艾森曼格综合症的病人还能活多久

艾森曼格综合症的病人还能活多久

尽管艾森曼格病人的存活时间与正常人群相比明显缩短，文献显示，平均寿命缩短了20年之久，但对每一个个体来说，自然病程的差异很大。有的很年轻就夭折，而有的却能活到70-80岁。

总体来讲，绝大多数的病人预期寿命能达到30-40岁，很多病人在确诊后依然能长期存活。文献对艾森曼格病人自然病程的流行病学调查差异颇大，有文献报道其10年生存率仅为 ，但也有较多的文献报道有超过一半的病人存活超过20年。

先天性心脏病分哪几类

1先天性心脏病是可以分为紫钳型心脏病和非紫钳型心脏病两类的，第一类紫钳型心脏病其中包括法乐三联症、法乐四联症、肺动脉闭锁还有三尖瓣下移畸形、腔静脉引流入左房、肺动静脉瘘、艾森曼格综合征等，一般是没有任何症状，跟杂音的，比较严重的患者则会出现吸乳无力减少，发育迟缓，手足颜面发紫。

2而非紫钳型心脏病有动脉导管未闭、心室间隔缺损、心房间隔缺损、还有心内膜垫缺损、肺动脉狭窄、大动脉缩窄等等，在这些病当中，除了房缺以外，其他大多数的在出生后早期就能被发现，严重的还会导致患者出现呼吸困难、发育迟缓，不过如果是轻度的患者，是可以跟正常人一样发育成长到成年。

3一般先天性心脏病中有少数类型的患者的心脏病是可以自然恢复，有的患者则随着年龄的增大，并发症渐渐增多，病情逐渐加重的，所以是要及时的去治疗，治疗的方法是有很多的，主要有手术治疗，介入治疗，还有药物治疗等，而手术治疗又可以根粉根治手术，姑息手术，心脏移植这三类，是要根据患者的状况来选择治疗的方法。

先天性心脏病的主要症状

1.活动能力下降：先天性心脏病患者的症状，取决于血液分流量，分流量小，病情轻者，可以没有任何症状，仅在体检时发现心脏杂音。大分流的缺损，随着出生后肺血管阻力的下降，很快会出现活动能力下降，可以表现为活动后心悸、气短，在儿童也可表现为多汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染等。

2.发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育异常,表现为体重偏轻、营养不良、发育迟缓等。

3.心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心律失常，可见肝大，但外周水肿较少见。

4.紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

5.蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心脏缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

6.杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。

7.肺动脉高压：当先天性心脏病患者出现严重的肺动脉高压综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为最近出现的紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象(如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿等)，这时病人已丧失了手术的机会,只能内科药物控制症状，一个等待的是心肺移植。

8.其它：有些重症病人会出现胸痛、晕厥、猝死等。

室间隔缺损的病理生理及临床表现

据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合。流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实。室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。

缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。

在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下，左心室收缩期压力明显高于右心室，二者约呈四与一之比。室间隔缺损时，每当心室收缩期，血液通过缺损产生左至右分流。婴儿出生后头几周内，由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较高，因此左向右分流量较少，此后分流量逐渐增多。由于肺血流量增多，肺静脉和左心房的压力亦随之升高，致使肺间质内的液体增多，肺组织的顺应性降低，肺功能受损，且易招致呼吸系感染。因此，分流量增多时，特别在婴幼儿时期，会出现呼吸窘迫。呼吸困难增加能量消耗，加以体循环血流量相应减少，因而影响全身发育。心室水平的左向右分流，使左、右心室负荷均增加。起初，随着肺血流量的增多，肺总阻力可作相应调节，因而肺动脉压力增高不明显(肺血管床正常时，肺血流量增加4倍，仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变)。继之，肺小动脉发生痉挛、收缩等反应性改变，肺血管阻力随之增加，肺动脉压力亦相应升高，肺静脉和左心房压力反见下降，肺间质水肿和肺组织顺应性相应好转，呼吸功能和呼吸系感染等可随之改善。虽然有这种相对平衡和缓解阶段，但是肺小动脉却逐步由痉挛等功能性改变，向管壁中层肌肉肥厚、内膜增厚、管壁纤维化和管腔变细等器质性改变方面发展，使肺动脉阻力日益增高，产生严重的肺动脉高压。随着上述病理生理演变，左身中分流量由逐步减少发展成双向分流，以至最终形成右向左的反(逆)向分流，后者使体循环动脉血氧含量降低，出现口唇及指、趾端紫绀，体力活动时尤甚，即所谓艾森曼格(Eisenmenger)综合征。此时，左心室负荷减轻，而右心室负荷进一步加重。上述病理生理演变过程的长短，视缺损口径的大小而异。大口径缺损可能在2～3岁时已出现严重的肺动脉高压，中等大缺损可能延至10岁左右，而小口径缺损上述发展较慢，可能在成年后方出现，偶见安然度过终生者。

