闭锁肺综合征诊断标准

闭锁肺综合征诊断标准

(一)询问病史

诊断肺闭锁综合征，应详细询问病史。临床中遇到哮喘持续状态患者应该详细了解用药情况，包括缓解期、间歇发作期、急性发作期用药情况，分析哮喘加重原因。

(二)体征

有胸廓显著膨隆，双肺呼吸音减低或消失，可闻及沉闷性哮鸣音，心率加快，常>150次/分，可有血压下降及心律失常。

(四)辅助检查

1.包括血常规、电解质及血气分析等检查。血气分析有PaO2下降健康搜索，PaCO2升高及酸碱紊乱等。

2.肺功能检查肺活量及FEV1显著降低，呼吸道阻力增加。

3.胸部X线检查可见双肺透亮度增强，呼气与吸气相无明显差异。

4.心电图检查可见心动过速、室颤等致命性心律失常，亦可见心肌缺血、坏死等心电图表现。

更年期综合征的判断标准是什么呢

一、更年期综合征诊断标准：本综合征的诊断，主要依靠患者的自觉症状，因其症状缺乏特异性，所以在确诊前需先除外心血管病、精神神经病和泌尿生殖系统的器质性病变，以免误诊。

1、生殖器官可有不同程度的萎缩，有时并发阴道炎。

2、血、尿FSH及LH明显高，雌激素水平降低(低于卵泡早期的水平)。

3、第二性征可有不同程度的退化。

4、多发生于45岁以下的女子。多有月经不规则或闭经，及出现潮热出汗、心悸、抑郁、失眠、易激动、血压波动，收缩压升高，皮肤麻木，蚁行感等症。

卡尔曼综合征鉴别

卡尔曼氏综合征诊断

1.特发性低促性腺激素性性腺功能减退症

目前，一般将嗅觉正常、临床上又找不到明确原因的性腺功能减退症，称之为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(nIHH)。因为KS的嗅觉减退可表现为不同程度，所以有时不易截然区分KS和nIHH，尤其是性腺功能减退症的患者常无仔细的嗅觉功能评估。有遗传学证据表明，编码GnRH和Kisspeptin受体的基因和nIHH相关，而与GnRH神经内分泌细胞的迁徙无关(KS患者可能存在GnRH神经内分泌细胞的迁徙异常)，提示KS和nIHH可能有不同的遗传背景和发病机理。

2.体质性青春期发育延迟

由于GnRH脉冲发放器活动延迟，导致青春期启动时间较儿童正常晚，多有生长发育延迟的家族史，临床表现为：身材矮小，同时有性腺功能减退。常在18岁前有正常的青春期启动，青春期过程正常，最终可获得正常的性成熟。而KS患者不会有正常的青春期启动。

3.Klinefelter综合征

该疾病为染色体异常病，典型的染色体核型为47，XXY。患者表现为先天性睾丸曲细精管发育不良，玻璃样变性，青春期可有一定程度的性发育，但睾丸体积一般小于4ml。由于患者的促性腺激素不能有效地刺激睾丸产生睾酮，故第二性征发育不全。但因下丘脑-垂体功能正常，而睾丸分泌睾酮不足，故对垂体产生LH、FSH细胞的负反馈抑制作用减弱，因此表现为高促性腺激素性性腺功能减退症，既血LH、FSH水平明显升高，睾酮水平低于正常或为正常低限。

4.Turner综合征

女性KS患者原发性闭经，需与Turner综合征鉴别，Turner综合征是染色体数目异常疾病，常见核型为45，X0;临床表现有原发性闭经，身材矮小，性幼稚，颈蹼、肘外翻、第4、5掌骨变短等。染色体核型检查可予鉴别。

