脊髓空洞怎么形成的呢
脊髓空洞怎么形成的呢
1、自体因素:Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。
2、先天因素:一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。
3、外伤因素:脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
4、后天因素:多由脊髓肿瘤,蛛网膜炎及外伤等因素引起,外伤可使脊髓中心部坏死,造成渗出液及破坏产物的积聚,使渗透压升高,液体潴留,由于髓内压力升高,可破坏周围组织,使空洞逐渐扩大,动物实验中发现,在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿,由此可推测这些囊肿的破裂,汇合可能是空洞形成的原因,对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症,主要由于缺血及静脉栓塞造成,脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。
脊髓空洞的一些病理症状
脊髓空洞的病理特征是脊髓内有空洞形成。主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失,肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓空洞症的病因目前不是很明确,可能是因先天性脊髓发育异常引起的,也可能继发于其他脊髓病变,如肿瘤中央组织液化的囊性变等,或由机械因素所造成,即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击,导致脊髓中央管逐渐扩大,最终形成空洞。
脊髓空洞发病非常缓慢,早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对地正常,称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡,因无痛觉,不知保护,以致经久不愈。空洞逐渐扩大,而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪,大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩,形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中,则两下肢出现感觉障碍和瘫痪,肌肉紧张,被动运动时阻力增高,叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见,如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗,关节的痛觉缺失,引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加,运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃,软腭与咽喉肌无力,悬雍垂偏斜,伸舌偏向患侧,患侧舌肌萎缩;面神经麻痹,面部痛、温觉消失,自面的后部逐渐发展到鼻及口;眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。
脊髓空洞症治疗主要还是以修复神经组织为主,当神经组织功能恢复正常者激发人体自疗的能力,综合调节神经系统,内分泌代谢功能以及自身免疫系统等。
脊髓空洞原因
致病原因
自体因素(25%)
Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。
先天因素(20%)
一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。
外伤因素(15%)
脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
吃对可以帮你治好脊髓空洞
脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变,其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。脊髓空洞症患者每天都要有谷类、瘦肉、鱼、蛋、乳、各类蔬菜及豆制品,每一种的量不要过多。这样才能补充体内所需的各种营养。脊髓空洞症患者手术后初期不能正常进食时,手术后注意加强护理和饮食营养,促进病人身体恢复。脊髓空洞症患者饮食应含有很多高蛋白、高维生素,容易消化的食物,经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。
脊髓空洞症病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒、咖啡等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。脊髓空洞症的患者饮食要遵医嘱给予饮食,饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。注意不要吃过多的油脂的食物。要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等,做到科学饮食。
脊髓空洞症患者要减少脂肪的摄入量是控制热量的基础。减少动物性脂肪如猪油、肥猪肉、黄油、肥羊、肥牛、肥鸭、肥鹅等。这类食物饱和脂肪酸过多,脂肪容易沉积在血管壁上,增加血液的粘稠度,饱和脂肪酸能够促进胆固醇吸收和肝脏胆固。
脊髓型颈椎病和脊髓空洞症的鉴别
一、脊髓空洞症多发于年轻人,好发于20-30岁,而脊髓型颈椎病没有特定的好发人群。
二、脊髓空洞症属于慢性退行性病变,以髓内空洞形成及胶质增生为特点,其病程进展缓慢,好发于颈胸段,有时感到臂部疼痛;脊髓型颈椎病多由外伤、颈椎退行性变、椎管狭窄引起,患者出现脊髓神经的感觉、运动、反射与排便功能障碍。
三、脊髓空洞症患者早期表现为一侧性痛觉,温度感觉障碍,可有双侧手部、前臂尺侧及部分颈、胸部的痛温觉丧失,而触觉以及深感觉基本正常。脊髓型颈椎病患者无此种现象。
四、脊髓空洞症患者会出现营养性障碍。由于痛觉障碍可导致皮下组织增厚以及排汗功能障碍等病变,并且可在关节处引起过度的增生及磨损性改变,以上症状可与脊髓型颈椎病相鉴别。
五、脊髓空洞症X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等;脊髓型颈椎病X线检查显示椎管矢状径小于正常值,椎体后缘有较明显的骨刺形成。
脊髓空洞症早期形成原因
一、先天发育异常:因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等,以及常有家族发病的倾向,故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。
二、脑脊液动力异常:脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识,临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见),空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅,导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外,脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。
三、血液循环异常:由于供应脊髓的血液特循环异常,如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化,最后形成脊髓空洞症。
四、感染性疾病:周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹;伴发或继发于各种急性和慢性感染,如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力,如白喉、破伤风、菌痢等;结缔组织疾病:如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。
脊髓空洞的主要原因
脊髓空洞症的病因目前尚未明确,可能有先天性发育异常(如Chiari畸形)、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞,但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。
Gardner为解释空洞形成提出机械性压力冲击理论,其基本观点为第四脑室出口的先天性发育异常导致脑脊液不能流入脊髓中央管,而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击,导致中央管扩大和空洞形成。然而脊髓空洞症也可以在没有阻塞时发生,提示还有其他因素,如脑脊液在椎管内正常向上流动受阻也很重要。与Ⅰ型Chiari畸形有关的空洞通常与蛛网膜下腔自由交通,而且空洞内的液体类似正常脑脊液;相反,在许多已知的非交通性病例中,液体则为蛋白性的。
脊髓空洞症治疗误区
1.诊断误区
脊髓空洞形成、脊髓侧索硬化的具体发病原因目前尚没有一致准确的认识,大体可分为先天性和后天性,先天性多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型,后天性常因外伤、肿瘤、炎症等引起。该类疾病的诊断主要检查手段是MRI,核磁技术检查没有在医疗领域普及之前,对该病的诊断存在很多误区.比如误诊为骨关节病、椎间盘病、椎管狭窄症、不明原因神经系统疾病等.但该病常和骨关节病相并存,因此治疗上必须兼顾治疗.
