淀粉样变的注意事项

淀粉样变的注意事项

1、 禁止热水烫洗，即使皮损完全消退不痒，也不宜烫洗。

2 、禁止饮酒，禁食辛辣刺激性食物。

3、 尽可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。

原发性限局性皮肤淀粉样变是怎么回事

一、发病原因

病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常，形成所谓摩擦性黑变病(friction melanosis)，继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病(friction amyloidosis)。

二、发病机制

斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病关系密切，常同时存在。前者经搔抓刺激可发展成为后者，而后者经治疗后也可转变为前者，因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段。关于淀粉样蛋白的形成，目前认为是表皮角质形成细胞凋亡后产生的"角蛋白小体"。其形态与扁平苔藓的胶样小体相似，其中含有张力原纤维，免疫荧光检查在淀粉样蛋白周围发现有抗角蛋白自身抗体(antikeratin auto antibody)的沉积。皮肤异色病样淀粉样变属于常染色体隐性遗传。日光紫外线照射是重要诱发因素，其中UVB最为明显，但也有其他光谱甚至 射线诱发本病的报告。结节型皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的浆细胞克隆增殖现象，其本质实际上是髓外浆细胞瘤。局部浸润大量的浆细胞形成浆细胞恶病质，分泌过量的免疫球蛋白并变性成为淀粉样蛋白，后者还可诱导T淋巴细胞发生反应性浸润。

鉴别四种肾病综合征

肾病综合征除了分为原发性的和继发性的之外，还可以将继发性的肾病综合征细分为多种，如紫癜性肾炎、肾淀粉样变、系统性红斑狼疮性肾病、糖尿病肾病等。

关于各种继发性肾病综合征的临床判定，需要了解它们各自的疾病特点。现就此四种继发性肾病综合征进行简要鉴别。

1、系统性红斑狼疮性肾病：本病常见于年轻女性，往往表现为多器官损害，如关节痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等，血中可找到红斑狼疮细胞，血浆球蛋白明显升高(以IgG为主)，血抗核抗体阳性，C3值下降。

2、紫癜性肾炎：本病较多发病年龄是7～10岁青少年，发病与呼吸道感染有关，冬季较多见。临床表现为过敏性紫癜的特症性皮疹，发生于四肢远端，臀部及下腹部，压之不退色，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，可有痒感，1～2周后逐渐消退，但有时表现极轻。血尿是过敏性紫癜肾脏受累最常见的临床表现，多发生于上述症状4周以后，但约有10-20%病案在紫癜出现后半年到一年才出现肾病，但也有的患者首先出现血尿，以后表现皮疮等症状。

3、肾脏淀粉样变：主要发生于中年以上患者。往往有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶、如慢性骨髓炎、肺脓疡，结核支气管扩张等。体内其它器管往往也有淀粉样变，可表现为肝脾肿大、心脏扩大、心功能损害等，目前肾活检为诊断肾淀粉样变的主要手段。刚果红试验有助于诊断。

4、糖尿病肾病：多发生于病史较长(约10～15种)的糖尿病患者，患者有糖尿病视网膜病变，并往往和肾脏损害相平行，糖尿病肾病综合征，几乎都会有眼底损害，即微血管瘤或增殖性病变。糖尿病如出现肾病综合征且排除心力衰竭等其它能造成蛋白尿及水肿的因素，即可诊断为糖尿病肾病。

