婴儿皮肤黄警惕胆道闭锁

婴儿皮肤黄警惕胆道闭锁

宝宝出生后都面临着褪黄疸的问题，有的宝宝褪黄疸快，有的褪得慢，家长应该如何把握呢?

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我宝宝生后3个月，皮肤一直黄黄的，原以为是生理性黄疸，可近几天逐渐加深，屙出来的大便是陶土样白色，请问这是什么原因?

这种情况排除婴儿生理性黄疸和新生儿肝炎外，很可能是胆道闭锁。此病必须尽早手术治疗(对此病要求生后30—50天内诊断，60天内手术)，否则胆汁淤积在肝内，无法排到肠道，久而久之，肝功能进行性受损，肝质地变硬，最终会导致胆汁性肝硬化而死亡。

家长如何尽早发现胆道闭锁呢?

一般而言，有过以下三种情况之一，应想到胆道闭锁：1、生理性黄疸已过，黄疸持续加重;2、生后大便发白，出生以来从未见过黄色大便或出生第一个月大便呈黄色，以后变成灰白色;3、B超提示“未见胆囊”或“小胆囊”。

宝宝疾病家长要多注意观察，细心发现变化，并做到早发现早治疗。

宝宝黄疸不退警惕胆道闭锁

●胆道闭锁的首发症状是黄疸，很容易被家长误认为是生理性黄疸

●如果不治疗，胆道闭锁患儿会在一岁内死亡

●专家：如果幼儿同时发现黄疸和大便颜色偏白、灰白，需警惕胆道闭锁

“新生儿黄疸很常见，不少疾病都会引发新生儿黄疸，但其中有一种致命的病叫胆道闭锁，首发症状就是持续性的黄疸。家长很容易将胆道闭锁和生理性黄疸混淆，以致错过了治疗时间。”前日广州市妇女儿童医疗中心举办首届胆道闭锁家长联谊会，该院小儿外科副主任医师钟微在会上强调，胆道闭锁发病率上升很快，家长一发现小孩有胆道闭锁的苗头应该立即就医，如果不治疗这种病会让小儿在一岁以内因肝硬化、门脉高压而死亡，死亡率几乎是百分之百。

胆道闭锁除了有黄疸的表现，同时还会导致大便颜色变化。为了让家长早点发现胆道闭锁的“预警信号”，妇女儿童医疗中心计划设计一套小儿大便的“比色卡”，方便父母对照小孩大便颜色异常。

胆道闭锁VS生理性黄疸 如何区分?

“其实家长只要细心观察，还是可以发现生理性黄疸和胆道闭锁之间的区别的。”钟微说。

生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现，2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2～3周出现，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的，还会日益加深。

此外，生理性黄疸只是单纯的黄疸，小孩子不会出现大小便颜色的变化。胆道闭锁则不同，该病还会导致大便的改变。钟微建议，如果家长发现新生儿有持续性的黄疸，同时大便颜色变成淡黄甚至是灰白，就要及时带孩子到小儿外科检查。

胆道闭锁一旦确诊，要马上进行肝外胆道重建手术，实现通畅的胆汁引流，这种手术越早做效果越好。一般来说最好在出生60天以内进行手术，国外有报道胆道闭锁病人接受胆道重建手术后可以存活20年以上。

但要注意的是，胆道闭锁患者出生3个月后就没办法再做胆道重建手术。而且即便是在3个月内做这种手术，也不担保彻底治愈，约有六到七成的患者在进行胆道重建手术后最终仍需要肝移植。假如不治疗，则在10个月左右死于并发症。

胆道闭锁有哪些检查方法

现有的实验方法较多，但特异性均差。胆道闭锁时，血清总胆红素增高，一分钟胆红素的比例亦相应增高。硷性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300iu/l，呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值》25iu/l，红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml，其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。

对于黄疸的发病过程、粪便的色泽变化、腹部的理学检查，应作追迹观察，进行综合分析。目前认为下列检查有一定的诊断价值。

(一)血清胆红素的动态观察每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎;若持续上升，提示为胆道闭锁。但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。

(二)超声显象检查若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下)，则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎。如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。

(三)99mtc-diethyliminodiaceticacid(dida)排泄试验近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验，有较高的肝细胞提取率(48%～56%)，优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻。如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影，可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别。在胆道闭锁早期时，肝细胞功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影。当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅，因而肠道显影。

(四)脂蛋白-x(lp-x)定量测定脂蛋白-x是一种低密度脂蛋白，在胆道梗阻时升高。据研究所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性，新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而lp-x阴性，可除外胆道闭锁;如》500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天，共2～3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。

(五)胆汁酸定量测定最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/l，一般认为达100μmol/l都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/l，平均为18μmol/l，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/l，而对照组为1.60±0.16μmol/l，较正常儿大10倍。

