什么是僵人综合征
什么是僵人综合征
僵人综合征(Stiffman Syndrome，SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。本病临床特征：慢性波动性进展，前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感，症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作，睡眠时消失。神经系统检查除肌僵硬及由此产生的运动障碍外余无异常。
智能正常，肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位.在痉挛发作时肌电发放明显增强，静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。简单地说SMS是躯干和四肢肌肉僵硬，突然刺激后激发，睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。
僵人综合症的诊断
根据本病临床特征，其诊断标准如下：
1.体轴肌(含面肌、咀嚼肌)持续僵硬并强直，呈“板样”(肢体近端肌可受累);
2.异常的体轴姿势(常为过度的腰脊柱前凹);
3.突发痛性痉挛，由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起，睡后减轻或消失;
4.至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动(CMUA);
5.肌电图静息电位可有正常动作电位发放，发作时肌电发放增强，注射安定后电位发放减弱或消失;
6.用安定类药物治疗有特效;
7.应排除肿瘤所致的转移灶。
僵人综合征容易与哪些疾病相混淆
(1)与破伤风：本病安定类药物有特效，破伤风用之无效，本病脑电图一般正常，破伤风约50%，脑电图不正常。
(2)与先天性肌强直鉴别：该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩，叩击有肌球反应，肌电图有典型肌强直症，用普鲁卡因酰胺有效。
(3)与Isacs-Mertens综合征(即肌强直——侏儒症——弥漫性骨病)：该病表现为广泛肌强直，但受累部位多在眼和面部，患者一般身材矮小，骨畸形及特殊面容，对苯妥英钠反应良好。有报道肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。
(4)成有机磷农药中毒鉴别：该病人存在农药接触史，早期可有或无农药中毒反应，多数病人存在肌束震颤，个别可出现肌肉呈板样强直，用安定类药无效而用阿托品及解磷定类药有特效。
(5)本病还应注意与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。
僵人综合征有哪些症状
1.起病情况 本病散发，两性均可发病，男性多于女性。起病隐袭，常无明显诱因。
2.前躯症状 往往病前数周或数月可有四肢或躯干肌肉酸痛、紧缩感。
3. 症状进展 继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等，但是睡眠后僵硬消失。
4. 阵发性痛生痉挛及促发因素 稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛，被动运动或突然的情感刺激均可诱发发作。发作时病人剧烈疼痛，哭喊，惊恐，大声嚎叫、出汗、心律不齐等，严重者可致骨折或肌肉撕裂。
5. 极少累及面部表情肌和咽喉肌。
6.神经系统检查，除肌强直外无异常发现，智能正常。少数病人有吞咽困难，呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张，有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。