5.CHARGE综合征

估计CHARGE综合征的发病率约为1/8500-12000。该疾病的名称是由以下临床表现的首字母组成：眼缺损(coloboma)，心脏畸形(heart anomalies)，后鼻孔闭锁(choanal atresia)，生长和/或发育迟缓(retardation of growth and/or development)，外生殖器畸形(genital anomalies)及耳畸形(ear anomalies)。由于大部分CHARGE综合征的患者也同时存在着嗅球不发育/发育不全和性腺功能减退症，而这正是KS的临床特点，故当临床上诊断KS时要考虑是否有CHARGE综合征可能。研究发现CHARGE综合征与CHD7基因相关。CHARGE的诊断如下：眼缺损和后鼻孔闭锁为主要诊断标准，余4项为次要诊断标准，符合4条诊断标准(至少1条主要诊断标准)即可诊断。

儿童代谢综合征的诊断标准

10岁以下年龄段儿童的生理特征处于快速变化中，不宜轻易诊断代谢综合征。

怎么排查马凡氏综合征

一提到马凡氏综合征，估计很多人都不知道，其实，马凡氏综合征称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。那么这种疾病应该怎么做什么检查进行诊断呢?

1、X线检查

(1)指骨细长。

(2)掌骨指数测定，即右手第2～5掌骨长宽之比。正常为5.5～8.0;8.1～8.3提示(可能)诊断，≥8.4确诊本病。

(3)指骨指数测定，即右手环指近端指骨长宽之比，女>4.6、男>5.6，可以诊断本病。

(4)主动脉根部宽度明显扩张。主动脉逆行造影示升主动脉呈花瓶样扩张、左室增大。

2、超声心动图

国内报道诊断符合率92.3%。

(1)主动脉根部扩张：按Brown等的标准：①主动脉宽度>22mm/m2体表面积;②实测主动脉内径>37mm;③左房主动脉内径<0.7cm;具备3项中的2项者可诊断本病。

(2)主动脉瓣关闭不全征象。

(3)二尖瓣脱垂征象及二尖瓣闭锁不全征象。

(4)有主动脉夹层分离者可发现相应征象。

(5)其他心血管畸形。

3、CT和或MRI检查

可以明确发现有无主动脉病变、血管壁厚度、主动脉夹层分离及撕裂、管腔内闭塞等。

4、裂隙灯检查

可以发现晶状体脱位。

关于马凡氏综合征的诊断依据主要如下：

1、本综合征的诊断依据为

(1)特殊骨骼变化，即管状骨细长，尤以指、掌骨为著。骨皮质变薄、纤细，呈蜘蛛指样改变。

(2)先天性心血管异常。

(3)眼部症状。

(4)家族史。

以上临床4项标准中有3项者即可确诊，在前3项中仅出现2项改变即可诊断为不完全型马凡氏综合征。

疲劳症的诊断

慢性疲劳综合征诊断标准：

1.主要标准

必须具备两项：

(1)严重虚弱性疲劳，持续至少6个月。

(2)没有发现引起疲劳的内科或精神类病症，如恶性肿瘤、自身免疫性疾病、感染性疾病、神经肌肉疾病、药物成瘾、中毒等。

2.客观标准

至少具有以下的2项：低热;非渗出性咽喉炎;咽喉部疼痛。持续时间长，颈部或腋下淋巴结轻度肿大，有圧痛。

3.次要标准

要求至少有以下症状中的8种症状：广泛的头痛、肌肉痛、关节痛、发热、咽喉痛、颈部或腋窝淋巴结疼痛，肌肉无力，轻度劳动后持续2～4小时以上的倦怠感，精神神经症状(如易激动，健忘，注意力不集中、思维困难、抑郁等)睡眠障碍，突然发生的疲劳等。

怎么准确诊断为多囊卵巢综合征

一、多囊卵巢综合征诊断标准

1、稀发排卵或无排卵;

2、高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症;

3、卵巢多囊性改变：一侧或双侧卵巢直径2-9mm的卵泡≥12个，和/或卵巢体积≥10ml;

