间质性肺炎的发展进程

间质性肺炎的发展进程

Ⅰ期

肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。炎性和免疫效应细胞呈增生、募集和活化现象。在特发性肺纤维化的支气管肺泡灌洗液中，证实有免疫复合体，能刺激巨噬细胞分泌中性粒细胞趋化因子，使中性粒细胞聚集于肺泡结构中。活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶。支气管肺泡灌洗随访复查8～24 个月，胶原酶活性仍持续存在，活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原(在急性肺炎如肺炎球菌炎，中性粒细胞在肺泡结构中存在的时间很短暂，故不会引起间质结缔组织进行性和永久性损害。

将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，分别在无RPMI-1640 培养基中培养，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细胞分别快20 倍和10 倍。纤维结合蛋白对肺脏的成纤维细胞具有趋化作用，在形成间质纤维化起重要作用。结节病T 淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽肿形成。在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。

Ⅱ期

肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和(或)分化性质发生变化。Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ 型上皮细胞增生修补。从Ⅰ期演变到Ⅱ期，或快或慢，长者可达数年。受各种因素如接触期限、肺脏防御机制效能、损害范围大小、基底膜的完整性和个体的易感性等影响，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。

Ⅲ期

其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。纤维组织增生并非单纯地由于成纤维细胞活化，而是各种复合因素如胶原合成和各种类型细胞异常所造成。胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。到了Ⅲ期，肺泡结构大部损害和显著紊乱，复原已不可能。

Ⅳ期

为本病的晚期。肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。

间质性肺炎会传染吗

间质性肺炎是一种发病率极高的病，很多人都很害怕，觉得间质性肺炎发病率如此之高是不是代表它就会传染呢?其实不是这样的，间质性肺炎之所以发病率如此之高，这和我们的生存环境、职业环境、身体疾病是有很大关系的。对于间质性肺炎会传染吗这个问题，下面就由呼吸科专家来做一个详细的解答。间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁，特别是支气管高围血管，高围小叶间和肺泡间隔的结缔组织，而且，多呈坏死性病变。间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。间质性肺炎恶化所可能导致的疾病：恶性疾病：间质性肺炎患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。肺心病，甚至心力衰竭：间质性肺炎患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。肺纤维化：间质性肺炎的炎症会感染肺部而使其出现损伤，肺部的自我修复系统由于受到阻碍使得无法修复彻底，细胞液逐渐渗出，慢慢变质，使肺部形成蜂窝状，并逐渐硬化，最后形成肺纤维化。肺大疱、自发性气胸：间质性肺炎患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。通过专家的介绍，是不是对间质性肺炎有了一定的了解呢。其实只要你的抵抗力好，疾病就不会找上你的。这就要求我们锻炼身体，拥有一个好的体质，不给疾病留任何机会。

间质性肺炎可以治愈吗

间质性肺炎能否治愈?间质性肺炎是一种治愈率极低的一种疾病，很多间质性肺炎患者朋友都想知道自己通过治疗是否可以全愈。我们就这个问题请教医学专家，专家告诉我们，患者年龄最低，发病的越早，治疗率相对较同，但对于一些中老年间质性肺炎患者，治疗率是很低的。

间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。间质性肺炎虽然称为“肺炎”，但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成;特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。

本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。

这种病用抗生素大多无效，西医目前还缺乏特效的治疗方法，常表现为进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。中医辨证施治有比较好的疗效。我们通过对诊治病人的总结和分析，认为本病的主要病机是肺肾两虚，瘀、痰、热等病邪交结，采用补益肺肾、活血通络、软坚散结、化痰清热等方法治疗，可以减慢疾病进程，缓解临床症状，如减轻气促、改善肺功能和提高血氧分压等，使患者能进行一定的体力活动，减轻患者的精神压力，从而提高生活质量。增强患者的免疫力，减少感冒次数，可以防止因感染而致病情恶化。必要时与激素合用可以减轻激素的副作用，增强疗效。

