小b细胞性淋巴瘤是什么病

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小b细胞性淋巴瘤是什么病

B 细胞淋巴瘤是B细胞发生的实体肿瘤。包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其分型众多，经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤，现在被认为是起源于B细胞的肿瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤(MCL)5种B细胞非霍奇金淋巴瘤最为常见，占非霍奇金淋巴瘤的3/4。 B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。

生物细胞治疗对于癌症患者来讲，除了手术、放疗、化疗治疗手段之外，也是一种最佳选择，它跟其他治疗手段不同的是，它是用自己的免疫细胞来对抗肿瘤细胞。就治疗本身来说对身体没什么副作用，对于一些没有机会接受手术治疗，对放化疗不敏感的患者，或者说是手术后、放化疗后，还或者说是一些年龄较大的患者，这种疗法是比较合适的。

2b细胞淋巴瘤可发生在人体的全身淋巴组织，如下颔、下颚、前颈部、锁骨上、腋下、鼠蹊部。在人体的纵膈腔或腹部动脉旁，有时也可出现b细胞淋巴瘤。发病之后患者可感觉到有压迫的症状，如果b细胞淋巴瘤发生在人体的胃、小肠或大肠则有可能有腹胀、便血、呕吐、腹痛等症状。

3b细胞淋巴瘤可以使得身体出现全身表现，大约有10%的b细胞淋巴瘤患者可以出现身体发热、皮疹、盗汗和消瘦等全身症状。有的b细胞淋巴瘤患者会长期不规则身体发热。发热的原因如果不加以检查是很难被发现的。

b淋巴细胞肿瘤可以治好吗

总的来说，得了淋巴瘤能活多久，换句话说淋巴瘤患者的生存期有多长，主要取决于治疗方法是否得当以及患者的身体机能。那么治疗b淋巴细胞肿瘤到底有哪些方法呢?

淋巴瘤的治疗应该以化疗为主,同时配合中医中药治疗,起到减毒增效的作用,以减轻病人痛苦,延长生命,提高生活质量为目的

细胞淋巴瘤是B细胞发生的实体肿瘤。包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其分型众多，经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤，现在被认为是起源于B细胞的肿瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤(MCL)5种B细胞非霍奇金淋巴瘤最为常见，占非霍奇金淋巴瘤的3/4。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。

此外，淋巴瘤患者及家属应多了解淋巴瘤的治疗知识，多和主治医师交流，对淋巴瘤患者生存期的延长有帮助。得了淋巴瘤能活多久的主要影响因素是治疗方法和患者身体情况。作为辅助治疗，可以每日服用单方含量16%以上的人参皂苷Rh2(护命素)，能够增强机体免疫力和抵抗力，抑制癌细胞的生长增殖，诱导癌细胞向正常细胞转化，减轻放化疗的危害。同时，人参皂苷Rh2(护命素)还可以增加癌症患者的食欲，有消炎止痛的作用，能够改善癌症患者的生活质量，在一定程度上延长患者的生存期限。

根据临床行为的不同，B细胞淋巴瘤分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤。惰性淋巴瘤通常发展缓慢，可保持多年疾病稳定及长期生存，但无法治愈。侵袭性淋巴瘤通常需要较强烈的治疗方法，但有治愈的可能。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。

外周t细胞性淋巴瘤怎么治疗

淋巴母细胞性淋巴瘤：淋巴结结构破坏，瘤细胞弥漫性增生，细胞排列紧密，但彼此不粘附，核分裂像多见。T淋巴母细胞性淋巴瘤(TLBL)很少见，其临床表现独特，预后不佳，极少累及皮肤。

淋巴母细胞性淋巴瘤大多为T细胞性。根据瘤细胞的形态，可分为两种亚型：①曲核型，占65%左右。瘤细胞来源于T细胞，呈不规则圆形，彼此不粘附，胞质少，核膜薄，染色质呈粉尘状，分布均匀，可见中等大或小核仁。核呈脑回状、鸡爪样或花瓣状，核分裂象多见。大片瘤细胞间可有少数散在的反应性巨噬细胞，形成“满天星”图像。瘤细胞也可呈单行串珠状排列，好犯血管壁或血管腔。②非曲核型，此型瘤细胞来源除T细胞外，也可为B细胞或U细胞。瘤细胞形态不一，胞核呈圆或卵圆形，时见小核仁。

