原发性血小板增多症危险吗

原发性血小板增多症危险吗

对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.

1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时的其后会出现反跳,需与骨髓抑制剂协同使用.32P 和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰),白消安(马利兰),塞替派,氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多,现在倾向于放弃使用,因其有致白血病的可能.

2.羟基脲的治疗 羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂,对本病有很好的疗效.开始剂量每天10～30mg/kg.因可引起快速骨髓抑制,开始7 天内应检查血细胞计数并在以后监控.维持剂量需个体化,根据血细胞计数调整用药剂量.约80%患者在8 周内可使血小板降至500×109/L 以下,并可长期控制血小板数.羟基脲的骨髓抑制作用较轻,可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制.一些病人有轻度的胃肠道反应,有的病人可出现口腔黏膜溃疡.与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似,羟基脲也有提高白血病发生的副作用.在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中,发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体17P 缺失和其他17P-综合征的特征.

3. 阿那格雷(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效,现已是一线治疗药物之一.它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板.开始剂量0.5mg,4 次/d,或1mg,2 次/d.控制血小板需要的剂量一般成人2.0～3.0mg/d.约11 天可降低一半血小板计数.此药不影响白细胞计数,少数病人可发生血容量轻度降低.病人服药期间血小板计数可以控制得很好,但停药后大多数病人血小板计数迅速上升.副作用有神经和消化道症状,心悸及体液潴留.

4.重组α-干扰素 为治疗本病的有效药物,可抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增.大多数患者用于扰素治疗1 个月,血小板计数可降至正常或接近正常范围.开始剂量皮下注射干扰素, 300 万U/d,血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量,以后可用较小剂量每周3 次皮下注射维持多年.停止使用后血小板可增多,复发.主要为流感样副作用,可有发热,关节肌肉酸痛等,减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解.干扰素治疗可伴有白细胞计数下降.

5.阿司匹林：是有效的辅助治疗药物,对指,趾缺血和脑血管缺血症状特别有效.缺点是在有些患者可引起严重出血,使出血时间显著延长.因而使用时需慎重.

血小板偏高是什么原因

血小板的增高一般有两种情况，原发性增高和反应性增高。原发性增高常见于骨髓增殖性疾病，反应性增高主要多见于急性感染、溶血等情况。要确定具体原因，应及时到医院做相关检查，查明情况尽快治疗。

血小板计数指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L，当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多。血小板增多主要有原发性增多和反应性增多两种。

原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等。原发性血小板增多的特征是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多而伴有质量异常。主要表现为自发性出血倾向或血栓的形成。

反应性血小板增多是由于其他病症所引发的血小板增多的症状，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

血小板的计数意义

血小板计数的概念 是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可能出血;当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。

1.血小板增多：当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2.血小板减少：当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

原发性血小板增高症病因

原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者，主发病原因

1、血小板增多

原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病，致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。

2、干细胞的疾病

经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。

3、血小板功能缺陷

粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常，部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加，因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓，晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

血小板数目偏高是怎么回事

血小板的正常数值为100—300(10*9/L),所以血常规报告单上数值高于300就说明你血小板偏高了,有缺铁性贫血的可能,此时是不适合怀孕的,那么,血小板数目偏高是怎么回事呢?

血小板数目偏高,在很多情况可以引起的,有生理性的,正常人一般一天有6%-10%的变化,早上较低,午后较略高,春天较低冬天略高,高原地区较高月经后增高,运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病,原发性血小板增多症,急性溶血,急性化脓性感染,你先注意观察,过一段时间再检查,如果还是高那就要注意了。

人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高,而其他值均正常。人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,略高于正常值的人,如果其他值正常及没有症状,一般不会有问题。只是血小板参与凝血,于是值较高会增加血栓形成的可能。

引起血小板数目偏高的病症:原发性血小板偏高常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者。

原发性血小板增多症的症状

1、病程进展缓慢。

2、主要症状为出血和血栓形成。

3、为自发性或外伤、手术引起的出血。自发性出血多为鼻、牙龈、消化道粘膜出血或皮肤瘀斑。其他部位如泌尿道、呼吸道等也可发生出血。颅内出血虽少见，但可引起死亡。血栓形成较少见，下肢静脉血栓形成可引起间歇性跛行，肠系膜静脉、脾静脉血栓形成可致腹痛、呕吐、肺、肾、肾上腺或颅内血栓形成，成为致死原因。

4、本病的巨核细胞异常增生并不局限于骨髓，亦可侵及肝、脾等髓外组织器官，故患者的肝、脾常轻度至中度肿大、化验检查可发现骨髓增生活跃，巨核细胞

系增生尤为突出,原始及幼稚巨核细胞增多,血小板聚集成堆,周围血液中血小板计数高达100万/mm3以上(正常值10～30万/mm3),有巨大、微小或畸形血小板,常聚集成堆;

5、白细胞计数升高至1～3万/mm3(正常值0.4～1万/mm3)，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高;血红蛋白及红细胞计数正常或轻度增多，若患者有显著出血，可发生低色素性贫血。血小板粘附功能和聚集功能常降低。可有出血时间延长、凝血活酶生成障碍、血块收缩不良。

血小板计数临床意义

血小板计数有助于临床上止血和血栓性疾病的诊断和鉴别诊断。

生理性

正常人血小板计数一天内可有6—10%变化，表现为早晨较低，午后略高;春季较低，冬季略高;平原居民较低，高原较高;静脉血比毛细血管血高10%;女性月经前降低，月经后升高;妊娠中晚期升高，分娩后降低;运动后升高，休息时恢复。

病理性

1.血小板增多：当>400x10^9/L时为血小板增多，常见于骨髓增生性疾病，例如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、急性大出血、急性溶血、恶性肿瘤、感染、缺氧、创伤、骨折等。 反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600x10^9/L,，随后会缓慢下降到正常范围。

2.血小板减少：当<100x10^9/L即为血小板减少，

血小板生成减少(见于急性白血病、再生障碍性贫血和急性放射病等)

血小板破坏过多(见于原发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进等疾病)

血小板消耗增加(见于弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等;家族性血小板减少如巨大血小板综合征等)。

儿童血小板高的原因是什么

血小板偏高是很多情况可以引起的，有生理性的正常人一般一天有6%-10%的变化早上较低，午后较略高，春天较低冬天略高，高原地区较高月经后增高，运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病，原发性血小板增多症，急性溶血，急性化脓性感染，你先注意观察，过阵子再检查依次，如果还是高那就要找出怎么因起的。人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高,而其他值均正常.

人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,略高于正常值的人,如果其他值正常及没有症状,一般不会有问题.只是血小板参与凝血,于是值较高会增加血栓形成的可能.血小板增多：当>400x109/L时为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。

原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。

血小板正常值为100~300，宝宝血小板偏高347，为轻度增多，多为反应性血小板增多，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血等，此类增多一般不超过500，经治疗后血小板数目会很快恢复至正常水平。

其实有多身体上面的炎症也是可以很容易引起我们儿童血小板高的，因为儿童本身身体就比较弱，抵御疾病的能力相对于大人差一点，那么当我们发现孩子身体不舒服的时候一定要多加注意，及时的发现及时的治疗，定期带孩子去医院体检，才可以保障孩子身体的健康哦。

血小板计数的临床意义

血小板计数的概念

血小板计数是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可以出血;当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。

1、血小板增多

当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2、血小板减少

当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。