瑞氏综合征

• 瑞氏综合征的表现

  前驱表现 患儿发病前2周内常有呼吸道或消化道感染的前驱症状，如发热、流涕、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等。 中枢神经系统受累的表现 在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现，之后神经系统症状快速进展，由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡，转为惊厥、昏迷，甚至出现去大脑强直状态。随着病情的发展，部分病人病情逐渐恶化，意识障碍和颅内压增高进行性加重，最后可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。查体多无神经系统的局灶体征。根据中枢神经系统的症状分为5期。Ⅰ期：频繁呕吐，精神淡漠，嗜睡;Ⅱ期：随着病情的加重，患者出现定

• 瑞氏综合征的检查

  1.血常规 白细胞计数大多明显增高，分类以中性粒细胞增高为主。 2.肝功能检查 血清丙氨酸转氨酶增高，凝血酶原时间延长。 3.血生化检查 血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低，也有少部分患儿血糖正常。 4.脑脊液检查 除压力升高头痛外，细胞数和蛋白多在正常范围之内。 5.脑电图检查 显示重度弥漫性异常。 6.影像学检查 头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。 7.肝脏活检 本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减

• 瑞氏综合征的治疗

  1.治疗原则 重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。 2.重症监护 对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也应密切观察。 3.脑部病变的治疗 控制脑水肿是治疗本病的重点。在降低颅内压的同时，还要维持脑的灌注压。①降低颅内压：用渗透性利尿剂，20%甘露醇静注，开始时每4～6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压：可用蛛

• 儿童慎用退烧药或引妥瑞氏综合征

  近日，一条帖子在微博及微信朋友圈热转，呼吁小孩发热不要用尼美舒利颗粒退热治疗，帖子称“已经遇见五例这样的病人，发生瑞氏综合征，四个抢救无效死亡!”专家解释，其实关于尼美舒利的争论早已有之，按照目前的规定，该药物已被禁止用于12岁以下儿童。同时提醒家长，两岁以下儿童尽量不用或慎用一些退热药物。 现状：12岁以下儿童禁用尼美舒利 国家卫计委全国合理用药监测系统专家孙忠实告诉记者，其实针对尼美舒利的争论早已有之，“出于药品的安全性考虑，国家有关部门也对尼美舒利的使用做了进一步修改，规定该药物不可用于12岁以下儿