性早熟的病因
性早熟的病因
颅内来源的性早熟(10%)：
颅内来源的性早熟(sexual precocity of intracranial origin)
下丘脑或垂体病变导致的生殖道发育或功能的过早出现，除了卵巢卵泡成熟与排卵发生过早外，与见于正常儿童的发育相同，大多数颅内来源的性早熟为第三脑室(third ventricle)底部的病变或肿瘤。这些病变常累及下丘脑后部，尤其是灰质结节(tuber cinereum)：乳头体(mammillary bodies)及视交叉(optic chiasm)部，先天性脑缺损或脑炎可伴发性发育成熟过早的征象，神经学检查常可确诊，Mc Cune—Albright综合征的性发育过早，伴有多骨性纤维性发育不良(polyostotic fibrous dysplasia)，皮肤色素沉着及其他内分泌失调，为下丘脑的先天性缺陷。
有些患儿与颅内疾病有关的性活动，最初可无神经系统症状，从许多颅内病变起始的性早熟类型看，发现障碍的部位与特征非常重要。
由于颅内疾病引起的性早熟可解释为下丘脑后部具有抑制由垂体前叶产生促性腺激素及其释放的能力。因此，下丘脑后部的病变可破坏或抑制某些通常调节通向垂体后叶腺体刺激强度的机制，使下丘脑对垂体的控制作用被解除，从而增加促性腺物质的产生，导致性腺的活动和性的成熟发育。在其他的病例，则可因垂体的直接刺激而致。
原因不明的性早熟(40%)：
原因不明的性早熟(cryptogenic sexual precocity)
约80～90%体质性性早熟(constitutional sexual precocity)无明显原因，按病因分类常被归于中枢神经来源的性早熟，因病人可能有小而未经证实的下丘脑病变，有些患者有性早熟的家庭史，称此种情况为原因不明是恰当的，因关于此型性早熟的来源的确知之甚少。
卵巢肿瘤所致性早熟(25%)：
卵巢肿瘤所致性早熟(ovarian tumors causing sexual precocity)
卵巢瘤作为性早熟的原因值得强调，但在儿童期实际上以女性化肿瘤为常见。在儿童期多数女性化间叶瘤，在身体发育与骨龄中的快速增长随同青春期女性化体型，生殖器的成熟及乳房的增大而发展，阴毛出现，但不如真同性性发育过早为多，盆腔肿瘤常不能触及，阴道分泌物增加，阴道涂片显示雌激素效应增强，有不规则阴道流血，产生雌激素肿瘤所致性早熟之发生率，较原因不明者为高，尿雌激素及17酮类固醇水平可高于同龄正常儿，但此类病例一般无排卵，不能妊娠，偶有卵泡性非肿瘤性卵巢囊肿可导致性早熟，剜除囊肿(内含大量雌激素)可缓解性早熟的发展，但如有性腺残留，则小囊肿仍能增大，性早熟现象又可继续。
1、其他原因性早熟
产生激素的肾上腺肿瘤，可引起异性或混合型性早熟(heterosexual precocity or a mixed type of sexual maturation)，外源性雌激素多由于用药不当或其他来源，幼女误服其母的避孕药丸偶可致性早熟;甲状腺功能低下的患儿偶亦可发生性早熟，后者由于甲状腺激素与促性腺激素之间存在着交叉性反馈作用，而垂体分泌促性腺激素过多所致。
2、暂时性性早熟(transitory sexual precocity)
暂时性性早熟少，但不罕见，患儿常有一种或多种第二性征加速发育，此类儿童多数出现身体发育及乳房发育(约50%)，有阴道流血者达45%，阴道穹窿部涂片，上皮细胞呈明显的雌激素效应，此种性发育过早现象持续数月可恢复正常发育，以后于正常年龄进入正常青春期。
偶有子宫内膜对雌激素特别敏感者，可致子宫出血而无其他性早熟现象，妇科检查不能明确子宫出血的真正原因，激素测定亦正常，子宫出血于恢复周期性数月后，自然停止。
对暂时性性早熟或过早子宫内膜效应(premature endometrial response)的患儿，应密切随诊数年，直至排除其他(包括子宫出血)特殊原因。
发病机制
1.病理生理特点
(1)下丘脑-垂体-性腺轴:
