原发性骨髓纤维化
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原发性骨髓纤维化的简介
原发骨髓纤维化是造血干细胞的克隆性疾病。与慢性粒细胞白血病(CML),真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列,都属于骨髓增殖性肿瘤[1] 。 本病的特征是贫血、骨髓纤维组织增生和髓外造血。外周血可见泪滴样红血细胞,存在肝脾肿大。 原发骨髓纤维化可以伴发一系列并发症:1、门静脉高压:约7%的患者可以发生。病因可能是脾脏显著增大造成门脉血流增加,而细小门静脉血栓性闭塞导致肝内梗塞。由于门静脉高压可以出现静脉曲张性出血或腹水。肝门静脉可以有血栓形成。症状性门静脉高压可以通过脾切除术加或不加门体分流术来控制。2
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原发性骨髓纤维化的症状体征
PMF起病隐袭、进展缓慢,在确诊前往往有一段很长时间的无症状期,有的长达数年,甚至10余年。此期可占整个病程的2/3左右,惟一的临床表现是脾大。有人推算肿大的脾脏每1cm(肋下)约代表1年的病程。诊断时约20%的患者无任何症状,往往因常规查体或因其他病症检查时发现本病。PMF有下列几组病理生理改变所致的临床表现。 1. 髓外造血 绝大多数累及脾脏,常明显肿大,40%的病例以此为首发表现。1/3~1/2患者脾大不超过脐水平,另2/3~1/2患者脾大达脐下,并向盆腔延伸,向右常超过中线。脾质地坚硬,可清楚扪及
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原发性骨髓纤维化能活多久
什么是原发性骨髓纤维化疾病?该病是造血干细胞的克隆性疾病。原发性骨髓纤维化疾病与慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列,都属于骨髓增殖性肿瘤。很多该病的患者都关心,得了原发性骨髓纤维化疾病还能活多久这个问题,我们今天不妨来听听医学专家怎么说。 专家指出,骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。但原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期为十五年左右,高危组的中位生存期为三年左右。但同时,具体的生存情况要根据患者的个人体质和治