脉络膜乳头状瘤等所致。

先天性脑积水要做哪些检查呢

先天性脑积水要做哪些检查呢?

1.婴幼儿头颅异常增大，前囟饱满隆起，反复呕吐、哭叫，头颅叩诊呈“破罐声”，双眼球呈“日落征”。

2.头颅X线照片检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝增宽，囟门扩大。

3.脑超声波检查示双侧脑室对称性扩大。

4.头部CT或MRI检查可见脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度，了解知道阻塞的部位及脑积水的病因。

5.治疗过程中可能反复使用部分基本检查。

小编提醒：脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12——18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。

先天性脑积水症状 颅内高压

婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压的作用，但其有限度。随着脑给水的进行新发展，颅内压增高的症状逐渐出现，因婴儿不会说话，常表现为抓头、摇头、尖叫声，病情加重时呕吐、嗜睡或昏睡。

脑积水患者有哪些表现

临床症状不一，由于发病年龄和先巳存在的器质性病变而影响病程。症状严重者多致死胎。

1)头颅形态的改变：婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前因也随之扩大和膨隆。头颅的外形与脑脊液循环的阻塞部位紧密相关。中脑导水管阻塞时头颅的穹隆扩张而颅后窝窄小，蛛网膜下腔阻塞时整个头颅对称性扩大，第四脑室的出口阻塞常引起颅后窝的选择性扩大。头颅与躯干的生长比例失调，由于头颅过大过重而垂落在胸前，颅骨菲簿，头皮有光泽，浅静脉怒张。头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细。

2)神经功能缺失：脑积水的进一步发展，可使第三脑室后部的松果体上隐窝显著扩张。压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使要儿的眼球上视不能，出现所谓的落日征。第Ⅵ对脑神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，在早期尚能保持完善的神经功能，到了晚期则可出现锥体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直等。智力发育也明显比同龄的正常婴儿差。

3)高压性脑积水：头痛、恶心、呕吐、癫痫、共济失调、眼球震颤、双眼外展麻痹、视物不清、视乳头水肿、精神行为异常。婴幼儿尚可出现头大，前囟扩大，颅缝分开，颅骨变薄、透明，头部叩诊“破罐音”，双眼“落日征”。

4)急性脑积水：脑脊液循环通路的任一部位一旦发生梗阻，最快者可在数小时内出现颅内压增高的症状，如双侧额部疼痛、恶心、呕吐等。有的可出现短暂或持久性视力障碍。由于颅缝已经闭合，且处于急性发作期，颅内的代偿能力差，较易出现意识障碍。若不及时抢救可发生脑疝而死亡，

5)慢性脑积水：脑积水发生的速度较缓慢，颅内尚有一定的代偿能力，例如通过骨缝分离、脑组织的退缩和脑室系统的扩大，使颅内能容纳更多未被吸收的脑脊液，因此。临床表现以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颠部或全颅疼痛、恶心、呕吐、视盘水肿或视神经萎缩、智力发育障碍等。随着脑室的进行性扩张，使脑室周围的皮质脊髓束的传导纤维牵拉受损，出现步态和运动功能障碍。若第三脑室过度膨胀扩张。可使垂体、下丘脑及松果体受压，因而出现内分泌异常，包括幼稚型、脑性肥胖症和青春期早熟等。

6)正常颅内压脑积水：属于慢性脑积水的一种状态。步态不稳、精神障碍和尿失禁三联征，其中步态不稳较早出现，尿失禁较晚出现，精神障碍表现为近事遗忘，思维、行动迟缓。头围在正常值以内或略超过正常值。

7)静止性脑积水：是脑积水发展到一定程度之后自动静息的一种状态。主要特点是脑脊液的分泌与吸收趋于平衡，脑室和脑实质之间的压力梯度已消失，脑室的容积保持稳定或缩小，未再出现新的神经功能损害，精神运动发育随年龄增长而不断改善。

宝宝囟门异常 囟门过大

囟门过大，一般是指宝宝出生后不久，前囟门就达到4--5厘米大小。囟门过大，首先的可能是宝宝存在着先天性脑积水，其次也可能是先天性佝偻病所致。先天性脑积水的宝宝在出生时，经过产道时头颅受挤，因此在刚出生时囟门并不大。但在出生后的几天后，前囟门通常就会逐渐大了起来。先天性佝偻病的宝宝出生后，不但前囟门大，而且后囟门也大，正中的一条骨缝(矢状缝)也较宽，将前后两个囟门连通。

小孩的头越来越大是脑积水吗

脑积水是各种原因引起的脑内脑脊液存量增加、脑室扩大的一种顽症。在胎儿时期，脑积水可致死胎;出生后患儿的头颅会在数周或数月后快速、进行性增大，很快成为一个大头娃娃。大头娃娃不仅是外观上和正常儿童不一样，而且因为脑内的积液压迫脑组织，还会影响孩子的生长发育。