人体从胎儿经青春期到完全的性成熟和生育这一成长过程中，下丘脑(促性腺激素释放激素，GnRH)-垂体(促性腺激素，Gn)-性腺(性激素)轴(HPG轴)的调控和激活也相应发生一系列变化。下丘脑-垂体-性腺轴主要受两种机制调控：一种为性激素依赖性负反馈调控机制，即一定浓度的性激素能抑制GnRH和Gn的分泌，主要在2～3岁以内发挥作用;一种为中枢神经系统内在的抑制机制，如肾上腺能药物可刺激GnRH释放，内源性脑啡肽可抑制GnRH释放的频率，阿片受体拮抗药钠曲酮(Naltrexone)可完全抑制Gn的分泌，主要在3～10岁左右发挥作用。
胎儿12周开始，已有GnRH分泌，促进垂体分泌黄体生成素(LH)和促卵泡刺激素(FSH)，胎儿20周时，GnRH分泌达高峰，随即促性腺激素和性激素分泌亦升高，此时，因胎盘大量分泌性激素和胎儿中枢神经系统已具备抑制功能，两种调控机制作用使活跃的下丘脑-垂体-性腺轴受到负反馈作用而被抑制，出生后，来自胎盘的性激素中断，负反馈作用减弱，故Gn和性激素分泌再度增加，并可能持续半年。
从婴儿期至青春前期阶段，中枢神经系统内在的抑制机制和性激素的负反馈作用使下丘脑-垂体-性腺轴保持抑制状态，青春期前，女孩的促卵泡刺激素(FSH)水平高于黄体生成素(LH)，女孩的FSH/LH常大于男孩，无论男女，GnRH注入后LH均呈青春期前反应，青春发育开始前一年内仅可以见到FSH，LH的24h分泌量的增加而非分泌频率的增加。
接近青春期时，中枢神经系统对下丘脑GnRH分泌的抑制作用去除，下丘脑对性激素负反馈的敏感阈逐步上调，即低水平的性激素不足以发挥抑制作用，从而使下丘脑GnRH冲动源激活，GnRH冲动源发生器位于下丘脑中央基底部，下丘脑中央基底部中含有具有转换器作用的GnRH神经元，GnRH神经元可将来自下丘脑的青春发动的神经信号转换为化学信号——GnRH，信号以脉冲式释放，GnRH脉冲式释放的频率和幅度调控垂体Gn的释放，随着GnRH分泌频率和幅度的增多，刺激垂体Gn分泌的频率和幅度也增加，随即性激素的分泌量亦增多。
GnRH由于分泌量极少，难于检测，但检测Gn的脉冲分泌能间接反映GnRH的脉冲释放情况，青春发育开始时首先可以见到LH夜间脉冲式释放的频度及幅度的增加和LH对GnRH注入后的反应增强，这种特性可持续至成人，青春发育期FSH升高早于LH约1年，且女孩的FSH升高(10～11岁)先于男孩(11～12岁)，但GnRH注入后FSH的反应强度与青春期前比较无显著改变，故青春期GnRH脉冲式释放频率的增加使LH/FSH的比值增加，LH/FSH的比值增加是青春期的特点。
(2)青春发育分期:
95%的正常女孩第二性征出现(如乳房增大)于8～13岁，95%的正常男孩第二性征出现(如睾丸增大)于9～13.5岁，伴随正常青春进展相继出现阴毛，月经和阴茎的增大等第二性征改变，按Tanner分期被分为Ⅰ～Ⅴ期，女孩从乳房增大到月经初潮平均历时2～2.5年，男孩从睾丸增大到遗精出现平均历时3年，女孩青春期生长加速在青春发育早期时发动，男孩青春期生长加速在青春中期时最明显，女孩平均长高25～27cm，男孩长高28～30cm,，各种性征从开始出现至发育成熟一般需2～4年，性早熟儿童体格发育虽然发生巨大变化，但心理，认知能力和社会心理(社会适应)仍处在儿童期。
卫生部专家详解性早熟的误区
儿童“性早熟”有真有假
卫生部专家组指出，为指导病因诊断和治疗，临床上根据发病机制不同，将儿童性早熟分为：真性性早熟和假性性早熟。真性性早熟与真正的青春发育过程完全相同，能产生生殖细胞，可具有生育的能力;假性性早熟仅有性激素作用引起的第二性征发育，不能产生精子或卵子，因此不具备有生育的能力。
真性性早熟的发生原因复杂，既可因颅内感染、外伤或肿瘤等器质性疾病触动青春发育的“开关”导致，也可能是找不到任何原因的所谓特发性的真性性早熟;引起假性性早熟的性激素可来自体内或体外。体内可来自分泌性激素的各种肿瘤，体外可来源于食物或药物。
专家指出，对假性性早熟病人的治疗，应切断产生性激素的来源，用治疗真性性早熟的药物治疗无效。
“单纯性乳房早发育”非“真性性早熟”。
卫生部通报指出，湖北患儿仅能诊断非真性“性早熟”，为了“单纯性乳房早发育”。针对这两者间的关系，卫生部专家组表示，女孩在8岁前出现明显的第二性征或9岁前出现月经初潮，男孩在9岁前出现第二性征或一侧睾丸过大，就被认为是性早熟。
