肝静脉阻塞综合征概述

肝静脉阻塞综合征概述

闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等系列临床表现。

1845年Budd首先描述了1例肝脓肿导致的肝静脉血栓的病例，1899年Chiari又报道了3例由血栓性静脉炎导致的肝静脉闭塞症，奠定了最初的闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎概念。闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎是指肝静脉或下腔静脉上段狭窄、闭塞的病变。临床上表现为肝大、进行性肝功能损害和大量腹水，可继发肝硬化、门静脉高压。本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75 岁，以20～40 岁为多见。

随着发现的病例越来越多，目前所指的闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔静脉高压，即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外，还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。

急性起病的患者，多因肝性脑病在数周内死亡;慢性期患者特别是施行手术治疗者，病程较长，存活可达数年，最长有12 年者。

肝静脉阻塞治疗

柏-查综合征(Budd-ChiariSyndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群，又称肝静脉阻塞综合征。……

柏-查综合征(Budd-Chiari Syndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群，又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见，可见于任何年龄，以20～40岁为多。

本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：

1.肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管、腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛、腹痛等，黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。

2.下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。

应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。

【治疗措施】

治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。血栓形成者可试用抗凝剂治疗。对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。

上消化道出血的原因 上消化道出血有哪些病因

1、食管疾病：食管炎、食管癌、食管消化性溃疡、食管损伤（物理损伤）；食管贲门黏膜撕裂综合征（Mallory-Weiss综合征）、器械检查、异物或放射性损伤、化学损伤；强酸、强碱或其他化学剂引起的损伤。

2、胃十二指肠疾病：消化性溃疡、急性胃炎、慢性胃炎、胃黏膜脱垂、胃癌、急性胃扩张、十二指肠炎、卓-艾综合征、胃手术后病变等。

3、空肠疾病：空肠克罗恩病，胃肠吻合术后空肠溃疡。

1、各种肝硬化失代偿期。

2、门静脉阻塞 门静脉炎、门静脉血栓形成、门静脉受邻近肿块压迫。

3、肝静脉阻塞综合征。

1、胆道出血：胆管或胆囊结石、胆囊或胆管癌、术后胆总管引流管造成的胆道受压坏死、肝癌或肝动脉瘤破入胆道。

2、胰腺疾病：累及十二指肠胰腺癌，急性胰腺炎并发脓肿溃破。

3、动脉瘤破入食管、胃或十二指肠，主动脉瘤，肝或脾动脉瘤破裂。

4、纵隔肿瘤或脓肿破入食管。

1、血液病：白血病、血小板减少性紫癜、血友病、弥散性血管内凝血及其他凝血机制障碍。

2、尿毒症。

3、血管性疾病：动脉粥样硬化、过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张、弹性假黄瘤等。

4、结节性多动脉炎：系统性红斑性狼疮或其他血管炎。

5、应激性溃疡败血症：创伤、烧伤或大手术后，休克，肾上腺糖皮质激素治疗后，脑血管意外或其他颅脑病变，肺气肿与肺源性心脏病等引起的应激状态。

6、疾病因素：①食管自身病变食管肿瘤、食管瘢痕狭窄等，造成食物或较小食物存留。②纵隔病变纵隔肿瘤或脓肿形成占位病变，压迫食管，造成食管狭窄，易存留食物或细小异物。③神经性病变咽反射消失或吞咽反射减退，易造成误吞误咽。