2.治疗误区
目前尚没有效根治的办法,外科以手术治疗为主,手术方法以颅颈区减压和空洞分流为主,成功的外科手术可达到改善临床症状和延缓病情发展的目的.因此不要相信包治和百分之百治愈 的论断.现在市面和临床上的很多药品都是对颈椎病、间盘突出、风湿、类风湿、骨质增生、骨质疏松的全方位用药,全都用活血化淤、消炎止痛的作用,不但延误了治疗时机而且不能控制病情的发展,"通督益肾汤"从组方到选药主要针对脊髓空洞症、脊髓侧索硬化症而设的,因此疗效满意.
脊髓空洞症需要如何诊断
脊髓空洞症是临床上比较常见的神经内科疾病。许多人在患上了此病之后,脊髓会发生退化,患者的病理也容易受到一些因素的影响。科学的护理工作是十分重要的。下面小编就带大家一起来了解一下脊髓空洞症疾病的常见诊断方法。
1流行病学
SM的流行病学调查资料较少。一般认为SM属少见病, 新西兰北部三个主要民族的流调资料显示SM发病率由1962~ 1971年的每年0·76/10万增加到1992~2002年的每年4·70/ 10万,这种增长趋势可能与1992年MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人,特别是伴ChiariⅠ畸形的SM有明显的种族差异。此外,俄罗斯某乡村调查发现当地SM的患病率达到 13/10万。但由于调查样本量小,患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。
2诊断进展
大多SM都可进行手术治疗,人类对其真正的自然病程了解较少。得益于MRI的临床应用,大大提高了SM的诊断率。 MRI可在出现临床症状之前早期发现脊髓空洞和其他伴随病变和畸形。
Milhorat分类即是目前基于临床症状和体征、MRI表现及尸检总结的一种更有利于诊断的较新分类方法,其主要类别为: (1)交通性中央管扩张:第四脑室出口堵塞形成脑积水, MRI显示第四脑室均匀扩大,与中央管连续。常见原因包括脑膜炎和脑出血后脑积水,后脑复合畸形如ChiariⅡ畸形及脑膨出, Dandy-Walker囊肿等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩大,管壁完全或部分覆以室管膜; (2)非交通性中央管扩张:因脑脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常见原因包括ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、髓外压迫、脊髓栓系、获得性小脑扁桃体疝等。有证据显示此型SM由脑脊液在脊髓蛛网膜下腔增高的动脉脉冲作用下通过血管周围间隙和组织间隙进入中央管所致。组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性SM,非交通性SM更容易扩散入周围实质,以脊髓背外侧多见,并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下腔交通。神经系统查体可发现与MRI表现对应的体征; (3)原发实质空洞:为首发于脊髓实质的管状空洞,与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关,常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚,认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻, 同时产生蛛网膜炎,脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织,病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化,创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞; (4)萎缩性空洞: 脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂缝形成和中央管局部扩大。MRI显示空洞常局限于脊髓软化处,一般不会扩展,也不需手术治疗; (5)肿瘤性空洞:髓内肿瘤如星型细胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞,内含蛋白质液体,与脑脊液不同,空洞被覆肿瘤和周围紧密的胶质组织。空洞从肿瘤一极为中心上下扩展,增强MRI有助于诊断。
此外MRI可显示由非创伤性因素导致的脑脊液通路堵塞引起空洞前状态,表现为可逆性脊髓实质T2信号增高,但未见空洞形成,解除脑脊液通路梗阻后信号恢复正常,及早干预可完全恢复。
近来还有学者提出了空洞后综合征的概念,即患者有SM 相关的神经症状和体征,但MRI检查未发现脊髓空洞或仅见塌陷的小空洞,并排除引起SM类似表现的其他疾病,认为系空洞自然塌陷所致。
脊髓空洞症疾病的临床诊断方法就介绍到这里。作为临床上比较常见的神经内科疾病,如今脊髓空洞症疾病的发生已经严重的打乱了我们的生活节奏。为了避免伤害,提前的预防工作是十分重要的事情。
有哪些因素引起了脊髓空洞症呢