4、上述3条中符合2条，并排除其他高雄激素病因：先天性肾上腺皮质增生、柯兴氏综合征、分泌雄激素的肿瘤等。

二、多囊卵巢综合征标准的判断

1、稀发排卵或无排卵：

(1)判断标准：初潮两年不能建立规律月经;闭经(停经时间超过3个以往月经周期或月经周期≥6个月);月经稀发≥35天及每年≥3个月不排卵者(WHOII类无排卵)即为符合此条;

(2)月经规律并不能作为判断有排卵的证据;

(3)基础体温(BBT)、B超监测排卵、月经后半期孕酮测定等方法明确是否有排卵;

(4)促卵泡激素(FSH)和雌激素(E2)水平正常，目的在于排除低促性腺激素性性腺功能减退和卵巢早衰。

2、高雄激素的临床表现：痤疮、多毛

(1)高雄激素性痤疮特点：复发性痤疮，常位于额、双颊、鼻及下颌等部位;

(2)高雄激素性多毛特点：上唇、下颌、乳晕周围、下腹正中线等部位出现粗硬毛发;

(3)高雄激素的生物化学指标：总睾酮、游离睾酮指数(游离雄激素指数(FAI)=总睾酮/SHBG浓度×100)或游离睾酮高于实验室参考正常值;

(4)PCO诊断标准：一侧或双侧卵巢直径2-9mm的卵泡≥12个，和/或卵巢体积≥10ml。

高通气症状诊断

迄今为止，高通气综合征的诊断仍限于临床诊断，主要根据可疑的症状、过度通气激发试验部分或完全复制出主要症状、在排除其他器质性疾病的前提下，做出临床诊断。

在临床实践过程中，临床诊断标准仍存在一些问题，例如某些慢性疲劳综合征、慢性疼痛的病人，或躯体形式障碍的精神病患者，其临床表现与高通气综合征相似，至少部分地符合诊断标准。此外，部分病史典型的高通气综合征患者，nijmegen症状学问卷总积分达不到23或更高的标准。因此，客观诊断指标，尤其是反映呼吸控制异常发病机制的客观标准有助于诊断和鉴别诊断。可能的指标有：血气paco2降低、 hardonk和beumer系数、co2正反馈调节现象和呼吸形式异常。

高通气综合征的诊断标准：

第一、有典型的症状，nijmegen症状学问卷总积分达到或超过23。

第二、过度通气激发试验阳性。

第三、发病前有精神创伤或过度劳累、精神紧张、或应激(stress)等心因性诱因。

符合以上三个条件，诊断为典型高通气综合征;符合第三条，仅部分地满足前两条，诊断为可疑高通气综合征;三个条件不符合，可除外高通气综合征。

挤压综合征诊断

实验室检查

1.尿液检查：早期尿量少，比重在1.020以上，尿钠少于60mmol/L，尿素多于0.333mmol/L。在少尿或无尿期，尿量少或尿闭，尿比重低，固定于1.010左右，尿肌红蛋白阳性，尿中含有蛋白、红细胞或见管型。尿钠多于60mmol/L，尿素少于0.1665mmol/L，尿中尿素氮与血中尿素氮之比小于10：1，尿肌酐与血肌酐之比小于20：1。至多尿期及恢复期一般尿比重仍低，尿常规可渐渐恢复正常。

