肺动脉高压临床表现

肺动脉高压临床表现

肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现：

1.呼吸困难最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

2.疲劳、乏力、运动耐量减低与心排量减少，组织灌注不足有关。

3.晕厥心排量下降导致脑组织供血不足。

4.心绞痛或胸痛右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

5.咯血肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

6.声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

7.右心衰的症状食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

肺心病心功能分级

随着病情的发展，肺心病分期和分级标准如下：

(一)心功能不全标准

Ⅰ级 参加较重体力劳动则有症状，体力活动稍有限制。

Ⅱ级 进行轻微体力活动即有明显症状，休息后稍减轻，体力活动大受限制。

Ⅲ级 即使在安静休息状态下亦有明显症状，体力活动完全受限。

(二)呼吸功能不全临床标准 根据呼吸困难、发绀等临床表现分为三级。肺功能检查及血气分析可作为参考。

Ⅰ级(轻度) 中度劳动时即感呼吸困难，轻度发绀。

Ⅱ级(中度) 轻度活动时即感呼吸困难，中度发绀。

Ⅲ级(重度) 静息时即感呼吸困难，重度发绀。

肺动脉高压的概念：一般认为健康人静息时，肺动脉收缩压22土4mmHg(1mmHg=0.133kPa，下同)，舒张压12土3mmHg，平均压10-18mmH8，如收缩压>30mmHg或平均压>20mmHg者为肺动脉高压。正常肺血管总阻力为0.02-0.03N，如>0.03N即说明阻力增加。

轻度肺动脉高压：收缩压30-40mmHg，阻力0.03-0.04N

中度肺动脉高压：收缩压40-70mmHg，阻力0.04-0.08N

重度肺动脉高压：收缩压>70mmHg，阻力>0.08N

肺动脉高压的形成主要取决于肺血管阻力和肺血容量即P=RV(P=肺动脉压，R=阻力，V=肺血容量)。

婴儿肺动脉高压的症状有哪些

1.继发性肺动脉高压

(1)症状 除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的，肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期，重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故病人易疲乏无力，由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性呼吸困难，脑组织供氧突然减少引起晕厥，也可发生心律失常，特别是心动过缓，由于右心室肥厚心肌相对供血不足病人可有心绞痛，若有肺动脉扩张压迫喉返神经，可有声音嘶哑，

(2)体格检查 随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭，常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感，心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等，

2.原发性肺动脉高压

肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状，也有发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促，易疲乏，儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致。这就是原发性肺动脉高压的症状。

肺动脉高压的危害有哪些

肺动脉高压这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人。它经常伴随着很多的先天性心脏病出现，而因为它的存在又使得在先天性心脏病治疗时遭受挫折。

几乎每个人都只知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。

其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年;有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。

这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段，还有15%患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。不过随着现在诊疗技术的提高，漏诊的也比较少。

肺动脉高压的危害有哪些现在大家清楚了吧，上面的内容已经很详细的说明了这个肺动脉高压的危害是会造成人员死亡的，所以大家来了解一下这个肺动脉高压的危害有哪些是很有必要的，及时的发现情况就需要及时的治疗，最重要的是希望大家健健康康的还是最好。

先天性心脏病的急救措施有哪些

一、房间隔缺损

临床表现

轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。

诊断要点

(1)临床表现。

(2)体检可有胸骨后缘第2肋间ⅱ~ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音，多不伴震颤，肺动脉瓣区可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音。

(3)x线检查可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出。肺门舞蹈征，右心及左室增大。

(4)心电图可有右束支传导阻滞改变。

(5)超声心动图及心导管检查可助诊断。

家庭应急处理

(1)轻症无紫绀者，可适当休息，避免重体力劳动。

(2)出现肺动脉高压致紫绀者，应卧床休息，病人取端坐位;双下肢下垂或半卧位，可缓解呼吸困难及减轻紫绀。

(3)去医院检查，择期进行手术。

二、室间隔缺损

临床表现

缺损小的患者一般无症状，缺损大的伴有肺动脉高压者，可出现紫绀。

诊断要点

(1)临床表现。

(2)体检可见胸骨左缘第3、4肋间ⅳ~ⅴ级粗糙收缩期杂音，多伴有震颤。缺损大的，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音，肺动脉高压时肺动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。

