寄生虫性侏儒症的致病机制
寄生虫性侏儒症的致病机制
对于血吸虫病侏儒症的致病机制,曾有不同见解。早期学者(横定川等,1931)认为其对生长发育的障碍类似克汀病,即由机体甲状腺功能减退所引起;亦有人提出(吴光等,1942)它与脑垂体和甲状腺功能低下有关。解放后,我国的一些学者(黄铭新等,1956,1960;程德成,刁友芳,1957;过邦辅等,19583郑兆龄等,1959),经过对大量病例的观察研究后,首先,根据病人临床表现的共同特点(身材呈对称性矮小,性器官不发育,智力无明显减退等)观察,认为与克汀病的主要表现不同3其次,根据病人尸体病理解剖所见(其特殊病变除身材矮小,生殖器官和第二性征发育不全外,各内分泌腺,尤其脑下垂体,显示退化与萎缩),与上述临床表现相符合;第三,根据用断奶10—31天幼龄家兔感染血吸虫尾蝴75一100条约86天后解剖结果(除血吸虫病的一般性病理变化外,全部感染兔均显示生长停留在未成熟阶段,骨路发育迟缓,长骨与软骨的生长受阻,骨小梁纤细,各内分泌腺均有不同程度的萎缩变化,甲状腺、肾上腺皮质萎缩,卵巢的卵泡或睾丸的精曲小上皮细胞退化,脑垂体前叶嗜酸性粗细胞减少),与动物切除垂体后的变化相同,也与人体血吸虫病侏儒症的临床表现相一致。因此提出,童年感染血吸虫病所造成的侏儒症的重要原因是垂体前叶功能减退,导致血吸虫病侏儒患者的体格发育障碍。
垂体前叶功能减退是垂体前叶各种激素分泌不足所引起的综合征。儿童患者临床主要表现为生长发育障碍和继发性性腺、甲状腺和肾上腺皮质机能低下。垂体前叶分泌7种重要激素,其中生长激素和促性腺激素的分泌对人体的生长发育至关重要,分泌缺乏则生长发育受阻,分泌亢进又会导致巨人症。其病变部位可在垂体、下丘脑或下丘脑-垂体之间的联系(垂体门脉系)的中断。血管病变、肿瘤、感染、全身性疾病、严重营养不良、神经系统功能紊乱等,都是引起垂体前叶功能减退的病因。
胸部发育不良是什么原因 疾病因素影响乳房发育
女性青春期是乳房发育的重要阶段,这段时间如果卵巢功能发生异常,或是得了垂体千叶功能减退症,垂体性侏儒症之类的疾病,或是胸部受伤也会影响到乳房发育。
产道异常的发病原因
一、发育性骨盆异常
骨盆在发育过程受种族、遗传、营养等因素的影响,其形态、大小因人而异,Shapiro根据骨盆形态不同分为4种类型即女型、男型、扁平型和猿型。实际上完全符合这4种形态的骨盆并不多见,而大多数为它们的混合型。
二、婴儿型骨盆
由于骨盆发育过程中缺乏机械性作用因素,因病长期卧床,以致成年时仍保持婴儿状态的骨盆。
三、侏儒型骨盆
按Breus及Kolisko可分为五种类型侏儒骨盆,以软骨发育不全侏儒骨盆居多。
1、真性侏儒骨盆
由于垂体前叶疾病,生长发育迟缓,致骨盆不能相称发育。
2、发育不全侏儒骨盆
由于全身发育不全,骨盆生长发育迟缓,骨化中心最终可以完成骨化,骨盆各骨发育虽正常,但骨盆狭小,成为狭小骨盆。
3、软骨发育不全性侏儒骨盆
为先天性软骨发育不全症多认为是内分泌疾患所致,但有家族遗传性。
4、克丁病侏儒骨盆
为部分山区地方病,由于缺碘致甲状腺功能障碍,严重者可影响中枢神经系统的发育。患者智力低下,身材矮小,有以下肢短于上肢,保持婴儿体型的比例,骨盆为均小骨盆,但区别于真性侏儒,而不呈婴儿型。
矮小症的介绍
