怎样治疗软骨肉瘤

怎样治疗软骨肉瘤

肿瘤大体表现为分叶状透明软骨结节，与正常软骨有一定程度的相像。分叶状肿瘤的边缘为比较致密的矿化区，呈白色的粉笔状或黄色的颗粒状。软骨肉瘤可存在广泛的灶性象牙样的软骨内骨化。另一方面，肿瘤也可呈质软的粘液样，伴有出血和坏死。中低度软骨肉瘤通常表现为软骨性，中央伴囊性变。恶性度更高的软骨肉瘤则多呈灰色，质脆，易出血。

显微镜下病灶表现为显而易见的软骨性病变。肿瘤细胞像正常的软骨细胞一样位于陷窝内，周围被透明软骨包绕。病灶内可有不同程度的钙化、粘液样改变或灶性的软骨内骨化。肿瘤的小叶大小不一，直径可从1毫米到数毫米。小叶之间可以被狭窄的纤维血管带分隔。在外周，可以看见肿瘤小叶穿透骨髓腔隙吞噬松质骨小梁。在髓腔内通常没有或只有很少的反应骨。皮质骨破坏区可见骨膜新生骨。肿瘤细胞可均匀地分布在软骨基质中，也可以聚集成小簇。软骨细胞的细胞浆显示出明显的多泡性或气球样。

生物免疫疗法治疗软骨肉瘤，生物免疫治疗是从患者体内采集少量外周血，经体外分离培养后获取到更加高效和特异的具有抗肿瘤特异性的杀伤细胞，然后回输到患者体内，可以在不损伤机体免疫系统结构和功能的前提下，直接杀伤肿瘤细胞，调节和增强机体的免疫功能，最大限度地恢复细胞正常的生长调节，能够有效的预防肿瘤复发从而改善晚期患者的生存质量。

软骨肉瘤能活多久

1.软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。

2.骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。

3.骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。

治疗

软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。明确诊断后，根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除，对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。

预后

软骨肉瘤生长缓慢，局部复发和转移可以在术后10年发生，所以对软骨肉瘤的随访的时间应比其他脊柱原发肿瘤长。随访时间至少不能短于3年。低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

软骨肉瘤的症状

[病因病理]

软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。

[临床表现]

原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。[1]

[影像学表现]

1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，如肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，但一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。

2.肿瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，如突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。

瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化;而恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。

3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。

4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后，继发于软骨瘤者，软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中常见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。

[鉴别诊断]

需与软骨瘤、骨软骨瘤 、骨肉瘤鉴别。

软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。

骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。

骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。

软骨肉瘤的发病比例

传统性软骨肉瘤被定义为一种软骨性恶性肿瘤，肿瘤基质为均一的软骨。软骨肉瘤是继骨肉瘤之后第二常见的原发恶性骨肿瘤，占全部恶性骨肿瘤的 20%~27%。发病随年龄增长，多发于30~70岁。20岁以下发病者少见。软骨肉瘤有累及躯干骨的倾向，约占45%(骨盆25%，肋骨20%)。髂骨是最好发的部位，约占所有病例的20%，其次是股骨(15%)和肱骨(10%)。脊柱的发生率约为10%。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。

软骨肉瘤的早期症状及预防

软骨肉瘤是一个恶性度很高的疾病，发病率在正常人群中大约为10万分之一，其中大概有3/4的患者年龄在10岁至30岁。因为跨度极大，所以我们一定要做好疾病的预防工作。

先来了解一下软骨肉瘤发病早期的一些症状吧：

1、软骨肉瘤的早期患者的患病区域会感觉不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，晚期可出现静脉曲张，局部皮肤温度升高及充血发红。

2、一般患者会感觉关节周围疼痛，最初是间歇性疼痛，一段时间后逐渐加重，转为持续性疼痛，夜间更为明显，服用止痛药无效。

3、软骨肉瘤患者的关节活动受限，有些病人会发生关节积液，甚至会发生病理性骨折。

软骨肉瘤的发病原因至今仍未查明，但研究表示损伤、慢性感染、放射性损伤和某些遗传因素都可能与软骨肉瘤的发病有关。这种病目前最好的方式就是以手术为主的综合治疗。所以提醒广大青少年，如果有以上症状要及时到医院进行检查。

软骨肉瘤的最佳治疗方案

软骨肉瘤——威胁人类疾病的又一重磅杀手，基本基于当代都市生活的不健康习惯，从而易于在人们心里上留下疏忽的空隙。正确对待它是我们解决肿瘤杀手的关键一步，下面我们便谈谈什么是软骨肉瘤

