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烟雾病是烟雾引起的吗

烟雾病是烟雾引起的吗

烟雾病(moyamoya disease)是脑底部动脉环的闭塞性心脏病疾病。"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本病的其他名称有:烟雾综合可能征、烟雾病样综合可能征、小儿wiiiis氏环闭塞症、小儿特发性进行性willis氏环闭塞症等。本病在日本多见,首先由takeuchi(1961) 报道营养,题为"颈动脉闭塞症",并有脑血管造影资料。至1984年止,在日本己累计1440例。我国黄远桂等(1982)首先报道营养14例。

【病因】

烟雾病实际上是神经结石影像学现象,故不是单一病种,可见于多种心脏病疾病。心理可以分为特发性烟雾病和继发性烟雾病。

特发性烟雾病是心血管原因不明的willis氏环大血管的狭窄和闭塞,伴侧支循环形成的血管网。日本所见病例多属此类。病程多为进行性,但也可自然缓解或为静止性。家族性病咳嗽例不少见,约占7%,亦可共见于双生子。lnoue(2000)描述了20对同胞共息本病,故认为与遗传有关。本病与 hla型(aw24、bw46、bw54)的相关也支持遗传的假说。

继发性烟雾病也有典型的"烟雾血管",但可找到原发心脏病疾病,可见于各种进行性闭塞性脑血管病。一般认为,这时应称为烟雾综合可能征。文献老年人已证明心理可以伴有烟雾综合可能征的心脏病疾病有:中枢神经结石系统感染反酸(如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病),结缔组织病(如红斑狼疮、结节性动脉周围炎),先天性疱疹血液病(镰状细胞注意贫血贫血、fancomi贫血贫血),先天代谢病(同型胱氨酸尿症、糖原病i型),神经结石皮肤综合可能征(神经结石纤维瘤病)、结节性硬化、色素失调症、伊腾氏黑素减少症、脑三叉神经结石血管瘤病),线粒体脑肌病,先天性美容心脏病,原发性肺动脉高压,apert综合可能征(颅缝早闭),染色体病(21三体综合可能征),头部放射治疗减肥后,凝血机制异常(显性遗传性蛋白c缺陷、蛋白s缺陷等)。

【病理】

特发性烟雾病的病理特点是willis氏环的进行性狭窄和闭塞,主要涉及颈内动脉的床突上部和大脑前、中动脉近端。这些血管内膜均匀增厚,可见淋巴细胞注意侵润及血栓形成。代偿性侧支循环来自豆纹动脉、前脉络丛动脉、heubner氏动脉、大脑后动脉分支等组成,在基底神经结石节和内囊部位形成广泛的血管网,管壁脆弱。此病理改变多为双侧对称,少数病例只限于一侧。此外,可见继发性蛛网膜下腔出血、脑实质出血、脑缺血病变和脑萎缩。

烟雾病并发症

烟雾病可能伴随的疾病包括肾动脉狭窄性高血压,颅内动脉瘤,脑血管畸形,原发性肺源性高血压,周期性斜颈和发育障碍等.

伴随烟雾病的脑动脉瘤有两种类型:

普通颅内动脉瘤:以Willis环上的动脉瘤多见,但分布不同,主要位于基底动脉的顶端,这与本病的椎基底动脉血流动力学负荷增大有关,其次发生在颈内动脉,大脑中动脉和前交通动脉瘤很少见.

烟雾血管或侧支血管上动脉瘤:这些动脉瘤如有足够的血供代偿或血管重建手术后可自行消失.

在成人这些动脉瘤是脑内出血,脑室内出血和蛛网膜下隙出血的原因之一.

术后并发症慢性硬膜下血肿:可能与脑梗死部位高度脑萎缩及使用阿司匹林等抗血小板制剂有关.

吻合部脑内血肿:可能与吻合受血动脉壁菲薄破裂及术后高血压有关.

缺血症状:可能与受血动脉过细,吻合困难,颞肌压迫脑组织,吻合时血流暂时阻断,原有侧支循环被破坏以及术中低碳酸血症等因素有关.

其他不良反应:术后可引起头痛,癫痫等.

