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骨髓纤维化怎样远离

骨髓纤维化怎样远离

1.海带、裙带菜、角义菜等海产品:含有丰富的褐藻胶,药理实验证明,褐藻胶有预防骨髓纤维化的作用。

2.母乳:流行病学调查证明,母乳喂养可预防或降低骨髓纤维化的发生,以母乳喂养6个月以上者效果最佳。

3.苦瓜:含有明显抗癌活性的蛋白质,能增强免疫细胞的活性,把人体内有毒性的和不正常的细胞及致癌物吞噬掉。将这种蛋白质注射到患有骨髓纤维化的小白鼠体内,能有效地抑制癌细胞的增殖和增强对癌细胞的杀伤力。

4.无花果:从无花果中发现了丰富的维生素A、D及其他活性物质,认为这些有效成分不仅可以抑制强致癌物亚硝胺的合成,而且可以分解人体中的亚硝胺,达到防治癌症的作用。实验证明,无花果提取液有抑制骨髓骨髓纤维化的效果。

5.食用菌:如蘑菇、香菇、金针菇、猴头菇、黑木耳、白木耳等,含有丰富的具有调节免疫功能的多糖体物质,能刺激抗体的形成。因此,食用菌对于那些能广泛转移、手术治疗和放射疗法受到很大限制的骨髓纤维化等有更大的意义。

6.带鱼:体表银白色粉末状细鳞,是合成抗癌药物六硫代鸟嘌呤的原料,是防治急性骨髓纤维化的有效而又易得的食品。

原发性骨髓纤维化能活多久

什么是原发性骨髓纤维化疾病?该病是造血干细胞的克隆性疾病。原发性骨髓纤维化疾病与慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列,都属于骨髓增殖性肿瘤。很多该病的患者都关心,得了原发性骨髓纤维化疾病还能活多久这个问题,我们今天不妨来听听医学专家怎么说。

专家指出,骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。但原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期为十五年左右,高危组的中位生存期为三年左右。但同时,具体的生存情况要根据患者的个人体质和治疗效果而定。所以,建议该病患者首先要有积极的治疗心态和配合治疗的毅力。一般积极的中西医结合治疗,都可延长生存期。目前原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗,包括输血。血小板增多可以给与羟基脲。低危、无症状的患者一般可以观察不予治疗。

原发性骨髓纤维化的一般常规治疗

由于原发性骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗。原发性骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。

①肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应,使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合物激发的红细胞的免疫性破坏,并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用,一般选用泼尼松40到60毫克/日,两到三周后逐渐减量,可使出血症状减轻或输血次数减少。

②化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用,适用于巨脾,白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2到4毫克/日或羟基腺0.5到1.0/日。中药可缓解化疗出现的系列该病化疗的副作用。

③雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放,使贫血减轻,一般需三个月以上常用药物:其中包括康力龙2到4毫克/次,每日三次口服、达那唑0.2毫克/次,每日三次、丙酸睾丸酮50到100毫克/次,每日或隔日一次,肌肉注射。

保持豁达乐观情绪,树立战胜疾病的信心,培养坚强的意志。

关于原发性骨髓纤维化能活多久这个问题,我们的专家回答是需要患者保持乐观豁达的情绪,面对疾病积极治疗的信心,这样才能在保证获得良好治疗效果的时候提高生存期期限。

骨髓纤维化患者出血怎么办

骨髓纤维化患者出血怎么办?

骨髓纤维化(MF)患者出血怎么办?骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”“原因不明的髓样化生”。

骨髓纤维化患者出血怎么办?

首先做好心理护理,减轻紧张焦虑情绪。

明显出血时卧床休息,待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全,避免活动过度及外伤。

严密观察出血部位、出血量,注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿,女性患者月经是否过多,特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状,若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

按医嘱给予止血药物或输血治疗。

各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术,避免或减少肌内注射,施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物,有消化道出血患者应禁食,出血停止后给予冷、温流质,以后给予半流质、软食、普食。

骨髓纤维化造成了哪些不适

其病大多隐匿,进展缓慢,许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊,最多见的为疲乏,体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状,起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大,代谢亢进,贫血加重的症状,晚期可有出血症状,其临床表现主要有:

1) 脾,肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%,偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现,有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程,由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫,脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。

2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力,体重减轻,怕热,多汗等症状,食欲一般或减退,晚期消瘦尤为明显。

3) 贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白,疲乏,无力,体力活动后气促,心悸等症状较明显。

4) 出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状,晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。

5) 其他少数病人可有不明确的骨痛,很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

血红蛋白偏低是什么原因 骨髓造血功能衰竭

再生障碍性贫血、骨髓纤维化等因素导致的骨髓造血功能衰竭而出现的红细胞生成减少而出现血红蛋白偏低。

对骨髓纤维化你知道多少

本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。

本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50~70岁之间。

本病分原发性和继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征,故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。

原发骨髓纤维化的病因

原发骨髓纤维化患者,造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。

研究表明原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是,骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子,如转化生长因子β(TGF -β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外,TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。

新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。大约70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。

骨髓纤维化病因有哪些

一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

骨髓纤维化出血护理

1、做好心理护理,减轻紧张焦虑情绪。

2、明显出血时卧床休息,待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全,避免活动过度及外伤。

3、严密观察出血部位、出血量,注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿,女性患者月经是否过多,特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状,若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

4、按医嘱给予止血药物或输血治疗。

5、各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术,避免或减少肌内注射,施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

6、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物,有消化道出血患者应禁食,出血停止后给予冷、温流质,以后给予半流质、软食、普食

