引发肺动脉高压的病因

引发肺动脉高压的病因

那么引发肺动脉高压的病因还有哪些?

1、血管收缩

患者早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。

门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。

2、肺血栓栓塞

组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。

3、家族因素

肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。

4、药物与饮食

口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。

5、自身免疫性疾病

原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。

6、肝硬化和门脉高压

肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝硬化尸检的0.016%～0.26%。

7、与妊娠和月经周期有关的因素

肺动脉高压经常在孕期被发现，妊娠过程血流动力学改变加重。

继发性肺动脉高压分几大类

第一步：肺动脉高压：第一大类是真正的肺动脉高压，包括特发性和遗传性肺动脉高压，属于罕见病。先天性心脏病得不到及时治疗，会发展成为肺动脉高压。所以说肺动脉高压对先天性心脏病患儿的预后有重要的影响。

第二步：左心疾病引起的肺高血压：第二大类常见病是风湿免疫性疾病，也叫结缔组织病。叫做它的免疫性风湿、类风湿性疾病。比如说关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎等都会引起肺动脉高压，这个发病人数也很多。心脏病的终末期都叫心衰，心衰都会影响肺静脉高压，传到肺动脉引起肺动脉高压。病人需要注意：高血压、瓣膜病、心肌病的一部分患者最后会发展成为肺动脉高压。伴有肺动脉高压的心脏病和没有肺动脉的心脏病预后是不一样的。

第三步：呼吸系统疾病引起的肺高血压：第三大类是呼吸系统疾病引起的肺高血压。大家知道中国是一个老慢支、慢阻塞性肺疾病等慢性肺部疾病的高发。支气管扩张、肺结核等这些疾病最后多多少少都会引起肺动脉高压，引起右心衰竭。还有一些夜间睡眠障碍的病人，这些病人也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压。

第四步：血栓栓塞性疾病引起的肺动脉高压：第四大类就是栓塞引起的肺动脉高压。静脉血栓和肺栓塞是发病率非常高的一种疾病。其中肺栓塞经排成导致死亡的第二大心血管疾病，实际上是一个发病率极高、致死率极高的一种疾病。如果肺栓塞没有致死，它的后果就是肺动脉高压而致残，最后也一般死于心衰。

第五步：混合型：第五大类就是各种混合性的，原因不清楚的代谢性疾病。非常多见的血吸虫病可以引起肺动脉高压。另外，艾滋病毒感染可以引起肺动脉高压。

怎样对肺动脉高压进行正确的诊断

根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别。

1、继发性肺动脉高压

已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。

先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。

2、原发性肺动脉高压

凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。

特别提醒：儿童肺动脉高压更易被误诊

儿童肺动脉高压有以下几种常见类型：先心病相关性肺动脉高压;特发性肺动脉高压;结缔组织病相关性肺动脉高压，另外还有家族性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压等。

儿童肺动脉高压的症状与成人相同，有活动耐力下降和呼吸困难等。但也有其特殊性，孩子更喜欢跑来跑去，年龄较小的患者常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等症状，故而常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊。以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病，从而被建议做脑电图等神经系统检查，常常被误诊为癫痫或精神异常。如果神经系统检查未发现异常，应想到肺动脉高压的可能性，可为患儿做心脏彩超，以及时发现肺动脉高压。因为有些孩子的死亡原因可能被归于肺炎、哮喘、癫痫或婴儿猝死综合征，所以实际患病率可能更高。

在我们所诊治的患者中，儿童患者约占肺动脉高压患者总数的13%，其中先心病相关性肺动脉高压约占儿童患者总数的63%，常见的为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。特发性肺动脉高压患者为26%;结缔组织病相关性肺动脉高压大约占11%，可由血管炎、系统性红斑狼疮等引起。

根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压;②确定肺动脉高压的类型和病因。

肺动脉高压要和哪些疾病区别开

肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(meanpulmonaryarterialpressure，mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。

应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别：

1.继发性肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。

先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。

2.原发性肺动脉高压凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。

肺动脉高压的预防注意事项有哪些

肺动脉高压病预防方法

1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

肺动脉高压病注意事项

1、外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。

2、规律生活，按时作息，不要通宵的看电视，使生物钟保持好节律。

3、情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制。

4、注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物。

5、不要讳病忌医，身体不舒服，要及时就诊，否则很容易延误病情，一定要及时与医生联系，及时就诊。

不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程最为明确，诊断后中位生存期仅为2-3年，且症状严重者预后更差，靶向药物治疗时代可使3年生存率提高到85%，即便如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学和功能障碍，远期临床预后不良。

左心疾病所致肺动脉高压患者右室收缩压每增加5mmHg，死亡率相应增加9%，肺动脉高压和右室功能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡预测因素。适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜剥脱术术后远期存活率好于药物治疗和肺移植者，术后3个月心功能及气体交换功能即可明显改善，术后2年平均肺动脉压、肺功能及活动耐量均可逐渐好转。

肺动脉高压一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如果没有正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。

肺动脉高压发病原因

1.左心疾病相关性肺动脉高压

约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。

2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

肺动脉高压先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

4.缺氧性肺动脉高压

我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。

5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。

原发性肺动脉高压

1、肺血栓栓塞最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究发现，组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。