在临床医学上僵人综合征都有哪些症状表现呢
1.前驱症状
首先是躯干肌肉的阵阵疼痛发紧，持续几周或几个月后扩展至肢带初期还伴有忧郁、易激惹、焦虑等。
2.症状进展
肢体、躯干、颈部肌肉持续发紧，呈板样或石头样坚实，限制了随意运动，由于主动肌和拮抗肌同时受累，致使关节完全固定，患者的姿势僵硬如：“木头人”“蜡人”僵硬的程度常有波动，分布上不一定对称，主要影响近端肌面部表情肌和咽喉肌影响较少。
3.痛性痉挛及促发因素
手刺激时肌肉阵发性僵直伴剧烈疼痛、惊叫、恐惧、出汗、心律失常等，称为大力士样发作吵闹、震动、肢体的主动或被动活动、情绪刺激、遇冷，甚至说话、吞咽等均可诱发。睡眠时肌强直放松，全部症状消失。
4.神经系检查
除肌肉板样发硬而影响运动外，其他运动、感觉及反射均正常。
5.其他症状
可有吞咽困难、胸部发紧，呼吸困难，可因呼吸肌累及致呼吸障碍而死亡者有些患者因肌肉剧烈收缩致自发性骨折。
本病的主要临床特征是：肌肉僵硬、痛性痉挛。
运动神经元应该注意些什么
1、为你的健康尽你所能，重塑积极的思维方式
改善你的饮食，戒烟，练气功，做针灸，得到充足的睡眠，摄取有益的维生素。每一点努力都会从身体和心理上有助于你。
和任何一个处于逆境的情况一样，维持积极的态度需要练习，但它值得。有研究表明积极心态不只会改善片刻的体验，也能改善身体对疾病的抵抗力。你一定要相信，全世界正在进行许多研究，随时有希望有所突破。
22、熟悉疾病，掌握你治疗的主动性。
ALS使人感到无助。知识就是力量。这里指学习所有有关疾病的常识，包括辅助治疗及有可能减缓疾病发展的药物以及现在的研究现状，均能帮助你。“超低频电磁导入技术”堪称科学尖端技术，该技术疗法针对肌无力、重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、格林巴利综合症、运动神经元病、干燥综合征、多发性肌炎、末梢神经炎、痿症、多发性硬化症、皮肌炎、侧索硬化症、僵人综合征、多发性神经炎、脊髓空洞症、周期性瘫痪、痹症、胸腺瘤、低钾、脊髓炎等痿症疾病的不同特点，选择对应腧穴配穴治疗，达到了十分显著的治疗效果。临床证实，“超低频电磁导入技术”与调理脏腑的口服中药配合治疗，比单一口服药治疗显效尤为突出，可大大缩短治疗时间。
33、多与家庭和朋友相处，多接触其他病友，找机会帮助其他人
许多人可能想要帮助但不知道该如何寻求。应尽早坦诚的公开你的疾病并和你的家人及朋友讨论你的处境，这对各方都有好处。
僵人综合征症要与哪些疾病鉴别呢
1.破伤风
安定类药物对本病有特效，破伤风则无效，本病脑电图正常，破伤风约有50%脑电图异常。
2.先天性肌强直
该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩，叩击有肌球反应，肌电图有典型肌强直症，用普鲁卡因酰胺有效。
3.Isacs-Mertens综合征(即肌强直-侏儒症-弥漫性骨病)
该病表现为广泛肌强直，受累部位多在眼和面部，患者通常身材矮小，骨畸形及特殊面容，对苯妥英钠反应良好。肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。
4.有机磷农药中毒
患者有农药接触史，早期可有或无农药中毒反应，多数患者存在肌束震颤，个别出现肌肉呈板样强直，用安定类药无效，用阿托品及解磷定类药有特效。
5.本病还应与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。
运动神经元应该注意些什么
1、为你的健康尽你所能，重塑积极的思维方式
改善你的饮食，戒烟，练气功，做针灸，得到充足的睡眠，摄取有益的维生素。每一点努力都会从身体和心理上有助于你。