(3)x线检查可有肺瘀血，左、右心室增大。

(4)心电图可有左、右心室肥大改变。

(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。

家庭应急处理

(1)轻者，应避免重体力劳动和预防感冒发生。

(2)重者尤其伴有肺动脉高压者，应去医院择期手术。

三、动脉导管未闭

临床表现

轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。

诊断要点

(1)临床表现。

(2)体检可有左锁骨下或胸骨左缘第二肋间ⅳ~ⅴ级粗糙的连续性机器样杂音，可伴震颤。肺动脉高压者，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音。

(3)x线检查可有肺瘀血，主动脉结增大，左房、右室增大。

(4)心电图可有左室肥大或左、右室肥大。

(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。

家庭应急处理

(1)轻者，无需手术，应避免重体力劳动。

(2)出现紫绀时，可去医院确诊，择期手术。

(3)肺动脉高压显着增高且伴有右向左分流时，手术疗效差。

四、法乐氏四联症

临床表现

自幼紫绀，伴有杵状指(趾)和红细胞增多。有下蹲习惯，部分患者可有昏厥发作。

诊断要点

(1)多发生在儿童病例中。

(2)临床表现。

(3)体检可有紫绀、胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性吹风样杂音，肺动脉瓣区第二心音响亮，无分裂。

(4)x线检查可有肺血少，心尖上翘，右心室肥大。

(5)心电图可有右室肥大和劳损，右房肥大改变。

(6)超声心电图和心导管检查可助诊断。

家庭应急处理

(1)昏厥发作时，应让患儿平卧屈腿，并给予小剂量心得安口服。

(2)去医院确诊后择期手术治疗。

肺动脉高压有哪些临床表现

1患有肺动脉高压的人就会出现身体乏力，这主要是因为肺动脉高压引起了心脏血液输出量减少，在这样的情况下，患者的身体的各个组织氧气得不到及时供应，所以就导致了身体乏力。肺动脉高压的人有时候甚至能够晕厥。

2患有肺动脉高压的人出现晕厥现象，就是因为肺动脉高压能够导致人体脑组织供血不足，这个时候就会引起右肺动脉高压，如果突然运动，此时大脑耗氧量会急剧上升，由于氧气得不到及时控制，会突然因为大脑缺氧而晕厥。

3肺动脉高压疾病患者还会出现心绞痛或者是胸痛现象，并且患者还会出现变得嘶哑，导致这种现象发生的原因可能是肺动脉高压导致的心肌供血不足，肺部动脉主干对心脏造成压迫所致，还有可能压迫到喉返神经，从而就引起了上述症状。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的原因是什么