间质性肺炎患者必须先明确诊断，然后进行治疗，这种疾病的治疗期是很漫长的，患者朋友要做好坚持治疗的准备。而是先不要考虑自己是否会全愈，这种心理也影响到患者朋友的治疗心态。

肺纤维化与间质性肺炎有什么区别

间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。间质性肺炎与肺纤维化的关系肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。特发性肺纤维化(IPF)，亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎 (UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。应特指UIP病例，而UIP符合IPF的临床表现，UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异，故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。间质性肺炎是不是就是肺纤维化呢我们正常的肺就像一块海绵，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是肺间质，因为肺间质部分的正常作用，健康的肺就像一块海绵一样，有很好的弹性，肺泡能够储存大量的氧气，保证我们的呼吸自如，得了肺间质纤维化的肺会变成一个什么样子呢?就像干硬的丝瓜瓤，尽管中间也有很多孔，但是孔与孔之间的肺间质已经变成纤维组织，导致肺不能够有弹性地收放，已经失去弹性了，这就是纤维化了的肺。间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。间质性肺炎不断发展就会形成肺纤维化，他们是同一类疾病的不同发展时期。间质性肺炎是病理诊断上的表述，肺纤维化通常是临床上、影像学上的表述。

肺间质病的治疗方法

质性肺疾病最典型的症状为呼吸困难。而且，其呼吸困难发展的时间轨迹，对于区分患者的疾病类型，会有一定的帮助。例如，某些间质性肺疾病(如机化性肺炎或急性间质性肺炎)的呼吸困难，可以快速出现;但更多类型间质性肺疾病(如特发性肺纤维化)的呼吸困难，常常表现为隐袭性出现的进程，且发展时间往往超过一年。

年龄对于患者疾病类型的鉴别也有重要意义。例如，有些间质性肺疾病(包括过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺疾病)，主要发生于 50 岁以下的患者。而特发性肺纤维化患者的发病年龄大多介于 60-70 岁之间。

此外，大多数结节病患者的发病年龄介入 25-40 岁之间，但其在老年人群中也不罕见。如，日本的一项研究就曾发现，结节病的发病呈双峰分布，约 30% 的患者是在 50 岁以后发病。

咳嗽是间质性肺疾病的常见症状，且常常表现为干咳，并可因胃食管返流的存在而加剧(返流本身也被认为是间质性肺疾病的发病因素之一)。患者可能会感到全身不适、和身体欠佳。这在那些存在潜在结缔组织疾病和血管炎的患者、及一些结节病患者中，更为明显。

此外，相关患者还可能存在与结缔组织病相关的症状，其中包括雷诺氏现象、干燥症状(眼睛干涩、吞咽困难)、指端硬化、关节痛等。

咯血是间质性肺疾病的少见症状，其出现，常提示患者存在感染、肺栓塞、肿瘤、或肺血管炎等并发症。

对于已知患有结缔组织病的患者，如果其呼吸道症状出现加重，应将其转至呼吸科专家处寻求帮助。但肺疾病也可能成为那些先前没有结缔组织病临床特点患者的首发表现(如，类风湿性关节炎)，而其关节症状可能会较晚出现;所以，对此类患者，尤其是那些 CT 显示为普通型间质性肺炎的患者，需要积极寻找其是否存在结缔组织病相关的线索。

吸烟不仅与特发性肺纤维化相关，其与呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病、以及罕见的间质性肺疾病(如朗格罕细胞组织细胞增生症、及脱屑性间质性肺炎)等，也存在关联;此外，吸烟还容易造成间质性肺疾病与肺气肿的共存。

有回顾性研究发现，胃食管反流病与肺纤维化的发病机制有关;并提示反流所致的反复误吸，可能会导致间质性肺疾病的发生或加重。所以，对间质性肺疾病患者，应仔细询问其有无胃食管反流病的症状，包括其非酸反流等。