和任何一个处于逆境的情况一样，维持积极的态度需要练习，但它值得。有研究表明积极心态不只会改善片刻的体验，也能改善身体对疾病的抵抗力。你一定要相信，全世界正在进行许多研究，随时有希望有所突破。
2、熟悉疾病，掌握你治疗的主动性。
ALS使人感到无助。知识就是力量。这里指学习所有有关疾病的常识，包括辅助治疗及有可能减缓疾病发展的药物以及现在的研究现状，均能帮助你。“超低频电磁导入技术”堪称科学尖端技术，该技术疗法针对肌无力、重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、格林巴利综合症、运动神经元病、干燥综合征、多发性肌炎、末梢神经炎、痿症、多发性硬化症、皮肌炎、侧索硬化症、僵人综合征、多发性神经炎、脊髓空洞症、周期性瘫痪、痹症、胸腺瘤、低钾、脊髓炎等痿症疾病的不同特点，选择对应腧穴配穴治疗，达到了十分显著的治疗效果。临床证实，“超低频电磁导入技术”与调理脏腑的口服中药配合治疗，比单一口服药治疗显效尤为突出，可大大缩短治疗时间。
3、多与家庭和朋友相处，多接触其他病友，找机会帮助其他人
许多人可能想要帮助但不知道该如何寻求。应尽早坦诚的公开你的疾病并和你的家人及朋友讨论你的处境，这对各方都有好处。
僵人综合征是由什么原因引起的
(一)发病原因
SMS病因迄今不清，罕见常染色体显性遗传。Solimena(1988)提出其发病可能与自身免疫有关。文献报告SMS可伴有与自身免疫有关的疾病，如恶性贫血、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等，部分患者病前有感染史，其脑脊液白细胞、蛋白或免疫球蛋白轻度升高。
有报道称60%的SMS病例有抗-GAD抗体，大多数无神经损害的胰岛素依赖型糖尿病患者也可发现此抗体，以上均提示自身免疫机制参与SMS的致病过程。SMS患者发生肌强直的原因不清，其中部分患者可能为脊髓中间神经元损害所致。
SMS还可伴发乳腺癌、淋巴瘤、肺癌等恶性肿瘤，因此有称其为一种副肿瘤综合征。
(二)发病机制
60%～70%的SMS患者血清和脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase，GAD)自身抗体升高。Schmierer发现GAD抗体阴性患者有一种神经元突触前膜12B-kd蛋白抗体，至于这些抗体在疾病中的作用尚不清楚。血浆置换和免疫抑制药治疗能使部分患者症状缓解。以上发现均提示本病可能为自身免疫性疾病。
α运动神经元受兴奋性儿茶酚胺能神经系统和抑制性γ-氨基丁酸(GABA)能神经系统控制。SMS可能由于两者的失衡而导致肌肉僵硬和阵挛。依据是患者尿中去甲肾上腺素代谢产物甲氧羟苯乙醇(MHPG)明显升高，临床应用安定治疗取得良好疗效和GAD抗体的发现。安定可以抑制儿茶酚胺神经的活动，降低α运动神经元的兴奋性，并增强GABA的中枢抑制作用，使尿中MHPG下降。GAD为GABA能神经的胞质内切酶，使谷氨酸转化为GABA;GAD抗体升高可能影响GABA的合成或功能障碍，使GABA的抑制作用降低。国内学者认为SMS肌僵硬的机制可能为抑制性中间神经元被抑制，兴奋性中间神经元活动亢进。总之本病确切的发病机制有待进一步研究。
神经系统疾病的表现
神经系统疾病的症状可分为缺失症状、释放症状、刺激症状及休克症状。神经系统遭受损伤时正常功能丧失，此即缺失症状。例如大脑内囊出血时运动及感觉传导束损伤，对侧肢体瘫痪，感觉消失。正常情况下，高级中枢能抑制下级中枢的活动，高级中枢损伤后，对低级中枢的抑制解除，其功能活动便增加，此即释放症状。如内囊出血后，大脑皮质对皮质下运动中枢的抑制解除，皮质下中枢活动增加，引起瘫痪肢体的肌张力增高(痉挛性瘫痪)。锥体外系疾病时的不自主运动(舞蹈样动作、手足徐动)也是释放症状。刺激症状指神经系统局部病变或全身性病变促使神经细胞活动剧烈增加，如周围神经损伤后产生的灼性神经痛，大脑缺氧时皮质细胞活动过度可致惊厥发作。休克症状指中枢神经系统急性病变时的暂时性功能缺失，如内囊出血时突然神志昏迷(脑休克)，脊椎骨折后出现驰缓性截瘫(脊髓休克)。休克期过后，逐渐出现缺失症状或释放症状。
