痉挛性斜颈的检查

痉挛性斜颈的检查

本病由于具有其特征性的临床表现。诊断较容易。主要表现为：患者表现为头颈不正。颈部肌肉紧张。甚至局部隆起。头被迫偏斜。难以活动。有的患者可以矫正片刻。但无法持久。又恢复原状。重者。肩部上抬。影响上肢。面部肌肉的扯动等。情绪紧张时。劳累时症状加重。安静和初醒时症状轻。入睡后症状消失。患者不能正常工作学习和生活。

检查可以发现：颈部肌肉有痉挛。特别是协同肌(共同引起"斜颈"的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作。可以初步判断受累的肌肉范围。斜颈所属类型。我们将斜颈分为旋转型。前屈型。后仰型。侧屈型和混合型。

辅助检查中。肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉。颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度。个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常。没有发现与斜颈相关的病理变化。

为什么会患痉挛性斜颈

痉挛性斜颈通俗的讲究是肌肉出现抽动的情况，导致头向一侧扭转或阵性倾斜。通常由精神因素如焦虑、反应性抑郁症等会导致该病更明显，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。为什么会患痉挛性斜颈这种疾病?我在医院实习的时候，听大夫们讲过，现在我就和大家分享一下我知道的。希望可以帮助到有需要帮助的人。

1遗传因素。很多疾病都是会遗传的，痉挛性斜颈也是会遗传 的一种病之一。

2外伤。很多人受后会出现痉挛性斜颈这种疾病的症状，但是不知道这就是痉挛性斜颈。外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，通常发生在发病之前的数周至数月。

3前庭功能异常。出现书写痉挛，睑痉挛等情况。也可与痉挛性斜颈伴发，耳聋，眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征，同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4刺激。很多在意外发生的时候，在短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

影像学检查痉挛性斜颈

影像学是做痉挛性斜颈检查的最佳手段，通过影像的各项手段，我们可以准确知道患者是否确有痉挛性斜颈又或者程度有多深。

1、肌电图检查。常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌，可以应用单极电极，应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动，了解哪些肌肉的活动是活跃的，哪些肌肉处于抑制状态，属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。

2、局部阻滞试验。阻滞应在肌电图的监测下完成，注射点应选在电刺激该肌肉时，发生最大收缩的部位，每条肌肉注10%利多卡因5～10ml即可，即使阻滞是不完全的，它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后，可能会出现的效果。

3、脊柱X线片。可见脊柱形态方向改变，如侧弯，前屈，后仰或扭转现象，偶可见颈椎小关节半脱位。

4、CT检查对于复杂类型的痉挛性斜颈，可以作颈部CT水平扫描，扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面，扫描方式为连续薄层扫描，CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径，加以比较，列出肥大肌肉的名称和侧别，协助发现受累肌肉的范围，以便选择性肌肉切除术，颅脑CT，MRI常无明显异常改变。

痉挛性斜颈的原因

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：

1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

痉挛性斜颈病因

遗传因素(30%)：

部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的，全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展，在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低，有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关，而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与，说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

前庭功能异常(12%)：

有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正，前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发，耳聋，眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征，同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

外伤(15%)：

外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

发病机制

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明，仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶，Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失，也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

痉挛性斜颈是怎么引起的

1、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2、外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常

痉挛性斜颈的病因

1、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，父女两代同时有发病，兄弟或姐妹在成年后双双起病.颈肌张力障碍，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏 DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2、外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4、其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

另外，痉挛性斜颈的病因还可能跟精神因素、工作环境等有关系。

痉挛性斜颈的临床分类和分型

根据肌肉痉挛产生的姿态和方向，痉挛肌范围和部位，颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类：其一，单纯性痉挛性斜颈，也称原发性痉挛性斜颈，该类痉挛肌只累及颈部肌肉，只引起头颈部症状;其二，复杂性痉挛性斜颈，痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉，引起颈部及颈部以外局部症状，诊断尚不能归入其他疾病;其三，症状性痉挛性斜颈：斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状，痉挛肌分布比较广泛。

临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。

1、按头颈姿态和方向分型(图1)

(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转，冠状面向左或向右朝向，头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中，有部分患者含有前屈动作，或后仰动作，前者称旋转前屈型，后者称旋转后仰型，两者之间称旋转水平型。

(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜，头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈，或称侧弯。耳部逼近肩部。

(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移，头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。

(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾，头面后仰，枕部逼近背部。

(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合症状。

复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段，做以下分类：痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。

多年的歪脖子病原来是痉挛性斜颈

什么是痉挛性斜颈?

痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或倾斜。患者主要表现为颈部肌肉不能控制的异常活动，双侧颈部深、浅肌肉均可累及，但多以一侧为重，受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一个方向，患者出现头颈部向一侧偏斜、头颈部后仰、前倾，甚至头颈反复发作的旋转运动。

痉挛性斜颈发病机制

痉挛性斜颈的发病与遗传、外伤、精神心理、神经递质紊乱、感觉系统功能异常以及某些药物等有关。虽然有一些证据可证实上述发病因素，但到目前为止，尚没有一种学说能从根本上阐释痉挛性斜颈的病因。

痉挛性斜颈多见于中、青年，发病开始时症状轻微，缓慢发展，逐渐加重至不能控制，在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重，睡眠时症状完全消失，受累肌肉肥厚，发作频繁时肌肉疼痛。

痉挛性斜颈分四大类

根据头颈部姿势异常，痉挛性斜颈大体可以分为4种类型：

头颈转向一侧的单纯水平型：受累肌肉为单侧的胸锁乳突肌，该肌收缩时头向对侧偏转，反复发作时肌肉疼痛，长期发作可致胸锁乳头肌异常肥厚。

头颈前倾型：头向胸部痉挛性前屈，受累肌肉为双侧胸锁乳突肌。

后仰型：头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突，受累肌肉为颈后深部肌群，如双侧颈夹肌、斜方肌的同时收缩。

旋转型：表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转，为颈部多组肌群痉挛收缩所致。

三种方法治疗痉挛性斜颈

痉挛性斜颈的治疗方法较多，包括药物、肉毒素注射、手术等方法。

1、药物治疗：主要以口服东莨菪碱、氟哌啶醇等药物，疗效不佳;

2、肉毒素注射：颈部受累肌肉注射肉毒素治疗仅可短期缓解症状，半年后绝大多数患者颈部痉挛症状复发;

3、手术治疗：包括选择性神经切断术、选择性肌肉切断术、双侧副神经为血管减压术、颈1~3神经及副神经切断术、脊髓电刺激术等手术方法。

痉挛性斜颈发病原因主要构成

一、发病原因

(1)、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

(2)、外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

(3)、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

(4)、其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

二、发病机制

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

为什么会患痉挛性斜颈

1遗传因素。很多疾病都是会遗传的，痉挛性斜颈也是会遗传 的一种病之一。

2外伤。很多人受后会出现痉挛性斜颈这种疾病的症状，但是不知道这就是痉挛性斜颈。外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，通常发生在发病之前的数周至数月。

3前庭功能异常。出现书写痉挛，睑痉挛等情况。也可与痉挛性斜颈伴发，耳聋，眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征，同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4刺激。很多在意外发生的时候，在短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。