脑血管为何会畸形

脑血管为何会畸形

脑血管畸形是人胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的一种先天性血管发育异常。脑血管畸形分为脑动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形和毛细血管扩张症。其中，脑动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的一种，占90%以上。

脑动静脉畸形一般是在胚胎发育第45天至60天时发生的。在胚胎发育第4周，脑原始血管网开始形成，以后再分化出动脉、静脉和毛细血管。这时期，如果局部脑血管分化发生障碍，就会导致动脉与静脉端直接相同，而形成脑动静脉畸形。脑动静脉畸形实际上是一团相互缠绕的管径大小不同的异常脑血管网，其内部动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通，并形成数量不等的瘘道。

病人多为中青年

脑动静脉畸形患者男性多于女性，比例约为2：1。任何年龄都可发病，但中青年多见。发病高峰年龄为20～39岁，平均25岁。脑动静脉畸形可以发生在脑的任何部位，90%以上位于小脑之上，而且大多数分布于大脑皮层。

畸形的血管很脆弱

脑动静脉畸形的血管团大小不等，小的可以在脑血管造影中不显影，大的可涉及整个大脑半球。畸形团内的血管壁厚薄不均。在结构上表现为静脉壁的弹力纤维减少或没有，平滑肌薄或没有，部分血管壁甚至只有单层或增生的内皮细胞和胶原纤维。静脉壁更薄。这些特点是患者发生急性脑出血的病理生理基础。

由于畸形血管团中动静脉之间缺乏毛细血管，动脉血直接流入静脉，血流阻力骤然减少，导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高，并由此而引发一系列血流动力学紊乱，是脑动静脉畸形出现脑出血的直接原因。

脑动静脉畸形最常见也是最致命的一个表现就是颅内出血。在自发性脑出血病因中，脑动静脉畸形仅次于脑动脉瘤，位居第二。患有先天性脑动静脉畸形的病人每年有2%～4%的出血发生率。

脑血管畸形疾病分型

脑血管畸形(cerebralvascularmalformations)有4种主要类型：动静脉畸形，海绵状血管瘤，静脉血管瘤和囊性动脉瘤。此外，可引起出血性脑卒中的其他脑血管病还有烟雾病、夹

层动脉瘤等。

动静脉畸形(AVM)又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。AVM未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家代AVM，似为显性遗传(Larsen等，1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。

AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。

Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

先天性颅内囊性动脉瘤在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，

或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。

静脉血管瘤较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。

海绵状血管瘤多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。

脑血管畸形要做MRI血管造影相

专家介绍说，脑血管畸形是先天性血管病，该病可发生在任何年龄，但以青壮年多见，男性居多。他给患者带来的危害是非常大的，大家在生活中应该及时的做好脑血管畸形的诊断工作，以便更好的治疗脑血管畸形。那么，脑血管畸形的诊断依据有哪些呢?下面请专家为大家详细的介绍下这个问题。

脑血管畸形的诊断依据有哪些?

专家介绍说，脑血管畸形的诊断依据具体如下介绍：

1、青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。

2、临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。

3、头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。

4、头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。

5、脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。推荐阅读：患了脑血管畸形具体有哪些表现

血管瘤or血管畸形

门诊中，常遇到患血管畸形的病人将病情视作血管瘤而到医院就诊。事实上，对于一般的患者而言，对于二者的确难以辨认，下面就具体介绍一下血管瘤和血管畸形的区别。

目前，医学上将根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类：血管瘤和血管畸形，其中，血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和动静脉畸形。

血管瘤系血管肿瘤，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3%左右，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一般发现后需及时治疗。

血管畸形90%出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形，现分别称为毛细血管畸形，静脉畸形和动静脉畸形。

血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外，血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。因此，诊断并不困难。

脑血管畸形 - 疾病影像

1、脑动脉造影

脑动静脉畸形有以下典型表现：①显示畸形血管。这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质.②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。 2、CT表现：

在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在平扫，可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。其中高密度影为局灶胶质增生、血栓、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致，低密度影则为小梗塞或陈旧出血，病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂，方能显示病灶。注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。

3、MRI表现

在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。①脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉，在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓馒，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。动静脉畸形中的血栓，在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或高信号和低信号内夹杂高信号影。②动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。

什么是脑血管畸形

脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所

以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候(如醉酒、吸烟，高度紧张，甚至是性爱的时候)，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状，才会去就诊。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或最终变成植物人。

脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。

本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。

儿童脑血管畸形治疗

 很多的孩子在生活中都是坎坷的，脑血管畸形的缠身，让患者苦不堪言，当孩子出现了脑血管畸形的时候，我们一定要先给孩子到医院做检查，很据检查的结果，找到治疗的方法，这样的话，孩子才会慢慢的康复，下面，我们看看治疗脑血管畸形有哪些办法吧!