烟雾病是由什么原因引起的

虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹,或孪生姐妹有类似疾病,考虑与先天因素有关。但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。据文献报道多种疾病均可引起本病,但最多见的是原发于脑底动脉的闭塞性脑血管病。

目前有关此病的病因尚不完全清楚,并且各个学者对此病的观点也不一致,多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起,或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。概括起来有以下两种观点:

1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有:

(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片,属于异常血管。

(2)此病以儿童为多见,且无明确的病因可寻。

(3)有些病例合并其他先天性脑血管病,如脑动脉瘤或脑血管畸形。

(4)有报道此病具有家族性,铃木二郎于1983年报道此病在日本人7%有家族史,鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病,欧洲也有家族史报道,并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾向。

(5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。

(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄,无节段性狭窄等表现。

国内刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果,他发现在Willis主干动脉内膜及外膜均有少量单核细胞浸润,因此,他认为这是一种先天性颅底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症,致使血管内腔狭窄和闭塞,或免疫性血管反应与炎症的结果,使侧支循环建立。

2.后天性多病因性疾病 其根据为:

(1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展,尤其是儿童,病程的进展倾向更大。

(2)有许多疾病可导致此病,例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。

(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。

国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色,均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着,认为此病为某种变态反应性疾病。铃木报道10例中7例有扁桃体炎,3例分别有结核性脑膜炎、头枕部疖肿及咽部脓肿等。Stockman曾报道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病。Suzuki报道日本高山族人群发病率高,认为是过敏性动脉炎所致。

烟雾病的治疗方法有哪些

1.内科治疗

对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗,也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药,出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。

2.外科治疗

烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运,改善预后。缺血者可考虑做颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术。若有颅内血肿形成应及时排除。

烟雾病诊断检查

1.病史 询问有无脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗史;有无肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。

2.体检 有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。

3.实验室检查 作血清和脑脊液的梅毒、钩端螺旋体免疫反应、血沉,有助于了解病因。

4.腰椎穿刺 继发蛛网膜下腔出血者,可见血性脑脊液。

5.脑血管造影 见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄,脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与脑动脉硬化性脑梗死和动静脉畸形鉴别。

6.CT扫描 继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜下腔出血者可见密度增高或血肿形成。

烟雾病有哪些症状

1、患者在患有了烟雾病之后就会出现畸形偏瘫的症状,这种症状也是比较常见的,主要表现为偏瘫、癫痫发作、语言障碍以及精神症状等,严重的患者智力也会有低下的症状出现,而患者在出现这些症状之前一般都会有头痛的症状出现,所以就需要患者在平时的时候引起重视,一旦发现异常就应该及时的诊断并治疗。

2、患者在患有了烟雾病之后还会有短暂性脑缺血发作的症状出现,这种症状在烟雾病患者当中也是比较常见的,患者在出现这种症状之后主要表现为发作性黑蒙以及意识改变等,要是这个时候患者能够及时的发现并治疗,那么也就可以避免病情有加重的可能了。

3、患者在患有了烟雾病之后还会有颅内出血的症状出现,这种症状是比较少见的,只有少数的患者会出现这种症状,这种症状主要包括蛛网膜下腔出血、脑室内出血以及大脑内出血等,此种症状一旦发生在可以反复发作的,所以一定要引起重视。

4、患者在患有了烟雾病之后还会出现惊厥的症状,这种症状也是比较常见的,有很多的烟雾病患者都会有这种症状出现。

烟雾病治疗

烟雾病的治疗因其发病原因不明,目前国内外还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗,但疗效不理想。外科以手术治疗为主,虽然自1961 年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法,但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病,前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度较大,加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法,即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血,该法疗效肯定并发症少,日本有儿童期患者因烟雾病经手术治疗后完全恢复正常生活,考上了著名的东京大学。[3]

内科治疗

对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗,也可以用激素治疗。[1]

外科治疗

国内外均有文献报道,烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运,改善预后。

1、非手术治疗:缺血者用血管扩张药;出血者,以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。

2、手术治疗:缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术;若有颅内血肿形成,应及时排除。

用药安全

1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。

2、加强营养,给予高蛋白质、高维生素饮食。

3、出现蛛网膜下腔出血者,不能搬动病人,避免咳嗽、喷嚏和屏气、排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。

4、应防止洪水泛滥,灭鼠,家禽应圈养,防止污染水源,做好饮水消毒。

5、教育儿童不要喝生水,不要到疫水中玩水、洗澡等,避免患钩端螺旋体病。

目前临床上多采用物理加中医安全的方法来治疗,即“固本生源渗透法”,治疗期:1—10天通过“云电摩脑功能循环治疗仪”治疗,增加局部脑血流量,身体摇摆症状基本消失,头脑清醒。康复期:10—30天益智康脑丸促使大脑分泌更多化学物质,自身免疫功能大大提高,病情转好,走路不摇晃,身体协调性增强,生活情况显著转好。巩固期:2—3个月中成药+中草药+物理疗法,三效合一,共康复脑细胞,生活能力明显变强,生活完全能自理。3周以上,生活完全自理,疾病恢复常人。

烟雾病可不可以吃洋葱

烟雾病可以吃洋葱 意见建议:你好,患者可以吃洋葱。洋葱所含的微量元素硒是一种很强的抗氧化剂,能清除体内的自由基,增强细胞的活力和代谢能力,具有防癌抗衰老的功效。洋葱中含有一定的钙质。近年来,瑞士科学家发现常吃洋葱能提高骨密度,有助于防治骨质疏松症。洋葱中含有植物杀菌素如大蒜素等,因而有很强的杀菌能力。嚼生洋葱可以预防感冒。