好发于青少年，原发性者少见，男性较多见，皮损大多为继发性。主要发生于淋巴结，常累及纵隔、骨髓及中枢神经系统，且易演变为白血病。

淋巴肿瘤的分类

来源于淋巴细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)，指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤(多发性骨髓瘤)等。淋巴样肿瘤可发生在淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。

由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也被认为是机体免疫系统的免疫细胞发生的恶性肿瘤。发生肿瘤性(克隆性)增殖的细胞为淋巴细胞(B细胞、T细胞和NK细胞等)及其前体细胞。淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。由于淋巴样肿瘤是免疫细胞来源的，因此淋巴样肿瘤的病人常可产生各种免疫功能的异常。

淋巴样肿瘤的分类

淋巴样肿瘤分为两大类，即霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)，后者包括前体B和T细胞肿瘤、成熟(外周)B细胞肿瘤、成熟(外周)T和NK细胞肿瘤。并包含了以往的淋巴细胞白血病在内。国外的研究表明：绝大多数淋巴样肿瘤(80%~85%)是B细胞来源的，其次为T/NK细胞源性的，而真正的组织细胞性肿瘤罕见。我国的资料显示淋巴瘤在我国约占所有恶性肿瘤的3%～4%。急性淋巴细胞白血病约占所有白血病的30%。急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤多见于儿童和年轻人，而慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和毛细胞白血病则多见于中老年人。按照新的WHO分类，我国主要发生在成年人淋巴结的淋巴样肿瘤主要有弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和外周T细胞淋巴瘤;淋巴结外的主要有结外边缘区B细胞淋巴瘤(粘膜相关淋巴瘤)和NK/T细胞淋巴瘤;在儿童和青少年则主要是急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤和HL。

可怕的不是患病，可怕的是当患病以后人们不找出最适合自己的治疗方法，这样只能事倍功半，淋巴肿瘤的分类有很多种，良性的或者恶性的都有，因此患者要积极寻求医生的帮助才能找出最适合自己的办法，另外生活中要锻炼身体增强体质，提高免疫力和抵抗力。

生物疗法治疗淋巴瘤怎样

不同的淋巴瘤类型，治疗方案和疗程不同。按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的10%左右，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤，分两大类、共五种类型，即4型经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。其中，经典型霍奇金淋巴瘤中的结节硬化型和混合细胞型最常见，治疗方案相对简单经济，治疗效果较好，远期生存概率也比较高。

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤是预后最好的淋巴瘤类型，10年的生存概率达到95%，可惜的是这型淋巴瘤非常罕见，在霍奇金淋巴瘤中的比例不足10%。在我国，非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右，并且发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞型和T/NK细胞型两大类。B细胞型淋巴瘤占70%左右，又进一步分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤三大类，T/NK细胞型淋巴瘤占30%，主要分为高度侵袭性和侵袭性两大类，少数病理类型属于低度恶性淋巴瘤。

随着基础和临床研究的不断发展，淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。

淋巴瘤是什么病

其实淋巴瘤和淋巴癌说的是一个病。恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。在西方国家淋巴瘤的发病率占整个恶性肿瘤的第八位，在我国淋巴瘤相对少见，男性淋巴瘤占恶性肿瘤的第9位，女性占第 11位。高发年龄为40岁～50岁，平均死亡年龄小于50岁，发病率4-5/10万，年死亡人数超过2万。其发病率虽不如常见癌症(如肺癌、胃癌、肝癌等)多见，但由于淋巴瘤常发生在青壮年，其中非霍奇金淋巴瘤的发病率以每年3%的速度增长，严重危害人民健康。这也是近年来经常见到一些名人患此病的原因。淋巴瘤是一种恶性血液肿瘤，症状多种多样，不易早期发现，治疗效果较好。

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

淋巴结肿大肿瘤的治疗方法

不同的淋巴瘤类型，治疗的原则不同，治疗方案和疗程也不同。按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的10%左右，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤，分两大类、共五种类型，即4型经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。其中，经典型霍奇金淋巴瘤中的结节硬化型和混合细胞型最常见，治疗方案相对简单经济，治疗效果较好，远期生存概率也比较高。局限期(I-II期，早期)、无明显不良预后因素的霍奇金淋巴瘤可以选择化、放疗联合的治疗模式，也可以单纯选择ABVD方案化疗，10年生存率达80%左右;但是早期患者如果伴有比较多的不良预后因素，以及晚期患者，则以BEACOPP方案为首选方案，必要时也可以联合放疗，10年生存率仍然可以达到50-60%。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤是预后最好的淋巴瘤类型，10年的生存概率达到95%，可惜的是这型淋巴瘤非常罕见，在霍奇金淋巴瘤中的比例不足10%。

