什么是血友病

什么是血友病

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

输因子及时、保护得好的病人，从外表看，是和常人没有区别的。只要注意在出血时(尤其是关节内出血)及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动，不影响人的自然寿命。

深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。[2]

血友病是什么 什么是血友病

血友病是一种先天性的因凝血因子缺乏而导致出血的一类疾病。病人会因为反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。

月经量多是什么原因 血液病

月经增多也是血液病的征兆，如果你是先天缺乏某种凝血因子的血友病患者，由于血液不容易凝固，每次月经量大，且出血时间会比正常人长。因此，月经量过多也是血友病女性患者的唯一表现。还有其他常见的血液病诸如白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜等， 都会造成月经量多。

对策：

如果遇到月经量多的情况，需到正规医院接受妇产科医生的检查，若是找不出真正的发病病因，应到化验科去让医生仔细检测血液情况，看看是否是血液病引起的，以利于早日康复。

血友病症状 其它部位的出血症状

血友病患者除了出现以上的出血症状还可能出现：

1、消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;

2、鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

血友病会传染吗 什么是血友病

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病患者生育需要注意什么

有些疾病是具有遗传性的，血友病就有这样的特点，很多的血友病患者会单身，因为每个人都不希望自己的孩子生下来就患有疾病，所以血友病患者很苦恼，不知道自己应不应该去生育孩子，那么现在就让去我们一起去学习血友病患者的怀孕指南吧。

血友病患者生育需要注意什么?

按照我国法律，血友病患者是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发应加强婚检和产前筛查。

由于血友病是遗传性疾病，年近30岁的血友病患者刘先生就担心如果自己结婚生子，会将疾病遗传给子女。“血友病患者并非不能结婚生育，只是应该选择性生育。”已知血友病(主要指缺乏凝血因子Ⅷ的甲型血友病)的遗传基因位于X染色体上，其遗传方式属于典型的性联隐性遗传。

因此，血友病的遗传具有这样的规律：

1、男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。

2、正常男性与女性携带者婚配，所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者;所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。

3、男性血友病患者与女性携带者婚配，所生的男孩可能为正常人，也可能为血友病患者;所生女孩可能为携带者，也可能为血友病患者。

从上述遗传规律可见，尽管血友病是遗传性疾病，但无论男性血友病患者或女性携带者，结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此，血友病患者应加强婚前检查，及时与相关医生沟通，对胎儿进行产前基因诊断，以决定取舍。

通过以上的介绍其实血友病患者是可以去生育小孩的，毕竟生小孩是每一个人的权利，但是血友病患者在怀上小孩的时候要经常的医院接受检查，去清楚的知道自己的孩子是否健康，最后希望以上的介绍可以帮助血友病患者。

血友病可以结婚吗 血友病可以结婚生子吗

尽管血友病是女性传递，男性发病的X锁链性隐性遗传，只要双方父母不全都是血友病患者，无论是男性血友病患者或者女性携带者结婚后，一般是有可能生育正常的子女的，但是应该选择性生育。

血友病遗传基因的影响

血友病的发病机制是性染色体隐性遗传，男女均可发病，在现今的检测手段还不十分成熟，出血是该病的主要临床表现。血友病属一种遗传性疾病，故患者要注意遵循优生优育的原则。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，要终止妊娠，来降低血友病宝宝的出生率。

血友病遗传基因的影响

1、血友病是一组由于血液中某些凝血因子(凝血因子【译】：正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质就叫作凝血因子。)的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A、血友病B和因子XI缺乏症。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

2、血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

3、重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3 %至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

4、深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。

5、患者的常见症状关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

6、血友病的预防措施，避免对患者进行静脉注射及肌内注射。因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。禁服使血小板聚集受抑制的药物。

温馨提示：关节出血是血友病最常见的一种症状特征。在患儿的成长过程中，他们要学会在疼痛和肿胀前就可意识到出血的发生。保证能够及早地得到相关治疗，来预防残疾和慢性疼痛的发生。

血友病是血癌吗

相信许多人一听到血癌就会觉得可怕，因为癌症一直以来都是威胁人类身体健康的疾病之一。而血友病是一种血液病，很多患者一听到都是关于血液的疾病，就会把血友病和血癌联系在一起。那么血友病到底是不是血癌呢?

血友病是不是血癌?血友病不是血癌，不是绝症。

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。

白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

相信通过上文的介绍，现在大家不会再把血友病当成血癌了吧。打个形象的比喻，就好像一碗粥，白血病是米坏了，血友病则是米汤坏了。所以当听到血友病，不要失去治疗的信心，一定要谨记医生的嘱咐，乐观的面对疾病。

早产儿凝血功能不好怎么办

如果发现是血小板减少，要注意免疫性血小板减少症(ITP)的可能，可在血液专科医师的指导下，明确是原发性的ITP还是继发性的ITP，再根据血小板的多少及病因给予相关治疗。一般来说，继发性ITP多见于各种自身免疫性疾病，但服用某些药物、感染了HIV感染、患上肝病、感染了HP或是存在骨髓疾病等也可导致血小板减少。

如果血小板正常而APTT延长，要注意血友病的可能，可进一步查凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ，明确是血友病甲、血友病乙还是血友病丙。但您已成年，并且喜欢户外活动，血友病的可能性不大。

如果APTT、PT均延长，近期有出血，建议查凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，如果都延长要注意肝病或维生素K依赖性凝血因子疾病，后者多见于误食了农药及老鼠药污染的食物而发病，可及时给予维生素K1及输注新鲜冰冻血浆治疗。而若血小板及凝血四项检查均正常，要注意过敏性紫癜的可能。这是一种血管炎性病变，多发于冬春季节，以皮肤紫癜为首发症状，部分可伴有腹痛、胃肠道出血及肾炎。若是此原因，可在医生指导下给予抗过敏治疗。

此外，凝血功能异常还可能出现在有血栓性血小板减少性紫癜或其他少见的遗传性凝血因子缺乏症患者身上。建议您最好到血液专科门诊请医师明确诊断，以免延误病情。