脊髓血管畸形有哪些表现及如何诊断

脊髓血管畸形有哪些表现及如何诊断

依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临床表现不同。硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。

1.Ⅰ型临床表现 脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1。病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关。

疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛。Aminoff和Logue报告42% 的病人主诉疼a痛为其主要症状，33%的病人有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失。

脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。

脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见。当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。

脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪，并且合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下，症状往往与腰骶部脊髓有关。80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈严重的脊髓功能障碍，而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊断，大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。

2.Ⅱ、Ⅲ型临床表现 发生于硬膜内的脊髓血管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型(球状血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)位于脊髓内。

髓内病变占所有脊髓血管畸形的10%～15%。与脊髓硬膜动静脉畸形相比，髓内病变在性别分布上近似。髓内病变也可发生于年轻病人。国外研究报告75%的髓内病变患者年龄低于40岁。46%的病变发生于颈段脊髓，44%发生于胸腰段脊髓。

髓内动静脉畸形病人的临床表现与硬膜动静脉畸形明显不同。髓内动静脉畸形的病人常发生髓内和蛛网膜下腔出血。可同时伴有或没有急性神经功能障碍。 76% 的病人在某一时期曾经有出血，24%的病人因出血出现神经功能障碍。髓内出血似乎在颈髓动静脉畸形中更常见。一些病人表现为进行性逐步发展的无力、感觉障碍、括约肌功能异常和阳萎，常并有髓内出血。约20%的髓内动静脉畸形病人可发生髓内动脉瘤。这些脊髓动脉瘤常常位于供给髓内动静脉畸形的主要滋养血管。病变位于中胸段的病人比病变位于其他部位的病人预后要差，这可能与该区段侧支血管少有关。病变位于颈段的病人预后较好。

3.Ⅳ型临床表现 Ⅳ型病变很少见，在Barrow及其同事的报告Ⅳ型病变占该医疗中心治疗的脊髓血管畸形中的17%。

Ⅳ型病变的病人通常比Ⅰ型病变病人年轻。常在40岁以前出现症状。在Barrow组的研究报告中，动静脉血管畸形一半为Ⅳa型病变。然而 Mourier 及其同事注意到63%的病人为Ⅳc型畸形。大多数病人表现为进行性发展的脊髓病并有疼痛、无力、感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下腔出血。其分布在男女之间没有差别。

这些病人的脊髓功能障碍与Ⅰ型病变相似。血管充血是由于硬膜内静脉压升高所致，Ⅳc型病变的压迫作用，显著地影响脊髓和神经根的功能。Barrow推测这些病变中的一部分病人可能是后天发生的。曾有几例报告在症状出现以前曾经历椎管内手术和(或)颅脊柱创伤，提示在某些病人，其发病为后天所致，其他病人为先天性病变。

4.海绵状血管畸形临床表现 这些病变据估计占所有脊髓血管畸形的5%～12%，它们可能是家族性的或多发的。海绵状血管畸形在中枢神经系统内发病率为0.2%～0.4%，估计有3%～5%的脑脊髓海绵状血管畸形发生于椎管内。

脊髓海绵状血管畸形病人的平均年龄为35岁。患者可表现为急性神经功能障碍，这常常与出血有关，由于血管的急性扩张，常并发出血。其他病人可以表现为进行性的、逐步发展的神经功能障碍，并有一种在较严重功能障碍发作以后出现神经功能改善的趋势。也可能发生反复出血，出血后神经功能的恶化可持续数小时或数天。

脊髓血管畸形的诊断，除病史、体征外，主要系影像学诊断。

1.Ⅰ型诊断 在MRI上可以看到异常的血管，但是在腰骶段脊髓，异常的T2加权信号往往是惟一的异常发现。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断在CTM往往更敏感和具特异性。与不用造影相比，在强化CT上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管。造影时病人应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流。硬膜动静脉畸形中强化 CT表现为完全阻塞者非常少见。在MRI上可以与髓内肿瘤相区别。MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张的静脉的表现相一致。脊髓硬膜动静脉畸形的病人的MRI往往是正常的。如果病人的MRI结果正常而高度怀疑其患有脊髓硬膜动静脉畸形，应进行脊髓造影。如果造影正常，通常没有必要进行脊髓动脉造影。

