多发性肌炎的诊断方法
多发性肌炎的诊断方法
多发性肌炎是多种病因引起的,以骨能肌弥漫性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征,临床表现为四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力和压痛。病变限于肌肉者称为多发性肌炎,如同时累及皮肤则称为皮肌炎(DM)。
PM、DM和包涵体肌炎为常见的二大炎性肌病。PM可单独出现,也可为全身系统性疾病的部分表现,部分病人可合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等其他自身免疫性疾病及恶性肿瘤,鼻咽癌、支气管肺癌、肝癌、乳腺癌等。确诊该病还需做以下诊断:
多发性肌炎的辅助检查
(一)实验室检查:急性期周围血白细胞明显力高,以中性为主。多数患者血沉增快;血清球蛋白升高,血清白蛋白正常;绝大多数患者CK、LDH、G0T和GRT等血清肌酶活性明显升高,尤以cK更明显,其升高程度与肌炎病变的严重程度相关;24小时尿肌酸升高,少数病人可出现血红蛋白尿,提承肌肉有急性坏死的可能;系统性红斑狼疮合并肌炎时,抗核抗体可阳性,约1/3属的PM患者存在抗细胞浆tRNA合成抗体。
(二)肌电图检查:有助于早期诊断.但约10%可正常肌电图呈肌源异常,表现为肌肉松弛时插入电位延长,可见到纤额电位和正相尖波,肌肉MRI显示受累肌肉及周围组织高信号。
(三)肌肉活检:肌纤维大、小不等,肌纤维变性、坏死、增生,伴有大量的炎性细胞浸润,单核细胞利淋巴细胞为主,细胞核内移,空泡形成,肌纤维纤维化及毛细血管内皮细胞增生,并可发现毛细血管闭塞,血流淤滞等。
多发性肌炎的诊断鉴别
(一)肌营养不良症:也表现为四肢近端无力,但多假性排肠肌肥大,多发病年龄较小,病变呈慢性过程,无波动,无肌肉压痛,肌肉活检无炎性细胞浸润。
(二)重症肌无力:常有吞咽困难,肌无力呈病态疲劳,新新的明实验阳性,血清肌霉不高,肌电图、肌肉活捡可鉴别。
(三)脂质沉积症:脂质沉积症是由于肉毒碱缺乏引起长链脂肪酸代谢障碍,致脂肪沉积在肌纤维中而引起的一组疾病。也可侵犯全身肌肉,出现四肢无力,且近端重于远端,发病时血清肌酶升高,但多见于青少年,肌肉疼痛不明显。肌电图无大量的自发电位,肌肉活捡可见肌纤维内脂肪沉积。
肌无力需要做哪些化验检查
(一)体格检查
1、肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大,如有,则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。
2、肌无力患者依次活动被检关节,并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常,有无病态疲劳现象,应注意肌无力的部位和程度局部病变,须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正,肌无力侧下肢处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验:令患者使受累肌肉作持续性收缩,如持续性上视,观察眼睑有无下垂;两臂连续平举,观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。
(二)辅助检查
1、根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查:
2、肌电图检查,适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定,适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定,如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检,适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾,适用于周期性麻痹等。
7、心电图,适用于周期性麻痹等。
引起皮肌炎的原因有哪些
1.病毒感染:有学者发现肌细胞培养中的柯萨奇A9病毒可引起肌炎,而儿童皮肌炎患者中抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组。多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫(toxoplasma gondiDlgM抗体,抗鼠弓形虫治疗有效。
2.免疫紊乱:皮肌炎可能与体液免疫关系较密切,在肌肉损害中,血管周围有较多B细胞和部分cD4'T淋巴细胞浸润,毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积,特别是儿童皮肌炎。多发性肌炎则可能与细胞介导的细胞毒作用关系密切,因为在肌纤维中有CD8+T淋巴细胞浸润,肌纤维表达MHc I类分子。患者血清中存在某些器官特异性自身抗体,如抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)、PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)、PL—12(丙氨酰 tRNA合成酶)、抗Mas(tRNA)、抗Fer(延伸因子-1a)等抗体。
3.遗传:遗传因素也可能是多发性肌炎/皮肌炎发病的重要因素,具有HLA-DR3个体发生炎症性肌病的危险性增大,抗Jo-1抗体阳性患者多有HLA-DR52,在白人患者中HLA-DR3和HLA-DR6 出现的频率较高,抗SRP抗体阳性患者则多有HLA-DR5,抗Mi-2抗体阳性患者则表达HLA-DR7与HLA-DRw53。
4.肿瘤:恶性肿瘤可以引起免疫失调,因肿瘤性免疫复合物、抗肌肉反应等均可引起肌炎。
大腿渐进无力伴疼痛警惕多发性肌炎
多发性肌炎主要症状为逐渐恶化的无力感,且占四分之一的患者还会伴随肌肉疼痛等现象。表现为对称性、进行性的四肢近端肌肉无力,尤其是骨盆带和大腿肌肉最为显著,上下楼梯、下蹲或起立以及行走困难;
肩臂肌肉受损时不能梳头或举物,或双臂不能抬起;颈肌受损时人头下垂;咽喉及食道肌受损时会出现吞咽困难;声带肌受损时声音嘶哑。这些症状酷似重症肌无力,但不同的是多发性肌炎罕见呼吸肌和眼肌受损,以及腱反射正常。而有肌肉自发性疼痛或肌肉触痛、握痛。
多发性肌炎常同时累及皮肤和肌肉成为皮肌炎。尤其若出现向阳疹,病人的上眼睑有红紫色疹块等现象,就恐是皮肌炎的重要征兆。
