间质瘤的自我检查

间质瘤的自我检查

间质瘤的临床诊断：

1、体检：部分肿瘤较大的患者可触及腹部活动肿块、表面光滑、结节或分叶状。

2、实验室检查：患者可出现贫血、低蛋白血症，大便潜血阳性。

3、影像学特点：

(1)胃镜及超声胃镜检查：对于胃GIST，胃镜可帮助明确肿瘤部位及大小。超声内镜对于胃外生性肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、起源、局部浸润状况、转移等。部分患者可获得病理学诊断。

(2)CT检查：CT平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形,少数呈不规则形。良性肿瘤多小于5cm,密度均匀,边缘锐利，极少侵犯邻近器官,可以有钙化表现。恶性肿瘤多大于6cm,边界不清,与邻近器官粘连,可呈分叶状,密度不均匀,中央极易出现坏死、囊变和出血,肿瘤可出现高、低密度混杂,钙化很少见。增强CT可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,螺旋CT尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤，坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。CT消化道三维重建对于肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、局部浸润状况、转移等。

(3)18FDG-PET和18FDG-PET/CT：CT，MRI等影像学方法只是评估肿瘤的大小，肿瘤的密度以及肿瘤内的血管分布，不能反应肿瘤的代谢情况，用18氟脱氧葡萄糖的PET检查可以弥补以上物理学检查的不足，它的原理是胃肠道间质肿瘤是一种高代谢的肿瘤，利用肿瘤内强烈的糖酵解反应摄取高密度的18氟脱氧葡萄糖跟踪显影，对早期转移或者复发比CT敏感，并且在评估肿瘤对化疗药物的反应时明显优于其它物理学检查方法，PET与CT联合扫描方法能同时评估肿瘤的解剖和代谢情况，对肿瘤的分期以及治疗效果的评估优于CT，也为其它实体肿瘤分子靶向治疗的疗效判断提供了一个参考。

(4)其他辅助检查：X线钡餐示边缘整齐、园形充盈缺损，中央可有“脐样”溃疡龛影，或表现为受压、移位。肠系膜上动脉DSA对于小肠GIST诊断、肿瘤定位具有重要意义

子宫内膜间质肉瘤检查

1、镜检

(1)子宫内膜腺体分散、减少，甚至腺体完全消失。

(2)瘤细胞均匀密集，呈梭形、圆形或多角形，核大，少见瘤巨细胞，核分裂象多，胞浆多少不定，在少见情况下颇似蜕膜样细胞，可出现腺样分化。

(3)肉瘤细胞异型性不一，异形性小，瘤细胞浸润性生长及核分裂象是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时，可出现畸形核、巨核及多核，做嗜银染色时，每个瘤细胞均在嗜银纤维内。

(4)瘤细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞。

2、术前诊刮

对子宫内膜间质肉瘤有一定价值，但其息肉样病变基底部宽，诊刮有一定的局限性。

3、肿瘤标志物检查

(1)彩色多普勒测定：检测子宫及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者，要高度怀疑子宫肉瘤。

(2)B超检查：子宫明显增大，瘤体边界不规则，与肌层分界不清，其回声为均匀的低回声，或呈网格状蜂窝样强弱不均回声，类似葡萄胎。

梭形细胞间质瘤应如何治疗

手术治疗及原则

由于梭形细胞间质瘤的潜在恶性，对临床怀疑梭形细胞间质瘤均应按恶性肿瘤手术原则进行，由于梭形细胞间质瘤往往质地脆，血供丰富，且通过血液及腹膜转移，手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压，对肠道梭形细胞间质瘤应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检，除非肿瘤不能根治。

梭形细胞间质瘤一般不宜肿瘤摘除，胃的梭形细胞间质瘤直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤至少3 cm;3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术，切缘距肿瘤至少5 cm ;直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠梭形细胞间质瘤 因报道的淋巴结转移率达7～14%，故主张常规行淋巴清扫，肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠梭形细胞间质瘤，特别是下段梭形细胞间质瘤，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径<3 cm，可考虑尽量保肛;对于直径>5cm或术后复发者，应在术前充分征求患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可根治前提下行联合脏器切除术。

化疗

传统的化疗梭形细胞间质瘤当作平滑肌肉瘤治疗，常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案)，临床缓解率<10%，疗效不佳。

伊马替尼(Imatinib)化疗。伊马替尼是c-kit激酶活性抑制剂，已于2000年第一次应用于临床，主要用于不能根治手术的病人，也有用于高危梭形细胞间质瘤的报道。应用方法为400～800mg/天，连续12～24个月。据Ⅱ期临床研究PR达63%，SD达20%;Ⅲ期临床研究尚缺乏远期随访报道，但据报道6月的PFS超过70%。伊马替尼用于梭形细胞间质瘤新辅助化疗，也有小样本成功的报道。

小肠间质瘤有哪些症状?