神经系统疾病的症状体征可表现为意识障碍、感知觉障碍、运动障碍(如瘫痪、不自主运动、步态异常、共济失调等)、肌张力异常(肌张力增高见于锥体束病变、锥体外系疾病、僵人综合征、破伤风、手足搐搦症等，锥体外系时的肌张力增高称肌僵直;肌张力减低见于进行性肌营养不良，肌炎，周围神经病变，脊髓后根、后索、前角灰质病变，肌萎缩侧索硬化，小脑病变等)，头痛、头晕、眩晕、反射异常、肌萎缩以及排尿、排粪、性功能障碍等。
神经系统疾病时除有各种异常体征外，脑脊液亦常有异常。
神经系统不同部位的病损可表现不同的病变综合征。
僵人综合症病人的饮食宜忌
1、锻炼身体：以自己的情况为宜，不能勉强，能走的就走走，能动手的就动动手，每次时间不要过长，开始10分钟，以后适应了再增加到20-40分钟，相信自己每天的进步，你一定会一天比一天康复起来。
2、远离公共场所，最好每天到环境好的公园，或者绿化多的地方走走，到医院或者人多的场合要带口罩!这点一定呀记得!春秋交替时节一定要注意天气，记得加减衣服。
3、僵人综合症病人，夏天不要在太阳下暴晒，不要洗太热的热水澡，吃饭不要太咸，多食蔬菜水果平时，注意多喝牛奶补钙。
4、保持良好的心态：平时可以做一些自己喜欢的事情，忘掉自己是个僵人综合症患者，而且也不要把自己当作病人看待.你的心情会好很多，因为，你本来也是，和普通人一样的生活和享受。
5、注意加强营养：僵人综合症病人，要多吃些颜色鲜艳的蔬菜，比如：绿色的甜椒，红色的胡萝卜，叶菜，木耳，豆类菜或豆类制品，粗粮要和细粮配着吃等等，这些食品有对神经有益，同时要多摄入不饱和脂肪如鱼类，油类如葵花籽油等。冬季多煲些汤，如鸭汤，母鸡汤，鸽子汤等，夏天多以蔬菜为主。
僵人综合征的偏方
1、肝肾不足：这种僵人综合症的治疗方法是滋补肝肾与添精益髓。 方子里的药物有：菟丝子、麦冬、五味子、枸杞子、熟地、白芍、牛膝、桂枝、龟版、当归、鸡血藤、苁蓉、桑寄生。
2、肾虚髓空：这种僵人综合症的治疗方法益肾填髓与补气活血。方子里的药物有：赤芍、川芎、丹参、菟丝子、熟地、苁蓉、淫羊藿、枸杞子、鹿角胶、当归、鸡血藤、巴戟天、龟版胶、狗脊、黄芪、桑寄生。
3、药方、桂枝、龟版、当归、赤芍、川芎、丹参、菟丝子，熬煮。同时还可以试用如卡马西本、丙戊酸钠、类固醇、巴比妥等激素。血浆置换疗法对部分患者有效。
在生活中很多人遇到一些疾病的时候非常信赖偏方，其实很多时候偏方的治疗也是要根据人们的体质去决定的，并不是所有的疾病都适合用偏方，有的不恰当，反而会让病情变得更加的严重，不利于康复。
小儿肌营养不良中医治疗
肌营养不良患者可以精选麝香、牛黄、珍珠等名贵苭材经，采用超临界萃取技术，从中萃取出神经生长因子辅酶及生长抑素，具有促进神经纤维生长及变性细胞功能恢复正常作用;生长抑素能增强体内乙酰胆碱合成酶的活性，从而恢复变性细胞;及10多种蛋白活性物质(提高自身免疫力);调理肝、脾、肾。是治疗肌肉萎缩、重症肌无力、肌营养不良、运动神经元病、神经根炎、肾损脉伤、久治不愈等症的特效国苭。
五行肌康宁主治：肝肾阴虚，补中益气，强筋生肌脾胃气虚主症：面色白无华，食欲不振，大便溏软，神疲乏力，少气懒言，或有肢体乏力。舌质淡，苔薄白，脉沉弱或濡软。
主症：四肢肌肉无力，不耐劳作，活动后更为明显，头晕目眩，腰膝酸软，五心烦热，失眠多 梦，口干咽燥，便干，肌肉消瘦。舌质红，脉细数。治法： 滋补肝肾。
主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、脊髓空洞症、延髓空洞症、 多发性肌炎、皮肌炎、进行性面偏侧萎缩、强直性脊柱炎、多发性硬化、多发性神经病、多系统萎缩、僵人综合征等痿症。