易引起儿童脑中风

烟雾病是孩子脑中风的病因之一

烟雾病约45%的患儿发生在10岁以下,女孩多于男孩。在应激状态下,烟雾病患儿脑血流会突然急速下降,当侧支循环无法代偿时就会出现急性脑梗死。过去认为该病非常少见,但最近得益于无创检查技术应用,检出率越来越高,已经成为青少年人脑卒中的主要疾病之一。

症状复杂多变易被误诊

目前东方国家该病的发病率是西方国家的20倍,其中儿童烟雾病的临床表现尤为复杂,极易误诊并导致治疗延误。缺血型患儿首发症状多为肢体无力、头痛、肢体麻木和抽搐等,上述症状也可以首发独立存在,也可能伴发其他次要症状。出血型患儿首发症状则多为头痛伴意识障碍。但是,患儿在不同年龄阶段,首发症状也会有所差异。幼儿期仅见肢体无力和抽搐。学龄前,除肢体无力抽搐外,还开始出现头痛、肢体麻木。学龄后,开始出现视力障碍和不自主运动。当患儿首次发生短暂性脑缺血后,随着脑血管进行性狭窄、闭塞,可能会发生脑梗死,出现多组脑缺血症状,如偏瘫、记忆力下降、视力障碍等。

烟雾病及早治疗可痊愈

对于烟雾病患者来说,早发现早诊断早治疗是关键。首先应做PET和功能核磁检查,进行科学正确诊断,确诊后及时手术。早期手术的病人大多能完全恢复正常生活。如果延误治疗,一旦发生了脑出血或脑梗塞,有可能导致偏瘫、残疾,甚至危及生命。

什么食物对眼睛不好 抽烟伤害眼睛

我们都知道,吸烟有害健康,那么它为什么会对眼睛造成伤害呢?这是由于烟雾中的有害物质多达千余中,吸烟的时候,烟雾熏到眼睛,其中所害的甲醛,氮化物,氰化物等有害物对眼睛会造成直接伤害。

吸烟容易导致眼压升高,视力模糊,而且香烟中的多种有害物质还会引起血管收缩,血小板凝结,导致视网膜中的血管栓塞,甚至引起眼底出血,对眼睛健康危害严重,甚至导致失明。

烟雾中的一氧化碳会降低血液的含氧量,而视网膜对缺氧尤其敏感,长期如此不但容易导致视神经病变,而且烟雾中的烟焦油会在体内代谢,导致体内的维生素B2含量下降,视神经缺少营养,从而导致视力减退。

烟雾病临床表现4种类型

起病年龄多在10岁以下,平均约4、5岁。日本病例以女孩多见,我国报道未见性别差异。特发性病例的起病多为突然,主要症状是反复的暂时性脑缺血发作(TIA)、运动感觉障碍(一过性偏瘫或左右交替性偏瘫)、癫痫发作(多为部分性,可为半身惊厥继以偏瘫,即HHE)、头痛、脑梗塞、智力缺陷。TIA症状可起始于生后数月至10岁间,偏瘫约起于3岁,惊厥常始于l岁以内,头痛开始于5岁以后。智力落后见于65%的病例,主要见于病程在5年以上者。

Fukuvama等(1985)和/maizunfi等(1998)认为本病可分为4个临床型,其中TIA型占绝大多数,

而癫痫型常伴梗塞型,出血型主要见于成人。TIA型起病较晚,平均5.5岁,预后较好;癫痫型或梗塞型平均在1.5~2岁间起病,预后较差。

①TIA型:最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

②梗塞型:急性脑卒中,导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

③癫痫型:频发的癫痫发作,部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图痫样放电。

④出血型:蛛网膜下腔出血或脑实质出血,见于年长儿和成人病例。

以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”,病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型,癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。无论何种类型,4岁以前起病者预后较差。此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引起广泛脑损伤。

烟雾病如何鉴别

一、鉴别:

此病需要与脑动脉粥样硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。

1.脑动脉硬化 因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年,常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄,一般无异常血管网出现。

2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形 对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时,应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉,无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。故可资鉴别。

烟雾病饮食保健

注饮食上以高蛋白、流质饮食为主,同时补充维生素等.患者不能自行进食,可以通过胃管来喂食.面条、辣椒或是太热的食品时,因不断地吹气,容易导致过度换气,就会引起发病. 另外从生活上,要注意根据天气增减衣物,不要着凉,也不要热着. 对于有肢体活动障碍、语言障碍的患者,要进行积极的康复治疗.

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。

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