卡尔曼综合征

卡尔曼综合征

  • 卡尔曼综合征表现

    1、性腺功能减退 多数男性患者下部量大于上部量,呈类宦官体形,外生殖器幼稚状态,阴茎短小,睾丸小或隐睾,青春期第二性征发育缺如(无胡须、腋毛、阴毛生长,无变声)。女性患者内外生殖器发育不良,青春期时无乳房发育,无腋毛、阴毛生长,无月经来潮。 2、嗅觉缺失或减退 患者可表现为完全的嗅觉缺失,不能辨别香臭,但部分患者可能仅表现为嗅觉减退。 3、相关躯体异常表现 KS除了GnRH缺乏及嗅觉缺失,可伴有各种各样的躯体异常,包括面中线发育缺陷如唇裂、腭裂,掌骨短及肾脏发育异常等。神经系统的表现包括感觉性听力下降,镜

  • 卡尔曼综合征的治疗有哪些

    卡尔曼综合征是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症。是一种具有临床及遗传异质性的疾病。卡尔曼综合征可呈家族性或散发性,其遗传方式有三种:X连锁隐性遗传,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传。 目前,对男性卡尔曼综合征患者的主要治疗方案有: 1、雄激素:对于暂无生育需求患者,14岁以后可予雄激素治疗,以促进男性第二性征发育,维持正常性功能、体脂成分、骨密度,同时有助于维持正常的情绪和认知,但是雄激素的治疗不能恢复生育能力。使用雄激素过程中,要监测骨龄情况,避免骨骺早闭,影响患者成年后的终身高;需要

  • 卡尔曼综合征没传说那么可怕

    卡尔曼综合征是一种直接影响生育的疾病。为了让更多的人了解卡尔曼综合征,特别邀请到了国内知名男科专家——北京北科医院的主任医师李翠英博士,来为大家介绍什么是卡尔曼综合征,下面是李博士对卡尔曼综合征的解读。 卡尔曼综合征是可以治愈的 卡尔曼综合征一般是指垂体功能减退导致的雄性功能减退症,产生不了卵泡刺激素和黄体生成素,睾酮很低,以致睾丸、阴茎较正常成年男性小,表现为第二性征没有发育,没有胡须、阴毛,皮肤比较细嫩,没有嗅觉——有无嗅觉,是区别是否是卡尔曼综合征的重要指征:如果有嗅觉,那就不是卡尔曼综合征,而可能