艾森曼格综合征的内科治疗

艾森曼格综合征的内科治疗

1.吸氧

睡眠过程中吸氧能延缓艾森曼格综合征患者红细胞增多症的进展;患者运动时氧需求量增加，而血液输送氧的能力不能相应增加，因此运动时吸氧对患者有益;右心衰患者安静时对氧需求也较大，也应给予吸氧治疗;另外在急性呼吸道感染时吸氧能防止低氧血症进一步加重。

2.洋地黄类药物

尽管对右心衰患者是否应用强心药仍存在争议，但有报道表明对肺动脉高压合并右心衰患者应用洋地黄类药物可增加心输出量。对缺氧患者联合应用洋地黄和利尿剂应特别注意维持电解质的平衡，因为电解质紊乱会增加洋地黄中毒的危险。

3.利尿剂

对艾森曼格综合征合并右心衰竭的患者应用利尿剂可缓解肝脏淤血，减少血容量。但要避免利尿过度，因为有些患者需要一定前负荷才能维持有效心输出量。对红细胞显着增多的患者应警惕利尿后血液粘滞度升高而增加中风或其他并发症的危险。

4.其他基础治疗

艾森曼格综合征由于严重缺氧可导致红细胞明显增多，并且活动受限导致血流不畅、右室扩大及肺血流缓慢等极易并发血栓栓塞，因而静脉切开放血术、抗凝剂治疗可提高艾森曼格综合征患者的生存率、运动耐力和生活质量。

先天性心脏病哪些行为可看出来

通常大家都普遍关注的话题就是怎么能够在去医院之前就能够发现自己已经患病了呢?对于许多的儿童疾病来说，掌握这些可以通过日常行为就能判断自己患病以否的方法是非常重要的。下面就为大家介绍了先天性心脏病可以通过哪些行为可以看出来。

  孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状。婴儿出生后即出现青紫，往往为复杂先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁，大动脉转位或重度法乐氏三联症等。如果几个月后出现青紫，最大可能是法乐氏四联症。如几岁、十几岁或成年以后逐渐出现青紫，可能是左向右分流型先天性心脏病，如室缺、动脉导管未闭合并肺动脉高压(或称艾森曼格综合征)。

  

艾森曼格综合症临床表现

先天性心脏病包含了几乎所有的出生时即出现的心内及大血管水平的形态学异常。在出生时，先天性心脏病的发病率在存活新生儿中的发病率为千分之6至千分之8。肺动脉高压是一种继发于先天性心脏病的常见并发症，由于先天性心脏病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改变，导致了肺动脉高压的产生。

疾病自然史的研究结果显示，所有出生时存在先天性心脏病但未行外科治疗的患儿中大约30%会发生肺血管疾病，即肺动脉高压。肺动脉高压的血流动力学定义是肺动脉平均压大于25 mmHg, 同时肺小动脉楔压小于等于15 mmHg, 肺小动脉阻力大于3 个wood单位。当先心病合并肺动脉高压时，此时最好的治疗方式就是尽早行手术或介入的方法治愈先天性心脏病。

如果因为某种原因未能及时手术治疗先心病，肺动脉高压继续进展，可发生梗阻性肺动脉高压，患者出现缺损部位的双向分流或右向左分流，皮肤粘膜出现青紫，称为艾森曼格综合征。

该病症以进行性的肺小动脉阻力增高为特征，伴有肺血管扩张试验阴性的低氧血症，可以引起连接肺动脉之心室的心室功能衰竭并最终导致患者死亡。

在临床上，此时患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。

先天性心脏病分哪几类

1先天性心脏病是可以分为紫钳型心脏病和非紫钳型心脏病两类的，第一类紫钳型心脏病其中包括法乐三联症、法乐四联症、肺动脉闭锁还有三尖瓣下移畸形、腔静脉引流入左房、肺动静脉瘘、艾森曼格综合征等，一般是没有任何症状，跟杂音的，比较严重的患者则会出现吸乳无力减少，发育迟缓，手足颜面发紫。

2而非紫钳型心脏病有动脉导管未闭、心室间隔缺损、心房间隔缺损、还有心内膜垫缺损、肺动脉狭窄、大动脉缩窄等等，在这些病当中，除了房缺以外，其他大多数的在出生后早期就能被发现，严重的还会导致患者出现呼吸困难、发育迟缓，不过如果是轻度的患者，是可以跟正常人一样发育成长到成年。

3一般先天性心脏病中有少数类型的患者的心脏病是可以自然恢复，有的患者则随着年龄的增大，并发症渐渐增多，病情逐渐加重的，所以是要及时的去治疗，治疗的方法是有很多的，主要有手术治疗，介入治疗，还有药物治疗等，而手术治疗又可以根粉根治手术，姑息手术，心脏移植这三类，是要根据患者的状况来选择治疗的方法。

先天性心脏病的种类有哪些

无分流类。左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等先天性心脏病。

左至右分流类。在左、右心腔或主、肺动脉间有不正常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过不正常通道进入右侧静脉血中---左向右分流，专家解析，心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则发生紫绀，又叫晚期紫绀型先天性心脏病。

右至左分流类。右心腔或肺动脉内压力不正常增高，血流通过不正常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久先天性心脏病患者就有紫绀，如法四联症，法三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征等。

新生儿心脏不好的表现

1.1、心衰:新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。

1.2、紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

1.3、蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。

1.4、肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

先天性心脏病的分类

一、无分流类。左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。

二、左至右分流类。在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中---左向右分流，如心 房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀，若在晚期发生肺 动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。

三、右至左分流类。右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征等。

三尖瓣关闭不全的症状有哪些

三尖瓣关闭不全最常见病因为继发于右心室扩张、瓣环扩大的功能性关闭不全，原发病常为风湿性二尖瓣病、先天性心脏病(肺动脉狭窄、艾森曼格综合征)和肺心病。患病者肠结核疲乏、腹胀和水肿等症。可并发房颤和肺栓塞。那么三尖瓣关闭不全是什么 原因引起的，有哪些症状和体征?

三尖瓣关闭不全的症状

三尖瓣关闭不全引起右侧心脏的病理生理变化与二尖瓣关闭不全对左侧心脏的影响相似，但代偿期较长;病情若逐渐进展，最终可导致右心室和右心房肥大，右心室衰竭。显着肺动脉高压引起者，病情发展较快。

1、症状 三尖瓣关闭不全合并肺动脉高压时，可出现心排血量减少和体循环淤血的症状。三尖瓣关闭不全合并二尖瓣疾患者，肺淤血的症状可由于三尖瓣关闭不全的发展而减轻，但乏力和其它心排血量减少的症状可更加重。

2、体征 主要体征为胸骨左下缘全收缩期杂音，吸气及压迫肝脏后杂音可增强;但如衰竭的右心室不能增加心搏量杂音难以增强。仅在流量很大时，有第三心音及三尖瓣区低调舒张中期杂音。颈静脉脉波图v波(又称回流波，为右心室收缩时，血液回流到右房大静脉所致)增大;可扪及肝脏搏动。瓣膜脱垂时，在三尖瓣区可闻及非喷射性喀喇音。其淤血体征与右心衰竭相同。

三尖瓣关闭不全的诊断，应包括对关闭不全程度的了解。典型的临床体征对诊断重度三尖瓣关闭不全有一定价值。