此时应进行必要的医学检查，以排除体内存在的影响健康的疾病。而“单纯乳房早发育”是指女孩仅有乳房发育提前，不伴有其他性征如阴毛、腋毛的出现，也没有骨龄的提前和生长加速，大部分发生在6个月至2岁年龄婴幼儿，常为微小青春期导致。
“单纯乳房早发育”不影响儿童生长发育
专家指出，对乳房早发育，最重要的一点是排除真性和假性性早熟。通常来讲，单纯乳房早发育会自然消退，不会对儿童的生长发育造成不良影响，所以不需要治疗。可是，避免有害因素的刺激和加强随访是有必要的。
儿童性早熟症状
1、中枢性性早熟：
50%中枢性性早熟儿童开始发育年龄早于6岁，女性表现有乳房发育，小阴唇变大，阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变，子宫，卵巢增大，阴毛出现，月经初潮，男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗，男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高，在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛，呕吐，视力改变或其他神经系统症状，体征。
2、外周性性早熟：
外周性性早熟又称假性性早熟，临床表现有第二性征出现，但非青春期发动，与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关，而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。
1)家族性高睾酮血症：仅见于男性的常染色体显性遗传性性早熟，病因是由于编码LH受体的基因发生突变，使细胞膜上LH受体处于持续激活状态，血睾酮水平达青春期或成人水平，但LH的分泌方式和LHRH激发试验的LH反应呈青春期前反应，表现为双侧睾丸增大，生长加速和骨成熟加速，睾丸活检可见间质细胞成熟和曲细精管发育。
2)McCune-Albright综合征：典型的临床表现为皮肤出现咖啡牛奶斑，多发性囊性纤维性骨发育不良和外周性性早熟，皮肤咖啡牛奶斑分布常不超过中线，位于有骨病变的同侧躯体，多发性囊性纤维性骨发育不良呈慢性渐进性，骨病变常累及四肢长骨，骨盆，颅骨，可有假性囊肿，变形和骨折，本病女孩发病率较男孩高，还可伴甲状腺，肾上腺，垂体和甲状旁腺功能亢进等，表现为结节性甲状腺肿，甲亢，肾上腺结节性增生，生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等。女性性早熟常开始于2岁以内，以后可见到阴道出血，LH，FSH水平受到抑制，对GnRH反应低下，雌激素水平常波动于正常和显著升高之间，常呈周期性，可能与卵巢囊肿大小变化有关，卵巢囊肿常表现增大和缩小交替发生，男孩性早熟少见，其睾丸对称性增大，当骨龄接近12岁时，GnRH冲动源激活，此时真性与假性性早熟重叠发生。
性早熟是病吗
中枢性性早熟 50%中枢性性早熟儿童开始发育年龄早于6岁，女性表现有乳房发育、小阴唇变大、阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变、子宫、卵巢增大，阴毛出现，月经初潮。男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗。男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征。
外周性性早熟 外周性性早熟又称假性性早熟，临床表现有第二性征出现，但非青春期发动，与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关，而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。家族性高睾酮血症：仅见于男性的常染色体显性遗传性性早熟。病因是由于编码LH受体的基因发生突变，使细胞膜上LH受体处于持续激活状态。
血睾酮水平达青春期或成人水平，但LH的分泌方式和LHRH激发试验的LH反应呈青春期前反应，表现为双侧睾丸增大，生长加速和骨成熟加速。睾丸活检可见间质细胞成熟和曲细精管发育。
