运动神经元萎缩的发病原因是什么

运动神经元萎缩的发病原因是什么

1. 铜锌超氧歧化酶基因突变学说

研究表明，20% 的家族性ALS 有SODI(Cu/Zn 过氧化物歧化酶)基因突变。该基因位于人类染色体21q22.1，其突变可致SODl 活性丧失，使超氧化的解毒作用减弱，致自由基过量积聚，细胞损伤。一些散发性的ALS 可能也存在2lq22 位点的突变。

2.兴奋性氨基酸毒性学说

兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。兴奋性氨基酸的兴奋毒性可能参与LIS 的发病。谷氨酸与NMDA 受体结合可致钙内流，激活一系列蛋白酶和蛋白激酶，使蛋白质的分解和自由基的生成增加，脂质过氧化过程加强，神经元自行溶解。此外过量钙还可激活核内切酶，使 DNA 裂解及核崩解。ALS 的病变主要局限在运动神经系统可能与谷氨酸的摄取系统有关。

这个摄取系统位于神经胶质细胞及神经细胞的细胞膜，能迅速将突触间隙的谷氨酸转运到细胞内，终止其作用。研究发现ALS 的皮质运动细胞、脊髓胶质细胞和脊髓灰质细胞的谷氨酸摄取系统减少。动物实验研究也显示小鼠鞘内注射KA 及NMDA 可致脊髓神经元变性。

3.自身免疫学说

ALS患者脑脊液和血清中抗神经元抗体的增加提示其发病可能与自身免疫有关。如存在于ALS患者血清中的L 型电压依赖性钙通道抗体可与该通道蛋白结合，改变其电生理特性，造成神经元损伤。

运动神经元病是什么原因导致的

病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。

随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗gm1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。

运动神经元病应该做哪些检查?

1.脑脊液检查基本正常。

2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。

3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。

4.头、颈mri可正常。

霍金得的病是渐冻症吗 渐冻症的病因

迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：

此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。

比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。

有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

肌萎缩侧索硬化症的发病原因有哪些

肌萎缩性侧索硬化症的病因有哪些

由于肌萎缩性侧索硬化症兼有上、下运动神经元病征，需与多种疾病鉴别，如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良、颈椎病、环枕区畸形。

1、脊髓肿瘤多有上肢根性痛，无广泛性肌束震颤。存在感觉障碍，蛛网膜下腔梗阻，CT或MRI多能明确诊断。

2、颈椎病双手可有肌萎缩、无力、精细活动障碍，下肢痉挛、反射亢进、病理反射，酷似肌萎缩性侧索硬化。中老年人退变性脊椎病的影像学征象普遍存在，两种病更易混淆。颈椎病有感觉障碍，至少有主观麻木感或根性痛。不出现广泛肌束震颤，双下肢不出现肌萎缩，除非合并腰骶神经根病。Queckenstedt试验多显示梗阻。

肌萎缩侧索硬化症致病原因

1、病毒的侵犯：有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

2、遗传因素：此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。

3、自体免疫：由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。

4、神经营养或生长激素的缺乏：目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

5、毒性物质：比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒;过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

专家提示：引发肌萎缩性侧索硬化症的病因很多，正常情况下大家是可以预防的。如果出现此病，患者要及时治疗，防止病症恶化。

肌肉萎缩的病因是如何导致的

1、神经源性肌肉萎缩：它主要是因为脊髓和下运动神经元病变造成的。一般常见于运动神经元性疾病、脊椎椎骨骨质增生、脊神经肿瘤、神经损伤、神经丛病变、蛛网膜炎、脊髓空洞症、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩症等。

2、肌源性肌肉萎缩：此类型的一般常见于肌营养不良、周期性麻痹、代谢性肌病、多发性肌炎、缺血性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、营养不良性肌强直症、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

3、废用性肌肉萎缩：肌肉萎缩常见原因是因为上运动神经元病变系由肌肉长期不运动造成的，全身消耗性疾病，如，甲状腺功能亢进、自身免疫性疾病等。

导致肌肉萎缩的原因都有哪些

一、自体免疫：这是因为不明确的因子激活了我们人体的免疫力，使其对抗运动神经元，从而导致运动神经元的死亡，这就属于导致肌肉萎缩的原因之一。

二、遗传因素：造成肌肉萎缩的原因还有就是因为这类疾病的患者占全部运动神经元患者的5-10%，。

三、毒性物质：如，铅，锰等一系列诱发肌肉萎缩的原因。其中过多激活性胺基酸和自由基是会刺激到运动神经元导致其死亡。

大家对肌肉萎缩的发病原因有哪些认识呢

1、原发性脊髓前角、脑干颅神经运动核的传导途径的病变会诱发肌肉萎缩。如运动神经元疾病。其中有婴儿进行性的脊髓肌萎缩、少年进行性的球麻痹、家族性的遗传性少年型脊髓肌萎缩症等。

2、中枢神经弥漫性病变的神经元性的肌萎缩，如，海绵状自质脑病，家族性遗传性供给失调，慢性进行性舞蹈病、大脑叶性萎缩等。

3、正确的认识肌肉萎缩出现的原因对患者的治疗和护理非常关键，所以大家一定要正确的认识。有先天发育畸形所导致的一些继发性中枢神经元性肌萎缩，如脊髓积水、脑脊髓膨出、脊管闭合不全、脊髓发育不全、延一脊髓空洞症等。

什么导致肌肉萎缩

肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病，如重症肌无力等。

引起肌肉萎缩的原因是什么

废用性肌萎缩上运动神经元病变，系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病，如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

引起肌肉萎缩的原因是什么

神经源性肌萎缩主要是，脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变，导致的废用性肌萎缩症等。

渐冻症的病因

迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：

1.遗传因素:

