再障的血象有何特点
再障的血象有何特点
再障的血象有何特点?再生障碍性贫血,即AA,是多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,表现为以骨髓增生减低,外周全血细胞减少为特征的疾病。再障患者通常需要经过血液学检查、骨髓象检查才能确诊。那么,再障的血象有何特点呢?石家庄平安医院血液科专家就此问题进行介绍:
再障的血象有何特点?再障患者有不同程度的全血细胞减少。贫血与低网织红细胞指数有关。网织红细胞计数通常低于1%,甚至可能是0,尽管促红细胞生成素水平很高。绝对网织红细胞计数通常低于40×109/L。可以出现大红细胞。中性粒细胞及单核细胞绝对值减低。绝对中性粒细胞计数小于0.5×109/L、同时血小板计数小于0.2×109/L则提示病情非常严重。淋巴细胞生成通常被认为是正常的,但患者可有轻度的淋巴细胞减少。血小板功能正常。红细胞、白细胞及血小板形态的显著改变不是经典的获得性再生障碍性贫血的特点。少数情况下,开始只有一系细胞产生受抑,导致早期被诊断为红细胞再生障碍性贫血或无巨核细胞性血小板减少。这些患者短期内(数天至数周)会出现其他细胞系计数下降,从而明确诊断。
再障性贫血的护理措施有哪些
一、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用。在使用过程要定期观察血象。
二、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查。
三、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
再障虽然有些病例发病原因不明,但很多病例是由于化学物质、服药或接触放射性物质所致,因此应采取预防措施。尤应提出的是氯(合)霉素,其滥用的情况相当严重。在我国经过调查的一些地区氯(合)霉素是引起再障的主要原因。医务人员及患者都应认识其严重性,慎用或不用氯(合)霉素,可能时以其他抗生素代替,其次是苯。乡镇企业中制皮鞋业较多。苯在空气的浓度有的超过国家规定的量。农民喷洒农药时,都须作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少再障的发病。
再障贫血的特点
1、全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少则病人易感染,出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况;
2、骨髓增生低下,黄髓增加呈脂肪化,而造血组织(红髓)减少;
3、 一般常用的抗贫血药治疗无效。
再生障碍性贫血是怎么回事
分先天性和获得性两大类主要是以病因来分类的,不过在病例中获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:
①中性粒细胞绝对值<500/mm3
②血小板数<2万/mm3,
③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
在临床上根据发作的严重程度可范围内急性和慢性,一般来说急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
慢性型再障起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
慢性再障的诊断标准
慢性再障常起病缓慢,病程较长,慢性再障患者多以贫血起病,并以贫血为主要表现,慢性再障患者出血和感染较轻微。
(1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象:
①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
(4)病程中如病情恶化,临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同,称SAA-Ⅱ型。
再生障碍性贫血诊断
(一)血象
呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb 30~60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少,而且形态较小,可致出血时延长,血管脆性增加,血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。
(二)骨髓象
急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。
(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。硫化 99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
(四)其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
预防再生障碍性贫血注意几点
①对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用。在使用过程要定期观察血象。
②对接触损害造血系统毒物如苯和苯的衍生物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查。
③大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。某些感染性疾病可以继发再障。目前研究表明病毒感染与再障发病有密切关系,最常见的是肝炎病毒。有些再障患者发病前有感冒史,说明部分再障可继发于普通感冒之后。
④从事放射工作者,必须严格遵守操作程序,加强防护,而患者应尽可能减少放射诊断治疗次数,避免过多照射发生;化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等;应用可能引起再障的药物,宜经常观察血象变化,以便及时停药;避免接触苯等有害化学物质。
⑤注意生活规律,保持心情舒畅,劳逸结合,加强锻炼,养成良好的卫生习惯,早晚刷牙,少到公共场所,以免感染疾病;禁止剧烈运动,防止意外情况导致出血;注意劳逸结合,参加室外活动,接触充足阳光,呼吸新鲜空气,使日常生活规律化,忌房事,戒烟酒,避免应用对骨髓有抑制的药物。
儿童再障贫血怎么回事
儿童再障临床根据起病情况和病程一般分为疾病和慢性两型,是一种严重危害儿童健康、生命的疾病,尤其是急性再生障碍性贫血,病死率较高,而感染则是其重要的死亡的原因之一。儿童再生障碍性贫血并发感染的主要症状之一就是发热,所以若要控制体温,必须有效地控制感染。
1.化学物质 化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征,防止滥用对造血系统有损害的药物,同时在使用过程要定期观察血象。避免接触苯等有害化学物质。
2.加强防护措施 接触损害造血系统毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施,患者应尽可能减少放射诊断治疗次数,避免过多照射发生,并定期进行血象检查。
3.防治病毒感染
大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。病毒感染与再障发病有密切关系,最常见的是肝炎病毒。再障多继发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无联系。临床发现有些再障患者发病前有感冒病史,说明部分再障可继发于普通感冒之后。因此,加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力,防止感染继发再障。
再生障碍性贫血诊断鉴别
诊断
1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据,经国内20多年临床实践,并经过两次修订,于1987年确定为我国现行再障诊断标准,具体内容如下。
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(AAA),亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ):
①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项:
A.网织红细胞<1%,(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。
B.白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109/L。
C.血小板<20×109/L。
③骨髓象:
A.多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。
B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(CAA):
①临床表现:发病慢,贫血,感染,出血较轻。