2. 药物与相关危险因素暴露的评估

应详细了解患者在药物、职业、和其他危险因素方面的暴露史。表 3 列出了与过敏性肺炎相关的几种重要职业和环境危险因素。

表 3. 与过敏性肺炎相关的职业和环境因素

间质性肺炎有哪些肺炎症状

带着大家想了解的问题我们来看看什么是间质性肺炎。间质性肺病是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。对于间质性纤维化的预后估计，绝大部分预后不佳，其病程长短依赖于病情的进展，急性期最短两周内死亡，发展慢者可长达20 年以上。

1、 间质性肺炎早期症状

间质性肺炎起病隐匿，早期主要症状只有咳嗽、干咳，也有很多患者早期没有明显症状，不容易与其他疾病区分，所以很多患者都耽误了早期这个最佳的治疗时期。

2、 间质性肺炎中期症状

间质性肺炎进入中期，会出现气短、气喘、气促、呼吸困难的症状，并常伴有令人烦恼的刺激性干咳或咳嗽、咳痰。

3、 间质性肺炎晚期症状

间质性肺炎发展到晚期，患者通常由于肺功能减退、机体缺氧，已经离不开吸氧，必须通过吸氧来提高血氧饱和度，保障生命生存所需要的氧气。

4、间质性肺炎全身表现

除以上间质性肺炎的肺部主要症状外，间质性肺炎患者从早期起病开始，随着病情的进行性加重，一些患者还会出现身体乏力、消瘦、食欲不振、关节酸痛等伴随症状，也有些患者会出现紫绀和杵状指症状，这些伴随症状也会随着病情的发展而不断加重。从中期开始有很多间质性肺炎患者随着病情的发展，会融合各种疾病，比如支扩、肿瘤、心衰、肺心病等，这些疾病与间质性肺炎相互作用会进一步威胁患者的生命。 由此可见，虽然现今社会医疗方面的发展也日益发达，使得整个间质性肺炎的病程得到很大幅度的延长。但是还是有很多患者死在呼吸衰竭上面。不过无需担心如果病情得意控制的稳定那么就长期缓解也是有很多的。

间质性肺炎的治疗要花多少钱

不一样的的检测办法和医治办法所花的费用也不一样的。不一样的的间质性肺炎病人依据不一样的的情况，间质性肺炎费用也是不一样的。但是间质性肺炎患者只要去正规的进行医治，少走弯路，就会节不少钱。间质性肺炎患者心理也不要有太多的心理负担，医治好病才是关键，而且正规的也会依据病人的实际经济情况考虑。所以患者有病必须要第一时间医治，不要畏首畏尾，耽搁了病情可是大事情。

间质性肺炎的医治费用不透明。间质性肺炎的医治费用不透明，其实这个不是医院故意要隐瞒，一方面这个费用和患病者自身的情况是密切有关的;另一方面，医院也是为了竞争对手的恶意竞争，所以期望患病者朋友们能理解这点。如果您想了解具体间质性肺炎的医治费用，能够拨打有关医院进行电话询问，询问人员会依据您的一些基本情况给您一个合理的缴费准则。

每个地区的经济发展水平不同，导致医务工作者工资、国家税收标准、医药费用等都有所区别，因此间质性肺炎治疗费用也就相对有所不同。有的医院虽然费用高一点，但在治疗水平、安全、效果等方面都能给患者提供可靠保障。

间质性肺炎患者不同的病情程度也就意味着不同的治疗方案及结果，间质性肺炎的治疗费用甚至与病情也是成一定的正比关系，间质性肺炎在治疗费用上病情程度越轻，间质性肺炎的治疗及预后就越有利，反之不仅治疗困难、而且预后也是很差的;间质性肺炎与治疗情况也有关，若正规专业可得到有效的治疗，在缩短疗程的同时也就相应的降低了治疗费用;若盲目治疗，不仅延误治疗时机，而且导致间质性肺炎病情的恶化，同时也就大大增加了治疗间质性肺炎费用，因此间质性肺炎治疗费用可以说是不能以具体数据来回答的。

间质性肺炎都有哪些分类

间质性肺炎是肺部疾病的一种，它作为一类疾病的统称。在医院里我们经常会看到间质性肺炎的患者，但是对于间质性肺炎有哪些类型，相信他们也不是很了解。现在对于间质性肺炎的分类我们进行下讲解，希望这对于疾病的治疗很有帮助。