侏儒症是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。根据美国小人公司这个有5,000名成员的组织(该组织对身高4英尺10英寸以下的人开放),每年有400名严重的侏儒症儿童由正常身高的父母生下。尽管任何一对夫妻都有可能生下一个侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的机会会有和他们一样症状的后代。伴随的侏儒的症状对不同的,但很多人另外还患有心脏和呼吸系统疾病,这会显著地缩短他们的寿命。还有的人有异常或太小的内脏器官,这会使长期的生存变得困难。
垂体一旦有病引起的侏儒症,称为垂体侏儒。垂体侏儒的病因有两种,一种是原发性,病因不明,部分属遗传性疾病。一种是继发性,即由于垂体周围组织有各种病变,包括肿瘤,如颅咽管瘤、垂体黄色瘤等;感染如脑炎 、 脑膜炎 、 结核病 ;血管病变及外伤。
原发性垂体侏儒多见于男孩,初生时正常,1-2岁左右发育也正常,一般3-4岁开始发现生长发育落后,随着年龄的增长,孩子越大越显出智力的落后。如果是继发性的,发病年龄可在任何时候。如继发于垂体肿瘤,症状发生于肿瘤初起之时,并可伴有其他肿瘤的表现。垂体侏儒患儿从外观上看,比其实际年龄要小,但其四肢、躯干、头面部的比例都很匀称。只是个儿矮,整个儿成比例的缩小,智力发育可不受影响,看起来像小大人。这种孩子出牙也晚,多数有性腺发育不全,第二性征发育不全或缺乏,往往在青春发育期后仍保持儿童面容,嗓音不变粗,仍保持音调较高的童音。 真正的垂体侏儒比较少见。因此,不要把个子矮的孩子都认为是这种病。
个子矮称为侏儒状态,原因很多。许多儿童期的慢 性病 都可以是它的病因,如先天性心脏病 、心肌病、慢性肾炎 、重症佝偻病、慢性 营养不良 、慢性寄生虫病、慢性肝病(慢性 肝炎 、肝硬变)和结核病。如果有以上慢性疾病应着重治疗它。病因一旦去除,就会自然长高。此外,还有一种称为青春发育延迟症(体质性生长延迟症)是最常见的一类。不少家长为自己的孩子找 医生 看病,大部分属于这一类。通俗地说就是晚发育,即比正常儿童落后2-4年,年龄已到青春发育期,但仍持续矮小状态,牙也出得晚,性发育也较迟,智力发育正常。由于内分泌无异常,早晚会发育的,只是比正常晚些,一旦达到发育期则会很快长起来,最后终归能达到正常高度。因此,不要把这类孩子误认为是垂体侏儒。 垂体侏儒的治疗取决于病因。如果是继发性的,应找到原发病进行治疗。如果是肿瘤,需要根据情况进行手术治疗。如果是炎症,应进行消炎治疗,使用合适的抗生素。真正的原发性垂体侏儒,需用激素治疗。目前已用生物工程生产出人工制造的生长激素,垂体侏儒患儿服用生长激素后会有立竿见影的显著效果,但目前价格昂贵,病儿必须有一定经济基础否则负担不起。
袖珍人是怎么回事
袖珍人是指身高和同一年龄、同一性别、同一种族的小儿的标准身高对比要低30%以上,或者成年人身高在120厘米以下者,称为袖珍人,也叫做小矮人。袖珍人主要是因为体内垂体生长激素分泌不足,从而造成身高矮小的一种疾病,具有可遗传性。
袖珍人大部分是可以遗传的。袖珍人是因为自身的垂体生长激素分泌不足造成身体生长发育缓慢,主要是以垂体萎缩为主,周围腺体包括甲状腺、性腺、肾上腺皮质也出现不同程度的萎缩。袖珍人的内脏和骨骼生长都出现停滞,处于幼年阶段,各种改变均反映垂体前叶机能减退,尤其以生长激素分泌过少为主,同时有促性腺激素等不足,但是不会影响袖珍人的生育。袖珍人常见病因有佝偻病、染色体异常、代谢缺陷、分泌障碍等,具体为:
1、佝偻病:骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。