肾肿瘤引起的疾病有哪些

少数肾肿瘤并发促性腺激素增高，在男性引起乳腺增大，乳晕色素沉着及性欲减退。女性则引起多毛及闭经等。

此外发现，肾细胞癌患者发生继发性淀粉样变性。淀粉样变本身可导致肾功能衰竭，肾细胞癌继发淀粉样变性的患者预后不良。在肾细胞癌患者中也可发生蛋白尿和肾病综合征。

同时，肾细胞癌常出现转移并发多器官肿瘤。

肺结核并发症最常见 淀粉样变

广泛的纤维干酪病变和脓胸，可诱发淀粉样变性。现不止一次报道慢性纤维空洞型肺结核，并发气管旁淋巴结、肝、脾、胰腺、肠、肾和肾上腺等淀粉样变性。

解析皮肤淀粉样变性的病因

淀粉样变性因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。下面介绍其病因。

解析皮肤淀粉样变性的病因分述如下：

斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。

有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。

极少数患者表现为结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。前者皮损表现为数目不等的褐色的黄豆至花生米大小高出皮面的结节，坚硬如实，有时伴有剧烈的瘙痒;后者类似斑状淀粉样变，但有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、表皮萎缩等，病理上特征性。

化脓性骨髓炎可以并发哪些疾病

(一)贫血、低蛋白血症 慢性化脓性骨髓炎病程迁延，长期反复急性发作，低热和窦道内脓性分泌物的排出，对全身将产生慢性消耗性损害。贫血和低蛋白血症是慢性化脓性骨髓炎的常见并发症。这些并发症的存在，进不步降低了全身及局部的抗病能力。对慢性化脓性骨髓炎的治疗更增添了不利因素，从而形成恶性循环。因此，在慢性化脓性骨髓炎的治疗中纠正贫血及治疗低蛋白症甚为重要。

(二)全身性淀粉样变 淀粉样变是病理学上组织变性的一种，分全身性与局限性两种。全身性淀粉样变并发于象慢性化脓性骨髓炎这样的长期反复化脓性炎症。病理学表现为全身脏器的细胞间隙、血管基底膜上淀粉样物质的沉积。沉积物实际上是一种蛋白类物质，但具有遇碘变蓝的性质。病变的脏器常发生严重的功能损害。幸运的是，该病在我国罕见。

二 、局部并发症

(一)病理骨折 当骨的破坏严重且广泛，而骨包壳尚未形成，或者骨包壳不牢固时，在外力作用下，即便是比较轻微的外力，也可造成骨折——即病理骨折。因此，在此期间患肢应予以制动，用石膏固定或牵引治疗，以预防病理骨折的发生。待骨包壳完全形成且牢固以后，可拆除固定。

(二)骨不连 病理骨折发生后未进行及时正确的治疗，可发生骨不连。另外，在骨包壳尚未完全形成之前进行手术治疗，摘除大块死骨，亦可造成骨缺损或骨不连。由于局部血循环差，病骨的破坏仍在继续进行，这种骨折愈合十分困难，日久将形成假关节，使整个治疗更加复杂和困难。假关节分两种，一种为接触型，另一种为大块骨缺损型，后者治疗更为困难。

什么是原发性皮肤淀粉样变性

什么是原发性皮肤淀粉样变性?这是很多患者的疑问，对于这一疾病，有人称之为原发性皮肤淀粉样变，也有人称之为原发性皮肤淀粉样变性，但不管如何叫法，许多人都不太明白什么是原发性皮肤淀粉样变性，鉴于此，现在就来看看吧。

什么是原发性皮肤淀粉样变性

什么是原发性皮肤淀粉样变性?事实上，了解原发性皮肤淀粉样变还必须了解什么是淀粉样变病，因为原发性皮肤淀粉样变属于该病的一种类型，临床上，淀粉样变病(amyloidosis)是指由于淀粉样蛋白沉积于组织或器官并导致其功能障碍的疾病。而什么是原发性皮肤淀粉样变呢?原发性皮肤淀粉样变指的是组织病理见淀粉样蛋白沉积于正常皮肤中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病。

什么是原发性皮肤淀粉样变性了解这一内容非常重要，因为原发性皮肤淀粉样变病因尚不清楚，但该病好发于深色人种，如亚州人、南美州人，部分患者有家族史，表明本病部分可能与遗传有关。一切与遗传能沾上边的疾病为了下一代着想，不可不防，在临床表现上，原发性皮肤淀粉样变又好发于皮损好发于小腿伸侧及上背部，症状表现为粟粒至绿豆大、圆形、类圆形的半球性丘疹，一旦大家发现有类似症状，应及时去医院确诊为好。

通过上文对什么是原发性皮肤淀粉样变性的描述，大家是否已经清楚原发性皮肤淀粉样变的具体含义?尤其是对于深色人种来说，了解什么是原发性皮肤淀粉样变非常重要。因为他们正是本病的好发人群啊!

