结节性脂膜炎的治疗

结节性脂膜炎的治疗

目前尚无特效治疗。在急性炎症期或有高热等情况下，一般用糖皮质激素，通常有明显疗效。对系统型患者，特别是重症病例，可同时加用1~2种免疫抑制剂，并根据内脏受累情况进行相应的处理，同时加强支持疗法。

1、一般治疗首先应去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病药物。适当选用抗生素控制感染。可随意运动，但应避免受累部位创伤。不需要特殊的饮食。

2、药物治疗非甾类抗炎药(NSAIDS)可使发热、关节痛和全身不适减轻。病情急性加重者，应用糖皮质激素(如泼尼松)可使体温下降、结节消失，但减量或停药后部分病例症状可再发。氯喹或羟氯喹、硫唑嘌呤、反应停(沙利度胺)、环磷酰胺、四环素(可能有抗脂肪酶活性)、肝素(它能释放脂蛋白脂酶，且具有抗凝活性与抗炎特性)、环孢素与霉酚酸酯等亦有一定疗效，特别是重症患者可试用。以下是几种常用的治疗药物：

(1)非甾类抗炎药(NSAIDs)：

1)阿斯匹林：主要用于退热及减少血栓素A2的产生。常用剂量300~600mg每天4~6次，不得超过4g/d，餐时或餐后服用。3~5天后才能明显见效，最大的抗炎作用一般在2~4周内达到。有肝损害、低凝血酶原血症、维生素K缺乏症等不良反应，出血性疾病与哮喘者禁用。孕妇慎用。

2)吲哚美辛：该药退热好，且价格便宜。在开始治疗的头几天可引起头痛，但如初使剂量减半，随后增加，有时可避免此副作用。如与阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增加其相关毒性;与肼苯达嗪、卡托普利及b受体阻滞剂等降压药合用，可降低其降压作用;与速尿和噻嗪类利尿剂合用可减弱其利尿作用。孕妇应用此药通常是安全的。

(2)糖皮质激素：

在病情急性加重时可选用。糖皮质激素(如泼尼松)，常用剂量为每天40~60mg，可一次或分次服用，当症状缓解后2周逐渐减量。

(3)免疫抑制剂：较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、反应停、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等。

1)硫唑嘌呤：常用剂量为每天50~100mg，可1次或分2次服用。为防止骨髓抑制，开始以1mg/(kg•d)连用6~8周后加量，最大剂量不得超过2.5mg/(kg•d)。如与血管紧张素转化酶抑制剂合用可引起严重白细胞减少症。对肝、肾与血液学均有一定毒性，故应定期查血常规和肝肾功能。妊娠期不宜服用。

2)氯喹或羟氯喹：氯喹常用剂量为0.25g/d;羟氯喹为200mg每天1~2次，起效后改为每天100~200mg长期维持治疗。长期服用要警惕视网膜病变与视野改变，要每半年作一次眼科检查。

3)环磷酰胺：常用剂量为每天2.5~3mg/(kg•d)，每日一次或分次口服;重症者可500~1000mg/m2体表面积，每2~4周静滴一次。严重骨髓抑制者或孕妇禁用。使用期间要定期查血常规和肝肾功能并注意预防出血性膀胱炎等不良反应。

4)环孢素：常用剂量为2.5~4mg/(kg•d)，分2~3次服用。难以控制的高血压禁用，孕妇慎用。

5)沙利度胺(thalidomide，反应停)：常用剂量为每天100~300mg，晚上或餐后至少一小时后服用，如体重少于50kg，要从小剂量开始。由于有致胎儿畸形作用，孕妇禁用。

(4)其它：有人建议可用饱和碘化钾溶液，每天3次，每次5滴，逐日加量，每次加1滴，直至每天3次，每次30滴。可用透明质酸酶，每次1500IU，配合青霉素与链霉素肌注，每3天1次。