  一、手术疗法：近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者，应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。

  二、非手术疗法：对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。

心脑血管畸形的病因

1.动静脉畸形

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2.先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

3.静脉血管瘤

较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化。

4.海绵状血管瘤

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

脑血管畸形怎么预防

脑血管畸形神经外科亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。那么，脑血管畸形怎么预防呢?

心理护理：脑血管畸形病人常有忧郁、沮丧、烦躁、易怒、悲观失望等情绪反应。因此，家属应从心理上关心体贴病人，多与病人交谈，安慰鼓励病人，创造良好的家庭气氛，耐心的解释病情，消除病人的疑虑及悲观情绪，使之了解自己的病情，建立和巩固功能康复训练的信心和决心。

定时翻身叩背：每日定时帮助病人翻身拍背4~6次，每次拍背10分钟左右。一旦发现病人咳黄痰、发热、气促、口唇青紫，应立即请医生诊治;

合理膳食：多给病人吃低脂、高蛋白、高能量饮食及含粗纤维的蔬菜、水果等，并给以足够水分;

适当按摩：每日行四肢向心性按摩，每次10~15分钟，促进静脉血回流，防止深静脉血栓形成。一旦发现不明原因的发热、下肢肿疼，应迅速诊治。

脑血管畸形病因

1.动静脉畸形

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2.先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

3.静脉血管瘤

该情况是引起脑血管畸形常见的一种病因，并且多发病于大脑半球，而且多发生在年长儿的身上。

神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化。

脑血管畸形疾病治疗

适应证

1、病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者：

⑴、自发性蛛网膜下腔出血史。

⑵、癫痫频发，药物治疗效果不佳者。

⑶、有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。

⑷、合并颅内血肿或颅内高压者。

2、可采用下列手术方法治疗者：

⑴血肿清除术，适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好，可于术前行脑血管造影，术中同时作畸形血管切除术。如病情危重，可先清除血肿，待病情恢复后行脑血管造影，再行

⑵、畸形血管切除术，适用于有过出血，特别是反复出血者;由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。

⑶、供应动脉结扎术，适用于深在病变，涉及重要结构如脑干、深部大静脉等。但有多条供应动脉，仅结扎其中1-2条，不一定能起到治疗作用。

⑷、人工栓塞术，适用于广泛或多发性病变不能切除者，或用于广泛血管畸形切除术前，作为一种预备性手术。

禁忌证

均为相对禁忌证，随着技术的改进，其中有些病例仍可手术治疗。

1、脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。

2、广泛性或多发性动静脉畸形。

3、无症状者。

4、60岁以上老年，伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。

术前准备

1、由于有多发的可能，术前应作全脑血管造影或双侧颈动脉造影，或按畸形血管部位推测，加作椎动脉造影。典型的脑动静脉畸形包括供应动脉、畸形灶及引流静脉三部分。通过造影应查清供应动脉来源及引流静脉走向，畸形灶的部位及范围，有无血肿等合并症，以及病人有无它处畸形。才能制订出完善的手术计划，也是手术成功的关键。

2、对于复杂的动静脉畸形，为了对付术中大出血，备血要充足(较大的脑动静脉畸形应备血1500-2000ml)，止血的器械及药物亦需齐全，可备两套吸引器。术前做好两处静脉输液，备好动脉输血器械。按全麻术前给药。

3、如有条件，手术应在可以造影的手术台上进行，以便必要时术中造影。

麻醉

如病灶浅而小，估计术中易于处理者，可用局麻。对较复杂的脑动静脉畸形，手

术最好在全麻下进行。一般在开颅时用气管内插管，对于复杂而困难的脑动静脉畸形可以在开始显露畸形血管时即予降压，并在整个手术主要过程中使收缩压稳定在10.7-12.0kPa(80-90mmHg)。