2、染色体异常:染色体异常如先天性愚型(21一三体),猫叫综合症(5一短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。
3、代谢缺陷:先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。
4、分泌障碍:分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退(克汀病)。
5、肾脏疾病:肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。
6、家族性矮小症:家族性矮小症和原发性侏儒症,体质性生长发育延缓或青春期延迟。
7、激素应用过量:长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。
什么是儿童医源性侏儒症
医源性侏儒症,就是指因用药不当而引起的矮个子。
儿童的长高主要是靠长骨骺软骨的生长而实现的。维生素D可以促进钙的吸收,钙则有利于骨的生长。在小儿生长发育时期,让其适当多食一些含钙食品,如动物肝脏、瘦肉等,并根据生长发育的需要适当补充些钙片和鱼肝油,对其正常生理活动是有益的。但事物都是一分为二的,若长期服用钙片和鱼肝油,可使钙磷化合物在骨骺端大量沉积,结果引起骨骺早闭,使骨骺较快停止生长发育,影响身高的增长;不合理使用激素类药,也能影响骨骺的生长。这就是医源性侏儒症。
所以劝君切莫拔苗助长,要在医生的指导下,合理用药,才是最明智的选择。
孕期做多少次b超 第三次b超检测宝宝内脏发育
第三次b超检查在妊娠24周左右,此时可检测胎儿部分内脏发育异常,如肠胃道完全性梗阻,严重脑积水,致死性侏儒症等,通过检查可以了解胎儿生长发育异常情况,并进行合适的医疗干预选择,某些异常可通过外科手术进行治疗纠正,如肠梗阻畸形;也有某些问题导致胎儿出生后不能存活很长时间,如严重的复杂性心脏畸形。
12岁女童患先天性侏儒症
据报道,布罗姆利(Kenadie Jourdin-Bromley)出生时只有2.5磅(约1134克)重,身长28厘米,医生指其大脑或已损伤,估计时日无多。
但如今,经过母亲的悉心照料,布罗姆利可以如其他小童般上学。虽然其骨头较小且脆弱,但她仍可以游泳、玩曲棍球等。现年12岁的布罗姆利,有90厘米高,只有10岁弟弟一半左右的身高,体重则如2岁的女童。
延伸阅读:什么是侏儒症
侏儒症又叫做矮小症,指儿童的身高比同龄、同性别、痛种族的儿童矮,大概是他们平均身高的2个标准差,并且每年的生长速度小于5厘米。
侏儒症会遗传吗?
1.生长激素缺乏或者分泌不足。缺乏生长激素可能是原发性,也可能是器质性导致的。另外也可能是垂体发育异常导致的生长激素合成和分泌障碍引起的。
2.家族性矮身材。有的侏儒症患者本身具有家族病史,可能与遗传因素有关。
3.儿童患有生长激素不敏感或抵抗综合征。因为生长激素的受体基因发生了突变导致的,多数是常染色体隐性遗传。
4.如果胎儿时期的生长迟缓,成年之后有可能患上侏儒症。几率约为三分之一。
5.骨骼系统疾病,如软骨营养障碍、粘多糖病、先天性成骨不全、脊柱结核等。此类型的侏儒症患者大都会呈现特殊的面容和体态。
6.内分泌性,如各种引起甲状腺功能减退的疾病,垂体前叶功能减退,原发性真性性早熟、性腺发育障碍、假性甲状旁腺功能减退症等。此外,一些慢性疾病和营养不良都会是孩子患上侏儒症。