什么是溶血性贫血

什么是溶血性贫血

溶血性贫血

溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短)，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。

病因和发病机制

溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。

1.红细胞内在缺陷

包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。

2.红细胞外部因素异常

包括免疫性因素、非免疫性因素。

3.溶血发生的场所

红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。

分类

溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。

溶血性贫血病因

一、发病原因

1、根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。

(1)红细胞内因素：

①红细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性畸形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

②红细胞酶的缺陷：

A、红细胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸异构酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸盐激酶缺乏、醛缩酶缺乏、二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏。

B、红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。

C、戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽还原酶缺乏。

③血红蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC，DI，EE)、双杂合子紊乱(HbSC，镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

(2)红细胞外因素：

①免疫性溶血性贫血：

A、错输血型不匹配血。

B、新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。

C、自身免疫性溶血性贫血：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥，免疫复合物等)。

②创伤性及微血管性溶血性贫血：人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。

③脾功能亢进。

④血浆因素：

A、肝脏疾病：如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺细胞(spur cell)贫血。

B、无β脂蛋白血症。

⑤感染性：

A、原虫：疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。

B、细菌：梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱、伤寒等。

⑥肝豆状核变性(Wilsons病)：

⑦化学品、药物及蛇毒：氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、新生儿维生素E缺乏、并存于尿毒症、血液透析、蛇毒。

最近一直贫血是怎么回事呢

贫血的原因有三大类，第一种是红细胞生成减少性贫血，这是因为人体内缺少造血时所需的物质，如铁、维生素、叶酸等，还可能因为骨髓受到细菌或病毒的感染或是受到其他外界物质的损害，还有的人是因为体内缺乏调节红细胞生成的物质。这类患者常会发生缺铁性贫血、再生障碍性贫血、感染性贫血等病症。

第二种是溶血性贫血，这是因为红细胞被破坏的速度加快导致骨髓无法正常地造血。因为骨髓的主要功能是促进红细胞生成，所以当它无法发挥功能时，就会发生溶血性贫血。正常人体内每天都会有一定数量的红细胞从骨髓中生成，也会有一定数量的红细胞从血液中被清除掉，所以当这个数量失衡时，人体就会贫血。

第三种是失血性贫血，这种情况一般是由于体内血液大量流失而导致血液缺乏，从而引发贫血。比如因为外伤而导致大量流血，孕妇分娩时失血过多，月经量过大致使大量血液流失等等。急性失血后贫血的患者是由于短时间内身体流失大量血液，而慢性失血后贫血是由于患者长期轻度或中毒出血导致小细胞性贫血。

贫血虽不是不可逆的疾病，但是长期贫血或急性贫血都会导致患者的神经系统、消化系统、心血管系统等出现一些严重不良反应。贫血患者在日常生活中可多吃含铁的食物，如动物肝脏、瘦肉、黑木耳等，可以起到补血的作用。

溶血性贫血的中医治疗方法

溶血性贫血对人们健康的危害可不只是简单的伤痛，若不能找到溶血性贫血的治疗方法，溶血性贫血会对人们的健康带来很大的伤害。那么，中医疗法看溶血性贫血好吗?

1.中医辨证

中医治疗溶血性贫血的效果很好，本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主;晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血，不治已病治未病。临床验证疗效满意。冀兆魁专家看溶血性贫血好吗?

溶血性贫血的中医治疗方法

2.湿热内蕴

要彻底解决溶血性贫血问题就需要针对患者的实际病情进行，而此类型患者会有尿呈茶色或酱油色、目黄、身黄、倦怠乏力、口干口苦粘腻饮水少或午后发热、大便结、舌质红、苔黄腻、脉滑敷等特点，此时就应对患者使用“清热化湿”方式进行治疗。

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3.气血两亏

根治溶血性贫血就要针对患者的实际病情进行，人们得上此病之后就会有尿偶呈酱色或见目黄身黄、头晕心悸、神疲懒言、面色苍白或萎黄、气短乏力、舌体胖大、舌质淡、苔白等特点，此时就要使用“补益气血”疗法对患者进行治疗。

4.脾肾两虚

全面知道溶血性贫血的治疗方法才能够更加准确的确定实际疗法，然后就可以针对患者身上出现的夜尿频或呈茶色、腰膝酸软无力、面色无华、畏冷、食欲不振、便溏、舌质淡、脉沉细等情况进行治疗，此时就可以对患者采用“健脾补肾”方式治疗。

中医上认为溶血性贫血属中医的黄疸、急黄、虚劳、积聚等范畴，此时就可以患者的临床表现采用最适合的方法进行准确及时的治疗，从而才可以避免患者们因为延误或者使用了不正确的疗法而对自身健康带来更多的伤害和威胁。

溶血性贫血的中医治疗方法

预防方法：

1、学会科学生活。养成现代科学健康的生活方式，如忌烟酒，不偏食，不熬夜，少吃零食等。要经常保持乐观情绪。心情愉快，性格开朗，不仅可以增进机体的免疫力，而且有利于身心健康。同时还能促进体内骨骼里的骨髓造血功能旺盛起来，使得皮肤红润，面有光泽。铁是身体必须的矿物质，对补血起着重要的作用。虽然身体会更有效地吸收铁，但可能无法从日常饮食中获得足够的这种矿物质。这时候就应补充一些补铁制剂。

2、不能吃生冷食物。如雪糕、冰啤酒、海鲜。这也是溶血性贫血的预防方法之一。

3、注意脚的保暖，避免受凉。

贫血怎么诊断出来

鉴别贫血性质的指标，经常应用的是由红细胞数，红细胞压积和血红蛋白量计算出来的平均红细胞容积(MCV)，平均红细胞血红蛋白(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)三项指标。