肺癌早期症状 头面部浮肿

提示上腔静脉阻塞综合征的可能。约5%—10%的肺癌患者以此为首发症状。

胃出血的原因 肝胆胰疾病

肝硬化伴门脉高压症、肝癌伴门脉高压症、门静脉血栓形成、门静脉阻塞综合征、胆道出血、壶腹癌、胰腺癌侵犯十二指肠、急性胰腺炎。

引起胃出血的原因有哪些

上消化道大量出血的病因很多，常见者有消化性溃疡、急性胃黏膜损害、食管胃底静脉曲张和胃癌。上消化道大量出血的病因可归纳如下：

1.上胃肠道疾病

(1)食管疾病 食管炎、食管癌、食管消化性溃疡、食管损伤等。

(2)胃十二指肠疾病 消化性溃疡、急性胃炎、慢性胃炎、胃黏膜脱垂、胃癌、急性胃扩张、十二指肠炎、卓-艾综合征、胃手术后病变等。

(3)空肠疾病 空肠克隆病，胃肠吻合术后空肠溃疡。

2.门静脉高压

(1)各种肝硬化失代偿期。

(2)门静脉阻塞 门静脉炎、门静脉血栓形成、门静脉受邻近肿块压迫。

(3)肝静脉阻塞综合征。

3.上胃肠道邻近器官或组织的疾病

(1)胆道出血 胆管或胆囊结石、胆囊或胆管癌、术后胆总管引流管造成的胆道受压坏死、肝癌或肝动脉瘤破入胆道。

(2)胰腺疾病 累及十二指肠胰腺癌，急性胰腺炎并发脓肿溃破。

(3)动脉瘤破入食管、胃或十二指肠，主动脉瘤，肝或脾动脉瘤破裂。

(4)纵隔肿瘤或脓肿破入食管。

4.全身性疾病

(1)血液病 白血病、血小板减少性紫癜、血友病、弥散性血管内凝血及其他凝血机制障碍。

(2)尿毒症。

(3)血管性疾病 动脉粥样硬化、过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张、弹性假黄瘤等。

(4)结节性多动脉炎 系统性红斑性狼疮或其他血管炎。

(5)应激性溃疡败血症 创伤、烧伤或大手术后，休克，肾上腺糖皮质激素治疗后，脑血管意外或其他颅脑病变，肺气肿与肺源性心脏病等引起的应激状态。

肝腹水的病因分类

心血管疾病

慢性充血性右心衰竭

心包炎：如渗出性心包炎慢性缩窄性心包炎

瘦型克山病

肝脏疾病

病毒性肝炎

肝硬化

肝脏肿瘤

肝脏血管疾病

肝静脉阻塞综合征

门静脉血栓形成

下腔静脉阻塞综合征

腹膜疾病

腹膜炎：如渗出性结核性腹膜炎、急性胰腺炎并发腹膜炎、肺吸虫性腹膜炎、播散性红斑狼疮性腹炎、胆固醇性腹膜炎、肉芽肿性腹炎

肾脏疾病

慢性肾炎肾病型

肾病综合征

营养障碍性腹水

低蛋白血症

乳糜性腹水

甲状腺功能减退

梅格斯(Meigs)综合征

其他原因

其他原因导致

布卡综合症的诊断方法

1.急性型

少见。起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。

2.慢性型

较常见。

⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。

⑵发病缓慢：病程一般4～5年。

⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝、脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。

⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。

⑸腔静脉造影：经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。

⑹诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症、肝硬化腹水、缩窄性心包炎、下腔静脉梗阻综合征、下肢深静脉血栓形成及其后遗症、结核性腹膜炎等鉴别。

