血友病有哪些表现
血友病有哪些表现
1、鼻出血。与血管性血友病患者相比较,遗传性血友病患者的鼻出血现象相对较少。鼻出血时,将头部抬高30%,冷敷鼻子部位都有很好的效果。如果有需要,可以轻轻地塞住鼻孔,病适度压迫鼻孔。儿童常常吞入血液,随后又吐出,这种情况常导致大量失血,吞入过多的血液可使大便呈黑色柏油状。
2、牙齿出血。从乳牙里不断流出的鲜血,形成了血块会令人心烦,而且这有时是引起小孩贫血的原因。牙齿严重松动的时候应该小心并迅速地拔除,接着及时施压和冷敷。松动的牙齿不及时拔除会刺激牙龈,会影响小孩身体同时影响家人情绪。
3、舌头割伤。这种情况发生在儿童和婴儿身上十分危险,因为他们的总体循环血液量少,心血管系统还很弱。这时要注意儿童的饮食应该是冷的或冰冻的流质,尽量不用吸管,以防止已形成的血块脱落。这时奶瓶也不能过分使用,因为奶头碰到血块会有再出血的可能。如果这样的出血持续时间较长,应检测患儿的红细胞含量。如果出血情况严重,应近视补充新鲜的血液。
4、尿血。轻度的血尿可自愈,同时大量饮水(每小时150-200ml)以防止血块堵塞输尿管。重度的血友病尿血,先服用强的松prednisone 3-5天也可有助于止住泌尿系统的出血,如果效果不佳要及时就医。
5、一般而言,血友病出血症状患者受划伤后也可像正常人一样进行缝合。伤口严重的血友病患者有条件的话马上补充凝血因子(凝血因子【译】:是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。),同时尽可能的长时间冷敷,压迫及抬高出血部位。在用冰块时,切记不可以直接接触皮肤,冰块应用绵软的厚毛巾包裹,因为长时间的冰块会刺激、损伤皮肤。及时冷敷对出血的血友病症状相当有效,但对陈旧血肿的治疗基本无效。儿童的小创口会聚集很多血块,如果血块不断扩大,可以轻轻除去血块,以便看清伤口部位,放松压迫出血部位,使其愈合。
6、月经增多。月经增多也可能不是生殖器官本身的问题,而是血友病的征兆。由于月经也和其他人体出血现象一样要受到自身凝血系统的调控。比如:先天缺乏某种凝血因子的血友病患者,由于血液不容易凝固导致每次月经量大和出血时间长。而月过多有时是女性血友病患者的惟一表现!其他常见的血友病如血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血等,也易于累及凝血系统使月经量增多。
血友病遗传方式
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。
先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。那么,简单地来说,血友病的遗传规律到底是怎样的呢?
血友病甲有四种遗传方式:1、血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。
3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。血友病乙遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病丙。
血友病患者生育需要注意什么
有些疾病是具有遗传性的,血友病就有这样的特点,很多的血友病患者会单身,因为每个人都不希望自己的孩子生下来就患有疾病,所以血友病患者很苦恼,不知道自己应不应该去生育孩子,那么现在就让去我们一起去学习血友病患者的怀孕指南吧。
血友病患者生育需要注意什么?