2、血管收缩丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。现已认识到肺血管内皮与相邻平滑肌间的关系，乙酰胆碱松弛兔动脉环有赖于内皮的完整性，内皮细胞的损伤可减少内源性肺血管扩张剂(前列腺素及一氧化氮)的形成，并释放某些生长因子促使平滑肌增生肥大，但内皮细胞功能异常引起血管收缩的机制尚不完全清楚。最近观察发现，原发性肺动脉高压肺小动脉平滑肌细胞与继发性肺动脉高压相比呈除极状态，胞浆含有较高浓度的钙。门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。

3、自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压患者中，29%～40%循环抗

原发性肺动脉高压 原发性肺动脉高压

核抗体阳性，11%合并雷诺现象。8例CREST综合征[钙质沉着，雷诺现象，食管动力障碍，指(趾)硬皮病和毛细血管扩张]患者中7例有肺动脉高压，这些均提示原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。

原发性肺动脉高压

4、家族因素1927年Clarke等首先报道了单一家庭有一个以上成员患不能解释的肺动脉高压。1970年Wagenvoort等收集28个家庭58例原发性肺动脉高压患者，其中包括一对孪生，一个家庭也可遗传几代。曾报道一个家庭有异常的纤维蛋白溶解，提示肺动脉高压的发生可能与复发性微血栓溶解障碍有关，但另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。

5、与妊娠和月经周期有关的因素原发性肺动脉高压经常在孕期被首先发现，妊娠过程血流动力学改变加重;月经周期可影响体血管的反应性，是否也影响肺血管尚不清楚。至于育龄妇女原发性肺动脉高压增多的原因还不明了，显然不是单一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原发性肺动脉高压的病因因素，但组织学检查未能证实有残留的羊水栓塞存在。

6、药物与饮食多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。约2%服aminorex者发生了肺动脉高压，这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。

7、肝硬化和门脉高压肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝

原发性肺动脉高压 原发性肺动脉高压

硬化尸检的0.016%～0.26%。肝硬化与原发性肺动脉高压同时发生，可能是自身免疫过程的一部分。虽然门静脉血栓与肺栓塞有关，但其肺组织学所见类似原发性肺动脉高压，而不是血栓栓塞性病变。

原发性肺动脉高压

8、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染1987年Kim等首先报道一例HIV感染与致丛性肺动脉病间存在联系，此后数篇报道证实HIV感染患者肺动脉高压发病率增加，其临床、血流动力学及预后与原发性肺动脉高压无明显区别。肺动脉高压可发生于HIV感染任何阶段，从诊断HIV感染到发现肺动脉高压的时间为不到1年至9年。病理改变类似致丛性肺动脉病，少见的有肺静脉堵塞病或肺小动脉和细动脉血栓堵塞，与家族性原发性肺动脉高压病理改变一致。诊断应建立在HIV感染血清学阳性及与HIV感染有关的毛细血管前肺动脉高压的确定上，并排除继发性肺动脉高压的存在。HIV感染直接或间接引起肺血管病变的假说有：

①直接感染肺血管平滑肌细胞;

②作为HIV感染的结果激活血管生长因子;

③受HIV感染的T细胞引起内皮损伤;

④由单纯疱疹病毒和(或)巨细胞病毒机会感染引起的血管损伤。

9、其他的病因线索13例原发性肺动脉高压患者中7例体内血小板存活时间下降，提示血小板可能参与原发性肺动脉高压的发生。血小板所释放的因子在体外可刺激平滑肌增生，也使在体兔肺血管内皮细胞损伤，平滑肌增生，当血小板减少时增生明显地被抑制，说明血小板在肺动脉高压发生中起部分作用。已知血栓素A2可引起血小板集聚和肺血管收缩，肺动脉高压患者血中其降解产物血栓素B2明显增高，还不清楚这一增高是原发的，还是继发的。文献曾报道一例用消炎痛(前列腺素样物质抑制剂)后肺动脉压下降，这是否说明血小板、前列腺素样物质，包括白三烯参与原发性肺动脉高压的发病过程则尚待进一步研究。

动脉导管未闭有哪些危害

1、影响新生儿的血流动力学，改变血液循环

主要症状表现取决于分流量大小，即主动脉至肺动脉分流血量的多少，以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。分流量小的单纯动脉导管未闭患儿一般无明显症状，随着病情发展患儿表现为劳累后易发生气促、心悸、乏力等，容易反复发生感冒、肺炎，生长发育迟缓。

2、引发新生儿缺氧发作

长期动脉导管未闭，可能引发肺小动脉反应性痉挛，最终形成肺动脉高压，当肺动脉压力超过高主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉患儿呈现差异性紫绀，下半身清紫，右上肢正常。

3、导致心力衰竭

主动脉压力高于肺动脉压时，血液将从主动脉流向肺动脉，造成肺循环血量的急剧增加，进而导致回流到左心房和左心室的血量也增加，大大增加了左心室舒张期的负荷，致使左心房扩大，左心室肥厚，脉压因此增大，产生周围血管症，甚至发生心力衰竭而引发猝死。

动脉导管未闭的危害主要取决于分流大小以及流向，因此心脏动脉导管未闭患者轻者可无明显症状，重者可发生心力衰竭。七种最常见的先心病心脏动脉导管未闭症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和发育不良。动脉导管未闭一般在一岁内有自行闭合的可能，但是必须定期随访，随时掌握病情。也有的患者病情较严重，一出生就出现紫绀，此时应立即进行外科手术治疗。

肺动脉高压病因

有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。

1.左心疾病相关性肺动脉高压

约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。

2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

肺动脉高压先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

4.缺氧性肺动脉高压

我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。

5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。

6.其他

如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。

按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病(如硬皮病、系统性红斑狼疮)等。