1、小肠间质瘤是胃肠间质瘤的一种。分为良性，潜在恶性，恶性，具体如下：恶性指标有：①肿瘤具有浸润性;②肿瘤出现远近脏器的转移。潜在恶性指标有：①胃间质瘤直径5cm，肠间质瘤直径4cm;②胃间质瘤核分裂象5个/50HPF，肠间质瘤核分裂象≥1个/50HPF;③肿瘤出现坏死;④肿瘤细胞有明显异型性;⑤肿瘤细胞生长活跃，排列密集。当肿瘤具备一项恶性指标或两项及以上潜在恶性指标时，则为恶性;仅有一项潜在恶性指标时，则为交界性，否则为良性GIST。但是有报道指出即使是良性的肿瘤，在10年或20年后也出现了恶性转化。因此，目前学术界倾向于废除良恶性标准。2、小肠间质瘤会复发。

胃间质瘤治疗方法选择

对于2CM以内的胃间质瘤，因为一般恶性程度低，有可能长期不变化，在是否需要尽早切除的问题上，还有一定的分歧。较多国家的临床诊治指南推荐定期胃镜复查，如果超声胃镜检查发现有一些危险因素，比如超声回声不均匀、形态不规则等，可以早切除，否则不必预防性切除，特别是在老年病例。需要注意的是，生长在胃以外的胃肠间质瘤，一旦发现，是建议切除的。

GIST的治疗以手术切除为最基本的治疗。由于胃间质瘤一般不发生淋巴转移，所以不需要清扫淋巴结，只需要局部切除就可以了。但间质瘤极易种植转移，因此要求肿瘤的完整切除，肿瘤的破损即是预后不良的重要危险因素。目前胃间质瘤的手术治疗方式为肿块完整切除，避免肿瘤破损，尽量保留胃的功能。

随着单纯胃镜下剥离切除、止血、创面封闭技术的提高，近年来，小间质瘤采用单纯胃镜下切除的病例也越来越多，为保证安全性，应用内镜下切除的胃间质瘤一般是2CM以内的小肿块。有很多经内镜下切除大于2CM的肿块的成功病例，主要是向胃腔内生长的肿块。为避免剥离时伤及肿块，近年来发展起来的内镜下全层切除术，在理论上可以达到外科手术相同的效果，但技术要求高，病例选择要慎重，以保证病人安全，因为安全与长远效果比微创更重要。

腹腔镜手术已可完成胃任何部分或者全胃切除，在安全的同时具有明显的微创优势。 2 0 0 7年美国国家综合癌症网络 (N C C N)基于临床研究证据认为 2c m以上胃GIST必需要手术，2cm-5cm的胃间质瘤，可以采用腹腔镜下手术，手术方式是切除部分胃。对于直径超过10CM的胃间质瘤，因为即使腹腔镜下完整切除了肿瘤，也需要做较大的切口以完整地取出标本，所以一般采用开腹手术(胃癌与此不同，肿块为扁平，可装袋后经小切口取出)。

胃镜与腹腔镜相结合的手术，是目前治疗胃间质瘤的最佳方法，可以达到精准定位、勾划最小安全切缘的作用。应为胃间质瘤最常见部位在于胃上段，靠近为入口贲门的部位，尽量保留胃壁，是保证术后胃功能的重要因素。位于胃后壁、主要向腔内生长的肿瘤，都需要术中定位。由外科医生自己亲自进行内镜检查和治疗的医院，在评估是否适合单纯内镜治疗，以及实施内镜与腹腔镜联合治疗方面，具有明显的优势。

胃肠道间质瘤的治疗要注意什么

据了解，胃肠道间质瘤是最常见的一种胃肠道软组织恶性肿瘤，不同于常见的“胃癌”或“肠癌”。以前认为胃肠道间质瘤有良恶性之分，但随着对疾病的认识深入发现没有真正良性的，即使是非常小的胃肠道间质肿瘤也能发生转移。

中国大肠癌专业委员会主任、中山大学附属肿瘤医院腹科教授万德森告诉记者，胃肠道间质瘤的男女发病率相当，发病高峰年龄在55岁～65岁。肿瘤可发生在消化道的任何部位，但以原发于胃的多见，其次为小肠、食管和结直肠。肿瘤较小时多无症状，极容易疏漏或被误诊。患者常在体检、钡餐、胃镜检查或其他手术时才偶然发现，因此不少患者在首诊时就已伴有转移。