在我国，非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右，并且发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞型和T/NK细胞型两大类。B细胞型淋巴瘤占70%左右，又进一步分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤三大类，T/NK细胞型淋巴瘤占30%，主要分为高度侵袭性和侵袭性两大类，少数病理类型属于低度恶性淋巴瘤。随着基础和临床研究的不断发展，淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。

弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型，约占40%。这也是一组有治愈希望的淋巴瘤。I-II期、没有危险预后因素的患者可以选择美罗华+CHOP的化疗方案，3-4个周期，根据病情可联合局部放疗，不宜放疗者可行6-8周期化疗。 III-IV期、有危险预后因素的患者应该行6-8周期化疗。美罗华是第一个应用于临床的免疫靶向治疗药物，尽管价格昂贵，但是该药使弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗有效率和总生存率都得到了15%-20%的提高，而且与传统化疗药物不同，该药几乎没有明显毒性。正是美罗华的应用帮助人类首次实现了靶向治疗恶性肿瘤的梦想。

外周T/NK细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的另一大类，包括多种类型，在我国和其他亚洲国家更为常见，但是遗憾的是这类淋巴瘤对现有的化疗方案疗效都较差。一般参考弥漫大B细胞淋巴瘤的化疗方案，但是由于这类淋巴瘤细胞表面缺乏美罗华的治疗靶点，因此不能应用美罗华。治疗有效的患者很容易出现复发或者病情进展，因此，大多数III-IV期、尤其伴有多个不良预后因素的患者，在获得缓解后建议考虑行大剂量化疗联合自体干细胞移植进行巩固治疗，有些病例甚至需要考虑异基因干细胞移植。尽管经历了强烈的治疗，多数T/NK细胞淋巴瘤类型的患者长期生存率仍然很低，五年生存率徘徊于30%左右，是淋巴瘤治疗中的 “困难户”，也是全世界淋巴瘤专家关注的焦点。正因如此，该领域研制的新药也比较多，正在进行多种临床试验，初步结果令人鼓舞。

非霍奇金淋巴瘤怎么确诊

① 外周血早期患者血象多正常继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血、血小板减少及出血。约9%～16%的患者可出现白血病转化，常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。

② 生化检查可有血沉血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高，单克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。

③ 血沉血沉在活动期增快缓解期正常，为测定缓解期和活动期较为简单的方法。④病理活检是诊断MHL及病理类型的主要依据。

一旦被诊断出患有非霍奇金淋巴瘤B细胞，希望患者不要害怕，你们还是有希望治好的，生物免疫治疗可以给大家带来希望。

淋巴瘤病理分型

淋巴瘤是什么?淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。在大类上可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)，主要表现为肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血，其中临床以无痛性淋巴结肿大最为典型。下面列出淋巴瘤的病理分型供大家参考。

B细胞淋巴瘤

1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)

2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)

4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)

5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞(SMZL)医学教|育网搜集整理

6、毛细胞白血病(HCL)

7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)

8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)

9、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞(MZL)

10、滤泡淋巴瘤(FL)

11、套细胞淋巴瘤(MCL)

12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)

13、伯基特淋巴瘤(BL)

T/NK细胞淋巴瘤

1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)

2、母细胞性NK细胞淋巴瘤

3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)

4、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)

5、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)

6、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)

7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(NK/TCL)

8、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)

9、肝脾γδT细胞淋巴瘤

10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)

12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，T和非T非B细胞，原发性皮肤型

13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)

14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)

15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，T和非T非B细胞，原发性全身型

霍奇金淋巴瘤(HL)

1、结节性淋巴细胞为主HL

2、经典型霍奇金淋巴瘤

(1)淋巴细胞为主型(LP)

(2)结节硬化型(NS)

(3)混合细胞型(MC)

(4)淋巴细胞消减型(LD)

淋巴母细胞瘤具体是怎么回事

淋巴母细胞淋巴瘤( lymphoblastic lymphoma,LBL)为前体淋巴细胞来源的高侵袭性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),由于淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)在细胞形态学、免疫表型、基因型、细胞遗传学等生物学特征及临床表现和预后相似,WHO新分类将淋巴母细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病归为同一组疾病。

