原发性骨髓纤维化的症状体征
原发性骨髓纤维化的症状体征
PMF起病隐袭、进展缓慢，在确诊前往往有一段很长时间的无症状期，有的长达数年，甚至10余年。此期可占整个病程的2/3左右，惟一的临床表现是脾大。有人推算肿大的脾脏每1cm(肋下)约代表1年的病程。诊断时约20%的患者无任何症状，往往因常规查体或因其他病症检查时发现本病。PMF有下列几组病理生理改变所致的临床表现。
1. 髓外造血 绝大多数累及脾脏，常明显肿大，40%的病例以此为首发表现。1/3～1/2患者脾大不超过脐水平，另2/3～1/2患者脾大达脐下，并向盆腔延伸，向右常超过中线。脾质地坚硬，可清楚扪及切迹。脾大可致左上腹牵拉感，压迫胃时出现饱胀感及食纳下降。并发脾梗死或脾周围炎少见，表现为较剧烈的左上腹痛，甚至左肩痛，脾区压痛明显，可触及摩擦感和闻及摩擦音，并可伴左侧反应性胸膜炎。少数患者诊断时体检无脾大，但B型超声检查或CT检查时脾已肿大。
肝大占50%～80%，大多为轻至中度肿大，仅20%患者肝大>肋下6cm。但脾切除术后有部分患者肝可进行性增大，超过脐平面，甚至进入盆腔。淋巴结肿大较少见，10%～20%的病例呈轻度肿大。
髓外造血有时出现较特殊的临床表现：
(1)纤维造血性髓外肿瘤(fibrohemopoietic extramedullary tumors)：肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。见于皮肤、黏膜、呼吸道、胃肠道、肾上腺、肾、纵隔和胸腺、乳腺及前列腺。少数可发生于中枢神经系统。包括颅内或脊髓硬膜外间隙，产生严重的神经系统并发征象，如头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的表现，也可发生谵妄、昏迷等意识障碍。此外,尚有肢体感觉及活动异常，甚至出现偏瘫、截瘫。肿瘤可经各种影像诊断检查，如CT、MRI、脊髓造影及正电子发射断层扫描(PET)等进行定位、定性判断。造血细胞也可植入浆膜，其中主要是巨核细胞，也可为幼稚粒细胞，偶尔为幼稚红细胞，分别造成胸腔、腹腔或心包积液。积液大多发生于脾切除术后，渗液中可找到上述幼稚造血细胞。髓外造血肿瘤可能为循环中造血祖细胞增加的结果，脾切除后滤过功能丧失也为诱发因素。
(2)门静脉高压症和腹水：见于6%～8%的晚期病例。巨脾造成门脉血流明显增加，局部血管容量扩大及血流淤滞，甚至血栓形成;肝内造血细胞浸润及纤维化使肝内血管的顺应降低。上述病理改变导致门脉高压，表现为腹水、食管及胃底静脉曲张破裂出血。以及门脉血栓形成。少数病例还可并发肝性脑病。
2.代谢亢进综合征 主要见于病程早期及中期，此时骨髓造血细胞过度增殖，故代谢亢进。患者出现乏力、盗汗、消瘦，甚至低热等症状，但临床上仅少部分患者有上述表现。
3.骨髓衰竭 大多见于PMF晚期，由于骨髓造血障碍所致。贫血最为常见，骨髓红系受抑及无效造血、红细胞寿命缩短、红细胞滞留于肿大的脾脏、血浆容量扩大以及伴发的出血或溶血均为贫血的原因。有一组报告，54%的患者红细胞存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症样缺陷。
异常克隆的巨核细胞致生成的血小板质量欠佳，晚期巨核细胞数量下降，以及脾内滞留均使血小板减少，引起出血。骨髓粒系受抑及脾功能亢进使白细胞，尤其是中性粒细胞减少,易并发感染。其他临床表现尚有：
(1)骨痛：国外病例多见，国内病例少见。疼痛可能和骨小梁增生，伴发骨硬化或骨膜炎有关。较常见为下肢疼痛。罕见的病例由于并发骨粒细胞肉瘤(Granulocytic sarcoma),致溶骨性损害，也可产生骨痛。
(2)皮炎：为隆起的痛性斑丘疹，病理为中性粒细胞浸润，酷似Sweet综合征。皮损可进展为大疱或脓皮病及坏疽。国内病例皮损较少见，病理上既不同于白血病，也和感染及血管炎无关。
(3)痛风：国外病例发生率为6%，可伴肾绞痛，为尿酸结晶沉积于泌尿道所致。少数病例痛风为PMF的首发表现。
骨髓纤维化患者出血怎么办
骨髓纤维化患者出血怎么办?