除此以外，还有相当一部分患者是由于肿瘤增大出现了某些临床症状才被发现的。例如肿瘤位于食管者可有吞咽困难，位于胃者可有上腹部不适或上消化道出血，位于十二指肠者经常伴有梗阻性黄疸，位于肠道者可有腹痛、腹块、梗阻、便血或穿孔等。大约70%～90%的原发无转移的胃肠道间质瘤能够实行根治性手术，根治性切除后的胃肠道间质瘤患者5年存活率为35%～65%。无法手术的患者，通常只能生存15～20个月。

术后两年，一半患者会复发

据中山大学第一附属医院外科的詹文华教授介绍，由于胃肠道间质瘤对常规放化疗均不敏感，根治性手术依然是原发性胃肠道间质瘤的首选方法。

然而，即使接受了根治性手术，患者仍有很高的复发率。首次手术切除肿瘤后，在两年中间有一半的患者会出现胃肠道间质瘤复发的情况，且多数复发肿瘤切除后均会再次复发。

良性胃间质瘤能治好吗

手术治疗间质瘤：

由于间质瘤的潜在恶性，对临床怀疑间质瘤均应按恶性肿瘤手术原则进行，由于间质瘤往往质地脆，血供丰富，且通过血液及腹膜转移，手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压，对肠道间质瘤应先结扎供应和回流血管，术中对可疑病例也不应切取活检。

间质瘤一般不宜肿瘤摘除，胃的间质瘤直径< 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤至少3 cm，3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术，切缘距肿瘤至少5cm ，直径>5cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠间质瘤主张常规行淋巴清扫，肠段切除至少距肿瘤10cm。对于直肠间质瘤，特别是下段间质瘤，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径<3cm，可考虑尽量保肛。对于直径>5cm或术后复发者，应在术前充分征求间质瘤患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可治好的前提下行联合脏器切除术。

辅助治疗间质瘤：

治疗间质瘤用什么方法效果好?间质瘤手术后的复发风险切实存在。特别是对于中-高危患者。手术后应根据肿瘤大小、病理核分裂像、原发肿瘤的部位，以及手术中的情况(肿瘤破裂、出血、坏死、浸润、淋巴结转移征象)来仔细评估GIST的复发风险。即使对于3-6cm的肿瘤，格列卫(甲磺酸伊马替尼)辅助治疗也显示了RFS统计学上的差异国内的一项多中心研究也证实了格列卫辅助治疗在中高危间质瘤患者中的获益，结合临床实践经验和现有的临床试验结果，专家组一致认为，中高危间质瘤患者是辅助治疗的适应人群。

饮食方面治疗间质瘤：

间质瘤患者的饮食宜少宜精，宜少指不可过饥再吃东西，且吃东西一次不可过饱，间质瘤患者不宜极渴时饮水，饮水一次不宜过多，晚饭宜少，宜精指少吃粗糙和粗纤维多的食物，尤其对于有消化不良的间质瘤患者，要求食物要精工细作，富含营养。

胃肠道间质瘤的发病率和病理分型

在美国，胃肠道间质瘤年发病率估计在每百万 3~7 人之间。欧洲、韩国和香港报道的更高些，为每百万 15~20 人。由于发病率数据是从肿瘤登记的大数据中提取的，而其中不记录良性肿瘤，通常假设胃肠道间质瘤的真实发病率可能更高。

胃肠道间质瘤诊断的新发病例自 1998 年以后成倍增加。这是由于其可靠的生物标志物 c-KIT 和血小板源性生长因子受体 α 多肽的发现。回顾监测、流行病学与最终结果(SEER)的数据揭示了间叶细胞肿瘤中被归类为胃肠道间质瘤的比例正逐步增加。

胃肠道间质瘤最常见于胃(50%~60%)、其次是小肠(30%~35%)、结肠和直肠(5%)、食道(<1%)，以及少部分消化道外(肠系膜，大网膜和腹膜后;<5%)。平均诊断年龄为 63 岁。未满 20 岁的患者不到 1%。家族性症状如 Carney 三联征、家族性胃肠道间质瘤症状或胃肠道间质瘤相关的神经纤维瘤病类型，通常在 20 岁以内发现肿瘤。

尽管间叶细胞肿瘤罕见，有明确分子特性定义的间叶细胞肿瘤类型不断增加。通常被分为胃肠道间质瘤、平滑肌瘤(良性平滑肌瘤或恶性平滑肌肉瘤)和神经鞘瘤。间叶细胞肿瘤的分类涉及消化道和周围软组织，现在还包括胃肠道间质瘤、炎性纤维性息肉、硬纤维瘤、滑膜肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤和透明细胞肉瘤。然而，胃肠道间质瘤仍然是影响消化道的最常见的间叶细胞肿瘤。胃肠道间质瘤为 c-KIT 和 PDGFRA 相关的间叶细胞肿瘤。