运动神经元病发展过程
运动神经元病发展过程
运动神经元病发展过程
1. 症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。
2. 工作困难期：此其已明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重。
3. 日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。
4. 吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性肺炎。
5. 呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护，若拒绝使用呼吸器时，则需安宁疗护团队之协助，以安然面对死亡。
运动神经元病有哪些危害
运动神经元病有哪些危害?运动神经元病是我们日常生活中比较常见的一种疾病，并且运动神经元病对患者的危害很大，运动神经元是一种神经内科疾病，该病初期症状并不明显，但是会不断的加重。晚期的运动神经元患者会全身肌肉萎缩，卧床不起、生活无法自理。并且会因为肌肉萎缩导致呼吸功能不全，甚至还会死亡。
运动神经元病有哪些危害
1、上运运动神经元病。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
运动神经元病治疗有哪些误区
运动神经元病的顽固性可以说是根深蒂固，世界上医疗水平最先进的国家也都是拿他没有办法。所以一旦患病应及时的治疗，但是治疗运动神经元病也要注意，千万不要走入运动神经元病的治疗误区。
1、未规律用药：历经千辛，找对了医院与医生，却不能按照医生的要求用药有效治疗运动神经元病，也是运动神经元病患者难以康复的一个重要原因，有的患者往往在中途因为各种原因停止服药或治疗，或隔三差五的治疗，这都是造成运动神经元病久治不愈的重要原因。
2、就医过于草率：有些患者在治疗运动神经元病时太过草率，有的为了方便就近就诊，有的为了保险去大医院治疗，或是对一些所谓的运动神经元病治疗偏方以身试药，结果却没有找到真正能治愈运动神经元病的有效方法，不仅延误了正规的治疗，而且对自身健康也产生了极大的影响和危害。
3、力求根治。许多患者与医生一见面就问能否根治。现代科学研究已经证实，运动神经元病病因非常复杂，是一组慢性进行性变性疾病。在遗传素质的基础上，由多种因素所诱发，目前尚不完全清楚，何谈根治呢?
4、未坚持治疗：运动神经元病病在表，因在内，在治疗过程中还需要患者的积极配合，然而，一些运动神经元病患者由于病史长、病情重，需要一个较长的运动神经元病治疗过程，才能得到较好的效果，遗憾的是，一些运动神经元病患者往往没有足够的耐心与信心，治疗运动神经元病不足一个疗程，就因没有达到自己预期的疗效而放弃治疗，放弃了治愈运动神经元病的希望。
神经组织修复疗法治愈运动神经元病变
运动神经元病变是一种常见的老年性疾病，运动神经元病变严重影响着患者的日常生活，因此治疗运动神经元病变也是当务之急。科学的治疗方法对治疗效果很重要，目前临床上成功治疗运动神经元病变的有效方法就是神经组织修复疗法。
神经组织修复疗法治疗运动神经元病变的康复案例：
姓名：秦女士(化名)年龄：33岁 地区：辽宁 疾病：运动神经元病变。
神经组织修复疗法治疗前：静止站立时，身体会前后摇晃。动作反应较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。
神经组织修复疗法治疗后：身体平衡性明显得到改善，身体反应能力有所加强，力量方面也有所改善。
神经组织修复疗法在治疗运动神经元病变有很大的优势：由于神经因子具有强大的增殖能力和多向分化潜能，所以它能够增殖分化并产生大量后代;神经因子通过神经因子间的相互作用及产生神经因子因子抑制T神经因子的增殖及其免疫反应，从而发挥免疫重建的功能;神经组织修复疗法具有来源方便，易于分离、培养、扩增和纯化，多次传代扩增后仍具有神经因子特性;因神经因子处于原始状态，不易被识别，所以不存在免疫排斥的特性，没有血型匹配问题;神经组织修复疗法治疗运动神经元病变是21世纪生物科学领域最具发展前景的技术，是攻克各种传统医学力所不及的重大疾病的一种崭新的医疗技术。
脊髓运动神经元病遗传吗
运动神经元病会遗传吗?运动神经元病具有遗传性。首先对家族史的追问和认定是至关重要的,但在我国对此认识不够,以往回顾性报道均提到未发现有阳性家族史者,我们的资料也仅有2例家族中有相似病史。
遗传型ALS占ALS总患者数的5-10%。已知有数种类型的遗传型ALS,包括性连锁和常染色体显性遗传。可能有几个不同的基因片段调控表达,而每个基因都可有自己的酶缺陷和结构缺陷。遗传性ALS目前已明确者有21号染色体长臂的SOD基因突变。成年型SMA中约1/3表现为常染色体显性遗传,尚有常染色体隐性遗传及X-性连锁隐性遗传。预后良好,行走能力可保持终生。约50%病例合并某些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸疾病。
运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此运动神经元病的原因主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。
帕金森病是运动神经元病的并发症
运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯运动神经系统某一部分的进行性变性病，病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。可根据症状分布特点分为肌萎缩性侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹等类型。有相当一部分肌萎缩性侧索硬化症患者合并帕金森病和痴呆，称为帕金森-痴呆和肌萎缩性侧索硬化复合症。