放射治疗

过去认为软骨肉瘤对放射治疗不敏感，因而很少采用放疗作为单独的治疗软骨肉瘤的手段。近年来有少量报道，认为一部分软骨肉瘤仍对放射治疗有一定的敏感性。在采用放射治疗的同时如能注射增敏剂，可提高对软骨肉瘤的治愈率。但所报道的数字小，确切疗效还有待进一步观察。

化疗

20世纪70年代以来化疗迅速发展，但采用治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤无效。这是因为即便在高度恶性的软骨肉瘤中，DNA的合成速度也很低，软骨肉瘤的增大主要是基质合成的结果，而不是DNA的复制。因此目前尚无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案。

手术切除

待明确诊断后，分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主，对复发性者或原发恶性程度高，发展快的病例始作截肢或关节离断术，对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

根据以上详细的剖析，相信大家对软骨肉瘤有了一个透彻的了解，它不再是传统肿瘤疾病的根治手段可以解决的，解决好自身不良的生活习惯才是当务之急，需要患者及其家属的积极配合才能有显著的效果。也希望咱们患者及其家属有一个健康积极的心态!

手术治疗软骨肉瘤

1.切口 自大腿下段前正中线经髌骨切至胫骨结节再向下切至病灶下5cm左右。分开腹直肌和股内侧肌，自胫骨结节处切断髌韧带止点，切除髌骨，保留髌韧带将之翻向近端。

2.暴露、切除肿瘤沿胫骨髁向两侧分离，切断内、外侧副韧带及在胫骨髁部的交叉韧带止点，妥善保护。使膝关节前脱位，在直视下切断膝后关节囊和韧带，游离出胫骨上端，在距离瘤体至少2~3cm处，用线锯锯断胫骨，取出胫骨上端及瘤体。

3.移植将骨库储存的胫骨上端远端外侧和主骨胫骨的内侧切除2~3cm制成相对吻合的阶梯。先将保留在股骨端的前后交叉韧带用钢丝自胫骨髁间骨粗糙面之隧道穿出并固定。使移植的骨端与主骨上的阶梯对好，用钢板将植骨与主骨牢固固定。将外侧剐韧带缝合于腓骨头，在胫骨内侧副韧带止点、髌韧带止点处将骨制成粗糙面并预先钻骨洞，分别用丝线将内侧副韧带与髌韧带缝合于相应的止点。

4.闭合创口置胶膜引流，逐层缝合创口。

中心性软骨肉瘤的病理表现

1.肉眼所见

低度恶性的中心性软骨肉瘤中(Ⅰ级)，皮质骨可正常或轻度膨胀，无肿瘤浸润，外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中，Ⅰ级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。

在 Ⅱ～Ⅲ级中心性软骨肉瘤中，皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断，在软骨分化好的地方，肿瘤组织仍为软骨外观，倾向于形成聚集在一起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰，质地更软，有更多的液汗以及更透明。在粘液区域(在Ⅱ级中心性软骨肉瘤中特别多且弥漫)，组织多少有些凝胶状，呈灰白色，有时有粘液液化区和出血区。

中心性软骨肉瘤中，挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生变性和坏死，可见到软骨退化的区域，表现为白色且不透光的区域(象煮熟的米饭)，微黄而干燥的坏死区，囊性或血性液化区。钙沉积可以很清楚地看到，它们有白恶样浅黄—白色外观，其坚固性很硬象砂砾一样，以小颗粒或小片的形式存大，孤立或融合，有时环形于软骨小叶的周围。

与骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同，中心性软骨肉瘤常向阻力低的地方浸润，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之间可有相当大的差异，放射影像上局限于骺—干骺端、未越过皮质的中心性软骨肉瘤，可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。

2.镜下所见

(1)Ⅰ级中心性软骨肉瘤大约占20%。软骨分化良好，极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点：①较大的核;②核大小不同，一般为圆形;③常见双核细胞，从未见到有丝分裂相(细胞以直接分裂方式增殖);④细胞较软骨瘤多。

(2)Ⅱ级中心性软骨肉瘤是最常见的形式，约占60%。软骨组织显示出明显的异型性，细胞核大，特征性的染色过深，双核细胞常见，三核细胞少见，一些细胞核4～5倍于正常核和/或外形怪异。

(3) Ⅲ级中心性软骨肉瘤约占20%。软骨的分化良好，软骨小叶周围为一厚的细胞晕，由密集深染的成软骨细胞的、未分化的间充质组成。软骨细胞异型性明显，数目丰富，以细胞核多形性明显、染色过深为特征。细胞体积常巨大，5～10倍于正常细胞，有3个或更多核、或有怪异核的细胞很多。

