杜兴氏肌营养不良症怎么办

杜兴氏肌营养不良症怎么办

中医治疗应辩证与辩病相结合，寻找能够调节MG患者免疫功能和降低AchR-Ab的有效方药。中西医结合治疗是目前临床治疗重症肌无力、肌营养不良症、肌萎缩、运动神经元病等肌肉神经系统疾病的最佳途径。

进行性肌营养不良的中医治疗：中医认为肌营养不良属“痿证”范畴，病机为正虚为本，脾肾肝亏、气血不足。初病在脾，进而损及肝肾，每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医治疗应辨别虚损脏腑，以扶正为主兼顾祛邪，佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要，贵在辩证精当，疗程要长，缓缓图功，以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主，中期重在补脾益肾，后期滋养肝肾，养阴益气为要。眼肌型多治以健脾益气升提，全身型贵在脾肾双补，肌无力危象则应回阳救逆定喘。

中医治疗重症肌无力有较为成熟的经验，远期疗效可达90%以上，无明显副反应和较好的远期疗效，是中医治疗重症肌无力的两大优势。

进行性肌营养不良的饮食疗法-肌营养不良的饮食饮食宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。

预防肌营养不良竟要在肚子里进行

1、遗传咨询、检测携带者：优生优育是预防肌营养不良症发生的积极有效方法。对有肌营养不良症家族史的人群应找专科医生作详细家谱分析。肌营养不良症四个型中假性肥大的杜兴氏型(dmd)对儿童健康危害最大。因此检测携带者对杜兴型(dmd)的预防和婚姻状况有很大指导意义。

2、产前明确定性别检测：产前确定性别对进行性肌营养不良家属的高危胎儿有重要意义。女性携带者，男性患病者的肌营养不良症具有杜兴氏型(dmd)特点，因此可疑杜兴氏型(dmd)携带者的产妇妊娠后期应做羊水检查，以探测其基因位点有无突变;对杜兴氏欣(dmd)携带者孕妇确定为男孩后应先用胎镜抽取胎儿血，cpk或血清肌红蛋白(mb)在决定是否终止妊娠。

3、检测cpk：肌营养不良假性肥大型患者血清中的cpk增高，活性的测定可以查出部分病基因的可疑携带者。特别是杜兴氏患者大约有60-80%的肯定携带者和高度可疑携带者中肌酸磷酸激酶活性增高。

肌营养不良症护理

1、在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。

2、 饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

3、 采用力所能及的锻炼，亦不要过劳。

4、 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

杜兴肌肉萎缩病征

杜兴氏肌肉营养不良症的病发率约为每十万名出生男婴中有 20-30 个案。病患者中约三分一有家族病历史，三分一由无症状的 DMD 携带者母亲所获得，三分一相信是经遗传基因突变而致病，患病男婴于初生时并无异样，病情通常初显于婴儿开始学行阶段，患者的活动能力发展较同龄的孩子缓慢，他们通常需用手部支持才可从地上站立起来( Gower's sign )。到 4-5 岁时，患者与朋辈一起玩耍，跑步时便感困难，同时跳跃时未能双脚离地。慢慢地患者上楼梯也感有心无力。到 6-7 岁时，患者会肌肉软弱无力而经常跌倒。

虽然杜兴氏患者因肌肉病变而变得四肢无力，但他们的小腿肌肉通常会异常肿大( Pseudohypertrophy )。若我们用手轻按这些肌肉，便会发觉它被接触质感不同，由于这些肌肉的正常组织被硬化组织所取代，因此小腿肌肉被接触时有坚实的感觉。

随着年龄增长，患者的肌肉病变和萎缩也变得越来越严重。到 12-13 岁时，患者便需倚助轮椅出入。同时由于肌肉的不正常活动能力，很多关节也有不同程度的畸形变化，因此对患者的照顾造成不便，也会对患者的心肺功能引致一定的影响。患者的心脏肌肉也会因此病而引起变化，导致心肌病。严重的话可发生心律不正，心脏衰竭等病状。

肌肉萎缩会遗传吗

有些肌肉萎缩是遗传，有些肌肉萎缩是不遗传的，患者最好还是先到医院进行检查，等得出结论后再针对不同情况采取不同的治疗方法。

Dystrophin基因乃现时所知人类基因中体积较大的一种，它的制成品Dystrophin，与其他相关的蛋白质，是稳定肌肉细胞膜的一个重要部份。它最重要的功能是维持肌肉细胞的稳定性，使它在肌肉收缩的过程中，不会受到破坏，杜兴氏病患者因肌肉中缺少了Dystrophin，令到肌肉自出生后，便不断受到破坏和萎缩。