对于存在性早熟现象的孩子，请家长一定要引起足够重视，要及时检查找出性早熟的原因。比如说如果因为过分的进补导致了性早熟，那么一定要尽快停止食用补品。如果是家居环境受到污染，则可以选择搬家，或者可以选择给家里来一个彻底的清洁，避免环境污染刺激孩子性早熟。
性早熟的预防要注意什么
从怀孕开始算起，饮食方面就应给予重视，因为本身怀孕就有雌激素的变化，在选择食品时应尽量选择含有雌激素低的食物;同时，正常的饮食，保证一日三餐的基本平衡，就是最好的保障。
另外，还要注意孩子的用品和食物。专家说，对孩子的喂养要避免营养过剩，尽量不给孩子服用保健品、补品等，一些保健品或补药中都含有性激素，长期大量食用容易引起性早熟。
“孩子最好的食物是母乳。”这位专家说，母乳中含有很多免疫物质，能帮助儿童抵抗早期疾病。研究表明，母乳喂养时间长，孩子成人后，肥胖、糖尿病等疾病的发生率比牛乳或羊乳喂养的孩子发生率要低。此外，反季节的蔬菜和水果也要尽量少吃。
日常生活中的一些用品中也可能含有性激素，因此也应避免孩子接触。专家提醒说，如一些成人的化妆品、避孕药等，家长平时应收好。临床上常见儿童因误服避孕药或接触增乳霜等成人化妆品而导致的性早熟病例，但早熟症状通常在停止接触刺激源后便自行消除。
如何判断孩子是否患有性早熟，又如何区别真性、假性?专家表示，这必须经过一系列的体格检查和化验才能确定。首先要排除一切显而易见的导致性早熟的原因，如误服避孕药等;然后进行全面的体格检查，包括身高、体重、骨龄判断、性征发育情况、阴道细胞涂片等。此外，还要检测患儿性激素水平，并进行子宫、卵巢B超检查，根据其发育情况和卵泡大小及数目进行判断。必要时，还需要进行垂体、下丘脑磁共振扫描，了解有无肿瘤或其他神经系统病变。
假性性早熟一般对儿童生长发育不会造成明显影响。真性性早熟则会导致骨骼发育加速、生长期缩短，从而影响儿童身高，但真性性早熟也是可以治疗的，关键要早诊早治。家长应多留意孩子的身体变化，一旦发现孩子出现发育异常，应立即到专业医疗机构进行检查，探明病因，进行针对性治疗。
你知道什么是性早熟吗
性早熟(precocious puberty)是指青春期提早出现，即女性在8岁以前出现性腺增大和第二性征，或者在10岁之前出现月经，男性在9岁以前发育。
按发病机制的不同，性早熟一般可分为两大类：促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依赖性性早熟(假性性早熟);前者称中枢性性早熟或完全性性早熟，后者称外周性性早熟。此外，不完全性性早熟，如单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早现，有学者归入青春发育的变异类型。
性早熟病因：
1、颅内来源的性早熟(sexual precocity of intracranial origin) 下丘脑或垂体病变导致的生殖道发育或功能的过早出现，除了卵巢卵泡成熟与排卵发生过早外，与见于正常儿童的发育相同。大多数颅内来源的性早熟为第三脑室(third ventricle)底部的病变或肿瘤，这些病变常累及下丘脑后部，尤其是灰质结节(tuber cinereum)：乳头体(mammillary bodies)及视交叉(optic chiasm)部，先天性脑缺损或脑炎可伴发性发育成熟过早的征象。神经学检查常可确诊。Mc Cune—Albright综合征的性发育过早，伴有多骨性纤维性发育不良(polyostotic fibrous dysplasia)、皮肤色素沉着及其他内分泌失调，为下丘脑的先天性缺陷。
有些患儿与颅内疾病有关的性活动，最初可无神经系统症状。从许多颅内病变起始的性早熟类型看，发现障碍的部位与特征非常重要。
由于颅内疾病引起的性早熟可解释为下丘脑后部具有抑制由垂体前叶产生促性腺激素及其释放的能力，因此，下丘脑后部的病变可破坏或抑制某些通常调节通向垂体后叶腺体刺激强度的机制，使下丘脑对垂体的控制作用被解除，从而增加促性腺物质的产生，导致性腺的活动和性的成熟发育。在其他的病例，则可因垂体的直接刺激而致。