(六)胆道造影检查ercp已应用于早期鉴别诊断，造影发现胆道闭锁有以下情况：①仅胰管显影;②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影，提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象：①胰胆管均显影正常;②胆总管显影，但较细。

(七)肝穿刺病理组织学检查一般主张作肝穿刺活检，或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化，但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此，肝活检有时能发生诊断困难，甚至错误，有10～15%病例不能凭此作出正确诊断。

总之，在生后1个月时，一旦高度怀疑为胆道闭锁，就应进行多种的鉴别诊断方法，如临床、实验室、超声、放射和组织切片等，外科探查也应考虑。对病程已接近2个月而诊断依然不明者，应作右上腹切口探查，通过最小的操作而获得肝组织标本和胆道造影。如发现胆囊，作穿刺得正常胆汁，提示近测胆管系统未闭塞，术中造影确定远端胆管系统。假如肝外胆管未闭寒，则作切取活检或穿刺活检，取自两个肝叶以利诊断。如遇小而萎陷的胆囊得白色胆汁时仍应试作胆道造影，因新生儿肝炎伴严重肝内胆汁郁积或肝内胆管缺如，均可见到瘪缩的胆囊。如造影显示肝外胆管细小和发育不良，但是通畅，则作活检后结束手术。假如胆囊闭锁或缺如，则解剖肝门区组织进行肝门肠管吻合术。

预后

胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。

接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(》150μm);③术后3个月血胆红素浓度《8.8mg/dl。近年kasai报道22年间施行手术221例，至今尚有92例生存，79例黄疸消失，10岁以上有26例，最年长者29岁，长期生存者中，2/3病例无临床问题，1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。

多年来认为kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以达到永久治愈。

新生儿黄疸延误治疗的后果

新生儿黄疸处理不当 当心宝宝耳聋

“黄疸，就是皮肤出现发黄现象，其中有些是生理性的，有些是病理性的，不能仅凭经验就认为是生理性而不去医院检查，延误治疗会影响孩子发育甚至危及生命!”专家教授介绍，许多原因都有可能会引起新生儿黄疸，例如母乳性黄疸、溶血性黄疸、新生儿肝炎、先天性胆道闭锁、先天性酶的缺乏等等，这些都是需要爸爸妈妈高度防备的因素。

从皮肤黄染部位预计黄疸程度

如何判断自己宝宝得了黄疸?专家称，在自然光线下，观察新生儿皮肤黄染的程度，如果仅仅是面部黄染为轻度黄染，躯干部皮肤黄染为中度黄染，如果四肢和手足心也出现黄染，即为重度黄染，应该及时到医院检查和治疗。但是，以上的判断方法较为主观，建议爸爸妈妈们一旦觉得宝宝皮肤比较黄的时候，就马上就医。

大多数生理性黄疸不需要治疗，如果是病理性黄疸就要治了。光照疗法被认为是一种非常安全有效的方法，即让宝宝脱光衣服躺在婴儿床里(眼睛需要遮蔽)放在蓝色的荧光灯下照射。紫外光能把胆红素转变成一种更容易通过宝宝尿液排出体外的东西。若宝宝的黄疸比较严重，或光照疗法后胆红素水平仍持续升高，就需要进一步治疗。

新生儿黄疸的护理

1)注意观察胎黄婴儿的全身症候，有无精神萎靡、嗜睡、吮乳困难、惊惕不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症，以便对重症患儿及早发现及时处理。

2)密切观察心率、心音、贫血程度及肝脏大小变化，早期预防和治疗心力衰竭。

3)注意保护婴儿皮肤、脐部及臀部清洁，防止破损感染。

4)需进行换血疗法时，应及时做好病室空气消毒，备齐血及各种药品、物品，严格操作规程。

5)预防并发症:败血症、新生儿肺炎、胆道闭锁、母乳性黄疸。

先天性胆道闭锁病因

先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常，近年来多数学者认为胆道闭锁与新生儿肝炎组织学检查极相似，归属于同一病理过程的不同阶段的表现;但另有人认为，大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中，从未发现过胆道闭锁，而且本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为胆道闭锁为出生后形成，而非先天疾病。

1.黄疸 黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。

2.粪色改变 小儿出生后初数天大多数无异常表现，粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色，逐渐更趋黄白色，或变成陶土样灰白色，但是在病程进行中，有时又可转变为黄白色，据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色。

3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。

4.皮肤瘙痒 皮肤可因瘙痒而有抓痕。

5.肝脏肿大 腹部异常膨隆，肝脏肿大显著，可比正常大1～2倍，尤其肝右叶，其下缘可超过脐平线达右髂窝，病程越长(4～5个月或更长者)肝脏亦越大，边缘非常清晰，扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大，边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例，腹腔内可有一定量的腹水，以致叩诊有移动性浊音。