说帕金森病是运动神经元病的并发症，是因为运动神经元病患者有四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，鹰爪手，震颤，构音不清，声音嘶哑，鼻音重，失语，饮水返呛，吞咽困难，流涎，苦笑面容、强哭强笑等表现。与帕金森患者的临床表现相似，并且两种疾病可采用类似的方法治疗，而取得相同的治疗效果。
虽然帕金森病和运动神经元病不是同一种疾病，但他们对人体的危害都相同的，当疾病发展至晚期时，都会导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧，根据中医“同病异治、异病同治”的理论，可以采用相同的方法进行治疗。
运动神经元病的注意事项
运动神经元病患者的注意事项-有利于治疗运动神经元病
在运动神经元病中，主要的临床症状表现是：四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，鹰爪手，震颤，构音不清，声音嘶哑，鼻音重，甚而无力说话，失语，饮水返呛，吞咽困难，甚而无力吞咽，不会饮食，饮食由鼻饲，有的出现流涎，可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以，在运动神经元病中，有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现，而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症，所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗，而取得相同的治疗效果。
对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，虽说是不同类型的三种疾病，但它们对人体的损害，尤其是在疾病发展的晚期，最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧，真可谓是异曲同工了。根据中医“同病异治、异病同治”的理论，对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，既可以采用不同的方法给予治，又可以采用相同的方法给予治疗，而且又都可以达到相同的治疗效果。
由于该病多为中年以上发病，病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束，大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快，短则一年就会危及生命，所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期，以及恢复肌力提高生存质量。
在治疗上，完全体现了中医药的治疗优势，由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒，内耗阴津所致。或先天不足，脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养，肌萎肉削，难于收擎。在治疗上，应以健脾益肾，养肝柔筋为主。我们以肌痿康系列药物调补肝肾，濡润失养筋脉，在治疗上取得很大的临床成效。
此类患者平时避免有害金属污染提高饮用水质量，参加一些力所能及的体育锻炼，增强体质，饮食起居有规律，避免过劳，注意养生。最后我们在临床上为患者提供了一套膳食调理，对于患者有一定的帮助。可以免费提供给患者。
神经干细胞移植治疗运动神经元疾病
运动神经元病是指脊髓前角、桥脑、延脑运动神经核和锥体束受损害的慢性进展性疾病，临床表现主要以上、下运动神经元性瘫痪为主，受累肌肉萎缩无力。运动神经元病好发于中年人，约占80%，多见于男性，男女之比约为3：1。该病病因不明。慢性病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素均有可能致病。
运动神经元病临床表现：分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状，也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者只表现为缓慢进展的锥体束症状。运动神经元病程及预后：本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后 1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
运动神经元病的治疗：因病因不明，目前尚无将其治愈的方法。主要治疗包括病因治疗、对症治疗和支持治疗，包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等。
运动神经元病病程相对较短，致死率高，现阶段药物治疗疗效尚不能令人满意。干细胞移植治疗对运动神经元病患者带来了希望。从理论上讲，干细胞具有分化成神经元的潜能，可替代受损的运动神经元，而且干细胞能合成并释放多种神经营养因子，对神经元有保护作用。临床以肌萎缩侧索硬化症疗效最好。治疗后症状可以有一定程度的改善，表现为肌颤减少，过高肌张力明显降低，肌力增加明显、肌萎缩减轻，吞咽功能有一定改善，胸部束带感减弱甚至消失、语言更加清晰有力等。少数晚期患者治疗效果欠佳。神经干细胞移植治疗不能从根本上治愈运动神经元病，只能在一定时间内改善患者已有的症状和体征，延缓或阻止疾病的继续发展、延长患者生存时间、提高生活质量。 采用腰穿蛛网膜下腔注射移植。对有明显颅脑病变病灶的患者采用脑立体定向局部病灶内注射术。
运动神经元疾病的危害有哪些
因为运动神经元会控制着运动、说话、吞咽及呼吸的肌肉的活动，如果神经没有刺激它们，肌肉就会慢慢渐萎缩退化，现象为肌肉逐渐无力导致瘫痪，也会使说话、吞咽及呼吸功能减退，甚至导致呼吸衰竭死亡。