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。血液循环异常:由于供应脊髓的血液特循环异常,如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化,最后形成脊髓空洞。脑脊液动力异常:脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识,临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症,空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅,导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外,脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。
原发病。脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎(脊髓蛛网膜炎【译】:也称粘连性脊蛛网膜炎,是蛛网膜的一种慢性炎症过程。)、脊髓炎伴中央软化等病症。脊髓肿瘤可以伴有脊髓空洞,最常见的如脊髓血管母细胞瘤,肿瘤切除之后,空洞均能够自行缓解。脊髓外伤之后,既可以由于脊髓本身的损伤引起空洞,也可以由于骨折压迫脊髓出现空洞。先天发育异常,因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等,以及常有家族发病的倾向,故认为脊髓空洞症的病因与遗传因素有关。
脊髓空洞症的发生原因
1、先天性脊髓神经管闭锁不全,这种疾病是引起脊髓空洞症的原因之一,本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
2、机械因素也会引发脊髓空洞症的发生,因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞,这是脊髓空洞症的病因中非常重要的一项。
3、脊髓空洞症发病的原因还有可能是脊髓血液循环异常引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。
4、另外,脊髓空洞症的发病原因还有很多,如脊髓肿瘤囊性变,损伤性脊髓病,放射性脊髓病,脊髓梗死软化,脊髓内出血,坏死性脊髓炎等。
骨髓空洞症是什么疾病
脊髓空洞症是比较少见的一种脊髓病。由人体各个部位传导感觉的神经纤维,再由周围神经脊神经根进入脊髓,再向上直达大脑,这样,人才能有各种不同的感觉。如果在传导通路上,有纤维被阻断,则这种感觉达不到大脑,人就不会有感觉了。
传导各种不同感觉的神经纤维,在脊髓内分布的部位与延伸的路径是明确而固定的。传导疼痛和冷热的神经纤维进入脊髓后,左右分叉,再向上达到大脑。脊髓空洞症就是脊髓中间出现了空洞,切断了左右交叉的痛觉和温度觉(痛温觉)纤维的一种病。
脊髓空洞症,顾名思义就是脊髓内有空洞形成,是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。大部分学者认为本病由先天性发育异常所致,空洞的形成可能是由于机械因素,在压力影响下脑脊液从蛛网膜下腔沿着血管周围间隙进入脊髓内所造成,由于脊髓形成病理性空洞并有胶质生成,所以其正常的功能如感觉传导、运动传导、躯体营养反射活动等就会发生明显的障碍。
了解脊髓空洞症的分型
1.交通性脊髓空洞症(脊髓积水):脊髓空洞伴小脑扁桃体延髓联合畸形,无肿瘤、外伤及蛛网膜炎。其中以Ⅰ型畸形最多见。
2.特发性脊髓空洞症(脊髓空洞):不伴有外伤、肿瘤及蛛网膜炎。
3.外伤性脊髓空洞症:均有明显的脊髓外伤史。
4.肿瘤性脊髓空洞症:凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、管瘤、网织细胞瘤。通过上述内容,可以看出,脊髓空洞症主要分为四种类型,希望患者能根据不同类型的症状选择不同的治疗方法。
中医治疗脊髓空洞症
脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变,其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。于1827年始应用脊髓空洞(sy-rlng-omyalia)的术语予以定名。迄今病因尚未最后肯定。目前大部分学者认为脊髓空洞症不是单独一种病因所造成的一个独立病种,而是由多种致病因素造成的征群。其中大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。临床主要症状是受损节段的分离性感觉障碍,下运动神经元障碍以及长传导束功能障碍与营养障碍。
中医学中无脊髓空洞症的病名,根据其临床首先表现为肌肤麻木,不知温痛,当归属于“痱证”之中,痱即废。《灵枢·热病》曰:“痱之为病也,身无痛者,四肢不收。”隋代《诸病源候论》中,又提出风痱:“身体无痛,四肢不收,神智不乱,一臂不随者,风痱也。”故现代有以“风痱”立名的。然而,随着脊髓空洞的发展,又可出现手及前臂肌肉软弱和萎缩,则又可归属“肉痿”之证。曰:“痿者,四肢无力萎弱,举动不能,若萎弃不用之状。”曰:“精气耗伤,故肌肉不仁,发为肉痿。”基于脊髓空洞症进展缓慢,早期难以明确诊断,故待确诊后延请中医诊治者,大多已有肌肉痿废之症,故中医临诊一般均诊断为“痿躄”。