临床表现：淋巴母细胞淋巴瘤以青少年男性多见,有纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大者应考虑淋巴母细胞淋巴瘤可能。淋巴母细胞淋巴瘤80%为T细胞起源，20%为B细胞起源。急性淋巴细胞白血病80%为B细胞起源，20%为T细胞起源。T淋巴母细胞性淋巴瘤是—种非霍奇淋巴瘤的少见类型，患者多为儿童(>10岁)和青年(<30岁)，男性居多。常侵犯纵隔、骨髓、中枢和淋巴结。临床通常为III或IV期的进展期表现，病程短，进展迅速，预后差，病程早期易发生骨髓侵犯，并易转化为T急性淋巴母细胞白血病。B淋巴母细胞性淋巴瘤常侵犯骨、皮肤、骨髓和淋巴结。

诊断：病理诊断特点：可有星空现象，核分裂明显。 T 淋巴母：sIg-、CD10-、CD19/CD20-、CD3-/+、CD4/8+/+、CD1a+/-、TdT+、CD2+、CD7+。B 淋巴母：sIg-、CD10+、CD19+、CD20-/+、TdT+。TdT阴性不能完全排除LBL诊断。治疗：治疗原则以化疗为主，加局部放射治疗。对III或IV期患者采用与白血病一样的治疗方案。具体治疗方案依据原发部位、受侵范围、临床分期而不同。采用COMP或CHOP方案治疗效果较差，仅获得30~40%的长期生存率。T淋巴母细胞淋巴瘤生物学特性与急性淋巴细胞白血病相似，治疗上常采用急性淋巴细胞白血病的方案。

非霍奇金滤泡型淋巴瘤是怎么回事

滤泡性淋巴瘤在全世界占非霍奇金淋巴瘤的22%。滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大，典型表现为多部位淋巴组织侵犯，有时可触及滑车上淋巴结肿大。血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解，经常是暂时的。

血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。该肿瘤由小裂细胞和大细胞以不同比例构成滤泡型生长。证实B细胞免疫表型，存在t(14;18)和BCL-2蛋白异常表达可以肯定诊断。大多数鉴别诊断是淋巴瘤和反应性滤泡增生之间。

滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大，典型表现为多部位淋巴组织侵犯，有时可触及滑车上淋巴结肿大。然而，任何器官均可涉及，可以发生结外表现。大多数病人没有发热、盗汗、或体重减轻，约50%的病人IPI积分0～1分。少于10%的病人有高的IPI积分(4～5)。

滤泡性淋巴瘤有很高的比例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(每年7%)。大约40%病人在病程的某个时候重复活检被证实有转型，而死检时几乎所有病人有转型。这种转型常常因局限性的淋巴结快速生长和发生全身症状诸如发热、盗汗、体重减轻而被预知。尽管这些病人预后很差，但加强的联合化疗方案有时候可使弥漫大B细胞淋巴瘤完全缓解。

淋巴瘤分类有哪些

非霍奇金恶性淋巴瘤(NHL)

B细胞淋巴瘤

1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)

2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)

4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)

5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/- 绒毛状淋巴细胞(SMZL)

6、毛细胞白血病(HCL)

7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)

8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤(MALT-MZL)

9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/- 单核细胞样B 细胞(MZL)

10、滤泡淋巴瘤(FL)

11、套细胞淋巴瘤(MCL)

12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)

13、伯基特淋巴瘤(BL)

T/NK细胞淋巴瘤

1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)

2、母细胞性NK细胞淋巴瘤

3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)

4、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)

5、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)

6、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)

7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(NK/TCL)

8、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)

9、肝脾γδT细胞淋巴瘤

10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)

12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞, 原发性皮肤型

13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)

14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)

15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B细胞, 原发性全身型

霍奇金淋巴瘤(HL)分类

1、结节性淋巴细胞为主HL

2、经典型霍奇金淋巴瘤

(1)淋巴细胞为主型(LP)

(2)结节硬化型(NS)

(3)混合细胞型(MC)

(4)淋巴细胞消减型(LD)

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤吗

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL)和霍奇金淋巴瘤（HL)两类。HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL，分为约30余种亚型。根据肿瘤生长速度，NHL可分为3种类型，即生长缓慢的惰性淋巴瘤、生长较快的侵袭性淋巴瘤和生长非常迅速的高度侵袭性淋巴瘤；根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

淋巴瘤的分型

淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，医学上称为恶性淋巴瘤，也即老百姓常说的“淋巴癌”。是我国常见的十大恶性肿瘤之一，近年来发病率明显增加。全球每9分钟就有1个新发病例，发病率为3.5人/10万。我国每年新发病例4.5万，死亡超过2万人，在恶性肿瘤发病率排名中，男性占第9位，女性占第10位。可见淋巴瘤是一种较常见的恶性疾病。