1.左心疾病相关性肺动脉高压

约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。

2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

4.缺氧性肺动脉高压

我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。

5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。

6.其他

如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。

继发性肺动脉高压可以服用速效救心丸吗

速效救心丸是一种治疗冠心病、心绞痛、心肌梗死等心脏疾病的常用药。临床研究显示，在常规对症治疗的基础上，采用速效救心丸治疗继发性肺动脉高压，疗效令人满意。 肺动脉高压表现为肺动脉压力和肺血管阻力进行性增高，通常导致右心功能衰竭并最终致患者死亡，其临床症状没有特征性，出现气短、晕厥、胸痛等症状而不能用常见心肺疾病解释时，应考虑肺动脉高压的可能，尽早进行超声心动图检查以确诊。 近年来，随着对肺动脉高压肺血管重构细胞和分子基础的研究，出现了一系列新的治疗方法。但传统疗法是治疗肺动脉高压的基石，特殊治疗应建立在传统规范治疗基础上。新型治疗药物(前列环素类似物、内皮素受体拮抗药等)的引入，使肺动脉高压患者的生存率有了显著提高，但此类药物价格昂贵，一般患者家庭无力承担，基层临床医师应尽量选择既有效又价廉的药物来治疗此病。 速效救心丸的主要有效成分是川芎嗪和冰片，川芎嗪在体内主要分布在肝、心、脾、肺等器官，具有抗血小板聚集、降低血黏度、改善微循环、扩张血管、增加血流量等作用，因此可以用于继发性肺动脉高压的治疗。 临床研究结果显示，在常规对症治疗基础上，联合速效救心丸治疗老年继发性肺动脉高压，可显著提高疗效，显著降低肺动脉收缩压，改善患者的活动耐力和生活质量，而且不易产生耐药性，价格低廉，是基层医院治疗肺动脉高压较好的选择。

什么是肺动脉高压

肺动脉高压 是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure，mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。

肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。 这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症预后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。

如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年;有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段，还有15%患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。

如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法。被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。

其实，这是相当陈旧的观念。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。 这是一种治疗费用极为昂贵的疾病，患者急需帮助几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑：倾家荡产换5年生命，值吗?一些临床医生也认为该病治疗价值不大。这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用。

肺动脉高压发病原因

1.左心疾病相关性肺动脉高压

约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。

2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

肺动脉高压先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

4.缺氧性肺动脉高压

我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。

5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。

肺动脉高压的临床表现

肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现：

1.呼吸困难

最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

2.疲劳、乏力、运动耐量减低

与心排量减少，组织灌注不足有关。

3.晕厥

心排量下降导致脑组织供血不足。

4.心绞痛或胸痛

右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

5.咯血

肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

6.声音嘶哑

肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

7.右心衰的症状

食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状

如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

肺动脉高压因滥用减肥药

动不动就气喘吁吁，走几步路就得坐下歇息……出现这种症状的不是年迈老人，而是一名只有34岁的年轻女性。她得的病名叫肺动脉高压，由于确诊得太迟，医生估计，她的生命最多只剩下两年。

肺动脉高压，相信绝大多数人对这个病名都感到非常陌生。事实上，它确实是一种罕见的疾病，但正是这种发病率很低的疾病，如今却成了年轻人的“杀手”。先天性心脏病、硬皮病、红斑狼疮、长期服用抑制食欲的减肥药……这些因素都能导致肺动脉高压。而根据最新的统计数据表明，该病确诊的平均年龄仅为36岁，如果不及时治疗，患者的生存时间平均只有2.8年。

肺动脉高压：比很多恶性肿瘤更凶险

肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg(毫米汞柱)，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。它既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。

在2007年举行的第二届亚太地区肺动脉高压峰会上，来自上海交通大学医学院附属仁济医院心血管内科的沈节艳副教授说：“这是一种至今仍困扰世界医学界的疾病。”有统计表明，我国由于肺动脉高压引起的右心衰竭保守估计有1000万人，每年新增的特发性肺动脉高压患者有4万。

据广东省人民医院心内科的黄奕高教授介绍，虽然这个疾病发病率不是很高，但是发病年龄轻，且临床症状很不典型，甚至很多临床医生都还没有这个疾病的概念，因此该病误诊率很高。与此同时，肺动脉高压的病情来势汹汹，一旦丧失早期诊断和药物治疗的机会，大部分患者将在2～3年内死于心力衰竭，仅比肝癌预后好，比其他肿瘤预后都差。因此，不少专家认为肺动脉高压是“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。

减肥药也是危险因素

按照国际上最新的分类，肺动脉高压一共分为五大类，可以由三十几种疾病引起,包括特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病，如硬皮病、系统性红斑狼疮等。“得了这些病的患者，如果不进行及时、规范的治疗，病情最后就会转归为肺动脉高压，对生命构成严重威胁。”黄奕高说。

