硬皮病到底有哪些外在特征

硬皮病到底有哪些外在特征

硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.

带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.

点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.

肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,预后差.

雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;

皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病,除有皮肤特征性改变外,还可累及内脏,其中最常受累的是消化道,几乎整个消化道均可受累,比如食管、胃、肠道均可发生病变,其次是肺脏,可发生不同程度的间质纤维化,另外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累.

手指皮肤硬化的病因是什么

硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。

系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。

对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。

有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。

有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

硬皮病的介绍

硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征，称为局限性硬皮病。有些可累及心、肺、肾、消化道等多系统，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。

本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位，患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病，有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

硬皮病的病因

硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。Fleischmajer等用电镜检查发现，硬皮病患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现大的裂隙，这些裂隙可使血浆外渗到细胞外基质中，从而在特征性纤维化期之前引起早期水肿。在裂隙发生之后，细胞肿胀，继而破坏，细胞器被释放到管腔内，结果引起毛细血管阻塞。这种反复的内皮细胞的破坏引起了基板的复制，每一基板层相当于一个内皮细胞再生的残余物。

七、胶原代谢异常

无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。Fleischmajer指出在光学显微镜下检查，由于束间间隙缩小，真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的束状，毛状体染色着色正常，而皮下脂肪的玻璃

硬皮病究竟应该属于什么科？

关于硬皮病，出现的是一种皮肤硬化增厚的现象。很多人对待硬皮病觉得只要不影响生命健康就没必要花费大的价钱去治疗。但是硬皮病有可能会引起心脏问题，严重时仍会威胁生命。所以，我们要防治这种疾病。要防治，当然要先了解它。所以，下面让小编为我们介绍一下硬皮病是什么科。

硬皮病是风湿免疫性疾病，要就诊风湿免疫科。

硬皮病是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病，中医文献中称“皮痹”。临床以皮肤肿胀、硬化，后肌肉发生萎缩，伴有骨脏损害为特征。起病慢，病程长，多为中青年女性见。

硬皮病会死的吗

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病.硬皮病原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍.硬皮病治疗上尚无特效药物.

局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病.病因与发病机理：病因与发病机理不明,可能与以下因素有关：

遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与.

环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病.免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.

结缔组织代谢异常 本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖,纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关.

细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等.血管异常 大多数硬皮病患者均有雷诺现象,病理学显示小动脉和微血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞.

综上所诉，硬皮病是一种慢性疾病，如果及时的发现皮肤出现了问题，可以到医院去检查气原因，越早发现越容易治疗。其次，女性的发病率比男性的要多，平时应该多注意一些有关的内容。平时对我们的身体状态进行保养锻炼也是预防疾病的一种方法。

关于硬皮病的治疗

硬皮病会让人们的皮肤变硬以及纤维化，一般分为局限性硬皮病和系统性硬化症两种类型。那么，硬皮病的治疗要怎样做呢?怎样治疗硬皮病是最好的呢?下面就让我们一起来了解一下硬皮病的治疗。

常见的硬皮病的治疗方法

1、硬皮病的物理治疗：物理治疗也是很重要的硬皮病的治疗方法，主要包括音频电疗、按摩和热浴等。其中音频电疗对硬皮病有较好疗效，局限性硬皮病可完全恢复，对系统性硬皮病亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始时每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟。待病情好转后可隔日1次，硬皮病的治疗时间较久。这些都是常见的硬皮病的治疗方法。

2、免疫抑制剂：免疫抑制剂是对机体的免疫反应具有抑制作用的药物。免疫抑制剂对于关节、皮肤和肾脏病变有一定的硬皮病的治疗的疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高硬皮病患者的疗效和减少皮质激素用量。

3、促进微循环：这种治疗方法是比较基本的。硬皮病患者的末梢血液循环不好，所以各个器官的血管也有不同程度的改变。最突出的组织学改变主要发生在小血管，并发生形态、流态、通透性及血管周围的改变。

以上就是关于硬皮病的治疗的介绍，大家在生活中也要多多留意，希望这些方法对大家有帮助。

类风湿硬皮病应该如何预防

硬皮病有哪些预防措施

一、活跃医治病毒感染。硬皮病的医治非常重要，活跃合作医师的医治，防止病毒的感染，可有用促进病情的康复。近年试验研究发现，病毒感染可能与硬皮病的发作有关。因此，咱们应活跃医治各种病毒感染。

二、留意药物毒性。药物的医治也是硬皮病的一种有用医治办法，疗效显著;但是也要留意药物毒性。

三、防止日光曝晒。防止日光曝晒也是有用防止硬皮病的一项防止措施，因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，而使抗原性增强，促进硬皮病发作。

四、注重体质要素。硬皮病多发病于女性，其发病率很高，对人们的损害也非常大。通常情况下，硬皮病近亲发病率高达5%一12%，同卵孪生发病率高达69%，狼疮患者亲属中其它本身免疫病如类风湿、皮肌炎、硬皮病、干燥症及牛皮癣等发病率也高，黑人和亚洲后嗣发病率高于碧眼儿，这些均提示狼疮受遗传要素影响。

硬皮病有哪些预防措施?希望人们在生活中都能重视上述专家介绍的这些知识，让自己避免患上这一疾病才是最好的。

以上就是给大家介绍的几种预防硬皮病的措施，希望能给大家带来帮助，如果不幸患上了这种既帮也不要太过紧张，及时的到医院去接受治疗，患者不要盲目的去用药和治疗，这种疾病的治疗是要有一定的科学的，这样才能恢复的更彻底。

硬皮病的病因是什么

第一、遗传。

在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

第二、化学物品与药物。

如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

第三、免疫异常。

硬皮病是一种自身免疫性疾病，常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾病。

第四、结缔组织代谢异常。

本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

第五、细胞因子的作用。

某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

第六、血管异常。

硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。

第七、胶原代谢异常。

无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。

硬皮病不会影响患者生育能力

硬皮病根据皮肤硬化的范围、是否有内脏损害等，硬皮病分为局限型和系统型两个类型。局限型硬皮病仅表现为皮肤局部或广泛硬化，一般不累计内脏器官，不会影响生育能力。

硬皮病最大的后果是如果局限型硬皮病发生在面部，可造成不同程度的美观问题。系统型硬皮病患者除了皮肤、皮下组织变硬外，还有不同程度的内脏损害。最常见及对人体危害最大甚至致命的系统损害为肺间质病变，也叫做肺纤维化。还有伴发的内脏疾病有因食道硬化而造成的饮食时下咽困难、胃酸甚至心脏及肾脏不同程度的损害。

目前，无论是局限型硬皮病还是系统型硬皮病，都还没有确切的发病原因。但无论是局限型还是系统型硬皮病，都不会在人和人之间传染，遗传的可能性也极小。有家族发病的不到0.1%。无论是局限型还是系统型硬皮病，早期诊断和治疗都非常重要。

如果诊断治疗及时，有些患者可以治愈或改善症状。对于系统型硬皮病，患者要定期做全身检查，检测肺部等内脏器官的功能;如果是发生在面部的局限型硬皮病，有时会伴有面部的偏侧萎缩，对患者外观带来一定的影响。对于这样的患者可以在口服药治疗的基础上，进行填充整形治疗，能大大改善外观。