骨肿瘤是怎么引起的

一、成骨性肿瘤。

(一)良性。

1.骨瘤。

2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤。

(二)恶性。

1.成骨肉瘤。

2.皮质旁成骨肉瘤。

二、成软骨性肿瘤。

(一)良性。

(二)恶性。

1.软骨肉瘤。

2.近皮质软骨肉瘤。

3.间叶性软骨肉瘤。

三、骨巨细胞瘤。

四、骨髓肿瘤。

1.尤文氏肉瘤。

2.骨网织细胞肉瘤。

3.骨淋巴肉瘤。

4.骨髓瘤。

五、脉管肿瘤。

六、其它结缔组织肿瘤。

(一)良性。

1.成纤维性纤维瘤。

2.脂肪瘤。

(二)恶性。

七、其它肿瘤。

八、未分化类肿瘤。

九、瘤样病变。

软骨肉瘤是怎么导致的

软骨肉瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼，Giovanni Tallini等学者研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体，GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常，提示CerbB-2癌基因异常表达，7号染色体的增多，17p1的改变可能与软骨肉瘤的发生有关。

二、软骨肉瘤的发病机制：

1.软骨肉瘤发病原因尚不明确，实验性病理认为软骨肉瘤与病毒感染有关，而边缘型软骨肉瘤与遗传因素有关。

2.大体病理：软骨肉瘤多数瘤体较大，一般肿瘤最大直径均超过4cm，大的可达到20cm以上，有报道称有50%的软骨肉瘤最大直径超过10cm，发生在髂骨，肩胛骨，肋骨等扁平或不规则骨上的软骨肉瘤，常常是肿瘤长到很大才出现临床症状，中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨且常造成骨皮质破坏和侵入到软组织当中，这是它区别于内生软骨瘤的重要特点，周缘型软骨肉瘤外观上是一个大的骨外的结节状肿瘤，即便是侵入了软组织，常常也有较好的分界线，软骨帽盖的厚度及形状对诊断有帮助，在成人良性骨软骨瘤的软骨帽盖厚度常小于1cm，若软骨帽盖厚度大于1cm，可疑恶性;大于2cm则可肯定有恶性变，在儿童和青少年例外，他们的良性骨软骨瘤帽盖厚度可达2.5～3.0cm，除此之外，典型的良性骨软骨瘤的帽盖是均匀而光滑的，但在软骨肉瘤，则为不规则，粗糙或呈颗粒状。

大体标本切面中，肿瘤呈分叶状，灰白色或灰蓝色具有光泽的透明软骨，肿瘤的内容是坚实的，但在没有钙化的区域用力易于切开，在一些病例中可有出血，黏液样变及囊性变，中央型软骨肉瘤的髓内界限，单凭肉眼难以分清，因其边缘常常模糊不清，这一点与成骨肉瘤不同，后者的肿瘤大体范围常易确定，在分化较好的软骨肉瘤中，常有斑点状的黄至黄白色钙化灶。

3.显微镜检查在软骨肉瘤当中，对高度恶性及分化差的软骨肉瘤诊断容易，而区分低度恶性及分化较好的软骨肉瘤与内生软骨瘤则很困难，有人提出，基于软骨肉瘤的肿瘤细胞数目，细胞分化程度，核分裂程度等组织学特点，可将软骨肉瘤分为4级(Ⅰ～Ⅳ)，数字越小，表明肿瘤分化程度高，侵袭性小，据统计多数病例属于Ⅰ，Ⅱ级。

软骨肉瘤的症状有哪些

软骨肉瘤病程经过缓慢。疼痛和压痛是常见症状。外周型软骨肉瘤可有局部肿块。骨盆肿瘤可长期存在而无症状，直至出现压迫症状。高度恶性的软骨肉瘤可由于生长迅速而有严重疼痛。

1.软骨肉瘤的症状：

软骨肉瘤一般发病缓慢，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重，其后是慢慢增长的包块，症状存在的时间平均为1～2年，检查可发现一个有压痛的包块，关节可活动受限，肿块局部可触及发热。

2.软骨肉瘤的好发部位：

在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，约占全部病例的45%，其中股骨又是最常见的部位，约占全部病人的25%，下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%，而上肢发病则为14%，其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)，发病较少的部位是脊柱(7%)，肩胛骨(5%)，胸骨(2%)，罕见的部位是颅骨，下颌骨，上颌骨，腓骨，桡骨，尺骨，锁骨，髌骨及手足部的小骨。

在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于干骺端，但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺，原发在骨干者不多见，股骨，胫骨，肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，肱骨远端软骨肉瘤罕见。