MCV增大，见于再生障碍性贫血，减少，见于缺铁性贫血，增高，是溶血的指征，降低而伴有小细胞增多症，为缺铁性贫血，降低而伴有大细胞增多症，为再生障碍性贫血。

综合MCV，MCH，MCHC三者的变化，可将贫血鉴别为低血素小红细胞性贫血及高色素大细胞性贫血(MCV增大，MCHC高于正常值)三种。

地中海贫血与一般贫血有什么区别

所谓的贫血就是你的红细胞减少或者是血红蛋白减少。贫血有很多种类，例如：红细胞生成减少性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等。

地贫是溶血性贫血的一种类型，由基因决定，有遗传性，用药物无法治愈。

地贫是一种隐性基因遗传病。多数人只是携带地贫基因而不表现出任何贫血症状，我们称之为地贫基因携带者。

地中海贫血是全球分布最广、累积人群最多的一种基因病，全世界约有3.5亿基因携带者。只要见于地中海沿岸国家和东南亚各国。我国以南方地区多见，是我国长江以南各省发病率最高、影响最大的遗传病之一，尤其以广西、广东和海南为甚。其中，广东省地贫的基因携带率为16.8%。

贫血的诊断

(一)一般状况

患者的发育、营养、表情、血压及体温等，均可为贫血诊断提供线索。如幼年发育迟缓常见于遗传性溶血性贫血。恶性肿瘤患者一般情况差，常呈恶病质。消瘦及下垂部位水肿提示营养不良性贫血。血压增高伴有面部或周身水肿见于肾脏疾病。表情淡漠、反应迟钝和面部水肿提示甲状腺功能减退。贫血严重者可有低热。高热往往系原发病或并发感染所致，急性溶血也可见高热。

(二)特殊体征

可为明确贫血性质提供重要依据。

1.皮肤、巩膜材 甲与舌 皮肤、巩膜黄疽是溶血性贫血的重要体征之一，常呈浅柠檬色，急性溶血者可较深，新生儿溶血性贫血黄疽严重，并有核黄疽的神经系统症状。皮肤淤点淤斑提示白血病、再生障碍性贫血或出血明显已有贫血的血小板减少性紫癫等。下肢踝部内侧或外侧慢性溃疡要想到慢性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血等。蜘蛛儒、肝掌提示肝病。指甲扁平或凹陷常见于缺铁性贫血。舌乳头萎缩、舌质淡而光滑见于营养性贫血和巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。巨幼细胞贫血者舌质可呈维红色，常伴有疼痛。

2.面容、骨骼 重型地中海贫血由于骨髓舢亢进而出现颅骨增厚，额部隆起，鼻梁塌陷，眼皮水肿的特殊面容。胸骨压痛提示白血病或溶血性贫血。肋骨、脊柱、额骨等多部位骨骼疼痛及压痛要考虑多发性骨髓瘤、骨转移癌及白血病。

3.淋巴结、脾肿大 贫血伴有明显局部或全身性淋巴结肿大常提示恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病，恶性组织细胞病等。伴轻、中度脾肿大要考虑溶血性贫血、恶性淋巴瘤、肝硬化、寄生虫感染。如脾明显肿大常为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化。慢性淋巴细胞白血病牌大常不如慢性粒细胞性白血病者明显，早期可无脾肿大，但也有少数病例以显著脾肿大为独特表现者。对于某些疾病，阴性体征也有诊断意义，如一位贫血病人虽有全血细胞减少，若发现淋巴结及脾肿大，即不再考虑原发性再生障碍性贫血。

(三)神经系统表现

维生素Bl。缺乏引起的巨幼细胞贫血，可有末梢神经炎和脊髓后束和侧索联合变性，出现触觉、位置和震颤感觉减退或消失，行动不便。

溶血有哪些症状

黄疸

红细胞破坏分解出来的胆红素呈黄色，它可以分布于人体全身，使机体组织的颜色变黄，由于皮肤和巩膜(俗称白眼珠)位于机体表面，发黄最为明显，也就是黄疸。

贫血

由于红细胞破坏，有轻重不等的贫血。

肝脾肿大

重症溶血时，出可有明显肝脾增大，这种症状多见于Rh溶血病。

胆红素脑病 血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞，引起胆红素脑病，这是溶血病最严重的合并症。

常见的溶血病：

新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn)是危害新生宝宝健康的一大杀手，通常是指由于母婴血型不合，母血中抗体进入新生儿的血液循环并进而破坏新生儿的红细胞，导致发生溶血性贫血的一类疾病。临床上主要表现为皮肤黄疸，严重的出生时就有明显的水肿、贫血。

溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，较少见;常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。

血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。

红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。

贫血诊断鉴别

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别贫血性质的指标，经常应用的是由红细胞数，红细胞压积和血红蛋白量计算出来的平均红细胞容积(MCV)，平均红细胞血红蛋白(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)三项指标。

MCV增大，见于再生障碍性贫血，减少，见于缺铁性贫血，增高，是溶血的指征，降低而伴有小细胞增多症，为缺铁性贫血，降低而伴有大细胞增多症，为再生障碍性贫血。

综合MCV，MCH，MCHC三者的变化，可将贫血鉴别为低血素小红细胞性贫血及高色素大细胞性贫血(MCV增大，MCHC高于正常值)三种。

溶血性贫血病因

根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血：

(一)红细胞膜的缺陷。

(二)血红蛋白结构或生成缺陷。

(三)红细胞酶的缺陷。红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血：外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的，机械的或物理因素，生物及免疫学因素的损伤而发生溶血，溶血可在血管内，也可在血管外。