本病预后个体差异较大，只有皮肤表现者，常多年缓解与恶化交替出现;有内脏器官累及者，预后差，死亡率高。

结节性脂膜炎的发展程度

全身脂肪组织均可受累，病变主要发生在脂及小叶，其发展可分为三期：

1、急性炎症期脂肪细胞变性，甚或出现灶性坏死，炎症细胞浸润以中性粒细胞为主，其他如淋巴细胞、组织细胞等，不形成脓肿。

2、肉芽肿期以组织细胞浸润为主，它们吞噬脂肪而成为泡沫状巨噬细胞，并有少量中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。

3、纤维化期病变中主要为纤维母细胞和淋巴细胞而成为泡沫状巨噬细胞，并有大量增生的纤维组织。在病变过程中常伴有血管周围细胞浸润以及血管内膜增生、纤维蛋白样变性等。

最常受累的重要脏器为肝脏，活检时可见脂肪浸润伴灶性坏死。肺部病变表现为间质性炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎、脂肪栓塞性肺梗塞，当发生渗出性胸膜炎时，渗出液中可找到特征生的泡沫细胞。严重的病例累及骨髓时，呈斑状纤维化而导致全血细胞下降。眼球后脂肪受累时可致失明。

结节性脂膜炎有哪些主要表现

结节性脂膜炎又称回归性发热性非化脓性脂膜炎，这很好地概括了它的临床特点，即具有复发性和非化脓性的特征，并有发热。结节性脂膜炎的主要表现是出现皮下结节，其直径通常l～2厘米大小，大者可达10厘米以上。常成批出现，对称分布，好发于臀部及下肢。结节轻度隆起，表面皮肤呈正常肤色，活动度小，有痛感或触痛明显，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。结节出现呈复发性，出现时常伴发热。少数结节其上部皮肤被累及而发生坏死、溃疡，并有黄棕色液体流出，被称作“液化性脂膜炎”。

结节性脂膜炎侵犯脂肪组织丰富的部位，而大部分内脏器官均含脂肪组织，因此，可引起各种内脏器官受累，如肝脏、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾、肾上腺等，引起相应的临床症状。其预后依赖于内脏受累的程度和广泛性，死因主要为循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。

脂膜炎是怎么引起的

原发性脂膜炎包括结节性脂膜炎、皮下脂质肉芽肿病、类固醇激素后脂膜炎、冷性脂膜炎。后两种脂膜炎分别与应用大剂量激素后撤减、寒冷有关，前两种病因不太清楚，可能与免疫因素或脂肪代谢障碍相关。脂膜炎亦可由其它疾病引起，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症、各种感染和血管炎，称继发性脂膜炎。脂膜炎的诊断除根据临床特征外，病理组织学检查是重要的手段。

1、脂肪代谢障碍

有报告显示，结节性脂膜炎与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶，有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

2、免疫反应异常

异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。也有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。

结节性脂膜炎导致腹痛

结节性脂膜炎是一种皮下脂肪组织疾病，有多种名称，如Weber-Christian病、回归发热性结节性非化脓性脂膜炎、嗜脂肉芽肿、类脂渐进性坏死等。其临床表现为多发性对称性成群的皮下脂肪层炎性硬结或斑块，伴反复发热，愈后皮肤呈萎缩性凹陷。本病可累计内脏，出现明显全身症状。当肠系膜、大网膜、和腹膜后脂肪组织受累可时可出现腹部疼痛、腹胀和腹部包块等。最严重的病例可以出现肠穿孔，弥漫性腹膜炎等。

最近遇到一例青年女性结节性脂膜炎患者，在治疗过程中出现高热、腹部疼痛、腹腔渗液、血白细胞总数和中性粒细胞升高，类似急性腹膜炎表现，经非手术治疗后腹痛缓解。

由于结节性脂膜炎属于皮肤科或疾病，当出现急腹症表现请普通外科会诊时，我们要考虑到原发疾病也可导致腹痛，将其与一般常见急腹症，如急性阑尾炎、肠梗阻、胃肠穿孔等进行仔细鉴别，以免误诊误治。