许多运动神经元损害病人都会发觉声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食、喝水呛咳，也会出现呼吸困难，痰液不易咳出的表现。面对运动神经元损害的伤害，运动神经元损害病人肯定要选用科学的诊疗办法。
运动机能慢慢丧失是运动神经元的危害之一。运动神经元病病症通常先从单侧发病，然后逐渐波及到对侧肢体，药物治疗的效果也逐渐下降，副作用越来越突出。到中晚期，运动神经元的伤害会危害到吞咽发声，夜里不能翻身，出现失眠等影响。严重的运动神经元病人到了末期会由于肌肉挛缩、关节强直导致卧床不起。
运动神经元病人随着病情的加重，会导致病人的家庭面临日益严重的人力及经济负担，运动神经元的病人常常从起初偶尔需要人照顾慢慢发展到要一个、两个专门的人来照顾基本生活。
肢体挛缩、畸形、关节僵硬等常随处可见于运动神经元的晚期。所以说对于早、中期病人要激励病人多做运动，末期运动神经元病人家属和护理人员要帮助他进行活动，避免肢体并发症的发生。
如何确定自己是不是运动神经元病
运动神经元病的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后，才被诊断为运动神经元病。以下为运动神经元病的简要诊断标准：
一 .必须有下列神经症状和体征：
1.下运动神经元病损特征(包括临床表现正常, 只有肌电图异常);
2.上运动神经元病损特征;
3.病情逐步进展。
二. 运动神经元病的诊断标准
1.肯定运动神经元病 :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2.拟诊运动神经元病: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
3.可能运动神经元病 :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
三.下列依据支持运动神经元病诊断：
一处或多处肌束震颤; 肌电图提示前角细胞损害; 平均红细胞体积及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无传导阻滞。
运动神经元病的早期症状
随着社会的发展，患有运动神经元疾病的患者越来越多了，运动神经元病的出现给患者带来了很大的伤害，因此大家要了解到运动神经元病的症状，就可以及时的发现及时的治疗了。那么下面大家一起和专家去了解下运动神经元病症状表现有哪些。
针对运动神经元病的症状体现是：
第一、下肢有痉挛性瘫痪的体现，声响沙哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽艰难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸艰难、痰液不易咳出。步态呈剪刀状，走路的速度十分缓慢，而且还会夹杂着昂首艰难，梳头无力的表象是运动神经元病的症状之一。
第二、有一只手，或许两只手，单侧或双侧手肌无力、并带有显着颤抖，巨细鱼际肌肉萎缩。这是运动神经元病的首要临床体现。
第三、有唾液外流的表象，声响沙哑，口齿不清，舌肌萎缩，，进食或许喝水都很简单呛咳，吞咽艰难，痰液不易咳出等一些体现，若是使病况恶化，就会招致呈现呼吸艰难等严重后果，也是运动神经元病的症状。
第四：运动神经元病的症状有显着的颤抖，没有力气，还也会呈现一些肌肉萎缩的表象。上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手艰难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。
以上的内容就是我院专家给大家详细的介绍运动神经元病的症状，现在大家也了解了很多了吧，专家提醒大家在日常的生活中如果一旦发现运动神经元病的症状，就要及时的到正规的医院治疗，不要错过了治疗的最佳时间。
检查运动神经元病方法
1、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
2、运动神经元病没有感觉障碍。
3、运动神经元病中年后发损伤，进行性加重。
4、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
5、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
6、运动神经元病已经排除颈椎损伤、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等
7、运动神经元病肌肉活检为损伤神经性肌萎缩的典型损伤理改变。
运动神经元疾病的诊断标准
一.必须有下列神经症状和体征
1.下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)
2.上运动神经元病损特征
3.病情逐步进展
二.ALS诊断标准
1.肯定ALS:全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2.拟诊ALS:在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
3.可能ALS:在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
三.下列依据支持ALS诊断
一处或多处肌束震颤;EMG提示前角细胞损害;MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低;无CB(传导阻滞)。
四.ALS不应有的症状和体征：
感觉括约肌视觉和眼肌自主神经锥体外系Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征
五.下列检查有助于诊断
EMGENGSCMEMG脑和脊髓的MRI肌肉活检