上消化道出血原因

1.上胃肠道疾病

(1)食管疾病食管炎、食管癌、食管消化性溃疡、食管损伤等。

(2)胃十二指肠疾病消化性溃疡、急性胃炎、慢性胃炎、胃黏膜脱垂、胃癌、急性胃扩张、十二指肠炎、卓-艾综合征、胃手术后病变等。

(3)空肠疾病空肠克隆病，胃肠吻合术后空肠溃疡。

2.门静脉高压

(1)各种肝硬化失代偿期。

(2)门静脉阻塞门静脉炎、门静脉血栓形成、门静脉受邻近肿块压迫。

(3)肝静脉阻塞综合征。

3.上胃肠道邻近器官或组织的疾病

(1)胆道出血胆管或胆囊结石、胆囊或胆管癌、术后胆总管引流管造成的胆道受压坏死、肝癌或肝动脉瘤破入胆道。

(2)胰腺疾病累及十二指肠胰腺癌，急性胰腺炎并发脓肿溃破。

(3)动脉瘤破入食管、胃或十二指肠，主动脉瘤，肝或脾动脉瘤破裂。

(4)纵隔肿瘤或脓肿破入食管。

4.全身性疾病

(1)血液病白血病、血小板减少性紫癜、血友病、弥散性血管内凝血及其他凝血机制障碍。

(2)尿毒症。

(3)血管性疾病动脉粥样硬化、过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张、弹性假黄瘤等。

(4)结节性多动脉炎系统性红斑性狼疮或其他血管炎。

(5)应激性溃疡败血症创伤、烧伤或大手术后，休克，肾上腺糖皮质激素治疗后，脑血管意外或其他颅脑病变，肺气肿与肺源性心脏病等引起的应激状态。

上腔静脉阻塞综合症病因

上腔静脉阻塞综合征病因：

1.恶性肿瘤侵犯或压迫上腔静脉。

2.非恶性疾病的压迫

如胸骨后甲状腺肿瘤、胸腺瘤、支气管囊肿等，或慢性纤维性颈部组织炎症导致上腔静脉周围组织压迫，如特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。

3.上腔静脉血栓形成

先天性心脏疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器置入可引起血栓形成。

临床表现

1.静脉回流障碍

头颈部及上肢出现水肿，指压无明显压痕，伴皮肤及口唇发绀，平卧时加重，上半身直立后可缓解，常伴头晕、头胀、睑结膜充血。有时可见颈胸部静脉明显扩张、胸腹壁静脉曲张等。

2.压迫症状

肿瘤等压迫周围器官、神经可出现咳嗽、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑、眼睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗等。

3.神经功能受损

可出现颅内压增高导致的恶心、喷射性呕吐等症状。

在对上腔静脉阻塞病因认识后，治疗上腔静脉阻塞的时候，都是要根据自身病因进行，而且治疗的时候，患者在饮食上也是要选择简单食物，对一些复杂食物，也是不能吃的，否则对疾病会产生阻碍，尤其是辛辣、油腻食物。

水肿的症状

1.全身性水肿

(1)心脏疾病 风湿病、高血压病、梅毒等各种病因及瓣膜、心肌等各种病变引起的充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等。

(2)肾脏疾病 急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、肾盂肾炎肾衰竭期、肾动脉硬化症、肾小管病变等。

(3)肝脏性疾病 肝硬化、肝坏死、肝癌、急性肝炎等。

(4)营养性因素 ①原发性食物摄人不足，见于战争或其他原因(如严重灾荒)所致的饥饿;②继发性营养不良性水肿见于多种病理情况，如继发性摄食不足(神经性厌食、严重疾病时的食欲缺乏、胃肠疾患、妊娠呕吐、口腔疾患等);消化吸收障碍(消化液不足，肠道蠕动亢进等);排泄或丢失过多(大面积烧伤和渗出、急性或慢性失血等)以及蛋白质合成功能受损、严重弥漫性肝疾患等。

(5)妊娠因素 妊娠后半期，妊娠期高血压疾病等。

(6)内分泌疾病 抗利尿激素分泌异常综合征，肾上腺皮质功能亢进(库欣综合征、醛固酮分泌增多症)，甲状腺功能低下(垂体前叶功能减退症、下丘脑促甲状腺素释放激素分泌不足)，甲状腺功能亢进等。