值得注意的是，近年来由于减肥时尚的流行，部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人也会患上肺动脉高压。临床统计显示，服用食欲抑制剂的人，肺动脉高压的发病率比普通人群要高25～50倍。肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。

此外，由于环境的污染等等原因，怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中，导致初生婴儿各种先天性心脏病的发病率明显提高，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。这类疾病如果没有得到及时有效的治疗，也会发展成为肺动脉高压。最严重的患者甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一)，一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。

治疗：有药可治但费用高昂

Ⅲ～Ⅳ期肺动脉高压的治疗一直非常棘手。黄奕高说：“前几年几乎没有什么好办法，也就是给患者进行强心、利尿、抗凝等对症治疗。”一般来说，肺动脉高压的传统治疗费用不贵，但仅约10%的患者对这类治疗有效，其余患者不但无效，且对身体造成损害。

近几年，随着一些新型药物的投入临床，为肺动脉高压的治疗带来了希望。如内皮素受体拮抗剂、伊洛前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等一系列新药物能明显改善患者临床症状，推迟临床恶化，提高生活质量，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。然而，这些药物都十分高昂，“患者每个月的治疗费用高达4万元，试问有多少人用得起这些药?”黄奕高感慨地说。

针对这种情况，中华慈善总会最近启动了针对肺动脉高压患者的药品援助项目。“属于低保、特困家庭的病人可凭民政部门的证明直接申请。其他患者则需先自费用药一个月，然后凭药费发票和医生开具的‘用药有效证明’提出申请。一旦批准，患者可获得5个月的免费药物。”

据了解，目前广州地区的广东省人民医院、中山一院、中山三院的心内科和风湿科都已参与此项目。然而，仅仅5个月的免费药物对于病人来说仍然是杯水车薪，专家都期望将来会有更多针对肺动脉高压的援助项目和优惠政策出台。

动不动就气喘要提高警惕

大部分肺动脉高压患者起病隐匿，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，有60%左右的病人主要的症状是气促、气短，活动的时候觉得不够气。而由于这些症状在休息后即可好转，所以很多人对该病都不会引起注意，漏诊率极高。到了中、晚期，可出现胸痛、咳嗽咯血，甚至晕厥。

除了病人，就连很多医生对肺动脉高压的认识也不深。黄奕高教授指出，不少非专科医生对肺动脉高压的概念不清晰，对诊断手段的认识也未能统一。虽然被称为肺动脉高血压，但是常规的血压计并不能测量出其结果。绝大多数肺动脉高压是通过超声心动图检查发现的。而要精确测量肺动脉压力，还需要进行右心导管检查，并通过6分钟步行试验对患者的病情进行评估。

误诊率高达90%

目前，肺动脉高压患者的误诊率达到了90%，很多患者在辗转求医的过程中病情被耽误，到最后确诊的时候，已经是该病的中晚期。“不过值得庆幸的是，目前我国医学界正在制定关于肺动脉高压规范的诊断标准流程和治疗指南，这将会大大提高肺动脉高压早期诊断的准确率。”黄奕高说。

据了解，肺动脉高压如果能及时发现，早期治疗，很多病人只要通过常规治疗手段控制病情就能活十多年，甚至可治愈。然而在疾病的后期，随着肺动脉压力的进一步升高，病人可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。按照美国国立卫生院的统计资料表明，一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2～3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差，常常不能自理，需要家人照顾。

肺动脉高压的鉴别诊断分别是什么

肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，运动状态下大于30 mmHg 。临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织(WHO):肺动脉收缩压( sPAP)>40mmHg。

肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。临床医生要仔细全面地对多个系统相关的症状和体征进行询问和检查，如心血管病相关性、呼吸病相关性、风湿病相关、血栓栓塞疾病相关性和其他。对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查，正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。