一、病毒性肺炎：病原很多，流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道融合病毒、麻疹病毒等均可引起肺炎。病毒性肺炎多见于婴儿，常由于上呼吸道病毒感染向下延伸造成。

二、真菌性肺炎：依发病方式常分为原发吸入感染和条件致病两类。前者如肺组织胞浆菌病，后者如肺念珠菌病。所谓条件致病指在机体抵抗力低下的条件下平时不致病的微生物引起发病。

三、细菌性肺炎：以肺炎链球菌性肺炎最常见，溶血性链球菌及其他细菌所致肺炎较少。耐饕菌株所致肺炎有增多的趋势，这包括金黄色葡萄球菌、肺炎克莱布斯氏菌、流感杆菌和肠道杆菌所致肺炎。还有两类体形接近病毒的微生物，菌质体和衣原体，也可造成肺部感染。它们体小能通过滤器，菌质体无细胞壁，衣原体仅能在细胞内生长，这些均与病毒相似。但它们同时具有RNA和DNA,以二均分裂方式繁殖，这些又与细菌相同。它们目前被列为细菌。菌质体所致肺炎大部分在过去称为“原发性非典型性肺炎”，发病率不低。鹦鹉热衣原体则偶可由鸟传至人，造成肺部炎变。

间质性肺炎的分类及症状表现，上文一共介绍了三种。作为间质性肺炎的患者是很有必要了解这些分类的，相信我们在了解清楚自己肺炎类型之后，在有针对性的治疗之后，即能减少我们疾病带来的痛苦，还能在最快的时间治好间质性肺炎。

老年人间质性肺炎的护理

在间质性肺炎患者中有一部是老年患病人群，由于老年身体较弱，免疫能力较差，因此治疗的效果也非常不好，同时如果做好老年间质性肺炎患者的护理，也很重要，这决定着老年间质性肺炎治疗的成败，下面们就谈谈关于护理老年间质性肺炎患者的问题。

老人间质性肺炎的护理，间质性肺炎是一种慢性疾病，引起间质性肺炎的病因目前还不清楚，主要与病毒感染有关，专家说以目前的医疗手段，还不能彻底根治，只能控制病情的发展，因此在治疗的同时还要加老年人的护理工作。

间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。间质性肺炎在早期要及时的治疗，以免到晚期难治愈。

日常生活要注意室内通风换气，保护空气湿度;有慢性呼吸道疾病的老人外出一定要注意避风和保暖，保护好呼吸道。运动尽量选择下午较暖和的时间进行，锻炼时可以多做深呼吸及扩胸运动来增强肺功能，预防间质性肺炎。

温肾清肺汤配伍精妙，以养辅治，其成分冬虫夏草具有滋补、免疫调节、抗菌、镇静催眠等功效，有效提高机体免疫功能，增强机体抵制外来病毒入侵的能力，防止复发。

温肾清肺汤中的有效成分可直接作用于星状细胞，修复已被破坏的肺间质细泡内胶原和基底膜。从而抑制了造成纤维化的胶原合成，阻断了肺纤维化进程,逆转了肺纤维化,使纤维化病灶逐渐减少。

专家指出：老年间质性肺炎患者的护理工作，主为是为了避免间质性肺炎的恶化，并且不让老年间质性肺炎患者产生新的并发症，这是老年间质性肺炎患者护理的重点。也是主要护理目的。

间质性肺炎能活多久

未知病因间质性肺炎又称特发性间质性肺炎，其根据临床-病理学又可分为7型，这7型因病理特征及疾病发展过程不同而间质性肺炎能活多久也不同，现简述如下:

1 、特发性肺纤维化(IPF)预后差，平均生存时间为5~6年，病死率为68%，对激素反应差，外科肺活检证实的IPF几乎没有长期存活者，现未发现完全康复病例。

2、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)预后不良，其存活时间与该病合并症密切相关，目前病死率、生存时间尚无循证学数据。