淋巴瘤主要分为霍奇金(何杰金)淋巴瘤(hl)和非霍奇金淋巴瘤(nhl)。霍奇金淋巴瘤通常较局限，如局限于颈部或胸腔纵隔内淋巴组织，由原发部位向邻近淋巴结转移，很少发生跳跃式的淋巴结转移;而非霍奇金淋巴瘤则往往呈跳跃性播散，所以非霍奇金淋巴瘤发病初期就应当认为是全身性的疾病，通常所说的淋巴瘤即为非霍奇金淋巴瘤。

依据细胞来源不同，非霍奇金淋巴瘤又分为b细胞性和t细胞性，以b细胞性为主，占80%以上。广义上的非霍奇金淋巴瘤还包括了急性淋巴细胞白血病。在b/t细胞非霍奇金淋巴瘤中，又各有20余种不同的亚型，这些亚型中，依据其生物学行为及临床表现的不同，又有惰性、侵袭性之分。不同亚型的治疗选择及预后各有千秋，所以淋巴瘤的分类特别复杂，其治疗也很复杂。也正是这种复杂性导致了许多非淋巴瘤专业的医师对其认识不足，所以建议淋巴瘤患者一定找淋巴瘤专业医师诊治，以便提供精确的诊断及针对性的治疗。

什么是非霍奇金淋巴瘤

NHL大部分为B细胞性，病变的淋巴结切面外观呈鱼肉样，镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。NHL易发生早期远处扩散。有的病例在临床确诊时已播散至全身。侵袭性NHL常原发累及结外淋巴组织，发展迅速，往往跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。

1982年美国国立癌症研究所制订了NHL国际工作分型(IWF)，依据HE染色的形态学特征将NHL分为10个型。

2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案。该方案既考虑了形态学特点，也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种，该方案包含了各种淋巴瘤和淋巴细胞白血病。

以下是WHO(2001)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型：

边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma，MZL)：边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的结构，从此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，属于“隋性淋巴瘤”的范畴。

淋巴结边缘区淋巴瘤：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤(monocytoid B-cell lymphoma)”;

脾边缘区细胞淋巴瘤(SMZL)：临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞;

黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t(11;18)，亦被称为“黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤”(mucosa-associated lymphoid tissue lymplaoma，MALT淋巴瘤)，包括甲状腺的桥本甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis)、涎腺的干燥综合征(Sjögran’s syndrome)以及幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤等。

滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma，FL)：系生发中心的淋巴瘤，为B细胞来源，CD10+，bcl-6+，bcl-2+，伴t(14;18)。多见老年发病，常有脾和骨髓的累及，也是“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma，MCL)：来源于滤泡外套CD5+的B细胞，常有t(11;14)，表达bcl-1。临床上老年男性多见，占NHL的8%。本型发展迅速，中位存活期2～3年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。

弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)：是最常见的侵袭性NHL，包括纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤，血管内大B细胞淋巴瘤等。5年生存率在25%左右，而低危者可达70%左右。

Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkitt lymphoma/Leukemia，BL)：由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。CD20+，CD22+，CD5一。发现t(8;14)与MYC基因重排有诊断意义，增生极快，是严重的侵袭性NHL。在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点;在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。

血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma，AITCL)：即过去所谓“血管免疫母细胞性淋巴结病”(angio-immunoblastic lymphadenopathy，AILD)，是一种侵袭性T细胞淋巴瘤。发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症。应使用含阿霉素的化疗方案治疗。

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)：亦称Ki-1淋巴瘤，细胞形态大小不一，可类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30+，亦即Ki-1(+)，常有t(2;5)染色体异常，ALK基因阳性。免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。

周围性T细胞淋巴瘤，无其他特征(peripheral T-cell lymphoma，PTCL)：所谓“周围性”，是指T细胞已向辅助性T细胞或抑制T细胞分化，表现为CD4+或CD8+，而未分化的胸腺T细胞CD4、CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。本型在欧美约占淋巴瘤的15%左右，我国也较多见。

成人T细胞白血病/淋巴瘤是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型，与HTLV-I病毒感染有关，主要见于日本及加勒比海地区。肿瘤细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷。预后恶劣，化疗后往往死于感染。中位存活期不足一年，本型我国很少见。

蕈样肉芽肿/赛塞里综合征(mycosis fungoides/Sézary syndrome，MF/SS)：常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液为赛塞里综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈CD3+、CD4+、CD8一。

小b细胞性淋巴瘤是什么病