子宫间质肉瘤的发病机制是怎样的

子宫间质肉瘤的发病机制是怎样的

1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤

大体形态：

①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：

A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。

B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。

②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区。但出血、坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。

③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。

2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤

大体形态：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

子宫肉瘤是什么

子宫肉瘤是什么?子宫肉瘤是一种少见的子宫恶性肿瘤，占女性生殖道恶性肿瘤的1%-3%，恶性程度高，且有早期远处转移的倾向，预后差。目前，对于其发病机制的研究尚无统一说法，可能与月经初潮、年龄、是否生育、肥胖等因素有关。

子宫肉瘤主要分为子宫平滑肌肉瘤、恶性苗勒管混合瘤和子宫内膜间质肉瘤3种病理类型，其中最常见的是子宫平滑肌肉瘤。

子宫肉瘤与常见的子宫肌瘤症状相似。早期通常无明显症状，随着病情发展可出现不规则阴道流血、阴道排液、腹痛，部分患者因为子宫增大，可在腹部扪及包块以及出现排尿、排便的异常。由于症状无特殊性，容易被忽视。经阴道彩超、盆腔核磁共振等检查对诊断有一定的帮助，但最终确诊需靠手术标本的病理诊断。

子宫肉瘤是由哪些因素引起的

(一)发病原因

子宫颈肉瘤发生于子宫颈肌肉及间质组织，恶性程度较高，为中胚叶肿瘤，可来自宫颈肌层、宫颈管内膜间质、结缔组织、上皮或血管，也可为上述多种成分的混合性肿瘤，与宫体肉瘤相比仅为其1/10～1/15。发病原因不确切，可能与以下因素相关：

1.与口服避孕药及雌激素的关系长期口服避孕药(>15年)，肉瘤发生的危险性增大，主要为平滑肌肉瘤。长期使用非避孕类雌激素也增加肉瘤发生的危险性，主要是苗勒管混合瘤。也有文献报道部分平滑肌肉瘤组织中存在雌、孕激素受体，为雌激素依赖性肿瘤，血中雌激素水平也较正常对照组为高。

2.与体重指数的关系流行病学研究发现，高体重指数的妇女，肉瘤的发生率增加，包括各种类型的子宫肉瘤，在这部分患者中雌激素水平增高。有多种机制，包括雄烯二酮在外周脂肪组织中的转化，非蛋白结合的雌激素的增加，雌二醇的降解代谢下降。

3.种族黑种人群中发生肉瘤者高于对照组。

4.社会经济地位平滑肌肉瘤少见于社会经济地位较高的妇女，苗勒管混合瘤见于社会经济地位较低的妇女。

5.肿瘤相关基因文献报道32%～56%子宫颈肉瘤存在p53基因的突变，24%～32%检测出k-ras基因的突变。

(二)发病机制

宫颈肉瘤远处转移途径以血行播散为主。宫颈肉瘤组织病理学类型包括：平滑肌肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、宫颈间质肉瘤、血管内皮或外皮细胞瘤、淋巴瘤、未分类肉瘤。其中平滑肌肉瘤占大多数，其次是属于间质肉瘤的脂肪肉瘤及恶性中胚叶混合瘤。

1.平滑肌肉瘤

(1)起源：可来自肌层的平滑肌纤维，也可来自原有的平滑肌瘤。

(2)肉眼形态：

①像平滑肌样生长，肌壁间占2/3，黏膜下1/5，浆膜下1/10。

②有清楚的假包膜，但也可弥漫生长，与肌层没有界限。

③切面松而软，呈鱼肉状，大部分伴出血坏死。

④肉瘤发展可浸润至周围肌层，甚至穿破浆膜而扩散至盆腔。

(3)组织形态：

①核分裂象>5/10HP。

②细胞异型性。

③肿瘤可以浸润至肌层、血管、内膜及颈管。

当肌瘤内部分肌细胞恶变者称肌瘤肉瘤变，整个肌瘤都恶变的则称为平滑肌肉瘤。

2.子宫内膜间质肉瘤

(1)起源：子宫颈内膜的间质细胞，大多数发生在绝经后，但在生育年龄和儿童都可发生，占生殖道恶性肿瘤的0.2%，分为高度和低度恶性的间质肉瘤。

(2)内膜形态特点：低度恶性的肉瘤内膜可形成单个或多个息肉状肿块，有时充填整个颈管，基底宽，浸润肌层。高度恶性的间质肉瘤常形成柔软的息肉状或分叶状的肿块向颈管突出，肿瘤2～3cm大小，浸润肌层、血管及浆膜面。

低度子宫内膜间质肉瘤严重吗

子宫内膜间质肉瘤是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为两大类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤。高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。而低度恶性子宫内膜间质肉瘤，以前曾称淋巴管内间质异位症、淋巴管内间质肌病等，约占百分之八十，病情发展缓慢，预后较好。

低度恶性子宫内膜间质肉瘤有以下两种大体形态：

①肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清;

②肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。

子宫间质肉瘤有哪些症状

子宫内膜间质肉瘤症状

1、不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血，下腹痛等。

2、子宫增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。

3、从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。

4、肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物。

子宫内膜间质肉瘤的鉴别诊断

1.子宫内膜息肉

常为多发，有蒂，且较细，体积较小。

2.子宫黏膜下肌瘤

可由宫腔脱出至阴道，生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高。

3.差分化子宫内腺癌

癌细胞呈梭形、网形，呈巢状或片状。

网状纤维染色可见网状纤维围绕癌巢。

免疫组化：角蛋白Keratin(+)，EMA(+)，癌胚抗原CEA(+)，波形蛋白Vimentin(-)。

4.平滑肌肉瘤

瘤细胞形态大小可多样性，排列紊乱，浸润性生长。

核异型明显，核分裂象大于10个/10HPF

免疫组化：波形蛋白Vimentin(+)，SMA(+)，Desllin(+)，角蛋白Keratin(-)。

Masson三色瘤细胞呈红色，MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝。

子宫内膜间质肉瘤检查

1、镜检

(1)子宫内膜腺体分散、减少，甚至腺体完全消失。

(2)瘤细胞均匀密集，呈梭形、圆形或多角形，核大，少见瘤巨细胞，核分裂象多，胞浆多少不定，在少见情况下颇似蜕膜样细胞，可出现腺样分化。

(3)肉瘤细胞异型性不一，异形性小，瘤细胞浸润性生长及核分裂象是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时，可出现畸形核、巨核及多核，做嗜银染色时，每个瘤细胞均在嗜银纤维内。

(4)瘤细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞。

2、术前诊刮

对子宫内膜间质肉瘤有一定价值，但其息肉样病变基底部宽，诊刮有一定的局限性。

3、肿瘤标志物检查

(1)彩色多普勒测定：检测子宫及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者，要高度怀疑子宫肉瘤。

(2)B超检查：子宫明显增大，瘤体边界不规则，与肌层分界不清，其回声为均匀的低回声，或呈网格状蜂窝样强弱不均回声，类似葡萄胎。

子宫内膜间质肉瘤治疗

1、手术治疗

对于已经诊断为子宫肉瘤的患者，应该考虑给予及时的手术治疗。

(1)低度恶性内膜间质肉瘤：肿瘤为性激素依赖性肿瘤，分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。且易向宫旁及附件、宫颈浸润。应行全子宫及双附件切除术，不宜保留卵巢。即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净。肺转移患者行肺叶切除术。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤：术后易复发。对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。

2、化疗

(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤：用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺每3周1次为主的方案。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤：用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。

3、放疗

适应证：术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。

(1)术后体外照射：需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案，术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同。当病变范围超出盆腔范围时，可再在上腹部增设一野，照射野面积根据病变范围划定，对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时，可以对肺部转移灶设野行体外照射。

(2)腔内放射：术前采用遥控后装腔内放疗。

4、孕激素类药物治疗

适应证：孕激素受体、雌激素受体阳性患者。

注意事项：应长期应用，一般主张1年以上。

常用药物：

(1)醋酸甲地孕酮。口服，长期维持。

(2)甲羟孕酮。口服，长期维持。

(3)己酸羟孕酮。肌注，或改上述口服药长期维持。

对孕激素受体阴性者，先应用他莫昔芬，增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。

子宫平滑肌肉瘤复发怎么办

子宫平滑肌肉瘤多见于30～50岁的妇女,占子宫恶性肿瘤的2%～5%,起源于子宫间质、子宫内组织的恶性肿瘤,发病率大约在20%～40%左右。胚胎细胞残留、雌激素的长期刺激都是其重要诱因，诱发疾病后，典型的临床症状有阴道流血、腹部有外形不规则、质地偏软的包块、腹部胀痛或隐痛、阴道分泌物增多且发出恶臭，下肢水肿等。子宫平滑肌肉瘤复发怎么办?

一、手术治疗

手术治疗是子宫平滑肌肉瘤主要的治疗方法，手术原则为在保留卵巢的基础上全切除子宫和双侧附件。若肿瘤累及淋巴结，为根治疾病，要一并切除淋巴结。

(1)子宫平滑肌肉瘤：治疗此病唯一方法是手术治疗法，手术标准术式为切除子宫和切除双侧附件。若病情恶化，子宫外有病变，则要根据实际情况行肿瘤细胞减灭术。

(2)低度恶性子宫内膜间质肉瘤：雌激素具有刺激肿瘤生长的作用，可加重疾病，为根治疾病，不仅要控制雌激素，而且要控制肿瘤转移，控制肿瘤转移的方法是行手术消灭肿瘤细胞。消灭肿瘤细胞的方法还有全切除子宫和双侧附件。

(3)高度恶性子宫内膜间质肉瘤：容易发生转移，恶性程度高，可行盆腔与腹主动脉旁淋巴结切除术治疗。治疗后，肿瘤容易复发，可服用药物控制病情，防止肿瘤生长。

(4)子宫腺肉瘤：其发病率较低，发病早期若疾病治疗治愈率高，治疗方法为手术治疗法，术式为全子宫切除术+双侧附件切除术。此类肿瘤容易复发，若肿瘤在盆腔、腹腔复发，病人要再次做手术治疗。