骨髓纤维化(MF)患者出血怎么办?骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”“原因不明的髓样化生”。
骨髓纤维化患者出血怎么办?
首先做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。
明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。
严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。
按医嘱给予止血药物或输血治疗。
各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。
应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。
骨髓增殖性疾病与骨髓增生异常综合症有什么区别
骨髓增殖性疾病一组造血干细胞肿瘤增生性疾病，在骨髓细胞普遍增生的基础上有一个系列细胞尤其突出，呈持续不断的过度增殖。
临床上根据增生为主细胞系列的不同分为4种：
①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症。
②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML)。
③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。
④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症。本组疾病原因未明，多见于中老年人。CML见白血病。骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。
主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;
哪些贫血可用输血治疗
1、急性发作的溶血性贫血:
急性发作的溶血性贫血患者血红蛋白很快降至很低水平,缺氧症状很明显,急切需要输血,以减轻缺氧状态。突然发生再生障碍危象或溶血危象时也需要输血。
2、骨髓增生低下的贫血:
纯红细胞再生障碍、骨髓纤维化症晚期、慢性肾功能衰竭的贫血等如果血红蛋白在60——70g/L以下,且伴有缺氧症状,应依靠输血以提高血红蛋白的水平来维持生命。
3、难治性贫血等病人:
患有白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征或难治性贫血患者治疗无效、贫血较严重时,最好输血。
4、贫血较重:
重型β海洋性贫血、贫血较重的中间型β海洋性贫血、镰形细胞贫血等患者贫血常很严重,需长期输血维持生命,抑制骨髓的造血功能。
骨髓纤维化症状 骨髓纤维化好发65岁以上
骨髓纤维化是一种骨髓慢性增生性疾病，好发于65岁以上的年长者，因骨髓中发生基因突变，使得增生的纤维细胞取代了原本的造血组织，需藉由脾脏担任造血功能，进而引起脾脏肿大，这也是最常见的病征。
老年人慢性粒细胞白血病如何鉴别诊断
慢粒白血病需与以下疾病相鉴别。
1.Ph(+)急性白血病 Ph染色体虽是慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒白血病、20%成人急淋白血病中也可以出现，鉴别如下：①虽然极少数急粒白血病可伴Ph染色体，但巨脾、嗜碱细胞增多，Ph以外的附加染色体异常是CML急变的特点。Ph(+)ALL需与CML急淋变相区别：Ph(+)ALL易在完全缓解后Ph转阴，复发时再现，而CML急变者Ph染色体难以消减。更为重要的是在基因水平上两者存在差异，Ph(+)ALL中约半数的bcr重排与CML相同，发生在M-bcr，另半数的bcr断裂点在M-bcr上游约40kb的m-bcr上，其融合基因为e102，其表达产物分别为7.5kb的mRNA和P190蛋白，因此用不同的引物和探针可区别其融合基因。CML一旦急变，治疗反应甚差，急粒变者寿命很少超过半年，急淋变者可略延长至1.5年或2年。Ph(+)ALL较Ph(-)ALL预后为差，但对强化疗反应仍优于CML急淋变。
2.其他原因引起的脾大 血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无慢粒白血病的改变。Ph染色体阴性等。
3.类白血病反应 类白血病反应常并发于严重感染，恶性肿瘤等疾病。白细胞数可达50×109/L。但类白血病反应有各自的病因和临床表现。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。此外，脾大常不如慢粒白血病显著。粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。细胞中Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白量大多正常。
4.骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，可与慢粒白血病混淆。但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比慢粒白血病少，多不超过30×109/L，且波动不大。NAP阳性。此外，幼红细胞持续出现于血中，红细胞形态异常，特别是泪滴状红细胞易见。Ph染色体阴性。病程较长。
原发性骨髓纤维化能活多久
什么是原发性骨髓纤维化疾病?该病是造血干细胞的克隆性疾病。原发性骨髓纤维化疾病与慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤。很多该病的患者都关心，得了原发性骨髓纤维化疾病还能活多久这个问题，我们今天不妨来听听医学专家怎么说。
专家指出，骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。但原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期为十五年左右，高危组的中位生存期为三年左右。但同时，具体的生存情况要根据患者的个人体质和治疗效果而定。所以，建议该病患者首先要有积极的治疗心态和配合治疗的毅力。一般积极的中西医结合治疗，都可延长生存期。目前原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗，包括输血。血小板增多可以给与羟基脲。低危、无症状的患者一般可以观察不予治疗。
原发性骨髓纤维化的一般常规治疗
由于原发性骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显，贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。原发性骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。
①肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40到60毫克/日，两到三周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。
②化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2到4毫克/日或羟基腺0.5到1.0/日。中药可缓解化疗出现的系列该病化疗的副作用。
③雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需三个月以上常用药物：其中包括康力龙2到4毫克/次，每日三次口服、达那唑0.2毫克/次，每日三次、丙酸睾丸酮50到100毫克/次，每日或隔日一次，肌肉注射。
保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。
关于原发性骨髓纤维化能活多久这个问题，我们的专家回答是需要患者保持乐观豁达的情绪，面对疾病积极治疗的信心，这样才能在保证获得良好治疗效果的时候提高生存期期限。
原发骨髓纤维化的病因
原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。
研究表明原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子β(TGF -β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。
新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。大约70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。
骨髓纤维化的病因有哪些
骨髓纤维化的病因目前尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱，肋骨，骨盆及股骨，肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
骨髓纤维化的病因是：从病因学上可分为原发性和继发性两类，原发性原因不明，引起继发性者的常见原因有：肿瘤、感染、化学物质、电离辐射及其他：
1、肿瘤，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤滑髓转移癌(其中腺癌最多见，如乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肺癌等);
2、感染，如结核、梅毒、骨髓炎(局部纤维化);
3、化学物质，如苯、四氯化碳、氟或砷等;
4、电离辐射;
5、其他，如真性红细胞增多症、大理石病、戈谢病、淀粉样变性等、系统性红斑狼疮、佝偻病、肾性骨发育不全、结节性多动脉炎、血管免疫母细胞淋巴腺病等。
骨髓纤维化是一种结缔组织取代正常组织的疾病，该病作为一种独立的疾病，并非临床常见病，至今研究虽已100多年，但其发病机制尚未完全明确，仍在探索中，目前较多认为原发性骨髓纤维化(IMF)是一种起源于造血干细胞阶段的克隆陛骨髓增殖性疾病，其发病机制通常认为是骨髓成纤维细胞增殖继发于造血克隆的异常，是一种反应性改变。
髓样化生性骨髓纤维化(MMM)是一种以骨髓纤维化和血管新生为特征的慢性克隆性血管增生性疾病，以骨髓基质血管供应增多为特征，发病机制中，全能造血干细胞获得性克隆性增殖引起髓内血管生成因子释放，致纤维蛋白和胶原蛋白于髓内沉积，进而产生髓外造血是其主要原因。
慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征的克隆性骨髓增殖性疾病，伴有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血。疾病的进展有阶段性，从起初以骨髓增生极度活跃伴少量网状纤维增生的纤维化前期，进展为纤维化期，此期骨髓网状纤维或胶原纤维显著增生，常伴骨髓硬化症。纤维化期外周血涂片出现特征性的泪滴样红细胞、幼稚粒细胞及幼稚红细胞。髓外造血导致肝、脾肿大而使病情进一步恶化。
温馨提示：患上骨髓纤维化会逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱，晚期病人可有严重贫血和出血。危害是很大的，因此建议大家一定要学会做好预防，避免给自身带来过大的危害。
关于血液的病掌握四类常见血液病
1、出血性疾埠特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、单纯性紫癜、过敏性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等;
2、红细胞疾埠缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等;
3、白细胞疾埠白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等;
4、骨髓增生性疾埠真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。
怎么会得白血病
1.电离辐射
接受X线诊断、原子弹爆炸的人群白血病发生率高
2.化学因素
苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病，特别是ANLL;
3.病毒
如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病;
4.遗传因素
家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向，先天性疾病如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高。
5.其他血液病
如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病。
解析具体的白血病的诊断标准
具体的白血病的诊断标准的清楚了解可以帮助大家更好的做好白血病的诊断工作。因此，认识了解具体的白血病的诊断标准十分重要!下面，为大家解析具体的白血病的诊断标准。
诊断通常是基于对全血细胞计数和骨髓检查，观察症状反复，然而，在罕见的情况下，血液测试显示，如果病人有白血病，通常这是因为白血病的早期阶段或已进入缓解。淋巴结活检可以执行，以及为了在某些情况下，某些类型的白血病的诊断。
原发性骨髓纤维化贫血呈轻、中度并与脾肿大不一，白细胞减少或增多，但罕见有超过50×109/L者，骨髓干抽，活检示造血组织为纤维组织取代。无ph1阳性细胞，这也是慢性粒细胞白血病的诊断依据。