血卟啉病

• 血卟啉病症状有什么表现

  【临床表现】 在临床上。最常见的卟啉病有急性间歇性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。常见的急性卟啉病反作主要包括光敏性皮肤损害、腹痛和神经精神三大症状群。 1.神经系统表现 (1)周围感觉运动神经病：周围神经症状主要表现为肌无力，肌张力降低，腱反射迟钝或消失，严重者完全瘫痪。病程长者可有肌肉萎缩，急性期肌肉可有压痛。少数患者可有四肢麻木、酸痛、烧灼感，但客观检查感觉障碍多不明显。严重者可出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。 (2)内脏自主神经病：表现为间歇性腹痛伴恶心、呕吐、便秘及高血压、心动过速。

• 血卟啉病怎样治疗

  1、红细胞生成性血卟啉病 (1)皮肤损害：避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 (2)溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g 3次/d，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。 1、肝性血卟啉病 (1)避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。 (2)宜高糖饮食、禁