杜兴氏肌营养不良症(DuchenneMuscularDystrophy，DMD)，乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因(Dystrophingene)存在於X性染色体中(Xp21)，因此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体，因此病患者大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因，她便成为一个DMD的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者。

肌肉营养不良症(DMD)，乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因(Dystrophingene)存在於X性染色体中(Xp21)，因此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体，因此病患者大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因，她便成为一个DMD的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者。

肌肉萎缩症遗传吗

有专家说有些肌肉萎缩是遗传，有些肌肉萎缩是不遗传的，病人最好还是先到医院进行检查，等得出结论后再对于不一样状况采取不一样的诊疗办法。

Dystrophin基因乃现时所知人类基因中体积较大的一种，它的制成品Dystrophin，与其他一样的蛋白质，是稳定肌肉细胞膜的一个重要部份。它最重要的功能是维持肌肉细胞的稳定性，让它在肌肉收缩的过程中，不会受到破坏，杜兴氏病病人因肌肉中缺少了Dystrophin，令到肌肉自出生后，便不断受到破坏和萎缩。

杜兴氏肌营养不良症(DuchenneMuscularDystrophy，DMD)，乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因(Dystrophingene)存在於X性染色体中(Xp21)，为此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体，故此病病人大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因，她便成为一个DMD的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者。

肌肉营养不良症(DMD)，乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因(Dystrophingene)存在於X性染色体中(Xp21)，故此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体，故此病患者大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因，她便成为一个DMD 的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者。

肌营养不良急救护理

对于肌肉疾病的诊治，经常运用五脏相关的理论。所谓五脏相关，脾肾虚损是肌营养不良症中医病因病机之关键。由于肾为先天之本，先天遗传疾病中医多从肾去认识。脾主肌肉恶湿，脾虚则生痰、生湿浊，肌营养不良症出现肌肉假性肥大，脂肪组织沉积和结缔组织增生，这是脾不运化湿浊内生病理性产物。同时，肝主筋，司人身运动，体阴而用阳，虚损病在肝，多属肝阴或肝血不足，肌营养不良症同时存在肝阴不足的情况，因为肝肾是同源的。其与心的关系，假性肥大型肌营养不良症的患者，晚期多并发有心肌心功能的损害：肌肉若日渐消瘦，至大肉脱落，胸廓肋间肌肉萎缩，肺脏失去屏障，不能防御邪贼风于外，容易为外邪所伤，出现咳嗽、呼吸困难，痰多，此又为本虚标实之证，脾肾虚损，累及心肺，最为难治。儿童肌营养不良症杜兴氏型，病至后期，往往累及心肺。

肌营养不良患者的护理

1、在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。

2、 饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

3、 采用力所能及的锻炼，亦不要过劳。

4、 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息

5、鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家 族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。

肌营养不良会遗传吗

肌营养不良会遗传吗?肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

肌营养不良会遗传吗?假性肥大，是肌营养不良症临床最常见，对健康危害也是最严重。呈性连锁隐性遗传，故以男性为主。女性仅为异常染色体携带者通常不发病，即所以男性患病，女性携带，偶尔也有女性病例，主要分为：

①杜兴氏(Ducheme)型：通常在幼儿期起病，表现为走路的年龄推迟，行走缓慢，不喜奔跑，容易绊倒。跌倒后不易爬起，上楼困难。临床检查多数患者儿小时双足分开甚宽，脊柱前凸，如逐步出现肩胛肌带肌肉萎缩、无力，表现为两臂不能高举，肩胛骨呈翼状突起，称为翼状肩。杜兴氏肌营养不良愈后较差。一般在10岁左右以丧失行走能力，出现脊柱和肢体畸形，晚期四肢挛缩，活动完全不能。智商常有不同程度减退。半数以上患儿心肌也受到不同程度的损伤。

②贝克氏(Bocker)型：与杜兴氏型同属一种遗传性疾病。亦呈性连锁稳性遗传。贝克氏型较杜兴氏型为轻。一般在青少年15岁左右发病。小腿腓肠肌假性肥大十分突出。病情进展缓慢，可保持劳动力到中年，患者多可以生育而所生男孩子未见受累，所生女孩可能成为基因携带者。

以上就是我们对肌营养不良会遗传吗的简单介绍，通过以上介绍我们不难看出肌营养不良是一种遗传病，我们一定要及时治疗以防传给下一代。在此，祝患者早日康复。