皮肤淀粉样临床特点

1.苔癣样淀粉样变病：

(1)多见于中年人，好发于两小腿其次臂外侧、腰、背和大腿;

(2)皮疹初为褐色斑点，后变为半球形、半径约2mm左右的丘疹，质硬棕褐色或正常肤色。小腿及背部皮损常沿皮纹念珠状排列;

(3)瘙痒剧烈，长期闹抓后丘疹可融合成斑片。

2.斑壮淀粉样变：

(1)多见于中年以上的妇女，好发于背部肩胛区;

(2)点状色素斑聚合成网状或波纹状、褐色或者紫褐色色素沉着斑;瘙痒不明显。

3.结节性皮肤淀粉样变：

(1)好发于头面部及躯干四肢;

(2)皮损为单发或多发黄色或皮肤色结节;

(3)自觉瘙痒。

神经性皮炎怎样诊断

1、慢性湿疹因可出现苔藓化，皮肤浸润肥厚及剧痒需和神经性皮炎相区别，区别为慢性湿疹多由急性湿疹转化而来，在经过中有渗出倾向。

2、扁平苔藓和神经性皮炎相同之处为圆形或多角形扁平丘疹，自觉瘙痒，区别为前者扁平丘疹较后者大，为紫红色，有蜡样光泽，可见wicknam纹，同形反应好发于前臂，小腿伸侧，躯干等处，此外黏膜损害(如颊黏膜和龟头处损害)，组织病理有特异性。

3、皮肤淀粉样变发生于小腿的神经性皮炎时可呈疣瘤状，故需二者相别，皮肤淀粉样变的皮损呈高粱至绿豆大棕褐色坚硬丘疹，有时皮疹沿皮纹呈念珠状排列，组织病理上淀粉样蛋白沉积具有特征性改变。

4、皮炎起病时，患部皮肤往往仅有瘙痒，而无皮疹发生。经常搔抓或摩擦后，便出现粟粒至绿豆大之丘疹，顶部扁平，呈圆形或多角形，散在分布。历时稍久，因丘疹逐日增多，密集融合，形成皮纹加深和皮嵴隆起的、典型苔藓样变之斑片。位于头皮的神经性皮炎，有时系多发性结节性损害，可有渗液、结痂及鳞屑形成，称为头皮部结节性神经性皮炎，亦称头皮部痒疹。

综合症肾病诊断方法是什么

综合症肾病诊断方法：

1.肾病综合征(NS)诊断标准是

(1)尿蛋白大于3.5g/d;

(2)血浆白蛋白低于30g/L;

(3)水肿;

(4)高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。

2.NS诊断应包括三个方面

(1)确诊NS。

(2)确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS;最好进行肾活检，做出病理诊断。

(3)判断有无并发症。

鉴别诊断

1.过敏性紫癜肾炎

好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和(或)蛋白尿。

2.系统性红斑狼疮性肾炎

好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。

3.乙型肝炎病毒相关性肾炎

多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎;③肾活检切片找到HBV抗原。

4.糖尿病肾病

好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

5.肾淀粉样变性病

好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

在对综合症肾病诊断方法认识后，治疗综合症肾病的时候，需要注意一定要积极配合，而且治疗综合症肾病过程中，患者情绪一定稳定，情绪不稳定，对综合症肾病也是会有很大影响的，这点患者也是要注意的。