特发性肺动脉高压是一原因不明的疾病，临床上诊断特发性肺动脉高压需要排除所有可能引起肺动脉高压的继发因素。几乎所有的继发性肺动脉高压都可能被误诊为特发性肺动脉高压，不少医生仅凭胸片和超声心动图就诊断特发性肺动脉高压。临床上要诊断特发性肺动脉高压(IPAH)应该除外以下常见疾病：1.肺动脉栓塞(血栓、肿瘤);2.结缔组织病;3.左→右分流性先天性心脏病;4.肺血管炎(大动脉炎累及肺血管等);5.肺间质或肺实质性疾病;6.心脏瓣膜病;7.限制型心肌病;8.肥胖、睡眠呼吸暂停等;9.门静脉高压;10肺静脉闭塞病;11.遗传性出血性毛细血管扩张症;12.肺毛细血管瘤样肺灌注显像有肺段性灌注缺损。

临床上容易被误诊为特发性肺动脉高压的几种常见疾病鉴别要点。

1. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点

(1)常有深静脉血栓形成的危险因素

(2)病程较长，一般在数年以上。

(3)X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。

(4)PaO2 和PaCO2均较低。

(5)肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。

2.结缔组织病相关性肺动脉高压特点

(1)患者多为中青年女性。

(2)可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。

(3)雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累表现。

(4)可有间质性肺病征象，如肺Velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变。

(5)血沉快，C-反应蛋白、类风湿因子水平升高。

(6)血清免疫学指标检测异常。

(7)呼吸系统疾病或低氧相关性肺动脉高压特点

(8)长期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。

(9)长期吸烟，粉尘职业史等。

(10)查体：呼吸音减弱，呼气延长、哮鸣音、湿罗音、 Velcro啰音、管状呼吸音，杵指状(趾)、紫绀、胸廓畸形、脊柱畸形等。

(11)X线胸片和胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常改变等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变征象。

(12)化验：血红蛋白和红细胞增多，血气：PaO2下降，PaCO2增加。

(13)肺功能：明显通气(阻塞性、限制性或混合性)和/或弥散功能异常。

(14)多导睡眠监测仪检查明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征。

3.左心疾病相关性肺动脉高压特点

左心疾病相关性肺动脉高压主要见于瓣膜病和限制型心肌病。后者容易误诊为特发性肺动脉高压。以下是限制型心肌病临床特点：

(1)临床表现为左心舒张功能不全症状(气短、夜间阵发性呼吸困难、不能平卧等)和右心功能不全症状(颈静脉怒张、腹水及周围水肿等)。

(2)胸部X线平片：双房扩大，肺淤血。

(3)超声心动图：双房扩大，右心扩大，左室不大，左室收缩功能正常，舒张功能减退，一般伴有轻-中度肺动脉高压。

(4)心电图：房颤、传导阻滞、低电压等

(5)组织多普勒超声心动图和心脏MRI可提供重要的诊断性依据。

4.左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压特点

少见部位的心房间隔缺损(上腔型、冠状静脉窦型等) 、部分肺静脉畸形引流、无分流的动脉导管未闭等先心病有时被误诊为特发性肺动脉高压。下列情况有助于考虑先心病诊断。

(1)自幼体弱、易感冒、心脏杂音。

(2)P2亢进伴固定性分裂，连续性杂音。

(3)胸部X线平片：肺血增多。

(4)食管超声心动图可有助于减少漏诊。

(5)心血管CT或右心导管检查有助于明确诊断。

临床上也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放误诊为心房间隔缺损，并行修补术或封堵术。

5.多发大动脉炎(肺动脉型)特点

(1)体动脉和肺动脉均受累，也可见单纯肺动脉受累。

(2)多为中青年女性，间断发热，反复咯血，合并体动脉受累时出现无脉症、高血压等。

(3)查体：四肢血压不正常，颈动脉杂音、肺血管杂音。

(4)化验：病变活动期：血沉快，C反应蛋白水平升高。

(5)X线胸片：双肺纹理不均匀、肺血管缺支、肺动脉变窄。

(6)肺血管增强CT和肺动脉造影：有助于明确诊断。可见肺动脉狭窄、扭曲、扩张，有时可见肺动脉内血栓形成。