2、原因不明的性早熟(cryptogenic sexual precocity) 约80～90%体质性性早熟(constitutional sexual precocity)无明显原因。按病因分类常被归于中枢神经来源的性早熟，因病人可能有小而未经证实的下丘脑病变。有些患者有性早熟的家庭史。称此种情况为原因不明是恰当的，因关于此型性早熟的来源的确知之甚少。
3、卵巢肿瘤所致性早熟(ovarian tumors causing sexual precocity) 卵巢瘤作为性早熟的原因值得强调，但在儿童期实际上以女性化肿瘤为常见。
在儿童期多数女性化间叶瘤，在身体发育与骨龄中的快速增长随同青春期女性化体型、生殖器的成熟及乳房的增大而发展。阴毛出现，但不如真同性性发育过早为多。盆腔肿瘤常不能触及。阴道分泌物增加，阴道涂片显示雌激素效应增强，有不规则阴道流血。产生雌激素肿瘤所致性早熟之发生率，较原因不明者为高。尿雌激素及17酮类固醇水平可高于同龄正常儿。但此类病例一般无排卵，不能妊娠。偶有卵泡性非肿瘤性卵巢囊肿可导致性早熟。剜除囊肿(内含大量雌激素)可缓解性早熟的发展，但如有性腺残留，则小囊肿仍能增大，性早熟现象又可继续。
4、其他原因性早熟 产生激素的肾上腺肿瘤，可引起异性或混合型性早熟(heterosexual precocity or a mixed type of sexual maturation)。外源性雌激素多由于用药不当或其他来源。幼女误服其母的避孕药丸偶可致性早熟;甲状腺功能低下的患儿偶亦可发生性早熟。后者由于甲状腺激素与促性腺激素之间存在着交叉性反馈作用，而垂体分泌促性腺激素过多所致。
5、暂时性性早熟(transitory sexual precocity) 少，但不罕见。患儿常有一种或多种第二性征加速发育。此类儿童多数出现身体发育及乳房发育(约50%)。有阴道流血者达45%。阴道穹窿部涂片，上皮细胞呈明显的雌激素效应。此种性发育过早现象持续数月可恢复正常发育，以后于正常年龄进入正常青春期。
偶有子宫内膜对雌激素特别敏感者，可致子宫出血而无其他性早熟现象。妇科检查不能明确子宫出血的真正原因，激素测定亦正常。子宫出血于恢复周期性数月后，自然停止。
对暂时性性早熟或过早子宫内膜效应(premature endometrial response)的患儿，应密切随诊数年，直至排除其他(包括子宫出血)特殊原因。
性早熟症状
一、中枢性性早熟 50%中枢性性早熟儿童开始发育年龄早于6岁，女性表现有乳房发育、小阴唇变大、阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变、子宫、卵巢增大，阴毛出现，月经初潮。男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗。男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征。
二、外周性性早熟 外周性性早熟又称假性性早熟，临床表现有第二性征出现，但非青春期发动，与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关，而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。
1、家族性高睾酮血症：仅见于男性的常染色体显性遗传性性早熟。病因是由于编码LH受体的基因发生突变，使细胞膜上LH受体处于持续激活状态。血睾酮水平达青春期或成人水平，但LH的分泌方式和LHRH激发试验的LH反应呈青春期前反应，表现为双侧睾丸增大，生长加速和骨成熟加速。睾丸活检可见间质细胞成熟和曲细精管发育。
2、McCune-Albright综合征：典型的临床表现为皮肤出现咖啡牛奶斑、多发性囊性纤维性骨发育不良和外周性性早熟。皮肤咖啡牛奶斑分布常不超过中线，位于有骨病变的同侧躯体。多发性囊性纤维性骨发育不良呈慢性渐进性，骨病变常累及四肢长骨、骨盆、颅骨，可有假性囊肿、变形和骨折。本病女孩发病率较男孩高，还可伴甲状腺、肾上腺、垂体和甲状旁腺功能亢进等，表现为结节性甲状腺肿、甲亢、肾上腺结节性增生、生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等。