诊断室间隔缺损，一般依据病史、心脏杂音、心电图、胸心X线摄片、超声心动图和彩色多普勒显像，即可做出判断，心导管检查和心血管造影仅在必要时作为辅加诊查措施。

心室间隔缺损的病理生理影响，主要是由于左右心室相沟通，引起血液分流，以及由此产生的一系列继发性变化。分流量的多寡和分流方向取决于缺损口径的大小和左右心室之间的压力阶差，而后者又取决于右心室的顺应性和肺循环阻力情况。

紫绀图册体检时，缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小。晚期病例，可见唇、指紫绀，严重时可有仟状指(趾)，以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸壁前隆，叩诊时心浊音界扩大。

心脏听诊：在胸骨左缘第3、4肋间(依缺损所处位置的高低而异)可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期喷射性杂音，同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。有时因缺损表面被腱索、乳头肌或异常膜状物覆盖，致使杂音强度较弱，震颤亦不明显，但根据其喷射性杂音的性质，仍可加以判断。分流量较大者，在心尖部尚可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音。严重肺动脉高压、左右心室压力相近者，收缩期杂音减轻以至消失，而代之以响亮的肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(GrahamSteell杂音)。高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂、关闭不全者，除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音，由于两杂音之间的间隔时间甚短，易误为持续性杂音，测血压可见脉压增宽，并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。

除了解室间隔缺损本身之外，同等重要的是了解是否有并发畸形，特别有无主动脉瓣脱垂、左心室流出道狭窄和动脉导管未闭等，以免因漏诊造成不良后果。

先天性心脏病（先心病）的主要表现是什么

妊娠合并先心病以房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损最 为常见。肺动脉口狭窄、法洛四联症、艾森曼格综合症等较少见。(1) 房间隔缺损：这是最多见的先心病类型。缺损小者可没有 任何症状，常因其他疾病就诊或体检时，发现心脏杂音而得到确诊。 缺损大者，一般在30岁以前能较好地耐受，30 ~40岁时出现劳累后 心悸、气急、胸闷、乏力等不适症状。严重的从婴幼儿时期就频发 呼吸道感染，甚至发育差。房间隔缺损可发生心律失常，如阵发性 室上性心动过速、心房颤动等。在孕前症状较轻的患者，妊娠后一 般不会出现严重问题，比较严重的患者则常可发生肺动脉高压。如 发生细菌性心内膜炎，多可发生特异的栓塞病。房间隔缺损的症状 轻重主要取决于缺损的大小。(2) 动脉导管未闭：占先心病孕妇发生率的第二位。动脉导管 没有闭合的部分小，血液分流量小的患者，常没有症状；中度分流 以上的患者，劳累后出现气急、心悸、乏力和咳嗽，容易并发呼吸 道感染和感染性心内膜炎，少数患者发育不良。严重时出现呼吸困 难加重、口唇皮肤青紫，尤其以下半身为明显等症状。孕32~34 周，是心脏负担最大的时期，动脉导管未闭的孕妇容易发生心力...

关于先天性心脏病的症状概述

1、‘紫绀，在患儿鼻尖、口唇、指甲、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。在紫绀出现的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严重者有神志丧失、抽搐。会走路的孩子，常常因有脑缺氧感觉，而自动向下蹲踞。

2、心力衰竭，表现为呼吸困难、短促，患儿不能平卧，咳嗽，心动过速，两肺布满小水泡，肝脏肿大，面色苍白，下肢浮肿等。一旦发现以上症状，必须立即送医院抢救。

3、蹲踞，患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

4、肺动脉高压，当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

5、杵状指(趾)，紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。

6.发育障碍，先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

艾森曼格综合症临床表现

先天性心脏病包含了几乎所有的出生时即出现的心内及大血管水平的形态学异常。在出生时，先天性心脏病的发病率在存活新生儿中的发病率为千分之6至千分之8。肺动脉高压是一种继发于先天性心脏病的常见并发症，由于先天性心脏病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改变，导致了肺动脉高压的产生。

疾病自然史的研究结果显示，所有出生时存在先天性心脏病但未行外科治疗的患儿中大约30%会发生肺血管疾病，即肺动脉高压。肺动脉高压的血流动力学定义是肺动脉平均压大于25 mmHg, 同时肺小动脉楔压小于等于15 mmHg, 肺小动脉阻力大于3 个wood单位。当先心病合并肺动脉高压时，此时最好的治疗方式就是尽早行手术或介入的方法治愈先天性心脏病。

如果因为某种原因未能及时手术治疗先心病，肺动脉高压继续进展，可发生梗阻性肺动脉高压，患者出现缺损部位的双向分流或右向左分流，皮肤粘膜出现青紫，称为艾森曼格综合征。