3、脱屑性间质性肺炎(DIP)的预后良好，平均生存时间为12年，病死率为27%，对激素治疗反应好、病程较稳定。

4、急性间质性肺炎(AIP)预后差，平均生存时间为1~2个月，病死率为62%，其预后与磨玻璃影、实变影、牵拉性支气管和细支气管扩张的范围有关，对激素治疗反应差，无完全恢复可能。

5、非特异性间质性肺炎(NSIP)预后不良，平均生存时间为17个月，病死率为11%，对激素反应好，临床上有完全康复病例报道。

6、隐原性机化性间质性肺炎(COP)愈后良好，平均生存时间为13年，病死率为13%，部分患者可长期生存，但对激素不敏感者，晚期发现、反复发作者及高热不退者预后较差。温馨提示：治疗间质性肺炎请认准北京康益德中西医结合医院

肺炎严重吗

肺炎分为很多种，例如：病毒性肺炎、细菌性肺炎、间质性肺炎，所以肺炎严不严重要看是患有什么类型的肺炎以及肺炎发展的程度，一般来说承认的肺炎不算非常严重，可以予以治愈。

间质性肺炎患者能活多久

间质性肺炎患者能活多久?这是间质性肺炎的患者十分担心的一个问题，间质性肺炎不仅给我们的病人造成身体上的危害，并且疾病也带给病人们很大的心理压力，所以间质性肺炎会不会影响我们的寿命呢?间质性肺炎能活多久?下面我们具体讲解。

间质性肺炎患者能活多久?我们的专家为我们介绍说，我们所说的间质性肺炎，其不仅仅是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称。常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。

间质性肺炎患者能活多久?有关方面的专家介绍说，通过我们之前的经验以及调查，我们认为本病的主要病机是肺肾两虚，瘀、痰、热等病邪交结，采用补益肺肾、活血通络、软坚散结、化痰清热等方法治疗，可以减慢疾病进程，缓解临床症状，如减轻气促、改善肺功能和提高血氧分压等，使患者能进行一定的体力活动，减轻患者的精神压力，从而提高生活质量。增强患者的免疫力，减少感冒次数，可以防止因感染而致病情恶化，间质性肺炎能活多久，你不用担心。

肺部问题也开始和类风湿性关节炎息息相关

类风湿关节炎发生肺部损害，我们通常称为类风湿影响到肺脏了。国外医学文献报道，有20%至40%的类风湿关节炎患者有类风湿侵犯到肺脏的表现，大多数病人为肺组织的伤害，以间质性肺炎的多见，少数病人有肺部类风湿结节或胸膜的病变。

由于目前对间质性肺炎缺乏有效的治疗手段，对类风湿关节炎并发的间质性肺炎治疗更加困难，许多发生间质性肺炎的类风湿关节炎患者得不到及时、有效的治疗，最终导致呼吸困难而失去生命。研究表明，有间质性肺炎的类风湿关节炎患者的5年生存率要明显低于没有间质性肺炎的类风湿关节炎患者，间质性肺炎明显缩短了类风湿关节炎患者的生命周期，可以说间质性肺炎是导致类风湿关节炎患者死亡的主要因素，近年来，类风湿关节炎的肺部病变越来越引起风湿病医生的重视。

间质性肺炎都有哪些分类

一、间质性肺炎的症状分类中最常见的就是特发性间质性肺炎，属于普通型间质性肺炎，大约占四分之三左右，病因尚未明确。特发性纤维化患者的病变仅仅集中在患者的肺部，患者肺部的形态随病情的发展转变为蜂窝状。

二、淋巴性间质性肺炎，可能是为特发性间质性肺炎，但是更多的患者出现的是继发性间质性肺炎。患者的临床表现是在患者肺泡间、顺着支气管、浆与组织之间出现浸润，形成纤维化为特征。

三、急性间质性肺炎，又称Hamman-Rich综合征或爆发性间质性肺炎，原因尚不明确，比例较小但是病情发展异常迅猛，其临床表现为肺泡间隔变厚且伴有水肿，纤维大量增生形成透明膜和大量的肺泡损伤。