当在强化CT或MRI上提示此诊断时，选择性脊髓动脉造影是确定诊断的方法。在血管造影的过程中，脊髓前动脉是可以辨认的，与硬膜动静脉畸形相关的血供也可确定。病变的所有滋养动脉都应该确定清楚，以防止术后动静脉瘘交通支复发。有时，靠近头颅的硬膜动静脉瘘可能有脊髓静脉交通，并且可以引起脊髓静脉高压和脊髓病。在这些病人中，为确诊这类不常见的疾病，有必要进行选择性的颈外动脉和颈内动脉注射造影剂作颈动脉造影。

2.Ⅱ、Ⅲ型诊断 髓内动静脉畸形病灶可通过T1加权像上的流空征象加以识别。在T2加权像上常并有脊髓内出现异常信号，脊髓周围的流空征象提示脊髓病变周围的部分。脊髓动脉造影在确定髓内病变上是必要的，但在区分Ⅱ型和Ⅲ型病变上并不总是有帮助。选择性主动脉插管以及椎动脉、颈动脉和髂腰血管的插管造影在确定髓内病变供应的滋养动脉上是有必要的。背侧和腹侧的根血管经脊髓前动脉和脊髓后动脉分支供应动静脉畸形。脊髓前动脉可能终止于髓内动静脉畸形或仍可能作为一段血管，可以确定脊髓动脉瘤和静脉曲张。

3.Ⅳ型诊断 磁共振成像有时显示大的脊髓周围的流空征象，主要表现为扩张明显的硬膜内静脉回流，这些畸形常常出现在胸腰连接处，圆锥附近和马尾近端。选择性血管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分布和回流静脉。

4.海绵状血管畸形诊断 海绵状血管畸形的放射影像学图像具有特征性。在T1加权、T2加权和质子密度成像上可以看到一个混合信号强度的中心。在T1加权上可以看到此中心被一个低密度的含铁血黄素环包绕。这些病变通常没有显著增强。对具有波动性症状的病人进行连续磁共振扫描，病变的体积可能有所变化。脊髓造影和血管造影很少有异常，通常不能做出海绵状血管畸形的诊断。有时有必要行脊髓血管造影，对海绵状血管畸形与其他类型的血管畸形区别。

脊髓炎的鉴别

(1)急性感染性多发性神经炎：肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病10天后脑脊液常有蛋白-细胞分离现象。

(2)脊髓压迫症：脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振等检查加以确诊，一般不难鉴别。

(3)急性脊髓血管病：脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血管畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。

(4)视神经脊髓炎：本病的主要特点是合并视神经与脊髓的脱髓鞘性病变。限部症状常为双眼性的，可先后或同时受累，以视物模糊，眼球胀痛为主要表现。病情严重者，在几小时或几天内完全失明。脑脊液中可见细胞、蛋白质增多。

(5)急性脊髓前角灰质炎俗称小儿麻痹症，常见于2—4岁儿童，病前多有发热、腹泻等呼吸道和肠胃道症状，随后出现烦躁、多汗、感觉过敏、四肢肌肉疼痛、拒抱和弛缓性肢体瘫痪等临床表现。

(6)急性硬膜外脓肿起病急骤，病前常有皮肤脓肿或细菌感染病史，有寒战、高热、周围血象中自细胞增多等全身症状，在短期内出现根痛及脊髓压迫症状，脊柱压痛明显。脑脊液动力测定有脊椎管腔阻塞现象，蛋白定量显著增高。

腰脊椎疼痛易混淆的症状

低位腰痛：病人所指的疼痛部位相当于骶臀区域水平，少数在骶骨下半部，常伴有下腹部疼痛症状。经前期、长久站立和性交后加重。属于盆腔瘀血征的一个症状。

腰酸背痛：是女人最困扰的问题。与男人的腰酸背痛对照，男人只要改善坐姿、在运动前加暖身运动，就可以大幅改善腰酸背痛的症状。但是女人的腰酸背痛，还涉及生理期的保养、鞋子的选择，以及厨房活动空间设计等。

一侧腰腹部突然发生刀割样绞痛：沿输尿管走行方向放射到下腹部、会阴及大腿内侧，可持续几分钟到几小时。腰痛发作时病人弯腰拱背、坐卧不宁，面色苍白，大汗淋漓。疼痛后多有不同程度的血尿，多见于泌尿系结石。

胸腰段背部或臀部的疼痛：可能为脊髓血管畸形主要症状，脊髓血管畸形较少见，最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段，但最常见为颈段和圆锥。