按照我国法律,血友病患者是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发应加强婚检和产前筛查。
由于血友病是遗传性疾病,年近30岁的血友病患者刘先生就担心如果自己结婚生子,会将疾病遗传给子女。“血友病患者并非不能结婚生育,只是应该选择性生育。”已知血友病(主要指缺乏凝血因子Ⅷ的甲型血友病)的遗传基因位于X染色体上,其遗传方式属于典型的性联隐性遗传。
因此,血友病的遗传具有这样的规律:
1、男性血友病患者与正常女性婚配,所生的男孩全部为正常人,女孩全部为携带者。
2、正常男性与女性携带者婚配,所生的男孩既有可能为正常人,也有可能为血友病患者;所生的女孩既有可能为正常人,也有可能为携带者。
3、男性血友病患者与女性携带者婚配,所生的男孩可能为正常人,也可能为血友病患者;所生女孩可能为携带者,也可能为血友病患者。
从上述遗传规律可见,尽管血友病是遗传性疾病,但无论男性血友病患者或女性携带者,结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此,血友病患者应加强婚前检查,及时与相关医生沟通,对胎儿进行产前基因诊断,以决定取舍。
通过以上的介绍其实血友病患者是可以去生育小孩的,毕竟生小孩是每一个人的权利,但是血友病患者在怀上小孩的时候要经常的医院接受检查,去清楚的知道自己的孩子是否健康,最后希望以上的介绍可以帮助血友病患者。
血友病是什么遗传方式 不同婚配的子女血友病发病率
1.男性血友病患者与正常女性婚配,所生的男孩全部为正常人,女孩全部为基因携带者,不会有血有病的临床表现。(只携带血友病基因,不发病)
2.男性血友病患者与女性携带者婚配,所生的男孩,既有可能为正常人,也有可能为血友病患者。所生女孩可能为携带者,也可能因两条X染色体上均有缺陷而为血友病患者。
3.正常男性与女性携带者婚配所生的男孩,既有可能为正常人,也有可能为血友病患者。所生的女孩既有可能为正常人,也有可能为携带者。
4.血友病男性患者与血友病女性患者婚配,所生子女不管男女,全部会患血友病。
血友病的检查
筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状,大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。
血友病的原因多是遗传所致,变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
血友病以A型较为常见,出血症状是本病的主要表现,对于这种患者,医学上尚无较好的治疗方法,只能以输血为主。
血友病有哪些表现
血友病的主要表现是出血,这也是它最特别的症状。
血友病的患者经常出血难以自止,出血前往往有轻度外伤史,比如碰撞、小手术(拔牙等)、打针等,但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血,比如牙龈出血等。
血友病的出血特点
1.血友病为遗传性疾病,生来就有,终生伴随,但是婴儿出生时脐带出血的较为罕见。
2.血友病的患者血小板的数量是正常的,但是因为缺少凝血因子,所以无法止血。
3.一般来说,血友病发病越晚,病情越轻,病情的严重程度和发生频率取决于患者体内的凝血因子水平。
4.血友病的出血部位血友病出血的最常见部位是皮肤和肌肉,关节腔出血次之,内脏出血少见。
血友病及其遗传模式
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,其中最为常见的是血友病甲、乙,分别占到了患病人数的80%、14%,两者均为性连锁隐性遗传性疾病,其遗传基因位于X染色体上,所以男女均可发病,但绝大部分患者为男性。
除甲、乙型外,加上丙型(因子XI缺乏)以及后来又发现的一种vWF因子(vonwillibrand factor)缺乏的血管性假血友病,构成血友病的四种类型。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病。
甲乙型血友病的4种遗传模式:
1、男性血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者;
2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者;
3、男性血友病患者与女性携带者结婚,女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病可能性占50%;
4、男女都为血友病患者的人结婚,所生子女均为血友病患者。
血友病预防牙龈出血