2.血色素、红细胞计数、红细胞压积：以估计失血、血浆成分丢失、贫血或少尿期水潴留的程度。

3.血小板、出凝血时间：可提示机体凝血、溶纤机理的异常。

4.谷草转氨酶(GOT)，肌酸磷酸酶(CPK)：测定肌肉缺血坏死所释放出的酶，可了解肌肉坏死程度及其消长规律。

5.血钾、血镁、血肌红蛋白测定：了解病情的严重程度。

临床分级

可按伤情的轻重、肌群受累的容量和相应的化验检查结果的不同，将挤压综合征分为三级。

1.一级：肌红蛋白尿试验阳性，CPK大于1万单位(正常值130单位)，而无急性肾衰等全身反应者。若伤后早期不做筋膜切开减张，则可能发生全身反应。

2.二级：肌红蛋白尿试验阳性，CPK大于2万单位，血肌酐和尿素氮增高而无少尿，但有明显血浆渗入组织间，有效血容量丢失，出现低血压者。

3.三级：肌红蛋白尿试验阳性，CPK明显增高，少尿或闭尿，休克，代谢性酸中毒以及高血钾者。

巴氏综合征诊断

诊断

实验室检查：

血及尿液中的三甲基戊二酸上升

经全血球计数检查可发现週期性血中嗜中性白血球减少

少数实验室可经肌肉切片或血小板检查L4型的心肌磷脂质的数值降低

摄影检查：

心脏超音波检查可发现左心室肥大或扩张

基因检查：

可抽血经分子生物技术检测是否带有G4.5/TAZ1的基因缺陷

治疗

目前没有可以治愈此症的方式，主要是针对临床症状给予治疗。心脏症状可使用药物予以控制。因嗜中性白血球减少所致的反覆性感染问题，除给予抗生素治疗外，若出现中性球低下症建议使用颗粒细胞刺激因子刺激骨髓生成白血球，以增加抵抗力。曾经有病童服用肉碱后心脏状况恶化，故不建议此症病童服用此药物。生长迟滞及肌肉无力亦是明显的问题，家长可与医师及营养师讨论患者的日常营养需求，设计适合个别患者的饮食计画。

如何诊断代谢综合征呢

1.代谢综合征诊断标准

代谢综合征诊断标准符合以下4个组成成分中的3个或全部者：

①腹型肥胖：腰围男性>102 cm，女性>88 cm。

②血脂异常：TG≥3.9 mmolL，HDL-C男性<1.0 mmolL，女性<1.3 mmol L。

③血压：≥130/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。

④空腹血糖≥6.1 mmol L。、血压超过130/85;或糖尿病和/或胰岛素抵抗，并伴有高血压(BP≥140/90 mmHg)，高甘油三酯(TG≥1 7mmol/L，150 mg/dL)和/或低高密度脂蛋白胆固醇(HDLC：男性<0 9 mmol/L或35 mg/dL，女性<1 0="" mmol="" l="" 39="" mg="" dl="" whr="">0 9,女性>0 85)和/或肥胖(BMI>30)及微量白蛋白尿中两项。

⑴超重或肥胖

体质指数≥25.0 kg/m2;(体重/身高的平方)。世界卫生组织建议，腰臀比(WHR)>0.90的男性和>0.85的女性，或腰围：男>85 cm，女>80 cm(亚洲人群)被定义为向心性肥胖，向心性肥胖是诊断代谢综合症的必要条件。

⑵高血糖

空腹血糖≥110 mg/dl (6.1 mmol/L)及/或糖负荷后血浆糖≥140 mg/dl(7.8 mmol/L);及/或已确诊为糖尿病并治疗者。

⑶高血压

收缩压/舒张压≥140/90 mmHg，及/或已确诊为高血压并治疗者。

⑷血脂紊乱

空腹总胆固醇TG≥150 mg/dl (1.70 mmol/L);及/或空腹血HDL-C：男性<35 mg/dl(0.9 mmol/L)，女性<39 mg/dl (1.0 mmol/L)。

2.代谢综合征发病高危人群

⑴40岁者;

⑵有1项或2项代谢综合征组成成分但尚不符合诊断标准者;

⑶有心血管病、非酒精性脂肪肝病、痛风、多囊卵巢综合征及各种类型脂肪萎缩征者;

⑷有肥胖、2型糖尿病、高血压、血脂异常、尤其是多项组合或代谢综合征家族史者;

⑸有心血管病家族史者。