小儿先天性巨结肠

小儿先天性巨结肠

  • 到底什么是小儿先天性巨结肠

    先天性巨结肠(Hirschsprung′s discase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述,所以通常称之为赫尔施普龙病(hirschsprung’s- Disease),是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。 先天性巨结肠先天性巨结肠是一种比较多见的先天性胃肠道发育畸形,有一定家族遗传性倾向。 病因和病理生理目前多认为先天性巨结肠由遗传-环境因素造成,是在多基因遗传因子的条件

  • 小儿先天性巨结肠的检查

    1、活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织,病理证实无神经节细胞存在 2.X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现,新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。 3.活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织,检查神经节细胞的数量,巨结肠患儿缺乏节细胞。 4.肛门直肠测压

  • 小儿先天性巨结肠病因

    (一)发病原因 本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚,本病有时可合并其他畸形。 (二)发病机制 病变好发于乙状结肠及直肠交界处,无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一,可以是长的,个别病例可波及全部结肠,极少的情况下是很短的,无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常,因此欲肯定有无神经节细胞,有赖于直肠活检,由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动,经常处于痉挛状态,形成

  • 小儿先天性巨结肠的检查

    1、活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织,病理证实无神经节细胞存在。 2、X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻,钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现,新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到,若仍不能确诊则进行以下检查。 3、肛门直肠测压法:将气球置肛门壶腹部充气,可见随内压的上升正常小儿的内括约肌开始松弛,而巨结肠患儿的内括约肌紧缩,无松弛反射。

  • 小儿先天性巨结肠如何鉴别诊断

    新生儿:胎粪嵌顿综合征(无胎粪绞痛)和小左结肠综合征。这两个是由钡灌肠检查明确,并可自限的短暂性梗阻。还要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别。 较大儿童:生理性梗阻,其以直肠壶腹内粪便及粪块为特点。直肠测压和指肠活检可以是诊断性的。儿童应与直肠肛门狭窄、管腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠,结肠无力(如甲状腺功能低下患儿引起的便秘)、习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠(多在2岁以后突然发病,为内括约肌功能失调,以综合怀保守治疗为主)等相鉴别。