血友病口腔出血及预防血友病牙龈出血。血友病口腔出血是血友病患者常见症状之一,是指牙龈自发性的或由于轻微刺激引起的少量流血。
轻者表现为仅在吮吸、刷牙、咀嚼较硬食物时唾液中带有血丝,重者在牙龈受到轻微刺激时即出血较多甚至自发性出血。
血友病口腔出血多出现在血友病儿童换牙的时期,血友病患者因为凝血因子的缺乏,出现口腔出血的时候凝血时间非常长,不易止血。也有一些血友病患者因为生活精神压力过大也会导致口腔出血症状。
血友病医院:日常生活怎样预防血友病牙龈出血?日常生活怎样预防血友病牙龈出血?血友病医院专家建议血友病患者预防血友病牙龈出血的方法如下:
⑴如果是由于口腔卫生不良,有大量牙垢、牙石导致的刺激出血(这种情况最常见),可到血友病专科医院口腔科请医生清洁牙齿,去除牙垢、牙石。
⑵如果是由于残根、残冠引起的牙龈出血,应到血友病专科医院拔除残冠、残根,以后镶假牙;如果是制作不良的牙套或不良修复体导致的牙龈出血,应重新制作牙套或重补牙。
⑶选用新型保健牙刷,避免用力横刷牙齿,采用竖刷法,以防刺激牙龈造成出血。
如发现血友病口腔出血症状,血友病专家推荐及时去血友病专科医院就诊。中西医结合非血液制品疗法和五位一体疗法综合在血友病治疗方面取得了突出的成效。
血友病患者怀孕指南
按 照我国法律,血友病患者是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发应加强婚检和产前筛查。由于血友病是遗传性疾病,年近30岁的血友病患者刘先 生就担心如果自己结婚生子,会将疾病遗传给子女。“血友病患者并非不能结婚生育,只是应该选择性生育。”已知血友病(主要指缺乏凝血因子Ⅷ的甲型血友病) 的遗传基因位于X染色体上,其遗传方式属于典型的性联隐性遗传。
因此,血友病的遗传具有这样的规律:
1、男性血友病患者与正常女性婚配,所生的男孩全部为正常人,女孩全部为携带者。
2、正常男性与女性携带者婚配,所生的男孩既有可能为正常人,也有可能为血友病患者;所生的女孩既有可能为正常人,也有可能为携带者。
3、男性血友病患者与女性携带者婚配,所生的男孩可能为正常人,也可能为血友病患者;所生女孩可能为携带者,也可能为血友病患者。
从上述遗传规律可见,尽管血友病是遗传性疾病,但无论男性血友病患者或女性携带者,结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此,血友病患者应加强婚前检查,及时与相关医生沟通,对胎儿进行产前基因诊断,以决定取舍。
以上的内容就是为大家介绍的关于血友病患者结婚生孩子的问题,其实患上血友病的患者是可以结婚的,不过要在生育上注意做好检查,对于疾病的一些敏感问题上,我们不能只听信传言,毕竟这会伤害到患者的心灵。
血友病的遗传方式是什么
1、血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。
3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。
血友病乙遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。
血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病丙。
血友病是如何遗传的
1. 血友病a(b)男患者与血友病a(b)女患者结婚,其儿子和女儿均为血友病a(b)患者(染色体为x°y或x°x°)。
2.血友病a(b)男患者与女性血友病a(b)携带者结婚,其儿子可能为血友病a(b)患者 (染色体为x°y)或正常 (染色体为xy),女儿可能为血友病a(b) (染色体为x°x°)或血友病a(b)携带者 (染色体为x°x)。
3.男性血友病a(b)患者与正常女性结婚,其儿子100%无血友病a(b)患者,(染色体为xy),女儿100%为血友病a(b)携带者(染色体为x°x)。
4. 正常男子与女性血友病a(b)携带者结婚,其儿子发生血友病a(b)的可能性为50%(染色体为xy或x°y),女儿携带血友病a(b)基因的可能性也有50%(染色体为xx或x°x)。
血友病a(b)是一种性联隐性遗传性疾病,fⅷ遗传基因位于x染色体长臂2区8带(xq28),fⅸ遗传基因位于x染色体长臂2区6-7带(xq26—27)。
正常男性的性染色体为xy,正常女性的性染色体为xx,因此男性若有1条含突变基因的x染色体,则不能控制fⅷ(fⅸ)的正常合成,所产生的fⅷ(fⅸ)分子结构缺陷或fⅷ(fⅸ)含量减少,表现为出血。
女性若有1条含突变基因的x染色体,因另一条x染色体正常而代偿,故多无出血,所携带的致病基因可以传给下一代。若以x°表示血友病a(b)染色体,x°y表示男性血友病a(b)患者,x°x°表示女性血友病a(b)患者的染色体。