结节性脂膜炎的症状有哪些

1.皮肤损害 皮下结节是NP的主要特征。皮损以四肢多见，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，也可呈正常皮色;以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上;一般3～4个，也可多达数十个。常对称分布，成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时，可与表面皮肤粘连，有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降。除发热，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%～15%的患者无热，仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎(Liquefying panniculitis)，被认为是NP的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。

另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosis subcutanea)，即Rothmann-Makai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热，无全身症状，整个病程6～12个月，最后自愈。

2.系统损害 本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见，但一旦发生，多为系统累及，预后差。一般先有皮损，后出现内脏病变;也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害。单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难。内脏损害的临床症状取决于受累脏器，其特征性症状常在损害较严重时才显现出来。肝脏受累可出现右胁痛、肝大、黄疸和肝功能异常;小肠受累可有肠穿孔、脂肪痢;肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾、肾上腺、脑等均可受累，表现为骨髓抑制而致白细胞减少、贫血和血小板减少，肺部阴影、胸痛和胸膜炎、心肌病和心包炎，脾和淋巴结肿大，蛋白尿、血尿及肾功能不全，精神障碍与意识不清等。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。

系统损害中也有一种NP变异型，称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis，CHP)，是一种良性组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血异常。本病病情危重，呈进行性加剧，病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关。组织病理的特点为“豆袋细胞”，即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。

本病好发于青壮年女性，皮下结节成批发生，结节有疼痛感和显著触痛，伴有发热等全身症状，结节消退后局部皮肤发生凹陷，结合第2期组织病理象可以确诊。

Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

脂膜炎如何鉴别诊断

1、结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃， 3~4 周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。

2、硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼痛较轻，但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿，并有明显血管炎改变。

3、组织细胞吞噬性脂膜炎：亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞，这可与本病鉴别。

4、结节性多动脉炎：常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但结节沿动脉走向分布，内脏损害以肾脏与心脏最多见，外周神经受累十分常见。核周型中性粒细胞胞浆抗体( P-ANCA )与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值，病理证实有中小动脉坏死性血管炎，动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。

5、皮下脂膜样 T 细胞淋巴瘤：表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向，与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，均为中小多形 T 细胞，中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化 CD45RO 和 CD4 阳性，而 CD20 阴性。

6、恶性组织细胞病：与系统型结节性脂膜炎相似，表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等，但组织细胞异形性明显，并可出现多核巨异常组织细胞，病情更为凶险，预后极差。

7、皮下脂质肉芽肿病：皮肤损害 结节或斑块， 0.5~3cm ，大者可达 10~15cm ，质较硬，表面皮肤呈淡红色或正常皮色，轻压痛，分布于面部、躯干和四肢，以大腿内侧常见，可持续 0.5~1 年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症，有脂肪细胞变性坏死，中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润，晚期发生纤维化，组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状，有自愈倾向。

8、类固醇激素后脂膜炎：风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素，在糖皮质激素减量或停用后的 1~13 天内出现皮下结节，结节 0.5~4cm 大小不等，表面皮肤正常或充血，好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位，如颊部、下颌、上臂和臀部等处，数周或数月后可自行消退，无全身症状，如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶，有泡沫细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形裂隙。

9、冷性脂膜炎：本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎，表现为皮下结节性损害，多发生于婴幼儿，成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。

10、其他：还需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，类固醇类激素后脂膜炎等。

结节性红斑的疾病诊断

1.硬红斑 多发生于小腿屈侧，常单发或为数个，皮损较结节性红斑为大，病程长，可自发性破溃，形成溃疡，愈合后留有不同程度萎缩。

2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎 为结节性红斑皮损，主要位于胸、腹、股、臀，成团出现，消失后留有局部萎缩和碟形凹陷，每次发作均有发热，病理改变为脂肪组织炎。

3.亚急性结节性游走性脂膜炎 为出现在小腿的结节性红斑样皮疹，通常病程早期可发生在单侧，无痛，呈离心性扩大，边缘鲜红，中央变白，可逐渐变平而形成斑块，大小为10～20cm，持续时间两个月到两年不等，表现有色素沉着，也称游走性结节性红斑。Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑，从临床和病理特征来看，可能是同一个疾病的不同临床类型。