(7)特发性因素 该型水肿为一种原因未明或原因尚未确定的(原因可能一种以上)综合征，多见于妇女，往往与月经的周期性有关。

2.局部性水肿

(1)淋巴性 原发性淋巴性水肿(先天性淋巴性水肿、早发性淋巴性水肿)，继发性淋巴性水肿(肿瘤、感染、外科手术等)。

(2)静脉阻塞性 肿瘤压迫或肿瘤转移，局部炎症，静脉血栓形成，血栓性静脉炎等。可分为慢性静脉功能不全，上腔静脉阻塞综合征，下腔静脉阻塞综合征以及其他静脉阻塞。

(3)炎症性 为最常见的局部水肿。见于丹毒，疖肿等。

(4)变态反应性 荨麻疹，血清病以及食物、药物、刺激性外用药等的过敏反应等。

(5)血管神经性 属变态反应或神经源性，可因昆虫、机械刺激、温热刺激或感情激动而诱发。部分病例与遗传有关。

上腔静脉回流受阻的缓解方法

上腔静脉阻塞综合征是由于各种不同病因引起完全或不完全的上腔静脉阻塞，使血液回流受阻的一种综合征。临床表现主要为上肢及面部水肿及青紫，胸壁静脉曲张。 引起上腔静脉阻塞的原因多数为纵隔肿瘤或肺门的肿瘤及纵隔炎症。少数是由于上腔静脉血栓性静脉炎。

积极治疗，预防并发症的发生。合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

取卵后腹水症状

(1)肝源性：常见于重症病毒性肝炎、中毒性肝炎、各型肝硬化、原发性肝癌等。

(2)营养不良性：已较少见。长期营养不良者血浆白蛋白常降低，可引起水肿及漏出性腹水。

(3)肾源性：见于急、慢性肾炎，肾功能衰竭系统性红斑狼疮等结缔组织病。

(4)心源性：见于慢性右心功能不全或缩窄性心包炎等。

(5)胃肠源性：主要见于各种胃肠道疾病导致的蛋白质从胃肠道丢失的疾病如肠结核、胃肠克罗恩病、恶性淋巴瘤、小肠淋巴管扩张症、先天性肠淋巴管发育不良、儿童及成人乳糜泻等。

(6)静脉阻塞性：常见于肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari Syndrome)下腔静脉阻塞或受压、门静脉炎、门静脉阻塞、血栓形成或受压等。

(7)黏液水肿性：见于甲状腺功能减退垂体功能减退症等所致的黏液性水肿。

胃出血原因是什么

上胃肠道疾病:食管疾病 食管炎、食管癌、食管消化性溃疡、食管损伤等。胃十二指肠疾病 消化性溃疡、急性胃炎、慢性胃炎、胃黏膜脱垂、胃癌、急性胃扩张、十二指肠炎、卓-艾综合征、胃手术后病变等。空肠疾病 空肠克隆病,胃肠吻合术后空肠溃疡;门静脉高压各种肝硬化失代偿期。门静脉阻塞 门静脉炎、门静脉血栓形成、门静脉受邻近肿块压迫。肝静脉阻塞综合征。

上胃肠道邻近器官或组织的疾病:胆道出血 胆管或胆囊结石、胆囊或胆管癌、术后胆总管引流管造成的胆道受压坏死、肝癌或肝动脉瘤破入胆道。胰腺疾病 累及十二指肠胰腺癌,急性胰腺炎并发脓肿溃破。动脉瘤破入食管、胃或十二指肠,主动脉瘤,肝或脾动脉瘤破裂。纵隔肿瘤或脓肿破入食管;全身性疾病:血液病 白血病、血小板减少性紫癜、血友病、弥散性血管内凝血及其他凝血机制障碍。尿毒症。血管性疾病 动脉粥样硬化、过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张、弹性假黄瘤等。

布卡综合症的分型

Ⅰ型，肝静脉阻塞型，约占10%～20%，肝静脉压达3.0～5.5kPa,肝静脉回流障碍，肝淤血增大。Ⅰa型，主肝静脉梗阻，远心端扩张，占80%以上。Ⅰb型，肝静脉广泛性狭窄或闭塞，占10%左右。

Ⅱ型，下腔静脉阻塞，约占50%～70%，本型主要为肝段下腔静脉阻塞，而主肝静脉1支以上通畅或副肝静脉代偿扩张及肝内小静脉扩张，侧支循环形成。

Ⅲ型，肝、腔静脉阻塞型，约占20%～30%。

Ⅳ型，肝内小静脉闭塞，少见。