另外,皮肌炎患者对光较为敏感,会造成脸、颈部等部位常会出现红斑等症状,临床上,占10%的患者甚至连内脏器官都受到影响。若有相关症状出现时,就应尽早接受专业医师的协助,才能避免因肌肉发炎无力,造成萎缩、痉挛等现象,影响日常生活。
多发性神经炎诊断
1.病史及症状多有重金属(砷、汞、铅)接触史或呋喃西林、异烟肼等药物服用史,或维生素缺乏、糖尿病、尿毒症等病史。
2.体检
(1)可有肢体远端为著的对称性感觉异常 (疼痛、麻木、过敏、减退)常呈手套、袜套式。
(2)运动障碍 肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失,晚期有以肢体远端为主的肌肉萎缩。
(3)植物神经功能障碍 肢端皮肤发凉、苍白、发绀或出汗障碍,皮肤可粗糙变薄等。
多发性肌炎的预防措施
1、预防:
日常生活中的许多因素对多发性肌炎患者有不利影响应引起注意。
如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。
在疾病活动期应卧床休息,可做肢体被动性活动,以防肌肉和关节挛缩;在疾病恢复期,可进行适当活动,避免过度疲劳,切忌在疾病早期进行剧烈活动。可辅以按摩、电疗、水浴等。另外,病人应避免感染,注意保暖,由于妊娠可诱发本病加重,应尽量避免妊娠和人流。当然,妊娠并非绝对禁忌;但应在医师指导下进行。妊娠期间应定期到医院就诊,以便及时了解病情变化,并及时调整药物。
另外,保证足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后,也应在每年春秋各复查一次,防患未然。
2、其他注意事项:
1各种细菌、病毒、霉菌感染既是多发性肌炎常见而重要的诱发因素,又是常见的并发症,因此预防多发性肌炎的感染十分重要。病人应注意营养,避免寒冷等不良影响,根据自己的体力适度进行锻炼,增强机体抗感染能力。另外,要坚持中西医结合治疗,合理应用激素和免疫抑制剂,避免严重感染的发生,一旦出现感染必须及时有效治疗,以免出现不良后果。
2多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。
3本病预后差,死亡率国外报告为14-50%,国内为9-36%。年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。温馨提示:多发性肌炎属于慢性疾病,一般儿童较成人预后好,合并结缔组织病者预后稍好,发病年龄大或合并恶性肿瘤者预后较差。患病后应正确对待,病人应保持乐观的态度,树立战胜疾病的信心。本病难以治愈,病人切忌病急乱投医,应坚持正规用药,没有医生同意,不要轻易减少或停用激素。
多发性肌炎表现
发病年龄多在30~60岁之间,病前多有感染或低热,主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力,在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力,表现为蹲位站立和双臂上举困难,常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛,症状可对称或不对称;颈肌无力者表现抬头困难;部分患者可因咽喉部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍:如呼吸肌受累,可有胸闷及呼吸困难;少数患者可出现心肌受累;本病感觉障碍不明显,腱反射通常不减低,病后数周至数月可出现肌萎缩。
约有20%的PM、DM患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病等,约1/4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。
4O岁以上发生肌炎,尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性,应积极寻找原发病灶,一时不能发现病灶者应定期随访,有时需数月至数年才可能被发现。
多发性肌炎吃什么好
适宜食物
山药,土茯苓,冬虫夏草
忌吃食物
牛肉(肥瘦),羊肉(肥瘦),猪肉(肥瘦),芹菜
一、患者不宜吃什么?
忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。
2、患者适宜多吃什么?
多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽。
临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。
肌无力的检查及诊断
肌无力在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2.5。起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出出复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。
此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。当怀疑肌无力的时候,一定要及时到医院检查,下面详细的介绍肌无力的检查及诊断:
肌无力体格检查
1、肌肉体积和外观,注意有无肌肉萎缩及肥大,如有,则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。
2、肌无力患者依次活动被检关节,并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常,有无病态疲劳现象,应注意肌无力的部位和程度局部病变,须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正,肌无力侧下肢处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验:令患者使受累肌肉作持续性收缩,如持续性上视,观察眼睑有无下垂;两臂连续平举,观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。
肌无力辅助检查
1.根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查:
2、肌电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾 适用于周期性麻痹等。
7、心电图 适用于周期性麻痹等。