女性性早熟常开始于2岁以内，以后可见到阴道出血，LH、FSH水平受到抑制，对GnRH反应低下。雌激素水平常波动于正常和显著升高之间，常呈周期性，可能与卵巢囊肿大小变化有关，卵巢囊肿常表现增大和缩小交替发生。男孩性早熟少见，其睾丸对称性增大。当骨龄接近12岁时，GnRH冲动源激活，此时真性与假性性早熟重叠发生。
McCune-Albright综合征的病因是由于体细胞上编码三磷酸鸟苷(GTP)结合蛋白的Gas亚单位发生突变，Gas可使腺苷酸环化酶激活。GTP结合蛋白为激素的信号传导通路中一个环节。
3、肿瘤：肾上腺皮质肿瘤在男、女两性均为引起假性性早熟的主要原因之一。分泌雄激素为主的肾上腺皮质肿瘤(腺瘤、癌)以及包括肾上腺皮质增生引起男孩同性外周性早熟及女孩的异性性早熟。生长减速是本症与其他性早熟不同之处。确定病灶应依赖肾上腺的影像学检查。
性腺肿瘤在男、女两性皆是假性性早熟的原因，发生率较低。睾丸的Leydigs细胞瘤往往表现为单侧性睾丸增大。而在先天性肾上腺皮质增生症或肾上腺肿瘤引起的男性性早熟常引起双侧睾丸增大。
卵巢的实体肿瘤(如颗粒细胞瘤)分泌雌激素，可导致乳晕及阴唇色素加深。盆腔B超仍是卵巢肿瘤诊断的重要手段。
中枢神经系统的生殖细胞瘤或畸胎瘤及位于外周的肝母细胞瘤、畸胎瘤、绒癌能分泌HCG，常引起性早熟。男性明显多于女性，实验室检查表现为血、脑脊液和尿中的HCG水平显著升高，血睾酮水平显著升高，伴有血LH水平的反馈性降低，血睾酮水平和甲胎蛋白升高产生男性性早熟。故其发病机制是由于肿瘤分泌的HCG使血睾酮水平升高，引发周围性性早熟。HCG作用类似于LH，可刺激睾丸间质细胞增生而无精子生成。
4、外源性性激素：食物、药物、美容用品等含有性激素成分也可引起的性早熟，应该仔细询问病史，注意患儿有无意外接触或摄入避孕药。误服避孕药可引起乳房增大，阴道出血，乳晕可呈显著的深棕色。
男孩为何容易性早熟
男性未到性成熟年龄而出现性成熟表现，称之谓性早熟，男性性成熟的标志是男性生殖器发育为成人型和男性第二特征的出现，如睾丸阴囊增大、阴茎增长变粗、出现阴毛、胡须、腋毛、声音变粗且低沉、喉节变大、身材长高、甚至出现阴茎勃起、排精现象等。男孩在10岁前出现如上特征，可诊断为性早熟。丘脑——垂体——性腺轴的正常活动，能促进性器官的正常发育和性功能完善，如果有某些因素影响该轴的正常活动，就可能破坏性发育的规律，而产生性早熟和性晚熟。
性早熟的原因有：
A.体质型性早熟：病孩多有家族史，由于下丘脑——垂体——性线轴提前活动所致，又称原因不明性性早熟。
B.脑型真性性早熟：如颅底骨折、严重产伤、下丘脑小肿瘤、结核性脑膜炎治愈后、麻诊脑炎后遗症等因素所致。
C.假性性早熟：如肾上腺皮质增大、肾上腺皮质肿瘤、性腺功能性肿瘤、绒癌及胚胎组织肿瘤，由于病变及肿瘤本身能分泌性腺激素或促性腺激素，使性器官发育而出现性早熟，又如小孩误服母亲的避孕药，也可以产生外源性早熟。一旦发现男孩性早熟，应到医院急时检查，因为男孩性早熟时，伴有肿瘤的机会比女孩大得多，所以不可掉以轻心。
男孩早熟有哪些表现
1、中枢神经系统疾病所致性早熟症：
其临床表现与特发性者相似，仅本型同时可能具有神经系统器质性病变相关的表现。鉴别主要靠颅x线、ct、mri等检查。
2、原发性甲状腺功能减退症(甲减)伴性早熟症：
少数幼儿期前患甲减者可伴性早熟，可能由于甲状腺激素水平降低，负反馈减弱，使下丘脑trh分泌增多，而trh不仅刺激垂体分泌tsh增多，也刺激prl、lh和fsh分泌增多，导致性早熟。
3、多发性骨纤维异样增殖症(albrightsyndrome)伴性早熟：
患者有骨骼发育不良，躯干皮肤有棕色色素斑，常伴性早熟。病因不明。
4、silver综合征伴性早熟：
本征为矮小症，先天性半身肥大伴性早熟。出生时生长激素水平正常，但以后若给予大量生长激素治疗，可见身高增长迅速加快，推测与靶细胞对生长激素的敏感性低有关。本征性早熟的特征为骨龄与性发育相比明显延迟。
5、睾丸、阴茎长大
真性性早熟男性在9岁前出现性发育，睾丸、阴jing长大，阴囊皮肤皱褶增加伴色素加深，阴jing勃起增加，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪减少。两性都表现为身材骤长，骨龄提前，最终可使骨骺过早融合，使成年身高变矮。性心理成熟也提前，少数可有性交史或妊娠史。