此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。

2.毒性物质

比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

3.自体免疫

由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。

4.病毒的侵犯

有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

5.神经营养或生长激素的缺乏

目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

运动性神经元病的症状有哪些

运动神经元疾病的症状有很多，首发症状有75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。一旦发病约有50%的运动神经元疾病患者具有明显的疼痛症状。而10%的患者通常会出现远端的感觉异常和麻木等症状。

按照运动神经元疾病的症状划分，主要以上级运动神经元为主，被人们称作为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。

一、上、下运动运动神经元病混合型

这一类型的运动神经元病的症状通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

二、上运运动神经元病

其中上运动神经元病的症状表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。

三、下运运动神经元病

下运动神经元病也属于运动神经元病的类型之一，多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

​运动神经元病引发肌肉萎缩的分类

相信大家对于运动神经元病还是不太熟悉吧，运动神经元病是一种伤害性极大的疾病，运动神经元病最容易导致患者出现的一种症状就是肌肉萎缩了，运动神经元病引发的肌肉萎缩有很多种类型，所以我们要了解一下运动神经元病引发肌肉萎缩的分类，这样才有利于我们去预防和治疗肌肉萎缩。

运动神经元病常于中年后起病，男性多于女性，起病较缓慢，患者临床上主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累。运动神经元病患者病情逐渐发展可导致肌肉萎缩，根据患者症状各不相同，可分类为进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。

由运动神经元病引起的肌肉萎缩分类

1.进行性肌萎缩症：此类型患者主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，患者临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力，以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等，下位运动神经元受损的特征。

2.肌萎缩侧索硬化：此类型患者病变常侵及脊髓前角及皮质脊髓束，表现上下运动神经元同时受损，并且表现出肌萎缩肌无力、肌束颤动、反射亢进病理征阳性。

3.进行性延髓麻痹：此类型肌肉萎缩患者发病年龄较晚，病变侵及脑桥与延髓运动神经核，呛咽下困难，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。咽反射消失，本病多于中年后发病，病变限于运动神经元，无感觉障碍。

在上面的文章里面我们介绍了一种危害性很大的疾病，那就是运动神经元病，我们知道运动神经元病最容易引起的一个症状就是肌肉萎缩，由运动神经元病引发肌肉萎缩有多种分类，上文详细介绍了运动神经元病引发肌肉萎缩的三种类型。

运动神经元萎缩的饮食注意事项

一、在饮食上都必须多食温补，少食寒凉的食物，这样才有助于运动神经元病的康复。

二、在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物，如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物，而这些食物不仅仅不能帮助患者的康复，反而还会恶化，所以患者们一定要注意。

三、任何事情都有正反两面性的，所以并不是所有的食物都有助于病的康复。运动神经元病患者慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精，辛辣、刺激食物，鱼、虾等海鲜产品，以及方便面食品，等等，这些食物都不利于运动神经元病患者的康复。而患者要以清淡的蔬菜为主的素食，以免造成运动神经元病的恶性发展。

四、运动神经元病患者应该多食些食甘温补益食品，如可以吃纯天然蜂王浆，因为纯天然蜂王浆可以帮助病情恢复的功效，并且也有利于增强自身免疫力。除此之外还可以多吃些大枣、山苭、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等食物，因为这些食物属于甘味食物，而甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益，所以滋补强壮，调节人体五脏很重要。

常见的肌肉萎缩发病原因是什么

肌肉萎缩的发生对我们人体的伤害十分严重，因此在生活中大家一定要了解可以引起肌肉萎缩发生的常见原因，这样就可以做到有效的预防。那么，哪些原因可以导致肌肉萎缩的发生呢?接下来小编为大家介绍几种较为常见的肌肉萎缩发病原因。

1、神经源性肌肉萎缩主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩等。

2、废用性肌肉萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

3、肌源性肌肉萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

4、其他导致肌肉萎缩的原因：原因性肌肉萎缩如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。

对于肌肉萎缩的发病原因已经给予介绍，在此小编提醒广大朋友们，千万不要只注重工作，一定要有效的避免上述几种原因的发生。定期进行身体体检，降低疾病对我们身体的伤害。

运动神经元萎缩的症状类型

一、下运动神经元型：

多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。

二、上运动神经元型：

表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

三、上、下运动神经元混合型：

通常以手肌无力、肌肉萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

假如在日常生活中出现有以上几种不适的症状，应该及时的进行正规的检查，在治疗时需要根据不同的病情进行正规合理的治疗方法。

运动神经元萎缩会遗传吗

在国外一些患者身上可以发现跟遗传的关系，但大部分都是特发性的，目前虽然认为可能跟神经细胞之间的麸氨酸代谢出了问题，堆积在运动神经元之间，产生毒性，造成萎缩有关，但是真正原因仍不明。

外界常对运动神经元疾病产生误解，以为是一种运动性的疾病。事实上，运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩，造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种：一种是四肢的肌肉萎缩，另一种是吞咽的肌肉萎缩。这类患者一开始是没有力气从事拿东西、擦地板等简单动作，慢慢的肌肉逐渐萎缩，然後是吞咽的肌肉、呼吸的肌肉，最後必须使用呼吸器。运动袖经元患者虽然像植物人一样，四肢完全不能动，但不一样的是，这种病患的头脑非常清醒。当一个人脑筋非常清醒，四肢却不能动，心中的痛苦可想而知。

运动神经元病遗传吗，以上就是详细的介绍，医生提醒广大患者们，治疗运动神经元病的方法十分的多样，其中主要包括中医疗法，保守疗法等，患者要综合性的进行医治此病，病情会很快得到缓解的。