除了血液系统肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨，肋骨，胸骨，手和足的小骨最常见的恶性肿瘤，肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部，在手部，软骨肉瘤发生 在近节指骨及掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少，除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病，软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。

原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端，胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见，其他如肋骨，髂骨，肩胛骨或胸骨等亦有发病，发生于短骨者少见，主要症状为钝状为钝性疼痛，可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限，有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见，好发于骨盆，其次为肩胛骨，股骨及肱骨，出现肿块为主要表现，病程缓慢，疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀，活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛，麻木等，位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。

骨肿瘤诊治的一些基本问题

骨科医生在临床上经常会遇到一些骨病和骨肿瘤很像，对这一类疾病，确定它是不是骨肿瘤，如果是骨肿瘤，它是良性还是恶性是很重要的。因此，掌握好骨肿瘤的基本知识，才能在临床中游刃有余地进行鉴别诊断。

1、非骨肿瘤(瘤样病变、假瘤)

疲劳性骨折、致密性骨炎、骨化性肌炎、骨髓炎、代谢性骨病、硬化性骨病、血友病假瘤、骨梗死等。

2、骨肿瘤的分类

骨肿瘤按来源分类可分为：成骨来源、软骨来源、纤维来源、脉管性病变、小圆细胞性病变、转移性瘤、其他来源(GCT、SBC、ABC、成釉细胞瘤、脊索瘤)等。

(1)良性骨肿瘤骨瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤骨母细胞瘤、代谢性骨病;

(2)恶性骨肿瘤 骨肉瘤、邻皮质骨肉瘤、继发性骨肉瘤、软组织(骨外)骨肉瘤;

其中，低度恶性中心型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、表面型骨肉瘤这四大类为低度恶性骨肉瘤，其治疗方式与其他类型骨肉瘤不同。

(3)软骨肿瘤

良性软骨肿瘤：①内生性：软骨瘤(孤立、多发、内生软骨瘤、内生软骨瘤病)、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤;②外生性：骨软骨瘤、多发性遗传性骨软骨瘤病;③其他：成软骨细胞瘤、滑膜软骨瘤病。

恶性软骨肿瘤：①原发性软骨肉瘤：髓内软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤、软组织软骨肉瘤;②继发性软骨肉瘤。

(4)骨肿瘤纤维性病变

良性病变：纤维皮质缺损和非骨化性纤维瘤、良性纤维组织细胞瘤、纤维结构不良(单骨、多骨)、骨膜硬纤维瘤、硬纤维瘤;

恶性病变：恶性纤维组织细胞瘤。

(5)骨肿瘤小圆细胞病变

良性病变：Langerhans细胞肉芽肿(嗜酸性);

恶性病变：Ewing肉瘤(尤文氏肉瘤)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤(浆细胞瘤)。

(6)骨肿瘤脉管病变

良性病变：血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤;

恶性病变：血管内皮、外皮细胞瘤、血管肉瘤。

(7)骨肿瘤其他病变

骨巨细胞瘤、骨囊肿、动脉性骨囊肿、骨内脂肪瘤、造釉细胞瘤、脊索瘤、滑膜软骨瘤病、色素沉着性绒毛结节性滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜(血管瘤、肉瘤、软骨肉瘤)。

软骨肉瘤的症状体征

1.症状及体征 软骨肉瘤一般发病缓慢，最常见的症状是疼痛，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重，其后是慢慢增长的包块。症状存在的时间平均为1～2年。检查可发现一个有压痛的包块，关节可活动受限，肿块局部可触及发热。

2. 好发部位 在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，约占全部病例的45%，其中股骨又是最常见的部位，约占全部病人的25%。下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%，而上肢发病则为14%。其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)。发病较少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%)。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨。

在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于干骺端，但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺。原发在骨干者不多见，股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，肱骨远端软骨肉瘤罕见。

除了血液系统肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的恶性肿瘤。肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部。在手部，软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少。除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病。软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。

3. 分型 软骨肉瘤的生物行为多变，对判断预后造成一定困难。一般常用组织学分级，也有结合生化指标分级者。软骨肉瘤在组织学上分为透明型、黏液样型、纤维软骨型、混合型及透明细胞型。一般认为，透明型恶性程度较低，而纤维型、纤维软骨型、混合型则属高度恶性。从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类，原发性从开始就有肉瘤特性，继发性是指继发于照射后、畸形性骨炎、纤维结构不良、孤立性骨囊肿、Maffucci综合征、Ollier病、多发性遗传性骨疣、软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤等，由良性软骨性肿瘤等衍变而成。从部位上，软骨肉瘤分为中央型和外周型;还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤，以及骨外黏液样软骨肉瘤等。此外，还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。