子宫肉瘤的病因

子宫肉瘤根据不同的组织发生来源，主要有三种类型：

1、子宫平滑肌肉瘤：占子宫肉瘤的30%。原发性平滑肌肉瘤发生自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织，继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。肌瘤恶变常自肌瘤中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，往往侵及包膜。

2、子宫内膜间质肉瘤：肿瘤来自子宫内膜间质细胞，占子宫肉瘤15%。分为低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤两种。

3、恶性混合型苗勒氏管肿瘤：含癌及肉瘤两种成分，又称癌肉瘤，占子宫肉瘤的40%-50%。肉瘤为子宫的异源成分，如横纹肌、骨、软骨、脂肪等组织。肿瘤的恶性程度很高，多见于绝经后女性。大体见肿瘤呈息肉状生长，突向宫腔，常为多发性成分叶状。晚期可侵入肌层和周围组织。肿瘤质软，表面光滑。切面灰白色，有出血坏死。镜下见癌和肉瘤两种成分，并可见过渡形态。

子宫肉瘤有哪些种类

子宫肉瘤的发病率近年来普遍升高，而肿瘤也被称为人类的第一杀手，所以说，当患者一听到子宫肉瘤就会胆战心惊。子宫肉瘤的简单定义就是一组起源于子宫平滑肌组织、子宫间质、子宫内组织或子宫外组织的恶性肿瘤。由于癌细胞分裂快，它的核型极易发生改变，所以它有很多分支类型的肿瘤。

子宫平滑肌肉瘤

子宫平滑肌肉瘤在中国是最常见的子宫肉瘤，约占为子宫平滑肌瘤的0.64%，占子宫肉瘤的45%左右。主要来自子宫肌层或子宫血管壁平滑肌纤维，易发生盆腔血管、淋巴结或肺转移。肉眼见肉瘤呈弥漫性生长，与子宫肌层无明显界限。

若为肌瘤肉瘤变则从中心开始向周围扩散。剖面失去漩涡状结构，常呈均匀一片或鱼 肉状。色灰黄或黄白相间，半数以上见出血坏死。镜下见平滑肌细胞增生，细胞大小不一，排列紊乱，核异型性，染色质多、深染且分布不均，核仁明显有多核巨细胞。

子宫内膜间质瘤

由子宫内膜间质来源的肿瘤可分为子宫内膜间质结节和子宫内膜间质肉瘤两种。而后者又分为低度恶性的和高度恶性的子宫内膜间质肉瘤。

低度恶性的子宫内膜间质肉瘤：又称淋巴管内间质异位或子宫内膜间质异位症。少见。有宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴、肺转移。肉眼见子宫球状增大，有多发性颗粒样、小团状突起，质如橡皮有弹性，用镊夹起后能回缩，好像拉橡皮筋感觉。

剖面见子宫内膜层有息肉状肿块，黄色，表面光滑，切面均匀，无漩涡状排列。 镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞浆少、细胞异型少，核分裂相少，通常少于3/10HPFs.

高度恶性的子宫内膜间质肉瘤：少见，恶性程度高。肉眼见肿瘤向腔内突起呈息肉状，质软，切面灰黄色，鱼肉状，局部有出血坏死，向肌层浸润。镜下见内膜间质细胞高度增生，腺体减少、消失。瘤细胞致密，圆形或纺锤状，核分裂相多，通常超过10/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可达78 /10HPFs.

子宫间质肉瘤怎么分期

(1)临床分期(FIGO 1971，表1)：国际妇产科联盟(FIGO)规定，于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之规定进行临床分期，对无法手术而行单纯放疗者，或先放疗后手术者仍用1971年临床分期。(2)手术病理分期：FIGO于1988年10月推荐使用子宫内膜癌手术-病理分期法(表2)。有关分期的规定：①由于子宫内膜癌现已采用手术分期，以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再应用。②少数病人开始选用放疗，仍使用1971年FIGO通过的临床分期，但应注明。③肌层厚度应和癌侵犯的深度一起测量。

子宫内膜间质肉瘤是怎么回事

一、发病原因

起源于子宫颈内膜的间质细胞，高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长，其仍起源于内膜的间质细胞。

二、发病机制

1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态：

①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：

A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。

B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。

②肿瘤切面质地柔软，均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血，坏死时，则可见暗红，棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区，但出血，坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。

③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。

(2)镜下特征(图1)：

①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。

②核分裂象≤5～10个/10HPFs。

③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。

④具有广泛的间质透明变性。

⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体，小管，细胞巢及条索，如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)，这种成分呈vimentin，desmin，actin阳性，说明其为肌样分化成分，而非上皮成分。

⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。

2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态：

与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

(2)镜下特征(图2)：

①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，异型性明显，可找到瘤巨细胞。

②核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs。

③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢，索和片状。

④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。

高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高，生长快，常有局部复发及远处转移，可有肉眼侵犯肌层。