小儿脑积水可由很多原因引起，先天性脑积水，如导水管狭窄或闭锁;后天性脑积水可以是自发性脑出血或外伤性脑出血导致，或为脑炎后遗症;也有一些为肿瘤堵塞脑脊液循环通路所致。当然还有一部分患者找不到原因。

脑积水可发生在任何年龄，多数见于六个月以内。由于这种患儿的骨缝尚未结合，头颅容易扩大，所以随着颅内脑脊液的增多，头颅增长的速度很快，同时骨缝开裂，前囟扩大而饱满，头皮静脉扩张，颅骨叩诊可有破罐声。由于头增大太快，长的太大，面部和身体就显得很小;头部太重，颈肌难以支持。

什么是儿童脑积水

婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者，临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例，额部向前突出，眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张，头颅叩诊呈“破壶音”，婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显，但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐，脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍，视神经受压萎缩，可致失明，眼球震颤，惊厥亦较常见，还常并发身体其它部位畸形。

预防护理

1.专家提示先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关，此外还与双亲的遗传因素有关，因此，适当正确的饮食调节，非近亲结婚，可降低该病的发病率。

2.常言道：“头大好聪明”，这常使一些家长对头颅异常增大的患儿，抱有侥幸心理，因而常常延误病情，认识本病后应引以为戒。

控制脑积水发生的关键是消除胎儿形成前的危险因素和胎儿期，围产期的构成因素，这对预防脑积水的发生有其重要意义，若患者咀嚼吞咽的随意运动受到影响，舌肌运动麻痹致使搅拌失灵，因此，不能将食物送至上、下齿之间，也不能将食物向咽部推动，但患者吞咽反射尚在，可将食物送到其舌根部，引起吞咽反射将食物吞下。

通过这篇文章的详细介绍，我们都知道幼儿脑积水这种疾病是非常严重，它严重的伤害到胎儿的发育，所以我们要在胎儿发育的阶段多去医院检查一下胎儿的健康。面对幼儿脑积水这种情况，我应该要及时的去医院接受医生的治疗。

脑积水能治好吗

脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症。其典型症状为头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。未经治疗的先天性脑积水，虽有20%可以停止发展，但是，约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍与脑积水严重程度正相关，应积极诊治。

对于继发性脑积水，也就是梗阻性的脑积水，基本上只要脑脊液循环通路通畅，脑积水就会好转，但是脑室的大小恢复，直接与其形成时间成正比，也就是说，脑室变大时间越短，脑脊液通畅后脑室恢复的越快。反之慢性脑积水需要几年时间，甚至有的终身也无法恢复到正常形态。

出现急性脑积水症状的病人应尽快手术。

脑积水要做哪些检查

1、病史

①先天性脑积水出生时即有症状，如较常见的Dandy-Walk异常(第四脑室孔闭锁、第四脑室扩张、头颅过长或小脑末端形成的囊肿堵塞了颅后窝)，有家族史。

②继发性脑积水可有脑炎和脑膜炎史，或生后有颅内出血史。

③多数病童有头大，智能落后，精神萎靡，嗜睡，发育落后和营养不良等表现。

2、体格检查

①头围增大，囟门膨出，颅缝裂开，头颅外形变圆，叩诊有破壶音，颅骨变薄，甚至呈半透明状。额和颞部可见静脉怒张。颅骨透照试验阳性。

②两眼落日状，多数病童有眼球震颤。

③病童常有抽动，或有反复惊厥发作。另外可见颅神经麻痹，肢体瘫痪，肌张力高或共济失调等体征。

3、辅助检查

①头颅平片：颅腔扩大，颅骨变薄，板障结构稀少甚至完全消失，血管沟浅或不见，脑回压迹可能加深，颅缝分离，前囟增宽，颅与面比例明显增大。

②CT检查：颅腔增大，颅骨变薄，颅缝分离和前囟增大。为对脑积水最直接的诊断方法，可判断脑积水的程度、推测阻塞部位、病因、是否合并畸形，对治疗更有极大的指导意义。

③酚红试验：侧腔室注射中性酚红1m1，2～12分钟内做腰椎穿刺，CSF可见酚红，提示系非阻塞性脑积压水。若20分钟CSF仍未见酚红出现，提示为阻塞性脑积水。

先天性脑积水症状 其它症状

当神经功能障碍发展到晚期时还会出现表情呆滞、生长停顿、智力下降，嗅觉、视力减退、双眼斜视、眼球震颤，严重者痉挛性瘫痪、共济失调、去脑僵直。