该病症以进行性的肺小动脉阻力增高为特征，伴有肺血管扩张试验阴性的低氧血症，可以引起连接肺动脉之心室的心室功能衰竭并最终导致患者死亡。

在临床上，此时患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。

艾森曼格综合征如何药物治疗

十年前，在肺动脉高压靶向药物问世之前，医生们普遍采用姑息治疗的方法改善患者的生存质量。对于存在心功能不全的患者需予以地高辛强心治疗。如果患者没有 出现明显的青紫，利尿药的使用可以减轻患者的心脏负荷;但如果患者青紫明显、血液粘滞度高，利尿药可能引起这些患者出现血栓或栓塞的发生，所以对于已出现 明显青紫的患者利尿药是不推荐使用的。另外，在艾森曼格综合征患者中，会同时出现肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝药物可防止肺血管的血栓/栓塞，但会加重 患者咳血，因此不推荐有咳血等症状的艾森曼格综合征患者使用抗凝药。长期家庭氧疗可以改善患者的症状、提高生存质量，有条件的患者可以接受这项治疗。再次 有一点需要指出的是，治疗体循环高血压的药物，如钙离子拮抗剂等，是不能轻易用于先心病肺动脉高压的，因为这些药物会造成患者的体循环压力下降，增加缺损 部位的右向左分流量，患者出现明显的紫绀加重，引起活动耐量下降甚至猝死。 近年来随着肺动脉高压靶向治疗的出现及其药物价格的不断降低，越来越多的患者从这些药物中获得不错的疗效。国内常用的肺动脉高压靶向药物有内皮受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类药物三大类。

在国内已上市的内皮素受体拮抗剂叫做波生坦，该药物具有扩张肺动脉、逆转已形成的肺血管损伤和 调整心功能的作用。它是目前唯一经过随机、双盲、安慰剂对照的临床研究证实可以改善患者运动耐量、降低肺动脉压力及肺血管阻力的药物，并且不会引起明显的 副反应。在长期应用药物时，除了需要定期检测肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保证。虽然波生坦目前价格较高，但一些像安贞医院心儿科一样的医院科 室具备帮助患者向中华慈善总会申请援助的资格，可以较大幅度的减少患者服用波生坦的治疗费用。此外，目前安贞医院心儿科也在进行一项国际临床研究，可以为 入组的患儿提供半年免费的波生坦治疗，帮助他们改善症状，并使其中一些患者重新获得手术机会。

国内已上市的磷酸二酯酶抑制剂包括西地那非、伐地那非、他达那非等，这些药物中研究比较透彻的 是西地那非，它和波生坦一样，都具有扩张肺动脉和改善心脏功能的双重作用，并可改善患者活动耐量，提高血氧饱和度、降低肺动脉压力和肺小动脉阻力。从药理 上讲，伐地那非、他达那非应该具备与西地那非相似的作用，只是国内外相关研究较少，需要进一步的研究证实其临床作用。

治疗肺动脉高压的前列环素类药物的服用方法分成口服(Beraprost)、静脉 (Flolan)和雾化吸入(Ilorpost)三种。目前国内的前列环素类似物有两种，分别是吸入的伊洛前列素和口服的贝前列素钠，通过防止肺血管内血 栓形成和舒张肺血管的途径，获得降低肺血管压力及阻力，改善运动耐量、增加血氧饱和度等效果。贝前列素钠为口服剂型，价格较为便宜。伊洛前列素可通过雾化 吸入和静脉泵入两种方式给药。其中静脉应用的伊洛前列素具有最佳的治疗效果，但由于需要应用深静脉置管，会增加脑血管不良事件的发生，因此在使用时需要更 多的权衡这种治疗方法的利与弊。

另外要强调的是肺动脉高压或艾森曼格综合征的治疗是一个长期的过程，药物治疗也要至少经历3个 月的疗程才能起到效果，所以我们建议这些患者每3个月或半年来医院门诊随诊一次，并根据患者的病情进一步调整诊疗方案。临床上一些患者仅应用药物1个月后 就仅凭自身症状没有得到明显的改善而自行停药，实在有些可惜。

对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻力和手术指征。

艾森曼格综合征患者手术后康复特点

来自河北的小伙子经过了一个多月的治疗，今天终于康复出院。回忆起刚来医院时发紫的嘴唇，看着现在镜子里红润的嘴唇和手指，开心的笑了。这位小伙子刚来的时候北京某大医院明确诊断为室间隔缺损，肺动脉高压，艾森曼格综合征。我们做了右心导管后也得出了上述结论。到底能否手术当时我们很犹豫。在进行了一段时间的降肺动脉压治疗后，肺阻力有所下降，于是我给他做了手术。手术过程很艰难，进行了一天。手术后在监护室里监测的肺动脉压力显示肺动脉舒张压与体循环差不多，在一天以后才缓慢下降。患者转出监护室后早期心率一直偏快，BNP高于正常，静息下不吸氧情况下氧饱和度较低。经过一段时间精心治疗和调整，患者的心率逐渐下降，BNP也降至正常，并且氧饱和度上升至94%，紫绀症状完全消失。

艾森曼格综合征的患者目前在我这里做手术的都有这个特点：手术后康复需要较长的时间，在术后一个月左右的时候，基本可以恢复到相当满意的水平。