骨髓纤维化的检查

1.血象

大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞2%~5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。

2.白细胞计数

早期大部分患者增多,一般在10×10[9] ~20×10[9] /L,很少超过50×10[9] /L,分类中以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多,70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。

3.血小板计数和功能

均有异常,早期血小板可增加,个别可达个别达10×10[11] /L,血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片。

4.骨髓穿刺涂片及活检

骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点,骨髓涂片早期可为增生象,中晚期出现有核细胞增生低下,转为白血病时,原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据,根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为三期:①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。

骨髓纤维化的饮食保健方法

骨髓纤维化的患者,饮食上要多补充蛋白质及各种维生素,可适当食用补肾、养血的食物,如核桃,红枣,花生等,适用于贫血,虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

适合骨髓纤维化患者的食谱:

1、人参炖瘦肉 红参或西洋参10克,瘦猪肉少许,加水200ml,文火炖2小时,加盐少许食用,大补元气,适用于气虚明显者。

2、乌鸡炖枸杞:干乌鸡半只,枸杞子10克,加水300ml,生姜2片,文火炖2小时,加盐少许食用,滋补肾阴,适用于肾阴亏虚者。

3、黑豆羊肉汤:黑豆一小把,生姜2片,羊肉50克,文火炖2小时,加盐少许食用,温阳补肾,适用于肾阳虚者。

4、黑豆塘虱汤:黑豆一小把,炒香,生姜2片,塘虱鱼1条,洗净,加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用,温补肾阳,适用于肾阳虚者。

骨髓纤维化患者的饮食宜忌:

1、加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。

2、可适当多进补肾、养血的食物,如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

3、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

4、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物,有消化道出血患者应禁食,出血停止后给予冷、温流质,以后给予半流质、软食、普食。

骨髓纤维化患者的日常护理方法:

1、做好心理护理,减轻紧张焦虑情绪。

2、明显出血时卧床休息,待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全,避免活动过度及外伤。

3、严密观察出血部位、出血量,注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿,女性患者月经是否过多,特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状,若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

4、按医嘱给予止血药物或输血治疗。

5、各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术,避免或减少肌内注射,施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

温馨提示:骨髓纤维化的患者有30%在初诊时无症状,常因常规体检发现脾增大或常规血液检查有贫血或血小板减少而发现本病。表现为疲倦、呼吸困难、体重减轻、盗汗、低热和出血。由于高尿酸血症会出现痛风性关节炎和肾结石。高达90%的患者有不同程度的脾肿大甚至巨大,巨脾常是本病的特征,质地多为坚硬;有时有髓外造血表现,主要是脾脏,其次是肝和淋巴结。近50%有肝肿大。继发性骨髓纤维化大多数开始可有原发病的表现。

骨髓纤维化的预防措施

一、生活饮食、起居非常重要

常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物,避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。

二、因职业需要的原因要重视

避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。

三、积极做好疾病的治疗

日若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者,应积极、耐心、持久、规范地治疗,防止病情进一步发展变化,尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体,可减少继发髓纤。

四、加强营养

多补充蛋白质及各种维生素,可适当多进补肾,养血的食物,如核桃,红枣,花生等,适用于贫血,虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

1、人参炖瘦肉 红参或西洋参10克,瘦猪肉少许,加水200ml,文火炖2小时,加盐少许食用,大补元气,适用于气虚明显者。

骨髓纤维化的难点问题

难点之一:如何提高骨髓纤维化的诊断水平。

典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上髓纤早期,起病隐匿,症状不典型,尤其是白细胞不增高,脾脏肿大不明显者,由于此为少见的疾病,一般医院缺乏实验室检查条件,且医师也缺乏较多的经验,此时对本病要作出明确的诊断就成了难题,如何尽快给予明确诊断,我们认为为应强调对该病的认识,熟悉该病的诊断要点,只要临床提示多次骨穿干抽或稀释,且骨质坚硬者,应注意该病的可能性,要及时常规行骨髓活检,以免延误诊断、耽误治疗,造成直接不良后果。

难点之二:如何有的放矢

对于治疗效果髓纤的治疗过程长,疗效显示慢,并会出现一些副作用。诊断成立后,在众多的治疗方案中选择出理想的方案是很重要的,难点在治疗方案开始实行后, 短期内不显效 ,与根本无效或有较大副作用都在较长一段时间后才能发现。如何少走弯路,是病人能长期生存,并提高生存质量是骨髓纤维化得到医疗的主要目的。

骨髓纤维化的饮食保健方法

1、人参炖瘦肉 红参或西洋参10克,瘦猪肉少许,加水200ml,文火炖2小时,加盐少许食用,大补元气,适用于气虚明显者。

2、乌鸡炖枸杞:干乌鸡半只,枸杞子10克,加水300ml,生姜2片,文火炖2小时,加盐少许食用,滋补肾阴,适用于肾阴亏虚者。

3、黑豆羊肉汤:黑豆一小把,生姜2片,羊肉50克,文火炖2小时,加盐少许食用,温阳补肾,适用于肾阳虚者。

4、黑豆塘虱汤:黑豆一小把,炒香,生姜2片,塘虱鱼1条,洗净,加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用,温补肾阳,适用于肾阳虚者。

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(1)遗传性:如Fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症及May-Hegglin异常等。 (2)获得性:再生障碍性贫血,骨髓浸润(恶性肿瘤骨髓转移、白血病、骨髓纤维化、结核),化疗药物,辐射,巨核细胞再生障碍,病毒感染(麻疹、流行性腮腺炎),影响血小板生成的药物(如酒精),维生素B12、叶酸缺乏。

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