阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿

  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿

    阵发性睡眠性血红蛋白尿: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病。1882年Paul Stǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿,故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),但是后来发现血红蛋白尿的发作不一定在夜间,而常常是在睡眠之后,所以在我国改称“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。PNH一向被归为溶血病,