6.全身情况 病儿的营养发育一般在3～4个月内尚无多大变化，进奶好，无恶心、呕吐等消化道症状。身长、体重与正常婴儿无甚差别，偶而小儿精神倦怠，动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5～6个月者，外表虽可能尚好，但体格发育已开始变慢，精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果，有些病例已表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时，出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化;维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症。胆道闭锁病儿大多数在1岁左右，因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。

婴儿胆道闭锁是一种什么样的疾病呢?这是家长需要了解的，如果出现这种情况的话，最好是能够及早进行治疗，不能够拖延，否则就会越来越严重，导致很多严重的问题，身体会让宝宝的身体受到巨大的损伤，最终导致无法治疗。

新生儿胆道闭锁怎么办

1.胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现，亦是发生在肝外胆道感染，纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染，但真正的感染源尚未找到.

2.胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变.两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸，白陶土粪便，肝脏肿大.3周至2岁出现生长缓慢，皮肤瘙痒，门脉高压症状.

3.若怀疑患儿存在胆道闭锁，应当在生后2个月内施行剖腹手术，因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况，肝组织应作活检，冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术，而其余的患儿通过Kasai术(肝门肠吻合术)常能重建胆汁通道.然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患，包括胆汁淤积，反复胆道炎症和发育迟缓，从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿，肝移植挽救了肝脏的功能.在此,胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征，新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢，造成永久性的肝脏损伤，一些患儿也因此而死亡。

新生儿胆道闭锁怎么办

胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现，亦是发生在肝外胆道感染，纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染，但真正的感染源尚未找到.

胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变.两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸，白陶土粪便，肝脏肿大.3周至2岁出现生长缓慢，皮肤瘙痒，门脉高压症状.

若怀疑患儿存在胆道闭锁，应当在生后2个月内施行剖腹手术，因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况，肝组织应作活检，冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术，而其余的患儿通过Kasai术(肝门肠吻合术)常能重建胆汁通道.然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患，包括胆汁淤积，反复胆道炎症和发育迟缓，从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿，肝移植挽救了肝脏的功能.在此,胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征，新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢，造成永久性的肝脏损伤，一些患儿也因此而死亡

新生儿胆道闭锁这种疾病对于新生的健康是一种较大的威胁，这个疾病需要新生儿积极的治疗才行，所以，对于新生而的症状，家长们一定要正确的认识，要及时将孩子带去医院检查，确定病情然后在选择合适的治疗办法才行。

新生儿先天性胆道闭锁症状 妈妈怎么做

胆道闭锁必须手术，最好在孩子出生后2个月内手术，因为3个月以后会出现肝硬化，则丧失手术时机。若发现新生儿出现黄疸一定要去医院查明病因，若确诊胆道闭锁，应及早手术。

帮助孩子护理皮肤，保持皮肤清洁卫生，防止皮肤感染。患此病的孩子眼部易合并干眼症，妈妈应该在医生的指导下给孩子用维生素A 制剂滴眼。

胆道闭锁并非绝症

但让医生遗憾的是，胆道闭锁在早期不容易被发现，确诊时婴儿往往已经合并胆汁性肝硬化，不适合做葛西术，只有肝移植手术才能挽救生命。而肝移植手术如果能够成功的话，那么这个小孩将被彻底治愈，和正常的孩子一样的学习和生活，不会复发。

不过，目前很多胆道闭锁孩子的家长存在许多顾虑，担心活体肝移植会对自己的身体产生影响，担心医疗费用和手术效果，认为与其最后人财两空，不如及早放弃治疗。

父母的肝脏是最理想

“对于胆道闭锁的孩子而言，来自父母的肝脏是最理想的供肝来源。”刘超指出，“原则上说，只要血型相同或相容就可以进行肝移植，而且父母的肝脏和孩子的肝脏兼容性高，术后排斥小，甚至可以终生摆脱免疫抑制剂。”

对于小婴儿来说，所需父母肝脏的分量不大。医生只需取下肝脏左叶(不到全肝20%的分量)就足够婴儿使用了，被切割的肝脏还具有再生功能，术后会发生代偿性肥大，最终会变得和原来的肝脏一般大小。因此，对于有经验的医生来说，切肝手术的风险很小，家长发生意外死亡的机会在千分之一以下。

目前活体肝移植的手术已经比较成熟，孩子手术的成功率在90%以上。而手术一旦成功，孩子将正常生活。

手术成功疾病不复发

很多家长除了担心手术风险外，还对手术后的长期疗效存有顾虑。据报道，美国的第一例活体肝移植于1989年为一例患有胆道闭锁的小女孩开展，目前，这个小女孩已经大学毕业，也已经摆脱了免疫抑制剂。胆道闭锁是良性疾病，不会转移、不会复发，她的人生和别的孩子没有什么不同。