结节性脂膜炎的治疗方法是什么

结节性脂膜炎是一种特殊的临床综合征，其特征为双侧或单侧小腿前面出现一个或数个发红的皮肤结节，并向周围迅速扩大，形成硬的斑块，数月后可自行消退。病程早期，皮损为孤立性轻度质硬的皮下结节，直径为0.5～2厘米，一般位于小腿前面。开始结节表面皮肤正常，数天后表面皮肤发红，继之皮损由新出现的皮损所包围，行成环状皮损，消退后局部皮肤变薄。皮损呈游走性，外观呈拱形。

有些病人的许多结节可融合成大而硬的斑块，并向周围扩大，直径可达 20厘米，于两三周内可累及一侧或双侧踝关节或膝关节，甚至累及整个小腿皮肤。进行性扩展的皮损边缘呈淡红色，病变区内退行性改变后，皮肤呈黄色或紫蓝色。斑块发硬，触之有硬粒感，无皮下出血。由于淋巴管受累，还可引起小腿肿胀。皮损斑块一般无溃疡形成倾向。

1.一般治疗

发作期应让病人卧床休息，当有下肢水肿时，可抬高下肢或将受累的下肢进行弹力包扎。

2.全身治疗

每天服用碘化钾溶液，用药2～4周，皮肤损害可消失。有些病人服用非甾体类抗炎药可很快缓解症状，尤其伴有低热和关节疼痛者，疗效特别显著，可用阿司匹林口服，连用2～3周。

结节容易与哪些症状混淆

应与下面的症状相鉴别诊断：

1.剧痒的疣状结节 结节性痒疹是限局性神经皮炎的变型，临床上以伴有剧痒的疣状结节为主要特征。

2.热结节：结节吸收的放射性显影高于周围的甲状腺组织。这种结节一般是属于功能较高的结节，病人常有甲亢。热结节一般不会是癌性病变。

3.冷结节 甲状腺腺瘤：多数为单发，生长缓慢，无症状。甲状腺扫描为“温结节”。若为毒性腺瘤表现为“热结节”。腺瘤也可发生出血、坏死液化呈“冷结节”。

以结节为原发损害的疾病，其病变浸润多较深，多在真皮中下层，并波及皮下组织及脂肪层。且常形成肉芽肿性浸润。因侵犯脂肪层。且常形成肉芽肿性浸润。因侵犯脂肪故引起脂膜炎及血管炎。触诊损害较深而硬，常有发红触痛，多为半圆形较平的隆起，向上突较少，而向下浸润深。一般病程较长，起病较缓，且急性炎症性反应少，很少有全身高烧急性症状。这些特点可提供诊断思路。如寻常性狼疮，其初发损害为结核结节，由上皮样细胞浸润团块，其周淋巴细胞、Langhans细胞及干酪坏死组成。因有坏死破溃故愈后结疤。三期梅毒的皮肤树胶肿样结节，也表现为皮下肉芽肿性浸润，巨细胞、干酪坏死及淋巴细胞、浆细胞、上皮样细胞浸润，颇似结核结节。又结节性红斑，病理表现为间质性脂膜炎，及中小血管炎。结节性黄瘤为脂质代谢紊乱，组织细胞吞噬大量脂质颗粒，而形成泡沫细胞肉芽肿。并可见Touton巨细胞，及多核巨细胞，从结节性损害中我们常见到肉芽肿性浸润，且常伴多核性巨细胞。如结核分枝杆菌、麻风菌、梅毒螺旋体感染的晚期结节损害、异物性肉芽肿等。其次是常见血管炎引起的结节。其管壁及其周围也叶肉芽肿性浸润，再有就是结节性 脂膜炎和非炎症性寄生虫感染，代谢失常的结节损害。因此对结节性损在的疾病，组织病理的检查对诊断有重要的意义。

结节性脂膜炎是怎么回事

结节性脂膜炎发病原因

病因尚不明，可能与下列因素有关：

1、免疫反应异常：

异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。

2.脂肪代谢障碍：

有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。