②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞,白细胞,中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象:
A.三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)病程中如病情变化:临床表现,血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准:外周血中性粒细胞<0.5×109/L,血小 板<20×109/L,贫血及网织红细胞<1%,具备上述3项中之2项,并有骨髓增生重度减低(<正常的25%),或增生减低(为正常 的25%~50%),其中非造血细胞>70%,即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA),近年来,不少学者将粒细 胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。
典型病例诊断并无困难,可根据临床兼有贫血,出血,感染表现,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病,即可确定诊断, 对少数不典型病例,可借助于观察病态造血,骨髓活检,造血祖细胞培养,溶血试验,染色体,癌基因,核素骨髓扫描等检查加以鉴别。
鉴别诊断
再障主要应与以下疾病鉴别。
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难,但本病出血,感染均较少,较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),CD55,CD59等可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。
2.骨髓增生异常综合征(MDS):与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难,但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板,骨髓增生多活跃,有二系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多,巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性,进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU-L),染色体,癌基因等检查加以鉴别。
3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关 起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障,下列特点有助于鉴别:
①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻。
②骨髓增生多活跃,二系或三系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞。
③病情有自限性,不需特殊治疗,2~6周可恢复。
④血清铜显著增高,红细胞铜减低。
4.骨髓纤维化(MF):慢性病例常有脾大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。
5.急性白血病(AL):特别是低增生性AL可呈慢性过程,肝,脾,淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆,应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒,单,或原始淋巴细胞明显增多,骨髓活检也有助于明确诊断。
6.恶性组织细胞病(MH):常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝,脾,淋巴结肿大,黄疸,出血较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞,多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。
7.纯红细胞再生障碍性贫血:溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞,慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。
8.其他 需除外的疾病有:纯红细胞再障,巨幼细胞贫血,骨髓转移癌,肾性贫血,脾功能亢进等。
防治女性贫血症状六大类必看 再生障碍贫血
简称再障系多种病因引起的造血障碍。红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。
急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。慢性型再障起病缓慢,出血限于皮肤粘膜不严重;常并发呼吸道感染。
防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素、保泰松等一类药物,必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施。
再生障碍性贫血是白血病吗
1、再生障碍性贫血是白血病吗
该病与白血病同属于比较严重的血液病,但二者有着明显的区别,白血病属于恶性肿瘤的血液系统型疾病,而再障是因骨髓造血系统失常所引起的疾病。
2、再生障碍性贫血的区别
再生障碍性贫血是一种血液病综合症,除了伴有贫血症之外,还会因感染而发生高热症状,与白血病的相同之处就在于都是全血细胞减少,进行性贫血、出血和继发感染。目前能查出的再障的发病原因有药物、化学、物理和感染等,骨髓检查即可确诊。在治疗上,应去除病因,给予输血、止血、预防感染、激素等综合治疗措施,严重者可行脾切除治疗和骨髓移植。而白血病是一种恶性肿瘤的血液系统型疾病,临床上常见表现是贫血、发热、出血、肝脾和淋巴结不同程度肿大。化验白细胞增多或减少,并有幼稚细胞出现。
3、再生障碍性贫血的分类
3.1、急性再障
急性再障的特点为起病急,进展迅速,病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力,头晕,心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善,出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤,黏膜(口腔,鼻腔,齿龈,球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血,尿血,阴道出血,眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。
3.2、慢性再障
慢性再障的特点为起病缓,病程进展较慢,病程较长,贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力,头晕,心悸等贫血症状,出血一般较轻,多为皮肤,黏膜等体表出血,深部出血甚少见,病程中可有轻度感染,发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
再生障碍性贫血的治疗
通过药物治疗使血象维持在理想水平的患者可继续维持原方案治疗(可酌情适当减少药物种类或剂量)或停用西药以中药进行维持。再生障碍性贫血的治疗具有长期性乃至终生性,目前关于是否可以停药及停药的影响在学术界尚无定论,停药后病情进展或缓解者复发的风险是存在的。无论如何,长期积极的随访十分重要,建议患者完全依从医师所制定的诊治方案。
一般来说年轻的患者(<40岁)若有条件推荐行配型成功的同胞间骨髓移植,使用脐带血移植的前瞻性临床试验确实显示出了较好的结果,但大型队列回顾性分析的总生存率只有2至3年时约40%。移植物排异反应与免疫重建的不佳目前仍是限制脐带血造血干细胞移植成功应用的主要原因所在,一般不推荐为首选治疗。供体细胞数较多、预处理方案得当并且供体与受体匹配程度较高者可能获得较好的预后。
再生障碍性贫血进行异体造血干细胞移植后部分可达到完全根治,部分患者血象恢复后可能再次复发,需长期随访。
再生障碍性贫血的检查
1、血象:呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显着减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb30~60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%。
2、骨髓象:急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。
脑溢血的病因
1.高血压
2.脑动脉粥样硬化、脑动脉炎
3.血液病(白血病、再障、血小板减少性紫癜、血友病、红细胞增多症、镰状细胞病)
4.脑淀粉样血管病
5.动脉瘤、动静脉畸形、Moyamoya病
6.硬膜静脉窦血栓形成
7.夹层动脉瘤
8.原发性或转移性肿瘤
9.梗死后脑出血、抗凝或溶栓治疗