孩子得了性早熟该怎么办
对于 Albright 综合征及家族性男性性早熟症，用 GnRH-A均无效。可试用螺内酯(安体舒通)和睾酮内酯联合治疗。
酮康唑(ketoconazole)：大剂量可抑制类固醇 17～20 裂解酶的活性，抑制睾酮合成，可用于男性特发性性早熟用法：用法 4～8 mg/(kg·d) ，分 2～3 次服用。本药对肝可能有毒性，应注意监测肝功，必要时停药，一般停药后可逆转肝功。
达那唑(danazole)：为人工合成的一种甾体杂环化合物，系17a-乙炔睾酮衍生物，有抑制卵巢雌激素合成、卵巢滤泡发育、抗促性腺激素和轻度雄激素作用，故可用于性早熟的治疗。
手术治疗 肿瘤确诊后应尽早手术。下丘脑-垂体-松果体肿瘤可采用γ刀治疗，经照射后瘤体显著缩小，性早熟症可明显消退。
特发性性早熟：病因为神经内分泌功能紊乱，过早地启动GnRH脉冲分泌。指对本征患儿全面检查未能发现任何导致青春发育提前的器质性病变。本病包括散发性(占大多数)和家族性。家族性早熟多累及男孩，由累及本病的父亲遗传给儿子，可能是只限于男性染色体隐性遗传病。研究发现，是LH-R基因激活突变引起家族性男性性早熟。发育在胚胎期的LH-R突变开始表达后，患儿在出生时可见大阴茎，3～4岁时就出现明显的性早熟，其发病机制是突变的LH-R过早地激活G蛋白，被刺激的Leydig细胞合成分泌大量的雄激素。有LH-R基因突变的女性不表达，可将致病基因传递给男性子代。
早熟的病因
1.中枢神经系统器质性病变。
2.外周性性早熟转化而来。
3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿80%～90%为ICPP;男性患儿则相反，80%以上是器质性的。据推测，这部分性早熟病儿与环境内分泌干扰物的刺激有很大关系。
儿童性早熟的原因
性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常，是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟，其过程呈进行性发展，直至生殖系统发育成熟。
病因：
1.中枢神经系统器质性病变。
2.外周性性早熟转化而来。
3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿80%～90%为ICPP;男性患儿则相反，80%以上是器质性的。据推测，这部分性早熟病儿与环境内分泌干扰物的刺激有很大关系。
女性表现有乳房发育、小阴唇变大、阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变、子宫、卵巢增大，阴毛出现，月经初潮。男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗。男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征。
男性性早熟的原因
男性未到性成熟年龄而出现性成熟表现，称之谓性早熟，男性性成熟的标志是男性生殖器发育为成人型和男性第二特征的出现，如睾丸阴囊增大、阴茎增长变粗、出现阴毛、胡须、腋毛、声音变粗且低沉、喉节变大、身材长高、甚至出现阴茎勃起、排精现象等。男孩在10岁前出现如上特征，可诊断为性早熟。丘脑——垂体——性腺轴的正常活动，能促进性器官的正常发育和性功能完善，如果有某些因素影响该轴的正常活动，就可能破坏性发育的规律，而产生性早熟和性晚熟。
性早熟的原因有：
A.脑型真性性早熟：如颅底骨折、严重产伤、下丘脑小肿瘤、结核性脑膜炎治愈后、麻诊脑炎后遗症等因素所致。
B.体质型性早熟：病孩多有家族史，由于下丘脑——垂体——性线轴提前活动所致，又称原因不明性性早熟。
C.假性性早熟：如肾上腺皮质增大、肾上腺皮质肿瘤、性腺功能性肿瘤、绒癌及胚胎组织肿瘤，由于病变及肿瘤本身能分泌性腺激素或促性腺激素，使性器官发育而出现性早熟，又如小孩误服母亲的避孕药，也可以产生外源性早熟。一旦发现男孩性早熟，应到医院急时检查，因为男孩性早熟时，伴有肿瘤的机会比女孩大得多，所以不可掉以轻心。