有资料显示，由于孩子接受肝移植的年龄还非常小，对外来肝脏的接受能力强，而且肝脏来自于自己的父母，因此，随着年岁的增长，孩子体内的免疫系统有可能会完全认同这个外来的肝脏，把它当做自己的一家人。

刘超呼吁，现代医学水平已经肯定能使胆道闭锁的孩子痊愈，而放弃治疗必然死亡，因此，胆道闭锁的孩子非常具有治疗价值。假如能够成立一项专为“胆闭”儿童的治疗基金，能够为这些不幸的孩子提供经济援助。

名词解释

胆道闭锁

胆道闭锁是新生儿黄疸的原因之一，由于不明原因使胆管发生纤维化病变。孩子出生后持续黄疸，大便成灰白色，严重时出现肝衰竭、腹水、食道胃底静脉曲张等。

胆道闭锁常见问题解答

从大便颜色看健康!家中有新生儿的家长，帮宝宝清理粪便时，可别因臭味和恶心感而急着包裹和丢弃，仔细看看便便的颜色，若出生两周后仍有黄疸现象，大便颜色呈现浅黄或灰白色，可能是新生儿胆道闭锁所致，需尽快手术治疗，一旦延误治疗，容易造成肝硬化，甚至在2年内失去生命。

胆道闭锁严重可致命黄疸、便色灰白是判断基准

根据统计，每20万名新生儿中，约30至40人有胆道闭锁的症状，发生率约万分之1.6，而近10年来共出现325个胆道闭锁症的病例，其中300是经“婴儿大便辨识卡”筛检而发现异常，比例高达92.3%。

胆道闭锁是一种新生儿渐进性的胆道病变，病因至今仍不清楚，可能是产妇产前感染、胚胎发育异常等因素引起，造成婴儿胆道不通，胆汁郁积于肝脏内，进而引发肝硬化需换肝，甚至严重者致命。

黄疸和大便颜色异常是判断胆道闭锁的重要依据。针对每个新生儿都会有的黄疸现象，正常的生理性黄疸，通常可在出生后2周内慢慢消退，但若黄疸现象持续3 至4周，且症状越来越明显，则属于病理性黄疸，需尽快就医，检查是否为胆道闭锁的问题。而除了黄疸之外，若宝宝大便颜色偏黄或偏绿属正常颜色，但若是不正常的灰白或浅黄色，则要高度怀疑是胆道闭锁症。

对比大便颜色外表、内在不可偏废

目前在提供给新手父母做为育儿参考的“儿童健康手册”中，就有胆道闭锁和9色大便办识卡的相关内容。胆道闭锁越早发现和治疗的效果越好，但胆道闭锁的鉴别诊断至少需2个星期，为了避免延误治疗，呼吁家长尽早在出生30天内仔细比对宝宝的大便颜色，比对时应放在太阳光或日光灯下，降低色差的干扰，且观察不能只看粪便表面，应用尿布揉开，进一步观察粪便内部的颜色。

更重要的是，出现无法判断大便颜色是否异常时，或是大便颜色有时正常，有时不正常时，都应该当作不正常，尽快找医师协助判断和诊断。一旦确诊为肠道闭锁，应尽快进行葛西式手术，以免胆汁滞留肝脏而造成肝脏持续受损。

早期发现和治疗胆道闭锁术后生活无虑

今年12岁的许小弟，出生不到一个月，被妈妈发现肤色偏黄，大便呈现淡黄色，对比大便辨识卡发现异常，就医检查，23天大时就被确诊罹患“胆道闭锁”，胆红素比值持续升高，但因家庭意见不同，拖到59天大才接受葛西式手术治疗，虽然术后仍有轻微肝脏纤维化的现象，但多年以来父母照顾得当，肝功能指数正常，肝脏纤维化不见恶化，生活与正常人无异。

胆道闭锁患者在出生60天内进行手术治疗，约三分之一的人手术顺利，肝纤维化可稳定控制，甚至有机会复原，生活与一般人无异，也不会恶化为肝硬化。但约三分之一患者，手术后可能因手术太晚或仍有些微胆汁滞留肝脏的情况，出现轻微肝纤维化的现象。

先天性胆道闭锁症分为三个类型：

I型：总胆管闭锁(占总数5%左右);

II型：肝总管闭锁(占总数2%左右);

Ⅲ型：肝门部闭锁(占总数90%左右)。

前两型被认为是可以矫正型(可吻合型)，第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)，只能通过治疗延长存活期或者接受肝移植手术治疗。

据天津市第一中心医院董冲医师介绍，目前先天性胆道闭锁症的发病率大约在1/9000—1/8000之间，发病概率还是比较高的，需要大家的关注。不过大家对这种疾病不需要过度恐惧，目前这种疾病的治疗方式已经相当成熟，在天津第一中心该疾病患者有90%都可以接受有效治疗。