除了脊椎疼痛外，腰部变沉、发胀、变硬，严重者起不了床。

脊髓血管畸形的概述

脊髓血管畸形脊髓血管畸形较少见最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。其他神经系统症状如腰痛或根性痛占15%～20%。感觉运动障碍33%，并常伴有括约肌功能障碍，有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。一旦发生出血，在第1个月内再出血率约为10%1年内再出血率约40%，直接死于出血者至少为17.6%脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段但最常见为颈段和圆锥。

近年来，随着脊髓碘水造影、MRI、选择性脊髓血管造影技术和介入神经放射学的飞速发展，椎体及脊髓血管畸形的研究越来越受到重视。许多新的发现，纠正了以往的片面认识，使治疗效果有了长足的提高。

脊髓血管畸形是一种少见病平均发病年龄在20岁左右，50%以上的病人发生在16岁以前。

脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变过去着重在静脉健康搜索的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见现将脊髓血管畸形分为四种主要类型。

脊髓血管畸形它的病因是什么

1.神经根性疼痛

在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。

2.进行性神经根和脊髓功能障碍

表现为不同部位，不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍：肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血;当运动时血液重新分布，多积聚在骨骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。

3.急性出血

突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。当形成血肿后，对脊髓的直接破坏或压迫，使脊髓功能迅速丧失。

什么叫脊髓海绵状血管瘤

脊髓海绵状血管瘤比较少见，国内外报道不多。随着磁共振检查的广泛应用，其检出率有增加的趋势。目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种，占脊髓血管性疾病的5%～12%，可发生于脊髓的不同部位。其起源及机制同颅内海绵状血管瘤，是脊髓血管先天性、非血管瘤性的发育异常。根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型、椎体型，其中以髓内型最多见，对神经系统影响也最大。

目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种，占脊髓血管性疾病的5%～12%，可发生于脊髓的不同部位。

临床表现:本病患者的平均年龄为35岁。患者可有急性神经功能障碍表现，此大多与蛛网膜下隙出血有关。由于血管的急性或慢性扩张，当体积达到一定程度时，可因破裂而并发出血。也可出现进行性神经功能障碍，由于出血反复发生，其神经功能障碍症状可持续数天之久。以最常见的髓内型脊髓海绵状血管瘤为例：其主要表现为肢体感觉、运动及括约肌功能障碍，出血时常伴有后背及肢体疼痛。如血管瘤突出于脊髓表面者则可引起蛛网膜下腔出血。根据病情进展，髓内型海绵状血管瘤临床表现可呈：①由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成，出现间断、反复发作性神经功能障碍，发作间期神经功能有不同程度的恢复。这是海绵状血管瘤的一个主要特点。②由于出血造成血管间隙增厚，导致海绵状血管瘤体积进行性增大，出现慢性进行性神经功能减退。③因为出血造成髓内血肿，患者病情进展快，神经功能迅速减退，可造成截瘫等严重后果。④无症状、偶然发现。

脊髓血管病应该做哪些检查

1、脑脊液检查 脊髓蛛网膜下降出血CSF呈血性;椎管梗阻时CSF蛋白量增高，压力低。

2、MRI 可显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面畸形血管位置和范围，但不能区别病变类型。选择性脊髓数字减影血管造影(DSA)对确诊脊髓血管畸形颇有价值，医学教`育网搜集整理可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术或放射介入治疗很有帮助。

急性上升性脊髓炎如何诊断鉴别

急性脊髓炎是指脊髓的一种非特异性炎性病变，以青壮年多见，可能由于某些病毒感染所致，或感染后的一种机体自身免疫反应，有的发生于疫苗接种之后。起病急骤，由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。治疗主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。

需与以下引起急性肢体瘫痪的疾病鉴别：

(1)急性硬脊膜外脓肿：可出现急性脊髓横贯性损害，病前常有身体其他部位化脓性感染，病原菌经血行或临近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。在原发感染数日或数周后突然起病，出现头痛、发热、周身无力等感染中毒症状，常伴根痛、脊柱叩痛。外周血白细胞数增高;椎管梗阻，CSF细胞数和蛋白含量明显增高;CT、MRI有助于诊断。

(2)脊柱结核或转移性肿瘤：均可引起椎体骨质破坏和塌陷，压迫脊髓出现急性横贯性损害。脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒症状和其他结核病灶，病变脊柱棘明显突起或后凸成角畸形，脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎旁寒性脓肿阴影等典型改变。专一性肿瘤在老年人多见，X线可见椎体破坏，如找到原发病灶可确诊。

(3)脊髓出血：由脊髓外伤或血管畸形引起。起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。腰穿CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓DSA可发现脊髓血管畸形。